结缔组织病

结缔组织病第一节红斑狼疮【病史采集】1.红斑等皮疹发生的时间、部位、形态、数目，有无对光敏感。

有无口腔溃疡。

2.额顶部有无参差不齐的脱发、稀发、黄发及枯萎。

3.发热、乏力，关节红肿及疼痛。

4.少尿、血尿、全身及双下肢水肿等肾脏损害。

5.神经及精神障碍，如癫痫样发作、情绪兴奋、精神分裂症样表现、抑郁、痴呆等。

6.心悸气促，咳嗽胸痛等心肺症状。

7.腹痛、腹泻、血便、便秘等消化道症状。

8.治疗经过，尤其是有无用过皮质类固醇，剂量多少，时间多久。

9.既往有无经常用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、抗癫痫药、利血平、灰黄霉素、口服避孕药等诱发因素。

10.既往有无其他疾病，如精神病、癫痫、胃溃疡、高血压、肺结核、糖尿病等。

11.有无家族史。

【体格检查】系统检查同内科。

皮肤科情况：面部蝶形红斑、盘状红斑、手掌红斑、甲周红斑及毛细血管扩张、指趾尖片状红斑、出血点及点状坏死、雷诺现象、口唇红斑、口腔溃疡、面部及胸背部环形水肿性红斑或鳞屑丘疹样皮损、狼疮发，皮疹往往是对称性发生。

【实验室检查】1.血、尿、大便常规及大便隐血试验。

2.抗核抗体、抗ｄs一DNA抗体、抗SM抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体、狼疮细胞、梅毒血清试验、血清总补体及C3、C4等免疫学检查。

3.皮肤组织病理、狼疮带试验。

4.其他检查：心电图、胸部照片、血沉、类风湿因子、血清蛋白等。

【诊断和鉴别诊断】根据1997年美国风湿病学会修订的SLE最新标准，11项中有任何４项或以上可确诊。

但要分清类型，红斑狼疮一般分为四型：盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮(狼疮性脂膜炎)、系统性红斑狼疮。

应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑等相鉴别。

【治疗原则】1.应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等。

2.在用皮质类固醇时，应低盐软食，少食多餐。

同时注意大便颜色和感染病灶等并发症。

3.首选皮质类固醇：用药原则是足量开始，逐渐减量，找出维持量，反跳加量。

轻型病例一般用强的松15～30 mg/d，SLE一般用量相当于强的松60～80mg/d，个别病情较严重者120mg/d。

如果严重肾脏损害，病情危重，可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲基强的松龙１g/d，３日为一疗程，然后减到100mg/d。

维持量一般为强的松5～15mg/d，长期服用。

4.免疫抑制剂：必要时可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、雷公藤多甙等。

5.盘状红斑狼疮可服用氯喹、六味地黄丸等，外用肤轻松软膏、液氮冷冻疗法等。

【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。

1.临床治愈：临床症状和体征消退，一般情况好，免疫学检查恢复正常或明显好转。

2.好转：病情明显好转且稳定、一般情况较好，免疫学检查明显好转。

3.无效：症状、体征及免疫学检查与治疗前无变化。

( 童秋生 )第二节硬皮病【病史采集】1.手足指(趾)陈发性苍白、发冷、发绀、麻木感，冬重夏轻等雷诺现象。

2.关节尤以小关节红肿、疼痛、畸形。

3.进食时吞咽困难，胸骨后灼痛等。

4.呼吸短促，心悸等。

5.四肢末端或其他处皮肤变硬的时间，早期是否有非凹陷性肿胀，以后皮肤变硬，活动受限等。

【体格检查】系统检查同内科。

皮肤科情况：四肢末端、躯干等处皮肤有非凹陷性肿胀，皮肤变硬，纹理消失，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。

手指变尖、缩短，面容消瘦缺乏表情，鼻变尖，口唇变薄。

皮肤钙质沉着，异色病样皮损，毛细血管扩张。

【实验室检查】1.血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ScL─70抗体、抗着丝点抗体等。

2.胸部照片、食道吞钡、皮肤组织病理等。

【诊断和鉴别诊断】根据雷诺现象，多发性关节痛及关节炎、皮肤发生弥漫性对称性水肿或硬化、吞咽困难、肺纤维化、皮肤组织病理、抗ScL─70抗体、抗着丝点抗体等一般不难诊断。

但要分清类型：限局型、还是系统型。

应与成人硬肿病、嗜酸性筋膜炎等相鉴别。

【治疗原则】1.注意保暖、防止外伤、停止吸烟、避免精神创伤等。

2.血管活性剂：低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉滴注、胍乙啶、甲基多巴、尿激酶等。

3.结缔组织抑制剂：青霉胺、秋水仙碱等。

4.免疫抑制剂：强的松、环磷酰胺等。

5.其他药物：消炎痛、昆明山海棠、维生素E、氨苯砜等。

6.中医中药治疗。

7.物理疗法：音频电疗、周林频谱治疗仪、热浴等。

【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院，定期复诊。

1.临床治愈：雷诺现象、关节痛、吞咽困难消失，皮损明显变软，活动基本正常。

2.好转：上述症状和体征明显好转，活动明显改善。

3.无效:症状和体征与治疗前无变化。

( 童秋生 )第三节皮肌炎【病史采集】1.以双上眼睑为中心的水肿性红斑等皮损发生的时间和伴随症状。

2.四肢近端出现肌痛、肌无力、上楼困难、下蹲不能立起，双手握力减退。

3.吞咽困难，进食反呛。

声音嘶哑，呼吸困难，心悸气促等。

4.有无恶性肿瘤病史，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃癌等。

5.部分患者皮损对光敏感，剧烈瘙痒，雷诺现象，关节痛等。

【体格检查】系统检查同内科。

皮肤科情况：以双上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片，胸部Ｖ形区红斑，肘、膝、指关节伸侧面有Gottron 征，甲皱襞暗红色及瘀点且粗厚，面颈等处异色病样皮损，皮肤钙质沉着，雷诺现象等。

四肢近端肌肉肿胀、压痛，下肢蹲下后站立困难，上肢抬举困难，双手握力减退。

详细检查是否有恶性肿瘤存在。

【实验室检查】1.血清肌酶检查：醛缩酶、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶均增高。

2.24小时尿肌酸排出量增加。

3.抗肌浆球蛋白抗体、抗Mi─2抗体、抗PM 抗体、抗JO─１抗体、抗核抗体等。

4.肌电图显示肌源性损害波形。

5.皮肤、肌肉组织病理检查。

6.排除恶性肿瘤检查：胸部照片或CT、肝、胆、胰B超、妇科及耳鼻喉科检查等。

【诊断和鉴别诊断】根据以上眼睑的水肿性红斑，Gottron征，肌痛肌无力一般可诊断。

必要时可测定血中的肌酶，尿中的肌酸，肌电图和肌肉活检。

应与日光性皮炎、红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病、重症肌无力等鉴别。

【治疗原则】1.卧床休息，避免日晒，给高维生素、高能量、高蛋白饮食。

2.对40岁以上患者，应详细反复多次进行检查，排除恶性肿瘤。

3.目前主要以强的松治疗为主，50～100mg/d。

必要时配合用氨甲喋呤、环磷酰胺、雷公藤多甙等免疫抑制剂。

4.其他辅助治疗：维生素E、苯丙酸诺龙或康力龙、能量合剂、复方氨基酸等。

【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况好，生活能自理者可出院巩固治疗，定期复诊。

1.临床治愈：皮损消退，肌力恢复、血肌酶、尿肌酸、肌电图正常，生活能自理和从事轻微活动。

2.好转：皮损明显消退，肌力明显恢复、血肌酶、肌电图明显好转，一般情况较好，生活基本上能自理。

3.无效：症状、体征和实验室检查与治疗前无变化。

( 童秋生 )第四节白塞病（Ｂehcet 病）【病史采集】1.口唇、口腔、舌部有无疼痛性小溃疡，持续１～２周后消退，但反复发作。

2.四肢、尤其是小腿有无结节性红斑样皮疹，周围有一红晕。

头面、胸背上部有无毛囊炎样皮疹，常见有米粒或绿豆大小的暗红色丘疹，顶端有一小脓疱，但不破溃。

在全身出现脓疱性结节样皮疹，数目多，散在分布，脓疱消退快，结节消退慢。

在注射针刺部位1～2天后有无粟粒大小的红色丘疹或小脓疱等针刺反应。

3.在外生殖器有无疼痛性溃疡，且反复发作。

4.眼部有无角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、葡萄膜炎、脉络膜炎等。

5.四肢关节有无疼痛、酸痛，且反复发作。

6.有无中枢神经系统损害，消化道出血等。

【体格检查】系统检查同内科，眼部损害请眼科会诊。

皮肤科情况：口腔有绿豆大小的溃疡，周围红晕。

小腿结节性红斑。

头面、上胸背部粟粒大小红色毛囊性丘疹，或小脓疱，或脓疱性结节样损害。

同形反应阳性。

外生殖器有疼痛性小溃疡。

【实验室检查】1.实验室检查无特异性，可作为辅助诊断依据。

如白细胞增多、血沉加快、C反应蛋白升高、抗人口腔粘膜抗体阳性及相应的心电图、脑电图、CT等检查。

2.皮肤组织病理检查有小血管炎或肉芽肿形成。

【诊断和鉴别诊断】根据口腔溃疡、典型的皮损、生殖器溃疡、眼部病变四个部位如有三个或四个即可确诊。

如只有二个为可疑诊断。

应与阿弗他口腔炎、女阴溃疡、生殖器疱疹等相鉴别。

【治疗原则】1.急性期应卧床休息。

2.皮质类固醇是本病的主要药物，强的松30～40mg/d，分次服用。

3.重要脏器受损时可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素Ａ、雷公藤多甙等。

4.血栓性静脉炎时，可用肠溶阿司匹林加潘生丁或消炎痛。

5.其他药物：维生素E、维生素B2、复方丹参片、低分子右旋糖酐、反应停及中药。

6.口腔溃疡可用朵贝氏液嗽口，皮肤和生殖器溃疡可外用0.1%雷佛奴尔溶液，配合周林频谱治疗仪或氦氖激光照射。

【疗效及出院标准】1.临床治愈：口腔溃疡、皮肤损害、生殖器溃疡皮损消退，眼部症状明显好转，同形反应阴性。

2.好转：上述症状明显好转，皮损大部分消退，同形反应阴性或弱阳性，病情稳定。

3.无效：症状和皮损与治疗前无变化。

凡达到临床治愈或病情好转者可出院。