内分泌科常见疾病诊疗指南——尿崩症
尿崩症的治疗方案
一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。
尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。
中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。
本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。
二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。
早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。
2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。
3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。
4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。
三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。
常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。
去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。
②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。
②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。
2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。
②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。
②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。
②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。
四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。
尿崩症名词解释
尿崩症名词解释
尿崩症是一种内分泌系统疾病，其主要特征为尿量异常增加和失水症状。
以下是一些尿崩症相关的名词解释：
1. 抗利尿激素(ADH)：一种由下丘脑产生的激素，控制肾脏对水的重吸收，缺乏该激素会导致尿崩症。
2. 中枢性尿崩症：由于下丘脑或垂体病变导致ADH分泌不足，引起尿量增多和失水症状。
3. 肾性尿崩症：由于肾脏疾病或药物作用导致肾脏对ADH的反应性降低，也会引起尿量增多和失水症状。
4. 多尿症：尿量超过正常范围的一种症状，可见于尿崩症等多种疾病。
5. 脱水：体内水分不足导致的症状，常见于尿崩症患者。
6. 血液电解质紊乱：由于尿量增多和失水症状导致的电解质失衡，如低钠血症等。
7. 饮水过量：尿崩症患者常常因为口渴而饮水过量，反而加重了失水症状。
8. 水剥夺试验：一种检测尿崩症的诊断方法，通过限制患者的水分摄入并监测尿量和尿质来判断患者是否存在ADH缺乏。
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尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
六、临床类型
根据ＡＶＰ缺乏程度的不同可分为 ----完全性和部分性 根据病因和合并症的存在分以下7种类型： 1、 家族性尿崩症 （常染色体显形遗传） – 起病早，有时至７－８岁症状才出现，青 春期症状加重，５０岁后症状不明显，但仍 为低渗尿。
２、下丘脑垂体手术后尿崩症 临床经过分为３种类型 – (1) 尿崩症症状出现后持续数天即消失（手 术创伤影响ＡＶＰ释放） – (2) 尿崩症症状出现后持续存在（视上核一 神经垂体束均受损） – (3) 三期性尿崩症 尿崩症症状出现 → 症状 消失 → 最终发生持久性尿崩症（手术创伤 致 AVP 释放功能丧失 → 释放功能恢复 → 视 上核神经元被破坏）
头颅外伤、手术、意识
用前充分摇匀，避 免过量 可致鼻黏膜萎缩
无明显副作用，对孕 妇和哺乳期患者安全 有效
100—200 μg 2—3次/d
200—500mg/d 200mg 2—3次/d
氯磺丙脲 卡马西平
低血糖
肝损 、WBC↓
双克 （肾性）
25—50mg2—3次/d
24H
电解质紊乱、服药期 低钠饮食
6、DIDMOAD综合症 – 尿崩症—DM—视神经萎缩—耳聋综合症。 7、肾性尿崩症
– （1）X性连锁隐性遗传：X染色体长臂AVP的V2受体
基因突变，这一种类型较常见。 – （2）常染色体隐性遗传：12号染色体长臂上的水通 道Ⅱ基因突变 – （3）后天获得性：各种原因引起的肾髓质和肾集合 管功能异常导致尿浓缩受阻如锂盐、去甲金霉素 低 血钾、高血钙等均可作用于V2受体或受体后环节 ， 阻碍AVP发挥抗利尿作用。
尿崩症
南医大一附院内分泌科
朱学素
尿崩症（Diabetes insipidus）是由于 抗利尿激素（Antiduretic hormone ADH） 完全或部分缺乏（中枢性尿崩症）或肾 脏对 ADH 不敏感（肾性尿崩症）致肾小 管水吸收功能障碍，而引起多尿、烦渴、 多饮的一组临床征候群。 可发生于任何年龄，青少年多见，男 女比例为２∶１，突然起病，也可为渐 进性起病。
尿崩症的科普知识PPT课件
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目录 引言 什么是尿崩症 尿崩症的治疗 尿崩症的预防
引言
引言
尿崩症是一种常见的内分泌系统疾 病，以频繁的尿量增多和夜尿为主 要表现，给患者带来很大的不便和 困扰。
本PPT将详细介绍尿崩症的病因、 症状、治疗以及预防等方面的知识 ，以帮助大家更好地了解和预防这 一疾病。
尿崩症的治疗
尿崩症的治疗
药物治疗：目前，常用的治疗尿崩症的 药物包括利尿剂、抗利尿激素和补充激 素等。患者应根据病情和医生建议进行 选药。
食疗治疗：患者可以适当控制水分摄入 ，增加高钾、低盐、高蛋白等食物的摄 入。
尿崩症的治疗
手术治疗：对于某些特殊情况下， 如中枢性尿崩症、垂体瘤引起的尿 崩症等，医生可能会建议进行手术 治疗。
尿崩症的预防
尿崩症的预防
均衡饮食：适当控制水分、加强体育锻 炼、调整饮食结构等，有利于预防尿崩 症的发生。 定期体检：尿崩症的早期症状通常比较 难以察觉，因此建议人们定期进行全面 体检，以及时发现和治疗尿崩症。
尿崩症的预防
积极治疗其他疾病：一些其他 疾病如肥胖症、糖尿病等都可 能导致尿崩症的发生，因此患 者应积极治疗这些疾病。
什么是尿崩症
什么是尿崩症
简介：尿崩症是一种由于抗利尿激素分 泌不足或者肾脏对其不敏感而导致的多 尿症。 病因：尿崩症的病因非常复杂，可以是 遗传因素、外伤、炎症等导致，也可是 因为某些药物引起。
什么是尿崩症
症状：患者主要表现为频繁的 尿量增多和夜尿，严重者甚至 可能导致脱水、电解质紊乱等 情况。
尿崩症的诊疗
创伤性尿崩症的临床特点
病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症
3. 三相性尿崩症(垂体损伤)：
①急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4~5天。原因 为神经原性休克(AVP不释放)
②中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5~7天。此时
>800mOsm/kg· H2O
禁水方法
•
禁水时间6～16h
试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压
每小时收集尿液1次，分别测尿量、尿比重及尿渗
透压。至2次尿渗透压差<30mmol/kg.H2O后，再抽
取一次血浆渗透压
禁水后每1h测体重,BP
结束禁水试验的提示
1、连续两次尿渗透压差异＜10%或两次尿渗透压差值 ＜30mosm/kg。 2、尿比重连续三次不再上升。 3、体重减轻4±1%。 4、尿量＜30ml/h。 5、有脱水表现，如血压下降（收缩压下降30mmHg, 舒
尿渗透ห้องสมุดไป่ตู้:600～800mOsm/ kgH2O 24h尿量 1000～2000ml
禁水后血浆AVP明显上升
ADH释放的控制调节
1)渗透压调节：
下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器
3)神经调节：
组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 4) 药物影响: 刺激AVP释放的药物包括烟碱、吗啡、长春新碱、环 磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药
尿崩症的实验室特点
血渗压 mOsm/kg 正常 精神 尿崩症 (完全性) 尿崩症 (不完全性) <600 尿>血 >10% 减少 <1.020 >1.015 290±10 正常 >295 尿渗压 mOsm/kg >800 (为血渗2.5倍) 小幅上升 不变 尿>血 尿<血 <5% >50% 减少 不变 <1.020 <1.010 尿>血 尿渗/血渗 加压素后 尿渗上升 <5% 减少 >1.020 尿量 尿比重
尿崩症
疾病名：尿崩症英文名：diabetes insipidus缩写：DI别名：central diabetes insipidus；尿崩；中枢性尿崩症ICD号：E23.2分类：内分泌科概述：尿量超过3L/d称尿崩。
引起尿崩的常见疾病称尿崩症，可以概括为因下丘脑垂体抗利尿激素不足或缺如而引起的下丘脑垂体性尿崩症(又称中枢性尿崩症)，以及因肾远曲小管、肾集合管对抗利尿激素不敏感所致的肾性尿崩症。
凡病变累及分泌抗利尿激素的神经元(下丘脑的室旁核及视上核)、输送抗利尿激素的神经束(垂体柄)、储存抗利尿激素的神经垂体时，均可引起下丘脑-垂体性尿崩症。
常见的病因有下丘脑和垂体肿瘤、颅脑外伤、手术、放射治疗、颅内感染、浸润性病变(如黄色瘤、组织细胞增生症和自身免疫性病变)等。
尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(antidiuretic hormone, ADH，AVP)分泌和释放不足，或者肾脏对AVP反应缺陷而引起的1组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
流行病学：尿崩症是由于抗利尿激素的产生不足(中枢性尿崩症，CDI)或作用障碍(肾性尿崩症，NDI)使肾脏不能将原尿浓缩而排出大量低渗尿的1组临床综合征。
由于缺乏大样本的临床资料，对其病因及临床特点缺乏深入的认识，因此分析导致尿崩症的各种病因与预后的关系、通过基因突变筛查对尿崩症进行早期诊断均具有重要的临床意义。
北京协和医院1956～2000年的442例尿崩症患者(CDI 408例，NDI 34例)的病因及临床资料进行了系统分析。
结果表明：CDI尿崩症的发病年龄高峰为8～12岁儿童以及25～35岁成人；病因中特发性尿崩症占52%，鞍区肿瘤所致CDI占28%，其他病因还有外伤后、鞍区术后、颅内感染、组织细胞增生症等，其中儿童鞍区肿瘤及组织细胞增生症比成人多见，成人外伤更多见；儿童青少年患者多饮多尿伴生长迟缓应该警惕鞍区占位病变；多饮多尿症状无诱因病情突然缓解，应该警惕病情加重的可C D D C D D C D D C DD能。
尿崩症诊断标准
尿崩症诊断标准
尿崩症是一种常见的内分泌疾病，也被称为中枢性尿崩症。
它
是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起的一种疾病。
尿崩症的
诊断需要符合一定的标准，以便及时进行治疗和管理。
本文将介绍
尿崩症的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，尿崩症的诊断需要结合患者的病史和临床表现。
患者通
常会出现多饮、多尿、尿量大、尿频等症状。
在病史询问中，医生
需要详细了解患者的饮水量、尿量、排尿频率等情况，以及是否存
在其他伴随症状，如头痛、视力改变等。
其次，尿崩症的诊断需要进行实验室检查。
这包括尿液渗透压、血清渗透压、尿量、尿比重等指标的检测。
在尿崩症患者中，尿液
渗透压通常较低，血清渗透压较高，尿量增多，尿比重较低。
此外，还需要进行血清钠浓度、血浆抗利尿激素测定等检查，以帮助确认
诊断。
除了实验室检查，影像学检查也是尿崩症诊断的重要手段。
磁
共振成像（MRI）可以帮助观察下丘脑-垂体区的病变情况，排除其
他病因引起的尿崩症。
最后，对于尿崩症的诊断还需要进行一些功能性检查。
例如，
进行抗利尿激素激发试验，观察患者对抗利尿激素的反应，以帮助
确定尿崩症的类型。
综上所述，尿崩症的诊断需要综合运用病史询问、实验室检查、影像学检查和功能性检查等手段，以明确诊断并确定病因。
只有准
确诊断，才能有针对性地进行治疗和管理，提高患者的生活质量。
希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断尿崩症，为患者的健
康保驾护航。
尿崩症诊疗指南
尿崩症诊疗指南尿崩症是一种水代谢紊乱疾病，由抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。
其主要症状包括大量低渗尿、烦渴和多饮。
尿崩症的病因复杂，包括中枢性和肾性两种类型。
中枢性尿崩症有原发和继发两种类型。
原发中枢性尿崩症的病因尚未明确，约占病例的1/3至1/2.继发中枢性尿崩症的病因包括颅内肿瘤、炎症、浸润性疾病和血管病变等。
此外，少见的家族性尿崩症可能与渗透压感受器缺陷有关。
肾性尿崩症分为原发和继发两种类型。
原发肾性尿崩症是一种性连锁隐性遗传病，病因是肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷导致对ADH无反应。
继发肾性尿崩症的病因包括失钾、高钙、梗阻性尿路病变、肾盂肾炎、肾小管坏死、汞、锰、镁中毒、骨髓病、淀粉样变、干燥综合征和多囊肾等。
诊断尿崩症的主要临床表现包括多尿、低比重尿、烦渴和多饮等。
部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L。
尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻。
长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
辅助检查方面，计24小时尿量、测尿比重和渗透压、空腹血糖、血电解质等指标有助于诊断尿崩症。
禁水加压素试验是一种常规的检查方法，禁水时间根据病情而定，一般为8-18小时。
据文献报道，最长禁水时间可达48小时。
当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm/kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，然后再连续观察2小时，尿渗或尿比重可结束试验。
试验中每1-2小时测尿量、尿比重和尿渗，同时严密观察体重和血压。
如果体重下降超过3-5％，应停止试验。
在实验前、注射垂体后叶素前应测血渗一次，并同步测尿渗。
诊断尿崩症的要点主要包括多尿、低比重尿、烦渴多饮、原发病症状和禁水加压素试验。
其中，多尿指尿量多，一般限定在4-8升/日（占50％）或8-12升/日（约占25％），文献报告有达40升/日的情况。
低比重尿指尿比重＜1.005-1.006（部分性尿崩症，在严重脱水时可达1.010），尿渗<200mmol/L。
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症，是因某种原因使抗利尿激素缺乏或肾小管对抗利尿激素不敏感，造成肾小管重吸收水的功能障碍。
【主要表现】
(1)症状：烦渴、多饮、多尿，一昼夜尿量可达5~10升，体重减轻、虚弱、失眠。
由颅内肿瘤引起者可有头痛、视力减退、视野缺损，食欲、睡眠、体温均有异常。
(2)体征：皮肤黏膜干燥、血压偏低，如有并发症则出现并发症的相应体征。
(3)辅助检查：尿比重常在1.005以下。
必要时做脑CT或磁共振检查，以除外垂体或附近肿瘤。
【治疗与护理】
(1)激素替代疗法：常用去氨加压素，鼻腔喷雾，每次10~20微克，作用维持8~20小时，每日2次；或去氨加压素片0.1~0.4毫克/次，2次/日，口服；或垂体后叶素水剂5~10单位，皮下注射，持续3~6小时，用于脑损伤或手术后的尿崩症；或长效尿崩停，开始每次0.2~0.3毫升，肌内注射，一般维持3~4日。
需要提及的是：此类药物要在医师指导下酌情应用，具体剂量必须因人而异，用药剂量个体化，严防水中毒。
(2)其他抗利尿药：氢氯噻嗪25~50毫克/次，3次/日，口服。
也可给予卡马西平0.2克/次，3次/日，口服，可刺激抗利尿激素分泌。
(3)病因治疗：积极治疗原发疾病。
(4)护理措施：①一般护理，适当休息，劳逸结合。
②心理护理，避免精神紧张，树立战胜疾病的信心，保持精神愉快，适当参加运动。
③饮食护理，进食高蛋白、高营养食物，维持体力活动的需要，多食蔬菜、水果，忌烟禁酒。
④用药护理，坚持在专科医师指导下规范用药。
【小提示】
本病应在专科医师指导下治疗。
尿崩症的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是尿崩症？ 2. 尿崩症的病因是什么？ 3. 如何诊断尿崩症？ 4. 尿崩症的治疗方法有哪些？ 5. 尿崩症患者生活中的注意事项。
什么是尿崩症？
什么是尿崩症？
定义
尿崩症是一种内分泌疾病，主要特征是排尿量异 常增多和尿液稀薄。
其主要原因是抗利尿激素分泌不足或肾脏对其反 应不良。
包括尿液和血液的定期测试。
尿崩症患者生活中的注意事项。 心理支持
心理支持对患者的情绪管理和生活质量非常重要 。
建议加入支持小组，与其他患者交流经验。
谢谢观看
尿崩症的治疗方法有哪些？
尿崩症的治疗方法有哪些？ 药物治疗
中心性尿崩症通常通过合成抗利尿激素（如 去氨加压素）进行治疗。
肾性尿崩症则可能需要不同的药物管理。
尿崩症的治疗方法有哪些？ 生活方式调整
患者需注意补充水分，并避免脱水。
保持健康的生活方式对症状管理至关重要。
尿崩症的治疗方法有哪些？ 定期监测
常见原因包括脑部损伤、肿瘤或遗传性疾病 。
这些因素会影响抗利尿激素的产生。
尿崩症的病因是什么？
肾性尿崩症的原因
可能由遗传病、药物副作用或肾脏疾病引起 。
这些因素会妨碍肾脏对抗利尿激素的正常反 应。
尿崩症的病因是什么？ 其他因素
脱水、严重感染和手术后恢复期也可能诱发 尿崩症。
了解这些病因有助于早期识别和治疗。
定期随访以监测病情变化和调整治疗方案。
早期发现并处理可能的并发症是非常重要的 。
尿崩症患者生活中的注意事项 。
尿崩症患者生活中的注意事项。 饮水管理
患者应保持充足的水分摄入，避免脱水。
建议使用水瓶随身携带，确保随时饮水。
内分泌科尿崩症患者诊治规范
内分泌科尿崩症患者诊治规范一、概述（一）定义尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶功能低下，抗利尿激素（即精氨酸加压素，AVP）缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，尿液不能浓缩，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要特征的一种疾病。
为区别于肾性尿崩症又称为中枢性尿崩症。
（二）病因AVP主要是在下丘脑视上核，其次是室旁核神经细胞中合成，以囊泡形式经神经细胞轴索传输，通过垂体柄到达垂体后叶贮存，需要时释放至血循环。
转运过程中，裂解酶将AVP前体分解成AVP、血管加压素神经腓肽即运载蛋白和血管加压素糖蛋白。
视上核和室旁核细胞是下丘脑神经内分泌细胞，既有分泌激素的能力，又有传导神经冲动的作用。
在血浆渗透压升高等刺激下，神经冲动沿下丘脑-垂体束传导到神经垂体的神经末梢，使末梢的分泌囊泡以胞吐方式将包括AVP在内的上述三种物质释放入血。
凡是能够引起这些神经细胞和转运途中解剖结构损毁的因素都能引起血管加压素分泌不足以致缺乏，产生中枢性、神经源性或血管加压素依赖型尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。
按病因常可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症两类。
1.原发性尿崩症临床上无明显诱因可找到，因此又称为特发性，部分患者尸解时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明。
某些特发性尿崩症具有家族遗传基础，为常染色体显性遗传，伴有视上核神经细胞的显著减少，仅占1%左右。
患儿出生半年后尿量开始增多，以后逐渐加重，随着年龄的增加从童年部分性尿崩症发展到成年后的完全性尿崩症。
原发性尿崩症可能是基因突变所致。
2.继发性尿崩症继发性尿崩症大多为下丘脑-神经垂体部位的病变所引起，这些病变主要为肿瘤（颅咽管瘤、松果体瘤、转移性肿瘤），其次为手术（垂体切除）、颅脑损伤等。
其他如脑部感染（脑炎、脑膜炎）、白血病、组织细胞增多症X或其他肉芽肿病变、席汉综合征、动脉瘤和冠脉搭桥术等血管疾患。
此外，根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
内分泌科常见疾病诊疗指南――尿崩症
内分泌科常见疾病诊疗指南――尿崩症尿崩症一、概述尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，而以青年为多见。
由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑－神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症；无明显病因者称特发性尿崩症。
因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。
二、临床表现本病大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。
少数可突发，起病有确切日期。
1、多尿：多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。
多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。
多尿引起烦渴多饮，24h饮水量可达数升至10L，或更多。
病人大多喜欢喝冷饮和凉水。
2、皮肤粘膜干燥，消瘦无力。
如未能及时补充饮水，可可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷。
3、继发性患者可有原发性的临床表现。
不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。
遗传性尿崩症常幼年起病。
如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。
肾性尿崩症较罕见。
4、实验室检查(1)尿液检查：尿比重通常在1."001～1."005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。
若限制摄水，尿比重可上升达1."010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
(2)血浆抗利尿激素值降低(正常基础值约为1～1."5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
尿崩症的诊断提示及治疗措施
尿崩症的诊断提示及治疗措施尿崩症((Iiabetesinsipidus)系由下丘脑-神经、脑垂体多个部位病变引起的抗利尿激素缺乏或肾脏对抗利尿激素不敏感，导致肾小管重吸收水的功能障碍。
临床上以多尿、烦渴、多饮、脱水为主要表现，尿比重和尿渗透压均低。
【诊断提示】(1)青壮年多见，原发性者可有家族史。
继发者多见于头颅创伤、下丘脑-垂体手术、肿瘤、感染、血管病变、血液病等。
(2)多尿，每日尿量可达5〜IO1,严重者可达181；烦渴、多饮、皮肤干燥；唾液、汗液减少；便秘、消瘦、困倦无力；重者可有精神失常、虚脱及电解质紊乱。
(3)尿渗透压持续V200mmo1∕1(200m0sm∕1),尿比重常V1OO5,肾功能正常。
(4)禁水-加压素试验，禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素，正常人注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，肾性尿崩症对注射AVP无反应。
(5)血浆抗利尿激素(ADH)水平低下。
(6)需排除肾源性多尿、糖尿病、高钙血症、低血钾等代谢性多尿。
【治疗措施】1饮食调节限制钠盐、咖啡及茶类。
2.激素替代治疗(1)去氨基右旋精氨酸加压素(DDAVP)：鼻腔喷雾，每次10〜20ug,疗效维持10〜12h,2次/d;去氨加压素(弥凝)片300〜1200μg∕d,分3次口服。
(2)垂体后叶素水剂0.5〜InII(5〜IOU)皮下注射,4〜8h1次，适用于颅脑手术或外伤后病情骤变者。
(3)糅酸加压素油剂(长效尿崩停)，1次肌注1〜2.5U,疗效维持3~4d o宜从小剂量(0.5U)开始，防止发生水中毒。
3.非激素药物治疗选择(1)氢氯嘎嗪25〜50mg,3次/d,用药期间应进低盐饮食及注意补钾。
(2)氯磺丙腺100〜200mg∕d,1次口服。
用药期间注意有无发生低血糖。
4.病因治疗颅内肿瘤引起者可行放射治疗或手术切除肿瘤；结核感染引起者抗结核治疗。
5.中药治疗鲜芦根50g,麦冬9g,知母6g,天花粉15g,竹叶6g,北沙参15g,葛根9g,乌梅9g,黄苓9g,水煎服,每日1剂。
尿崩症诊断金标准
尿崩症诊断金标准
尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）的诊断金标准包括以下几个方面：
1.尿量增多：尿崩症患者通常会表现为明显的多尿，每天尿量可
达到数升以上，尿液呈稀薄清澈。
2.尿比重降低：由于尿液稀释，尿比重通常较低，正常尿液比重
为1.005-1.030，而尿崩症患者的尿比重可能低于1.005。
3.渴望感增加：尿崩症患者由于大量尿液的丢失，常伴有渴望感
的明显增加，可能导致大量饮水。
4.水负荷试验：这是尿崩症的确诊试验之一。
患者在医生的监护
下口服大量水分，然后测定尿液浓缩功能。
如果尿液不能充分浓缩，可以支持尿崩症的诊断。
5.抗利尿激素测定：通过检测抗利尿激素（如抗利尿激素ADH，
也称为抗利尿素或vasopressin）的水平，可以帮助确认尿崩症的类型，包括中枢性尿崩症和肾性尿崩症。
6.磁共振成像（MRI）：对于中枢性尿崩症，进行脑部MRI检查
有助于发现颅咽管瘤、垂体瘤等引起尿崩症的结构性问题。
在进行尿崩症的诊断时，医生通常会综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面的信息，以确保准确诊断并制定合适的治疗方案。
如果您或他人有尿崩症的症状，建议及时就医并接受专业医生的评估和诊断。
尿崩症的临床应用
尿崩症的临床应用尿崩症，又称为中枢性尿崩症，是一种由于抗利尿激素（ADH）分泌不足或受体不敏感而导致的尿量过多、尿比重低的疾病。
患者常常会出现频繁多尿、口渴、脱水等症状。
尿崩症在临床上被广泛应用，以下将介绍尿崩症的临床应用及相应的治疗方法。
一、诊断与分类尿崩症可以根据其发病原因分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型。
在临床上，通过详细的病史采集、身体检查和实验室检查，如尿液比重、血清电解质、血浆渗透压等指标，可以诊断尿崩症的类型并确定治疗方案。
二、临床应用1. 药物治疗：对于中枢性尿崩症患者，常规治疗包括补充合成的抗利尿激素（如口服或注射利尿激素），以调节尿液排泄和保持体液平衡。
此外，还可以应用利尿剂、保钾剂等辅助药物进行治疗。
2. 补液疗法：对于尿崩症患者出现脱水症状时，需要及时进行静脉补液治疗，以纠正水电解质失衡，维持循环血容量和血压稳定。
3. 营养支持：患者在治疗过程中需要保证足够的热量和营养摄入，以维持体力和免疫功能，预防并发症的发生。
4. 定期随访：尿崩症患者需要定期复查血液、尿液等相关指标，观察病情发展及治疗效果，及时调整治疗方案。
5. 心理支持：尿崩症患者常常面临疾病带来的生活困扰和心理压力，需要家庭支持和专业医护人员的关怀，保持乐观心态，积极配合治疗。
三、预防与注意事项1. 定期体检：尿崩症患者应定期进行相关指标检查，及时发现病情变化，避免病情加重。
2. 饮食调理：控制盐分摄入，饮食健康平衡，避免摄入刺激性食物，有利于减轻肾脏负担。
3. 饮水注意：尿崩症患者需根据医生建议合理控制饮水量，避免过量饮水导致血容量增加，加重病情。
4. 避免劳累：适当控制体力活动，避免过度疲劳，有利于保持良好的生活质量和心理状态。
通过以上内容的介绍，我们了解到尿崩症在临床上的应用及相应的治疗方法，建议患者在发现症状时及时就医，接受规范、科学的治疗，避免病情恶化，提高生活质量。
生活中要保持规律作息，合理饮食，加强体育锻炼，预防尿崩症的发生。
内分泌疾病诊疗规范-尿 崩 症
内分泌疾病诊疗规范-尿崩症尿崩症【病史采集】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。
4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
【治疗原则】1．激素替代疗法：（1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
（3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【出院标准】1．尿量明显减少；2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。
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尿崩症
一、概述
尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，而以青年为多见。
由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑－神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症；无明显病因者称特发性尿崩症。
因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。
二、临床表现
本病大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。
少数可突发，起病有确切日期。
1、多尿：多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。
多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。
多尿引起烦渴多饮，24h 饮水量可达数升至10L，或更多。
病人大多喜欢喝冷饮和凉水。
2、皮肤粘膜干燥，消瘦无力。
如未能及时补充饮水，可可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷。
3、继发性患者可有原发性的临床表现。
不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。
遗传性尿崩症常幼年起病。
如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。
肾性尿崩症较罕见。
4、实验室检查
(1)尿液检查：尿比重通常在 1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。
若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
(2)血浆抗利尿激素值降低(正常基础值约为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
(3)禁水加压素试验：是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。
方法：禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压。
持续8-12小时禁水，每2小时测上述指标，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。
此时皮下注射抗利尿激素5U，每小时再收集尿量，测尿比重、尿渗透压1～2次。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，体重和血压明显下降，血浆渗透压升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量减少及尿液浓缩。
5、磁共振成像：高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：(1)垂体容积小；(2)垂体柄增粗；(3)垂体柄中断；(4)垂体饱满上缘轻凸；(5)神经垂体高信号消失。
其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶ADH分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。
6、针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产前诊断，有96%的可靠性。
三、诊断依据
1、原发性者可有家族史。
继发性者多见于头颅创伤、下丘脑－垂体手术、肿瘤、感染（脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染）、血管病变、血液病。
2、多尿（尿量超过3L/d），烦渴，多饮。
皮肤干燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦，困倦无力。
3、尿比重小于1.005，尿渗透压为50～200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmol/L。
4、禁水加压素试验阳性。
5、血清抗利尿激素水平低下。
6、鞍区磁共振检查：有助于该区域器质性病变的诊断和鉴别诊断。
7、除外低渗性肾原性多尿病（原发性：肾性尿崩症、先天性肾小管病变；继发性：慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症），精神性烦渴多饮症，高渗性多尿症（糖尿病，高蛋白饮食、慢性肾上腺皮质功能减退症）。
四、治疗原则与方法
1、病因治疗：针对不同病因积极治疗相关疾病，以改善继发的尿崩症病情。
2、药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要补充ADH制剂治疗。
抗利尿激素制剂治疗：目前最广泛用于治疗尿崩症的药物为1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素（DDA VP），系首选药物，比较常用的DDA VP的口服制剂，商品名为弥凝，每8小时一次，每次0.1-0.4mg。
其安全性较好，由于每个人对DDA VP反应性不一样，剂量应个体化，部分病例应用DDA VP后因过分水负荷，可出现水中毒。
因此，建议每日剂量应分2-3次给予，切忌每天给一次大剂量。
且应从小剂量开始应用。
3、肾性尿崩症：由药物引起的或代谢紊乱所致的肾性尿崩症，只要停用药物，纠正代谢紊乱，就可以恢复正常。
如果为家族性的，治疗相对困难，可限制钠盐摄入，应用噻嗪类利尿剂，前列腺素合成酶抑制剂，如吲哚美辛(消炎痛)，上述治疗可将尿量减少80%。
4、继发性尿崩症同时进行病因治疗。