合并艾森曼格综合征患者行剖宫产术的麻醉管理,上传

3 . 5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：选择性抑制PDE5(在肺脏大 量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动 脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压，增加活动耐力。
西地那非（Sildenafil ，万艾可），20mg,tid；伐地那非（Vardenafil，艾力达） 5mg，bid；他达那非(Tadalafil)。
患者转归
患者的低氧血症考虑与肺部感染、肺不张有关，加强抗感染治疗、给予雾化 排痰等治疗后，患者于术后第二天，即2012年7月6日，拔除气管导管。面罩
吸氧（ FiO2 100% ），静脉持续泵入多巴胺、米力农，监护仪示SPO2为9193%，BP95/60mmHg，HR110bpm，PAP 85/50mmHg。 ······ 2012年7月9日，患者术后第5天，由CRU转回病房，双鼻导管吸氧，5L/min, 监护仪示SPO2为93%，BP97/61mmHg，HR79bpm，PAP 83/38mmHg。 2012年7月10日，患者手术指证明确，但考虑患者剖宫产术后，可口服西地 那非2个月后再入院行手术治疗，拟2012年7月11日出院。
病 历 摘 要
实验室检查：
电解质：K 3.8 mmol/L； Na 135 mmol/L 血常规：WBC 9.1×109/L；RBC 3.82×1012/L；HGB 119g/L ；HCT 0.352 ；PLT 207×109/L； 肝功能：ALT 6u/l 肾功能：Cr 62umol/L 凝血功能：APTT 31.3s; PT 11s; INR 1.02 • 动脉血气（鼻导管吸氧）：PH 7.45，PCO2 29.8mmHg，PO2 63.7mmHg， 尿常规未见明显异常
正常心脏
室间隔缺损
肺动脉高压
各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（
mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≥25mmHg的一组 临床病理生理综合征。
按肺动脉压力升高的程度分类：
轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg 中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg 重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg
病 历 摘 要
辅助检查：
心电图：窦性心律，不完全右束支阻滞，右心室肥大可能，心 率：109bpm
超声心动图：室间隔膜部缺损，宽约18mm，双向分流，右房右
室增大，右室壁增厚，左右室壁运动略减低，肺动脉重度高压 ，83mmHg，二尖瓣、三尖瓣轻度返流，LVEF 48%。
病 历 摘 要
诊断：
管的同时，手术开始，七氟烷全麻维持，吸气回路端吸入万他 维，胎儿剖出后间断给予舒芬太尼，万可松维持麻醉，多巴胺 持续泵入。
血气分析
动脉血气
动脉血气
7.44 39 194
静脉血气
7.44 43 66
麻 醉 经 过
（面罩吸纯氧）
（纯氧双肺通气） （肺动脉血）
PH PCO2 PO2
7.47 36 80
HCO3BE K+ Ca2+ Hct HB
中心静脉压 （mmHg） 4 10 10
120/60 80/50 90/50
麻 醉 经 过
气管插管/手术开始
胎儿娩出
手术开始25min
手术结束
88/40
125/68
86/38
105/36
6
9
术中共入RS约80ml，出血量约200ml，尿量200ml。 胎儿娩出后持续以多巴胺（5ug/kg-1·min-1）泵入。
艾森曼格综合征
一组先天性心脏病发展 的后果。房、室间隔缺 损、动脉导管未闭等先 天性心脏病，可由原来 的左向右分流，由于进 行性肺动脉高压发展至 器质性肺动脉阻塞性病 变，出现右向左分流， 皮肤粘膜从无青紫发展 至有青紫时，称为艾森 曼格综合征。
艾பைடு நூலகம்曼格综合征
• 自然病程
艾森曼格综合征未经手术治疗的患者，大多数能生存到 三到四个十年，甚至有报道，如果经过合理的药物治疗， 病人可以生存到第七个十年。 相反，如果艾森曼格综合征患者接受手术治疗，他们的 生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了临床工作 中的一个非常关键的问题，就是如何判断一名患者是否存 在手术指征。
术后带呼吸机和监护仪送入ICU继续治疗。
后续治疗
患者于2012年7月4日 14：36转入心外科ICU。 心外科医生给予患者治疗肺动脉高压的药物：静脉予硝酸酯类（爱倍
0.32ug/kg-1·min-1）、磷酸二酯酶拮抗剂（米力农0.3ug/kg-1·min-1）、多巴胺
4ug/kg-1·min-1、吸入伊前列腺素（万他维）。
宫内孕，33 +5周，G3P0，头位 先天性心脏病 室间隔缺损 肺动脉高压（重度） 艾森曼格综合征
拟行手术：剖宫产术
病 历 摘 要
诊疗经过：
入院后完善术前相关检查，请儿科、心外科、CCU、麻醉
科共同会诊，对患者心功能情况及围术期风险进行评估，并作
出相应处理意见和建议。于2012年7月4日在全身麻醉下行子宫 下段剖宫产术。
Ⅲ级
Ⅳ级
肺动脉高压的药物治疗
钙离子拮抗剂 在应用钙离子拮抗剂（CCB）前需要对患者进行急性肺血管反应性试验 ，试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率， 逐渐增加剂量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平， 心率较快时选用地尔硫卓。IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～ 240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d（国外剂量）。限制剂量增加的因素主要是 低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。 肺动脉高压的靶向药物治疗 1. 前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管 内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用 ，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生 活质量，延长生存时间。
麻醉经过
入室后面罩吸氧（氧浓度100%），监测：ECG，SPO2，BP。 局麻下行桡动脉穿刺置管、右侧锁骨下动脉穿刺置管，右颈内 静脉穿刺置入SWAN-GANZ导管，监测ABP、CVP、PAP。
备除颤器，血管活性药物：多巴胺、硝酸甘油、去甲肾上腺素
、肾上腺素等，严格控制液体滴速。
待手术医生消毒铺巾完毕后，静脉给予竞安、罗库溴铵气管插
肺动脉高压的药物治疗
肺动脉高压的靶向药物治疗
2． 内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致 病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床 应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。
ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦-Bosentan : 非选择性受体拮抗剂－国内已 上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸 性,男性不育。
饱和度
25.7
2.2 3.7 1.18 34 112 96
26.1
2.0 3.7 1.15 33 110 100
28.3
3.7 3.8 1.18 34 113 91
Glu
4.4
5.0
/
术中体循环压与肺动脉压、中心静脉压变化
体循环压 （mmHg）
诱导前
肺动脉压 （mmHg） 98/48 84/38 77/36
艾森曼格综合征
• 1.艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀 孕应该早期终止妊娠。 • 2.艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压 、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延 长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。 • 3．对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检 查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可 以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可 以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻 力和手术指征。 • 4.术前合并有重度肺动脉高压的先心病患者，术后仍然可能残留肺动 脉高压，所以术后的抗肺动脉高压的治疗依然非常重要，一定要检查 定期随诊，按时服药治疗。
既往史：否认心脏病及其他特殊疾病史。
病 历 摘 要
查体：
体温：36.4℃，血压：100/70mmHg，心率：100bpm，脉搏
100次/分，呼吸20次/分，身高：155cm，体重：48.5kg。
患者30º坐卧位，口唇青紫，未见颈静脉怒张，双肺呼吸音 清，未闻及啰音，心律齐，胸骨左缘II-III肋间可闻及3/6收 缩期杂音，P2>A2, 宫高29cm，腹围90cm，胎心率140bpm，双 下肢轻度浮肿。
患者以气管插管接呼吸机辅助通气（SIMV+PS模式），RR15次/分，FiO2 100%，力月西+芬太尼镇静，监护仪示SPO2为96%，BP107/66mmHg，HR105bpm ，MPAP 71mmHg。 患者于2012年7月4日 23:41 因低氧血症，复查胸片提示左上肺不张？左下 肺渗出、炎症？行气管镜检查提示：左右支气管开口有外压改变，右侧支气 管充血，水肿不明显，左侧支气管充血水肿明显，吸出中等量粘性分泌物。
合并艾森曼格综合征患者行剖宫产术 的麻醉管理
病 历 摘 要
主诉：患者，女，22y，因“停经33+5周，胸闷憋气进行性加重一
月余”于2012年7月2日入院。
现病史：
患者于孕29周左右时出现活动后胸闷气短，平卧位偶有憋气
，于外院行超声检查提示“室间隔缺损、肺动脉高压，心室水
平左向右为主分流”，建议尽早结束妊娠，但患者未终止妊娠 。近一个月来步行2-3层楼即出现气短，平卧位偶有气短，曾有 夜间性阵发性呼吸困难2次，坐位可缓解，转诊于我院。