组织细胞增生症X
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【 Abstract】 Objective To study the clinical and imaging features together with diagnosis and management of orbital histocytosis X. Methods In a retrospective study from 1973 to 1999，47 cases of histocytosis X were reviewed related with clinical materials，including eosinophilic granuloma 17 cases and Hand-Schuller- Christian disease 30 cases. Results Most occur in children and teenagers ，mainly in male. Characteristic clinical features，roentgenography，ultrasonography，CT，MRI provide the most diagnostic assistance. Conclusions Solitary unifocal eosinophilic granuloma mainly involves teenagers. HandSchuller-Christian disease usually take places between birth and 5 years of age，which is characterized by multifocal variant of eosinophilic granuloma，especially the classic triad. Characteristic images contribute to the diagnosis. Multiple management is needed，including surgery ，chemotherapy and radiotheraphy. The prognosis varies with the three types.
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均，内 部 可 见 小 片 低 密
度区，可 被 造 影 剂 强 化
（ 图 5）。另 3 例仅见眼
外肌 肥 大、止 点 处 呈 球
形隆起及眶顶骨质增生
肥厚，未见软组织肿物。
图 4 眼眶组织细胞增生症 X 发现 眶 骨 破 坏 者 24 例
患者 B 超图像
（89% ），多 为 眶 上 及 外
壁受累，韩-薛-柯病患者可见双侧眼眶受累（ 图 6）。
图 1，2 韩-薛-柯病患者 X 线片，可见颅骨呈地图样多灶性、 溶骨性破坏，骨缺失处边缘锐利，呈锯齿状，可见硬化环
7 例，分别见骨盆、锁骨、椎骨、肋骨及四肢长骨受
累，呈溶骨性破坏。5 例嗜酸性肉芽肿患者行颅部
X 线检查，4 例可见颅骨单灶性溶骨性破坏（ 图 3），
1 例无阳性发现。
2. B 超检查：38 例患者
作者单位：300211 天津市眼眶病研究所 天津医科大学第二医院 眼科
通讯作者：周晓冬，Email：zxdeye@ sina. com
资料和方法
一、临床资料 1973 年 1 月至 1999 年 12 月我院确诊 47 例（54 只眼）眼眶组织细胞增生症 X 患者。韩-薛-柯病患 者 30 例（ 35 只 眼），其 中 男 性 24 例，女 性 6 例， 男: 女为 4: 1；年龄 8 个月至 22 岁，平均 5. 3 岁，5 岁 以下 21 例，20 岁以下 28 例；右眼 13 例，左眼 12 例， 双眼 5 例。发病时间 1 周至 3 年，平均 6. 5 个月；19 例患者以眼球突出就诊，6 例以多饮多尿就诊，5 例 外耳道流脓史就诊。17 例经手术和病理检查确诊， 余 13 例结合临床得出诊断。嗜酸性肉芽肿患者 17 例（17 只眼），其中男性 12 例，女性 5 例，男 : 女为
行 B 超 检 查，35 例 有 眶 内
异常回声，其中 2 例眼外肌
肥厚，33 例眶内占位病变。
病变 位 于 眶 上 及 外 上 部 者
图 3 嗜酸性肉芽肿患者的 28 例（ 85% ），其 余 分 别 位
颅部 X 线片，可见颅骨单灶 于球 后、眶 下 部 及 内 侧；形
性溶骨性破坏
状不规则者 27 例（ 82% ）；
另 1 例韩-薛-柯病患者肝 CT 扫描见肝叶多个大小
不等的低密度区，并可被对比剂强化；1 例患者颅脑
CT 示多灶性颅骨缺失。2 例嗜酸性肉芽肿患者眼
眶 CT 示眶内下部软组织病变及同侧上颌窦内密度
增高。
其中全身麻醉 14 例，局部麻醉 1 例；经前路开眶者 11 例，经外侧开眶者 3 例，经颅手术者 1 例，均经组 织病理学检查确诊；另有 1 例行局部淋巴结穿切活 检，1 例行角膜表面肿物切除及增视性虹膜切除术， 并经组织病理学检查确诊。另外 13 例经临床、医学 影像学检查及随诊确诊，因病变广泛未行手术，转入 儿科化疗。嗜酸性肉芽肿患者经手术切除 14 例，其 中 2 例经组织活检确诊后手术；全身麻醉 12 例，局 部麻醉 2 例，经前路开眶 11 例，经外侧开眶 3 例；另 有 2 例行病变局部穿切活检，1 例行局部淋巴结穿 切活检，全部病例均经组织病理学检查确诊。4 例 患者于术后口服泼尼松治疗，1 例于术后补充小剂 量放疗预防复发。
【 Key words】 Orbital diseases； Histocytosis langerhans-cell； Diagnosis； Therapy
1953 年 Lichtenstein 最早提出组织细胞增生症 X［1］，是包括嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病和婴儿型组 织细胞增生症 3 种相关疾病的总称，均具有组织细 胞异常增生的特征，临床表现也相同。其发病可呈 单灶或多灶性发病，好发于扁平骨，如颅骨、骨盆、椎 骨、肋骨等处，也可累及肝脾。笔者收集 1973 年 1 月至 1999 年 12 月于我院确诊为眼眶组织细胞增生 症的 47 例患者的临床资料，现报告如下。
中华眼科杂志 2003 年 11 月第 39 卷第 11 期 Chin J Ophthalmol，November 2003，Vol 39，No. 11
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·论著·
眼眶组织细胞增生症 X 临床分析
周晓冬 宋国祥 何彦津
【 摘要】 目的 探讨眼眶组织细胞增生症 X 的临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗原则。 方法 对 47 例（54 只眼）眼眶组织细胞增生症 X 患者的临床症状、眼部体征、影像学检查、治疗方法 及随访情况等临床资料进行分析，其中嗜酸性肉芽肿患者 17 例（19 只眼），韩-薛-柯病患者 30 例（35 只眼）。结果 嗜酸性肉芽肿好发于青少年，多单发于眶内。韩-薛-柯病多见于 5 岁以下的男性患 儿，以多灶性组织细胞增生为特征，除眼眶肿瘤外，还有肝、脾、淋巴结肿大等眶外表现，典型患者具有 三联征（ 眼球突出、尿崩症及多灶性颅骨缺失）。患者多以眼球突出、眶区发现肿块就诊。颅部 X 线 片示颅骨多灶性缺失，B 超及彩色多普勒示眶内软组织肿物，CT 可同时显示眶骨缺失和软组织肿块， MRI 可示眶内肿瘤及颅内受累情况。结论 特征性的影像学表现有助于组织细胞增生症 X 的诊断。 治疗宜采用综合疗法，即在手术治疗的基础上配合局部放疗及化疗。预后与分型有关，嗜酸性肉芽肿 预后最好，婴儿型组织细胞增生症预后最差。
眶内 占 位 病 变。 位 于 眶 外 上 及 眶 顶 者 22 例
（81% ），其 余 位 于 眶 内 上、下 部 或 球 后。24 例
（89% ）病变呈不规则形，边界清楚，个别呈类圆形
或 边 界 不 清 。病 变 均 呈 中 高 密 度 软 组 织 影 像 ，质 不
中华眼科杂志 2003 年 11 月第 39 卷第 11 期 Chin J Ophthalmol，November 2003，Vol 39，No. 11
4. 眼球运动：眼球运动障碍者 16 只眼，其中上 转障碍 8 只眼，外转障碍 3 只眼，上下转均障碍 1 只 眼，4 只眼向各方向运动均受限。
5. 眼底检查：眼底异常者 4 只眼，可见视乳头 水肿、静脉迂曲扩张、黄斑水肿及脉络膜皱褶。
二、影像检查 1. X 线检查：22 例韩-薛-柯病患者行 X 线检查， 20 例有阳性发现，可见颅骨呈地图样多灶性、溶骨 性破坏，广泛累及额骨、顶骨、枕骨、颞骨及蝶骨大小 翼，偶 见 于 岩 骨 及 下 颌 骨。 骨 缺 失 处 边 缘 锐 利，呈 锯 齿状，可见硬化环（ 图1 ，2 ）。其他部位X线拍片
源自文库结果
一、临床检查 1. 视力：裸眼视力 0. 1 ～ 0. 5 者 1 只眼，0. 5 ～ 1. 0 者 12 只眼，> 1. 0 者 8 只眼，记载不详 6 只眼。 因患者年 龄 小 不 能 配 合 视 力 检 查 者 22 例（ 27 只 眼），其中韩-薛-柯病 21 例（26 只眼）。 2. 眼球突出情况：眼球突出度两侧相等者 10 例，相 差 1 ～ 2 mm 者 11 例，3 ～ 5 mm 者 18 例， > 5 mm者 6 例，记载不详者 2 例，平均为 3. 0 mm。 多为轴性眼球突出或向下及内下突出。 3. 眶区肿块：扪及眶区包块者 12 例，多位于眶 上、外上及颞部，个别位于眶下部，多为硬性，边界不 清，不能推动，且有压痛；3 例可扪及眶缘骨质增厚 及缺失。
【 关键词】 眶疾病； 组织细胞增生症，郎格尔汉斯细胞； 诊断； 治疗
Clinical analysis of orbital histocytosis X ZHOU Xiao-dong，SONG Guo-xiang，HE Yan-jin. Tianjin Orbit Institute，Department of Ophthalmology，The Second Affiliated Hospital，Tianjin Medical University， Tianjin 300211，China Corresponding author：ZHOU Xiao-dong，Email：zxdeye@ sina. com
二、检查方法 1. 临床 检 查：包 括 视 力 检 查（ 5 m 对 数 视 力 表）、眼球突出度检查（ Hetel 眼突计）、眼球运动度 检查（9 个诊断眼位）、眼底及裂隙灯检查等。 2. 影 像 学 检 查：B 型 超 声 检 查 采 用 美 国 Coopervision 公司和加拿大 OTI 公司的 I-scanB 型超 声仪，探头频率为 10 MHz；彩色多普勒检查采用美 国 ATL HDL-3000 型彩色多普勒超声诊断仪，换能 器频率 5 ～ 10 MHz；CT 包括第二、三、四代 CT，以美 国 Picker 公司的 PQ6000 型第四代螺旋 CT 为主，窗 宽 300，窗位 35-40；MRI 采用日本 Toshima 公司的 Visart 1. 5T 超导型磁共振成像仪。因条件所限并非 所有患者采用上述各检查方法。 3. 治疗及随访方法：单灶性病变视患者情况采 用前路开眶或外侧开眶手术切除肿物并经组织学检 查证实诊断。多灶性病变或临床诊断不明时先行病 变局部穿切活检或局部淋巴结穿切活检确诊后再决 定后续治疗方案，嗜酸性肉芽肿患者均行手术切除， 部分于术后口服泼尼松治疗或补充小剂量放疗预防 复发；韩-薛-柯病 患 者 视 情 况 不 同 行 手 术 切 除 加 术 后化疗或单纯化疗。根据患者情况采用定期来院复 查、信访或电话随访。
病变边界清楚者 28 例（85% ）；病变内回声弱或无
回声 者 27 例（ 82% ）；病 变 透 声 性 中 等 者 23 例
（70% ）；31 例（95% ）不可压缩。韩-薛-柯病患者与
嗜酸性肉芽肿患者在 B 超表现上无显著差别（ 图
4）。
3. CT 扫描：30 例患者行眼眶 CT 扫描，27 例见
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中华眼科杂志 2003 年 11 月第 39 卷第 11 期 Chin J Ophthalmol，November 2003，Vol 39，No. 11
2. 4: 1；年龄 10 个月至 36 岁，平均 16. 3 岁，5 岁以 下 4 例，20 岁以下 10 例；右眼 8 例，左眼 7 例，双眼 2 例；发病时间为 1 个月至 6 年，平均 7 个月；患者 多因眼球突出就诊，也可因眶区或额颞部发现肿物 就诊，1 例以病变表面皮肤形成窦道就诊；均经手术 和病理检查证实诊断。
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均，内 部 可 见 小 片 低 密
度区，可 被 造 影 剂 强 化
（ 图 5）。另 3 例仅见眼
外肌 肥 大、止 点 处 呈 球
形隆起及眶顶骨质增生
肥厚，未见软组织肿物。
图 4 眼眶组织细胞增生症 X 发现 眶 骨 破 坏 者 24 例
患者 B 超图像
（89% ），多 为 眶 上 及 外
壁受累，韩-薛-柯病患者可见双侧眼眶受累（ 图 6）。
图 1，2 韩-薛-柯病患者 X 线片，可见颅骨呈地图样多灶性、 溶骨性破坏，骨缺失处边缘锐利，呈锯齿状，可见硬化环
7 例，分别见骨盆、锁骨、椎骨、肋骨及四肢长骨受
累，呈溶骨性破坏。5 例嗜酸性肉芽肿患者行颅部
X 线检查，4 例可见颅骨单灶性溶骨性破坏（ 图 3），
1 例无阳性发现。
2. B 超检查：38 例患者
作者单位：300211 天津市眼眶病研究所 天津医科大学第二医院 眼科
通讯作者：周晓冬，Email：zxdeye@ sina. com
资料和方法
一、临床资料 1973 年 1 月至 1999 年 12 月我院确诊 47 例（54 只眼）眼眶组织细胞增生症 X 患者。韩-薛-柯病患 者 30 例（ 35 只 眼），其 中 男 性 24 例，女 性 6 例， 男: 女为 4: 1；年龄 8 个月至 22 岁，平均 5. 3 岁，5 岁 以下 21 例，20 岁以下 28 例；右眼 13 例，左眼 12 例， 双眼 5 例。发病时间 1 周至 3 年，平均 6. 5 个月；19 例患者以眼球突出就诊，6 例以多饮多尿就诊，5 例 外耳道流脓史就诊。17 例经手术和病理检查确诊， 余 13 例结合临床得出诊断。嗜酸性肉芽肿患者 17 例（17 只眼），其中男性 12 例，女性 5 例，男 : 女为
行 B 超 检 查，35 例 有 眶 内
异常回声，其中 2 例眼外肌
肥厚，33 例眶内占位病变。
病变 位 于 眶 上 及 外 上 部 者
图 3 嗜酸性肉芽肿患者的 28 例（ 85% ），其 余 分 别 位
颅部 X 线片，可见颅骨单灶 于球 后、眶 下 部 及 内 侧；形
性溶骨性破坏
状不规则者 27 例（ 82% ）；
另 1 例韩-薛-柯病患者肝 CT 扫描见肝叶多个大小
不等的低密度区，并可被对比剂强化；1 例患者颅脑
CT 示多灶性颅骨缺失。2 例嗜酸性肉芽肿患者眼
眶 CT 示眶内下部软组织病变及同侧上颌窦内密度
增高。
其中全身麻醉 14 例，局部麻醉 1 例；经前路开眶者 11 例，经外侧开眶者 3 例，经颅手术者 1 例，均经组 织病理学检查确诊；另有 1 例行局部淋巴结穿切活 检，1 例行角膜表面肿物切除及增视性虹膜切除术， 并经组织病理学检查确诊。另外 13 例经临床、医学 影像学检查及随诊确诊，因病变广泛未行手术，转入 儿科化疗。嗜酸性肉芽肿患者经手术切除 14 例，其 中 2 例经组织活检确诊后手术；全身麻醉 12 例，局 部麻醉 2 例，经前路开眶 11 例，经外侧开眶 3 例；另 有 2 例行病变局部穿切活检，1 例行局部淋巴结穿 切活检，全部病例均经组织病理学检查确诊。4 例 患者于术后口服泼尼松治疗，1 例于术后补充小剂 量放疗预防复发。
【 Key words】 Orbital diseases； Histocytosis langerhans-cell； Diagnosis； Therapy
1953 年 Lichtenstein 最早提出组织细胞增生症 X［1］，是包括嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病和婴儿型组 织细胞增生症 3 种相关疾病的总称，均具有组织细 胞异常增生的特征，临床表现也相同。其发病可呈 单灶或多灶性发病，好发于扁平骨，如颅骨、骨盆、椎 骨、肋骨等处，也可累及肝脾。笔者收集 1973 年 1 月至 1999 年 12 月于我院确诊为眼眶组织细胞增生 症的 47 例患者的临床资料，现报告如下。
中华眼科杂志 2003 年 11 月第 39 卷第 11 期 Chin J Ophthalmol，November 2003，Vol 39，No. 11
·673·
·论著·
眼眶组织细胞增生症 X 临床分析
周晓冬 宋国祥 何彦津
【 摘要】 目的 探讨眼眶组织细胞增生症 X 的临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗原则。 方法 对 47 例（54 只眼）眼眶组织细胞增生症 X 患者的临床症状、眼部体征、影像学检查、治疗方法 及随访情况等临床资料进行分析，其中嗜酸性肉芽肿患者 17 例（19 只眼），韩-薛-柯病患者 30 例（35 只眼）。结果 嗜酸性肉芽肿好发于青少年，多单发于眶内。韩-薛-柯病多见于 5 岁以下的男性患 儿，以多灶性组织细胞增生为特征，除眼眶肿瘤外，还有肝、脾、淋巴结肿大等眶外表现，典型患者具有 三联征（ 眼球突出、尿崩症及多灶性颅骨缺失）。患者多以眼球突出、眶区发现肿块就诊。颅部 X 线 片示颅骨多灶性缺失，B 超及彩色多普勒示眶内软组织肿物，CT 可同时显示眶骨缺失和软组织肿块， MRI 可示眶内肿瘤及颅内受累情况。结论 特征性的影像学表现有助于组织细胞增生症 X 的诊断。 治疗宜采用综合疗法，即在手术治疗的基础上配合局部放疗及化疗。预后与分型有关，嗜酸性肉芽肿 预后最好，婴儿型组织细胞增生症预后最差。
眶内 占 位 病 变。 位 于 眶 外 上 及 眶 顶 者 22 例
（81% ），其 余 位 于 眶 内 上、下 部 或 球 后。24 例
（89% ）病变呈不规则形，边界清楚，个别呈类圆形
或 边 界 不 清 。病 变 均 呈 中 高 密 度 软 组 织 影 像 ，质 不
中华眼科杂志 2003 年 11 月第 39 卷第 11 期 Chin J Ophthalmol，November 2003，Vol 39，No. 11
4. 眼球运动：眼球运动障碍者 16 只眼，其中上 转障碍 8 只眼，外转障碍 3 只眼，上下转均障碍 1 只 眼，4 只眼向各方向运动均受限。
5. 眼底检查：眼底异常者 4 只眼，可见视乳头 水肿、静脉迂曲扩张、黄斑水肿及脉络膜皱褶。
二、影像检查 1. X 线检查：22 例韩-薛-柯病患者行 X 线检查， 20 例有阳性发现，可见颅骨呈地图样多灶性、溶骨 性破坏，广泛累及额骨、顶骨、枕骨、颞骨及蝶骨大小 翼，偶 见 于 岩 骨 及 下 颌 骨。 骨 缺 失 处 边 缘 锐 利，呈 锯 齿状，可见硬化环（ 图1 ，2 ）。其他部位X线拍片
源自文库结果
一、临床检查 1. 视力：裸眼视力 0. 1 ～ 0. 5 者 1 只眼，0. 5 ～ 1. 0 者 12 只眼，> 1. 0 者 8 只眼，记载不详 6 只眼。 因患者年 龄 小 不 能 配 合 视 力 检 查 者 22 例（ 27 只 眼），其中韩-薛-柯病 21 例（26 只眼）。 2. 眼球突出情况：眼球突出度两侧相等者 10 例，相 差 1 ～ 2 mm 者 11 例，3 ～ 5 mm 者 18 例， > 5 mm者 6 例，记载不详者 2 例，平均为 3. 0 mm。 多为轴性眼球突出或向下及内下突出。 3. 眶区肿块：扪及眶区包块者 12 例，多位于眶 上、外上及颞部，个别位于眶下部，多为硬性，边界不 清，不能推动，且有压痛；3 例可扪及眶缘骨质增厚 及缺失。
【 关键词】 眶疾病； 组织细胞增生症，郎格尔汉斯细胞； 诊断； 治疗
Clinical analysis of orbital histocytosis X ZHOU Xiao-dong，SONG Guo-xiang，HE Yan-jin. Tianjin Orbit Institute，Department of Ophthalmology，The Second Affiliated Hospital，Tianjin Medical University， Tianjin 300211，China Corresponding author：ZHOU Xiao-dong，Email：zxdeye@ sina. com
二、检查方法 1. 临床 检 查：包 括 视 力 检 查（ 5 m 对 数 视 力 表）、眼球突出度检查（ Hetel 眼突计）、眼球运动度 检查（9 个诊断眼位）、眼底及裂隙灯检查等。 2. 影 像 学 检 查：B 型 超 声 检 查 采 用 美 国 Coopervision 公司和加拿大 OTI 公司的 I-scanB 型超 声仪，探头频率为 10 MHz；彩色多普勒检查采用美 国 ATL HDL-3000 型彩色多普勒超声诊断仪，换能 器频率 5 ～ 10 MHz；CT 包括第二、三、四代 CT，以美 国 Picker 公司的 PQ6000 型第四代螺旋 CT 为主，窗 宽 300，窗位 35-40；MRI 采用日本 Toshima 公司的 Visart 1. 5T 超导型磁共振成像仪。因条件所限并非 所有患者采用上述各检查方法。 3. 治疗及随访方法：单灶性病变视患者情况采 用前路开眶或外侧开眶手术切除肿物并经组织学检 查证实诊断。多灶性病变或临床诊断不明时先行病 变局部穿切活检或局部淋巴结穿切活检确诊后再决 定后续治疗方案，嗜酸性肉芽肿患者均行手术切除， 部分于术后口服泼尼松治疗或补充小剂量放疗预防 复发；韩-薛-柯病 患 者 视 情 况 不 同 行 手 术 切 除 加 术 后化疗或单纯化疗。根据患者情况采用定期来院复 查、信访或电话随访。
病变边界清楚者 28 例（85% ）；病变内回声弱或无
回声 者 27 例（ 82% ）；病 变 透 声 性 中 等 者 23 例
（70% ）；31 例（95% ）不可压缩。韩-薛-柯病患者与
嗜酸性肉芽肿患者在 B 超表现上无显著差别（ 图
4）。
3. CT 扫描：30 例患者行眼眶 CT 扫描，27 例见
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中华眼科杂志 2003 年 11 月第 39 卷第 11 期 Chin J Ophthalmol，November 2003，Vol 39，No. 11
2. 4: 1；年龄 10 个月至 36 岁，平均 16. 3 岁，5 岁以 下 4 例，20 岁以下 10 例；右眼 8 例，左眼 7 例，双眼 2 例；发病时间为 1 个月至 6 年，平均 7 个月；患者 多因眼球突出就诊，也可因眶区或额颞部发现肿物 就诊，1 例以病变表面皮肤形成窦道就诊；均经手术 和病理检查证实诊断。