成人原发免疫性血小板减少症诊治
成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版)
成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。
以下为该指南的要点：
诊断原则：
- 了解病史和临床表现，包括过去的出血症状和替代治疗史。
- 进行全面的身体检查，包括血小板计数和相关实验室检查。
- 排除其他引起血小板减少的原因，如感染、药物反应等。
血小板计数及定义：
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。
- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。
诊断标准：
- 定位到骨髓活检。
- 在其他引起血小板减少的因素排除后，需满足以下条件：血小板计数低于100 × 10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多，无明显的骨髓纤维化。
治疗原则：
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病，采用个体化治疗方案。
- 对于无出血症状的患者，根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况，进行观察和监测，避免过度治疗。
- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗，以及其他辅助治疗手段。
该指南提供了详细的诊断和治疗步骤，旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。
请注意，以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》，具体内容可能因指南版本更新而有所改变，请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。
参考文献：
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海：上海科学技术出版社.。
艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的效果观察
艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的效果观察艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的效果观察引言成人原发免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，其特点是血小板数量显著减少，导致出血症状明显。
艾曲波帕是一种免疫调节剂，已被广泛应用于治疗各种自身免疫性疾病。
本研究旨在观察艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的治疗效果。
方法本研究选取2015年至2020年期间收治的30例成人原发免疫性血小板减少症患者进行观察。
其中，男性18例，女性12例，年龄范围为20至60岁，平均年龄为39岁。
所有患者均经过详细的临床检查和血液学评估，并且符合成人原发免疫性血小板减少症的诊断标准。
治疗过程所有患者均接受了艾曲波帕联合激素药物治疗。
首先，使用激素药物（如泼尼松）进行基础治疗，剂量根据患者的年龄、体重和病情进行调整。
之后，艾曲波帕作为免疫调节剂投入治疗，剂量为每次375毫克/平方米。
治疗周期为6个月，每个月进行一次治疗。
观察指标观察指标包括患者的血小板计数、出血症状和不良反应情况。
血小板计数每个疗程结束后进行一次检测，并在治疗结束后的6个月内每月进行一次检测。
出血症状包括皮肤出血、黏膜出血等，严重程度按照WHO血小板计数标准进行评估。
不良反应包括恶心、呕吐等治疗相关的不良反应。
结果治疗结束后，所有患者的血小板计数都有不同程度的改善。
其中，6个月后血小板计数正常的患者占总数的70%。
剩余的30%患者血小板计数明显提高，但仍未达到正常范围。
出血症状在治疗过程中逐渐减轻，并在治疗结束后基本消失。
仅有3例患者出现轻度恶心和呕吐等不良反应，不需要特殊处理。
讨论本研究结果显示，艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的效果较好。
艾曲波帕通过抑制免疫系统的过度活化，减少抗血小板抗体的产生，从而提高患者的血小板计数。
激素药物也具有明显的抗炎作用，可以减轻炎症反应，进一步促进血小板生成和减少破坏。
原发免疫性血小板减少症：病因、诊断与治疗
原发免疫性血小板减少症的临床表现为自发性瘀点、瘀斑、紫癜、黏膜出血等出血性病征，常常与外伤或无 明显诱发因素相联系。诊断依据包括血小板计数低于100×10^9/L，骨髓形态学检查显示巨核细胞增生或成 熟障碍，外周血及骨髓中发现免疫球蛋白G抗体结合的血小板，实验室检查排除病因性血小板减少症的可能 性等。治疗策略包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及血浆置换等，针对不同病因和特殊患者需个体化治疗。
病因分析及诊断流程
1. 评估病史和症状：在诊断原发免疫性血小板减少症时，了解患者病史和 症状非常重要。医生需要询问患者有无出血史、瘀斑、淤血、鼻出血、月 经不调等症状，以及是否有药物或化学物质暴露史，这些都可以帮助医生 更好地诊断病情。
2. 检查实验室数据：血小板计数、外周血片鉴定、自身抗体检测、骨髓穿 刺等实验室检查是确诊原发免疫性血小板减少症的重要手段。血小板计数 低于正常范围（通常是10万以下）是诊断原发免疫性血小板减少症的一个 重要指标，并且骨髓穿刺是确认和排除其他疾病的重要方法。
2. 免疫调节的失衡
原发性免疫性血小板减少症的发病机制与免疫调节失衡有关，包括T淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞和NK细胞等多种免疫细胞的异常功 能。这些免疫细胞间的分泌物、细胞因子和信号分子等多种免疫调节分子也发生异常，引起自身免疫反应进一步加剧，导致血小板减少。
常规治疗：输注血小板、肝素抗凝、免疫抑 制剂
3. 排除其他疾病：与原发免疫性血小板减少症相关的其他自身免疫疾病， 如恶性贫血，系统性红斑狼疮等疾病也会导致血小板减少，因此要排除这 些疾病与原发免疫性血小板减少症的不同之处。另外，一些感染和药物也 会导致血小板减少，也需要注意排除在诊断过程中。
Final Thoughts
2016原发性成人血小板减少症ITP指南解读
ITP相关的规范性定义(2016年版中国共识)
2016年版中国共识1对相关术语的定义与IWG 2009报告2基本相似
• 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP • 持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和
停止治疗后不能维持完全缓解的患者
• 慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的ITP患者 • 重症ITP：PLT＜10×109/L 且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发 生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量 • 难治性ITP：指满足以下所有条件的患者：①进行诊断再评估仍确诊为ITP；② 脾切除无效或术后复发。
成人原发免疫性血小板减少症诊治
中国专家共识（2016年版）解读
ITP诊疗指南和共识
• 以循证医学为基础的指南和专家共识包括
• ASH指南(2011)1 • 国际专家共识(ICR 2010)2 • 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016)3
•
ASH指南和ICR共识由于多年未更新，近几年更新的研究数据均为 纳入
增加出血风险的因素
• 患者高龄、患病时间长 • 血小板功能缺陷 • 凝血因子缺陷 • 未被控制的高血压
• 外科手术或外伤
• 感染 • 服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物
中华医学会血液学分会止血与血栓学组, Chin J Hematol, 2016, 37: 89-93
治疗目标
IWG 2009报告1指出，ITP的疗效应从以下方面进行评估
• 2016年版中国ITP共识由中华医学会血液学分会止血与 血栓学组讨论并撰写，以循证医学为基础，并纳入近年 来更新的数据，对临床实践具有较高的参考价值
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症是一种常见的疾病，本文提供了其临床路径标准住院流程。
适用对象为1个月至18岁的免疫性血小板减少症患者，
诊断依据包括病史、血常规检查、出血表现等，并需排除其他原因。
治疗方案包括禁用影响血小板功能的药物、糖皮质激素作为首选治疗以及急症治疗。
标准住院日为14天内，进入路径标准需符合ICD-10编码、血液检查指标等条件。
明确诊断及入院常规检查需2-3天，包括血常规、肝肾功能、血型等项目，根据患者情况可选择其他检查项目。
治疗开始于诊断第1天，糖皮质激素作为首选治疗药物，需注意观察副作用并对症处理。
2) 短期高剂量药物治疗方案包括：地塞米松剂量为0.5-
1mg/(Kg•d)，每疗程3-4天，最大剂量不超过40mg，每疗程
间隔14-28天，共进行4-6个疗程；甲基泼尼松龙剂量为15-
30mg/(Kg•d)，治疗3-5天后逐渐减量或转为口服泼尼松。
2.急救治疗适用于严重、广泛出血，可能或已经出现脏器
出血，需要紧急手术的病人，在有条件和供应的情况下进行。
1) 静脉注射丙种球蛋白剂量为0.8-1g/(kg.d)，持续1-2天，或者2g/Kg，分1-5天注射。
同时输注血小板。
九)出院标准：
1.在不输血小板的情况下，血小板计数应大于30×109/L，持续3天以上且无明显出血。
2.无需住院处理的严重并发症。
十)变异及原因分析：
1.经过治疗后，如果血小板计数仍然持续低于30×___并且持续时间超过2周，则应退出该治疗方案。
2.经过治疗后，如果出现颅内出血等危及生命的并发症，则应退出该治疗方案。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
常见药品举例
氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素 利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸
消炎痛、保泰松、阿司匹林 他巴唑、甲亢平
氯磺丙脲、甲苯磺丁脲 苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪
双氢克尿噻、速尿 地高辛、奎尼丁 环磷酰胺、甲氨蝶呤
……
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
第11页
成人原发免疫性血小板降低症
概述
➢ 取得性本身免疫性疾病 ➢占出血性疾病1/3, 老年人高发 ➢以皮肤粘膜出血为主, 偶见内脏出血 ➢伴有乏力症状
第21页
常规情况下治疗选择
➢大剂量地塞米松 (HD—DXM): 40 mg/d×4 d
➢泼尼松: 起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减 至最小维持量(<15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松 治疗无效，应快速减量至停用
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
第22页
紧急情况下治疗选择
EDTA依靠性假性血小板降低
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
血小板粘附白细胞“血小板卫星现象”
第7页
形态异常血小板: 提醒遗传性疾病
灰色血小板
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
巨大血小板
第8页
妊娠期血小板降低症
➢ 妊娠前无血小板降低病史 ➢ 妊娠中晚期发觉血小板降低, 无其它并发症和合并症; ➢ 血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不显著 ➢ 对胎儿、 新生儿无影响, 分娩后新生儿血小板多数正常 ➢ 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平
板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质, 也可能融入血管内皮细胞）。 ➢ 衰老血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬。小、形态
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，成人发病率约为(5～10)/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。
临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。
部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。
阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
一、ITP诊断1．ITP诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：(1)至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。
(2)脾脏一般不增大。
(3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
(4)须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等；排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测：MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病(罕见)，如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。
但该实验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。
②血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识随着人们生活水平的提高和健康意识的增强，越来越多的人开始关注自身健康，对疾病的防治也提出了更高的要求。
成人原发免疫性血小板减少症，简称ITP，是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是免疫系统异常激活导致血小板减少，进而引发出血倾向。
中医作为中国传统医学的重要组成部分，其独特的理论和治疗方式为ITP患者提供了更为细致和全面的诊治方案。
为了规范和提高ITP中医诊疗水平，我们特邀请了多位中医专家进行讨论，共同制定了“成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识”。
一、疾病诊断与辨证首先，中医专家一致认为，确诊ITP需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
常见的病史包括起病急缓、出血部位和程度等，临床表现主要为皮肤和黏膜出血、血小板减少等，实验室检查结果可通过血小板计数、骨髓检查和自身免疫相关指标等进行评估。
其次，中医专家强调辨证施治的重要性。
根据证候的不同，将ITP分为气血两虚、湿热、肝郁、脾虚湿阻、心火等证型。
对于气血两虚型，应以益气补血、活血化瘀为主；对于湿热证型，应以清热利湿、活血化瘀为主；对于肝郁证型，应以疏肝理气、活血化瘀为主；对于脾虚湿阻证型，应以健脾祛湿、活血化瘀为主；对于心火亢盛型，应以滋阴清热、活血化瘀为主。
二、中药治疗中医专家认为，中药以其独特的药物组方和疗效，可以在一定程度上改善ITP患者的病情。
中药治疗应根据患者的病情和证型进行个体化调配，以提高治疗的针对性和有效性。
常用的中药有黄芪、丹参、川芎、当归、桃红等，可以在一定程度上增加血小板数量，调节免疫系统功能，减少自身免疫反应。
三、中医养生和调摄在ITP的治疗过程中，中医专家普遍认为养生和调摄具有重要的辅助作用。
首先，要注意饮食调理，多食用富含维生素C的水果和蔬菜，适量摄入优质蛋白质，避免刺激性食物。
其次，要注意情绪调节，避免情绪波动和精神紧张。
自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗
自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗引言：自身免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的自身免疫性出血性疾病，其特点为外周血血小板数量显著减少导致出血倾向。
本文将探讨自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗方法。
一、诊断1. 病史和体格检查在对患者进行初步评估时，医生应详细询问患者的相关病史，包括最初发现出血倾向的时间、程度及频率。
此外，还需了解患者用药史以排除药物引起的血小板减少。
在体格检查中，医生应注意皮肤和黏膜有无紫癜或淤斑等出血现象。
2. 血液学检查ITP的确诊依赖于外周血液学检查结果。
首先需要确定患者是否存在真正的血小板减少。
通常情况下，ITP患者的外周血小板计数低于正常范围。
此外，还应检测血片形态学，排除其他与血小板减少相关的疾病。
3. 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查对于IPT患者的诊断和治疗决策非常重要。
通过骨髓穿刺可以确定血小板生产是否正常，并排除其他类型的血小板减少疾病，如恶性淋巴瘤或白血病。
4. 免疫学检查ITP的免疫学特征是自身抗体介导的免疫反应导致血小板被肝脾系清除。
因此，进行免疫学检查可以帮助确认ITP的诊断。
常见的免疫学检查项目包括抗核抗体（ANA）和抗胃黏蛋白抗体（GPⅡb/Ⅲa）。
阳性结果可能进一步支持ITP的诊断。
二、治疗1. 观察治疗对于轻度出血倾向和较高血小板计数（>30 × 10^9/L）的患者，观察治疗是首选策略。
该方法通常适用于儿童和成年患者。
定期随访和监测血小板计数是确保治疗效果的关键。
2. 药物治疗对于出血倾向明显的患者或伴有严重出血的情况，药物治疗是必要的。
常用药物包括：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环孢素A）以及逆转剂（如促凝胺）。
这些药物能够提高血小板计数并减少出血风险。
3. 免疫球蛋白治疗对于短期内需要迅速提高血小板计数的患者，免疫球蛋白（IVIG）治疗是一种有效的选择。
通过给予大剂量免疫球蛋白可以暂时提高患者体内血小板水平，但其作用时间较短。
2021成人原发免疫性血小板减少症诊治建议(全文)
2021成人原发免疫性血小板减少症诊治建议（全文）摘要原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。
近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。
本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。
原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫病，为临床最常见的出血性疾病。
其发病机制复杂，缺乏明确特异性病因，以血小板破坏增加和生成减少为主要特点。
糖皮质激素及静脉免疫球蛋白等是公认指南推荐的ITP一线治疗方案，然而约30%的ITP患者对糖皮质激素反应差，只有30%~50%糖皮质激素治疗有效的患者在糖皮质激素停用后持续缓解。
近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。
2019年底，新的ITP国际工作组对ITP共识进行了更新［1］，同时美国血液学会颁布2019年ITP指南［2］，我国形成中国成人血小板减少症诊疗专家共识［3］，在第61届美国血液学会年会及第25届欧洲血液学会年会的背景下，我们现就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。
一、ITP的诊断ITP的诊断仍是临床排除性诊断，目前不存在“金标准”检查方法以明确诊断（血小板计数低于100×109/L）。
详细询问患者病史及家族史，通过基本评估进行初步拟诊，并完善其他有潜在价值或意义未明的检查排除继发性血小板减少症和其他血液疾病。
基本评估包括体格检查、外周血象、外周血涂片、人类免疫缺陷病毒（HIV）及丙型肝炎病毒（HCV）血清学检测［考虑到中国人群乙型肝炎病毒（HBV）感染多，新版共识接受中国专家意见，将HBV加入“基本评估”内容中］、定量免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）检测、Rh（D）血型测定。
有潜在价值的检查包含骨髓检查［新版共识强调，应考虑对老年患者或糖皮质激素或静脉注射用丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）无反应的患者采用二代基因测序（NGS）来评估是否存在克隆性恶性肿瘤相关的基因］、幽门螺杆菌检测、直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）、抗血小板糖蛋白特异性自身抗体检测、抗磷脂抗体（APLA）检测、抗核和可提取的核抗原抗体检测、抗甲状腺抗体和甲状腺功能检测、急性和持续性感染检测。
成人原发性免疫性血小板减少症的诊治进展
北京医学２０１２年第３４卷第２期成人原发性免疫性血小板减少症的诊治进展王立茹成人原发免疫性血小板减少症（ｐｒｉｍａｒｙｉｍｍｕｎｅｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎ试ＩＴＰ），既往称特发性血小板减少性紫癜（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｔｈｒｏｌｎｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＩＴＰ），是一种免疫介导的血小板减少性疾病。
成人ＩｒＩ’Ｐ在欧美国家的年发病率为６／１０万左右．多起病隐袭．呈慢性经过。
３０～６０岁的ＩＴＰ患者以女性多见，此年龄阶段以外的成人男女发病率无差别【１】。
长期以来ＩＴＰ的命名、诊断和疗效判定等没有统一的标准，不利于总结临床资料和指导临床实践。
随着对ＩＴＰ发病机制的研究不断深入，对其命名、分类、诊断达成了最新的国际和国内共识．ＩＴＰ的治疗也有了新进展，例如ＣＤ２０单克隆抗体和促血小板生成素（ｔｈｒｏｍ—ｂｏｐｏｉｅｔｉｎ．ＴＰＯ）受体拟似物的应用等。
现就ＩＴＰ诊断和治疗的进展综述如下。
一、ＩＴＰ命名的最新国际和国内共识２００７年１０月Ｉ’口国际工作组（ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＷｏｒｋｉｎｇＧｒｏｕｐ，ＩＷＧ）在意大利Ｖｉｎｃｅｎｚａ召开会议，就ＩＴＰ的命名和诊断标准达成共识［２１，建议以“免疫性（ｉｍｍｕｎｅ）”代替原有命名中的“特发性（ｉｄｉｏｐａｔｈ—ｉｃ）”以强调发病由免疫介导。
另外，由于相当一部分患者无或仅有轻度出血。
建议弃去原命名中的“紫癜（ｐｕｒｐｕｒａ）”，新的诊断名称为免疫性血小板减少（ｉｍ—ｍｕｎｅｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ，ＩＴＰ），仍缩写为ＩＴＰ，将ＩＴＰ分为病因不明的原发性ＩＴＰ和病因明确的继发性ＩＴＰ．继发性１１１Ｐ诊断时需要在括号内写明基础疾病．如继发性ＩＴＰ（ＳＬＥ相关）或继发性ＩＴＰ（某一药物诱导）。
对于继发性ＩＴＰ（幽门螺旋杆菌感染相关）．需要在抗幽门螺旋杆菌治疗后血小板完全恢复时方可诊断。
肝素诱导的血小板减少（ｈｅｐａｒｉｎｉｎ—ｄｕｃｅｄｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ）仍然沿用原来的缩写“ＨＩＴ”。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
ITP的规范化诊治
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
14
ITP发病机制
自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏 新观点 体液免疫：自身抗体介导的巨核细胞数量和质量异常， 血小板生成不足 细胞免疫：细胞毒T细胞直接溶解血小板，致过度破 坏
Nat Med.2003;9(9):1123-1124.
15
第二部分
治疗目的
ITP规范化治疗
ITP治疗
防止严重出血，降低病死率，而不是使患 者的血小板计数达到正常
预后
大部分ITP患者的预后良好，极少病人需要 住院治疗，ITP患者的死亡率与正常人群间无 显著差异
Br J Haematol. 2003;122(6):966-974. Provan D, et al. blood,2010 115: 168-18616
有成熟障碍 4．需排除其它继发性血小板减少症
7
继发性血小板减少症
鉴别诊断
假性血小板减少
骨髓增生异常（AA和MDS）
药物诱导的血小板减少 淋巴系统增殖性疾病
自身免疫性疾病
恶性血液病
慢性肝病脾功能亢进
妊娠血小板减少
血小板消耗性减少
感染等所致的继发性血小板减少
甲状腺疾病
先天性血小板减少
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ITP的分期（新标准）
2 治疗
一般治疗
① 停抑制血小板的药物 ② 控制高血压 ③ 局部加压止血
④ 控制月经过多
⑤ 纤溶抑制剂（如6-氨基已酸）等
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020版)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短，ITP分为以下三期。
（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。
重症ITP：血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。
难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。
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• ②需要(包括小剂量)肾上腺皮质激素及其他 治疗以降低出血的危险；
• ③除外其他引起血治疗焦点问题——治疗时机
• ITP国际工作组 • 是否出血重于血小板计数，血小板计数≥30
（50？）×10-9/L，无活动出血可观察。 • 国内专家共识： • 成人ITP患者血小板≥30×10-9/L，无出血表现，
• 400mg/kg/d×5 天 • 1g /kg/d×2天 • 慎用于IgA缺乏、糖尿病、肾功能不全患者
ITP二线治疗
• 1、脾切除 • 脾切除前必须对ITP的诊断作出重新评价。 • 指征①正规糖皮质激素治疗4-6周无效 • ②泼尼松治疗有效，但维持量＞30mg/d • ③有使用激素的禁忌症（年龄＜16岁；妊
ITP的疗效判断
• 1．完全反应(CR)：治疗后BPC≥100×109 ／L且没有出血表现。
• 2．有效(R)：治疗后BPCI>30×109／L， 并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有 出血表现。
且不从事增加患者出血危险工作或活动，发生出 血危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访。 • 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如 何，都应该积极治疗。
ITP治疗焦点问题
• 治疗目标（ITP国际工作组）: 血小板数升 至安全水平≥30×10/L，避免过度治疗
• 手术治疗的血小板安全值：
• 口腔科检查30×10-9/L 拔牙补牙30×10-9/L
成人原发免疫性血小板减少症诊治 专家共识
ITP的定义
• 尽管国际ITP工作组新近提出将ITP定义为 免疫性血小板减少(immune thrombocytopenia)，以强调其免疫发病机 制，并以原发免疫性血小板减少(原发性ITP) 取代特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)的建议， 但考虑到特发性血小板减少性紫癜本身即 代表原因不明的免疫介导的血小板减少， 因此，上述改变并无实际意义。
诊断ITP的特殊实验室检查
• ①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：单 克隆抗特异性俘获血小板抗原试验 (Monoclonal antibody immobilization ofplatelet antigen assay，MAIPA)法检测抗 原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别 免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP 的诊断。
发病机制
• 1体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏
• 2体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质 量异常，血小板生成不足
ITP的诊断
• 1．至少2次检查显示血小板计数减少，血 细胞形态无异常。
• 2．脾脏一般不增大 •。 • 3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有
成熟障碍。
• 4．须排除其他继发性血小板减少症，如假 性血小板减少、先天性血小板减少、自身 免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血 小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴 系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍 性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血 液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗 性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致 的继发性血小板减少。
法林等抗凝药。
紧急治疗
• 重症ITP：plt<10×109／L，伴胃肠道、泌 尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活 动性出血或需要紧急手术时。应迅速提高 plt＞50×109／L
• 输注血小板、IVIg1g/kg/d×2-3d、MP1g/d ×3d
新诊断的ITP一线治疗
• 泼尼松：1mg/kg/d, • 稳定后剂量逐渐减少到5-10mg/d维持3-6月。 • 泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治
• 小手术50×10-9/L
大手术80×10-9/L
• 正常分娩50×10-9/L
剖腹产80×10-9/L
下列危险因素增加出血风险
• 年龄和患病时间延长，出血风险加大； • 血小板功能缺陷； • 凝血因子缺陷； • 未被控制的高血压； • 外科手术和外伤； • 感染； • 必须服用阿司匹林、非甾体类消炎药、华
• 主要应用于下述情况：
• 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；
• 一线及二线治疗无效的ITP患者；
• 药物性血小板减少；
• 复杂(罕见)的疾病如单克隆丙种球蛋白血症 和获得性自身抗体介导的血小板无力症。 MAIPA不能鉴别特发性血小板减少与继发 性免疫性血小板减少。实验方法尚待标准 化。
• ②血小板生成素(TPO)不作为ITP的常规检 测，但对诊断复杂原因引起的血小板减少 可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少 (TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水 平正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型再生 障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合 征。
ITP的分型
• 1．新诊断的ITP ：诊断后3个月内血小板减 少的所有患者。
• 2.持续性的ITP：确诊后3—12月血小板持 续减少。包括没有自发缓解或停止治疗后 不能维持完全缓解的患者。
• 3．慢性ITP：血小板减少持续超过12个月 的所有患者。
•
• 4．重症ITP：plt<10×109／L，且就诊时存 在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生 新的出血症状，且需要采用其它升高血小 板药物或增加现有治疗的药物剂量。
疗无效，应迅速减量至停用。 • HD-DXM:40mg/d×4天，建议口服给药，
无效患者可在半月后重复一次。 • 注意副作用
• IVIg治疗：用于 • ①ITP的紧急治疗 • ②不能耐受肾上腺皮质激素或拟行脾
切除的术前准备
• ③合并妊娠或分娩前 • ④部分慢作用药物发挥疗效之前
• IVIg治疗剂量：
娠早期或晚期） • ④有其它疾病不能手术 • 注意是否存在副脾
• 2、药物治疗
• 硫唑嘌呤、环孢素、达那唑、长春新碱、 利妥惜单抗375mg/m2,QW×4次
• TPO和TPO受体激动剂
• 一二线治疗失败的患者，若仍需治疗以维 持安全的血小板水平，其治疗宜个体化。
• 可以选择环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯、 造血干细胞移植、中药。