血管神经性水肿

血管神经性水肿

血管神经性水肿(angioneuroticedema)亦称急性神经血管性水肿或Quinche水肿，以发作性局限性皮肤或黏膜水肿无疼痛亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征。普遍认为本病的发病基础是自主神经功能不稳定所致，常因食物或药物过敏引起急性局限性水肿本病也可有家族遗传倾向。

简介

血管神经性水肿: 又称巨大荨麻疹。是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低，或无活性所致。是真血管神经性水肿图片皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高、渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿，具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，可单发，突然在口唇、面侧部或四肢局部出现正常皮肤颜色的肿胀或由于肿胀严重、压迫皮肤浅表的毛细血管而呈白色肿胀损害，边缘不清，局部有紧张感，一般痒感不明显，该类损害可在数天内自然消退，但可以复发生，有些病人也可出现两片以上的损害，一般无全身症状。少数病人可因发生在咽峡部而造成窒息。如不及时处理，可导致死亡。某些药物如氨基糖苷类抗生素、卡托普利等，都可能引起血管神经性水肿。

病因

1、食物或药物过敏

2、自主神经功能不稳定，有家族遗传倾向。

3、遗传；受刺激物如药物、食物、花粉、动物的皮屑及昆虫叮螫引起；精神压力；剧热或剧冷；由其他感染或疾病如白血病或自动免疫系统紊乱等引起。

发病机制

本病的发病机制不清可能与以下因素有关：

1.自主神经功能障碍在精神及物理因素作用下中枢及周围自主神经功能紊乱，如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关全身性水肿大脑

可能与下丘脑功能紊乱有关。

2.过敏反应部分血管神经性水肿可能与过敏有关如食物药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。

3.遗传性因素某些患者有家族遗传倾向。然而不论是何种原因引起的血管神经性水肿，最后的病理生理机制均可因血管通透性增高血管内液体过度渗出而发病任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失，药物治疗可加速水肿缓解和消退病变处可见皮下或黏膜下小血管扩张，以及血管周围疏松结缔组织水肿等。

临床表现

1、本病可见于任何年龄，但以青年居多发病前可出现周身不适寒战或发热等前驱症状。急性起病在数分钟或数十分钟内达到高峰持续数天或数十天不经治疗也可完全自行缓解但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作有的病例可长期不复发间歇期内可无任何症状和体征。

2、常发生在单个部位也可同时发生在多个部位病变多位于面部、颈部头部、上肢、真皮截面或下肢，也可发生于眼结膜视网膜、咽喉口腔、生殖器消化道及肾脏等病变皮肤及皮下组织增厚，边界不清压之较硬但无指压痕，皮肤色泽及温度正常；除了感觉肿胀或热感外，一般无疼痛及发痒等感觉异常发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位还可出现特殊的严重表现，如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难，

喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。

3、慢性血管神经性水肿具有家族遗传性在幼儿期发病，呈反复性进行性加重常累及呼吸道和消化道。

并发症

血管神经性水肿发生于眼结膜、视网膜、咽喉口腔生殖器消化道及肾脏等处，可出现相应临床症状如眼底视盘水肿、呼吸困难、吞咽困难、血尿，而喉部水肿甚至可导致窒息死亡

编辑本段诊断

诊断：

一、发病快，多在l一2小时内发生口腔颜面部水肿。

二、局部水肿以唇部最常见。

三、肿胀处以水肿表现为主，可伴有痒感或麻木感。

四、一般无全身症状。

鉴别诊断：

本病应注意与硬皮病、肾性水肿、皮肤恶性网状细胞增生症等疾病进行鉴别。

1．蜂窝织炎为牙源性感染，多有牙痛病史，在肿胀部位可找到患牙。局部有红、肿、热、痛炎症特点。有压痛或肿胀形成。抗生素治疗有效。

2．丹毒局部明显潮红肿胀，边缘清楚，局部有压痛，全身有发热头痛不适等症状。为急性感染性进行性炎症。好发于面唇部。也可呈慢性过程。检查

实验室检查：

1.血尿常规检查可有轻度异常

2.脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。

其它辅助检查：

检查

1.头颅肢体影像学检查绝大多数是正常结果。

2.自主神经功能检查，有辅助诊断及鉴别意义相关检查：脑脊液

治疗

西医:

1、在急性发病时可用泼尼松30mg口服，每天上午1次，或用地塞米松7.5mg口服，每天上午1次。严重者可静脉注射氢化可的松200mg，1次/d 上述治疗可持续3～7天。如出现喉头水肿引起呼吸困难者则必须立即行气管切开，以避免发生窒息。

2、口服抗组胺药通常可使症状缓解(如息斯敏、开瑞坦、扑尔敏、苯海拉明).若这些药物引起嗜睡(发生在少数病人)，可用无镇静作用的抗组胺药息思敏等。反应较严重时,可用糖皮质激素(如强的松口服每日30-40mg)。局部用糖皮质激素无价值。有急性咽喉血管神经性水肿者,需首先皮下注射1:1000的肾上腺素0.3ml,并可补加α-肾上腺素能药物的喷雾作局部治疗和静脉给予抗组胺药(苯海拉明50-100mg)。上述措施通常可预防呼吸道阻塞,但必须作好气管内插管或气管切开和给氧的准备。有些药物(如阿司匹林)以及含酒精饮料,咖啡,吸烟等可能加剧症状；如是,需予避免。如血管神经性水肿为阿司匹林所致,需检查病人对有关的非类固醇抗炎药以及食用和药用色素添加剂酒石黄的敏感性。多虑平25-50mg,每日2次可能有效。常可加用H2受体阻滞剂(如雷尼替丁150mg,每日2次)。只有在采取一切合理措施后方可使用糖皮质激素,因为该类激素虽常奏效,但一旦开始,就可

能不得不长期应用。

3、寻找过敏原，避免接触，但有相当数量的患者难以找到过敏原。可用肾上腺素、激素、抗组织胺等药物治疗。咽喉发生水肿而窒息者，则需进行气管插管或气管切开手术，以保证呼吸道通畅。

中医:属于中医的唇风范畴，也有认为属于唇咽。突发于唇面，发痒水肿，又称唇游风。主要由于风热血燥，或阴阳壅热兼挟外感风邪所致。脾经湿热，水湿停滞，壅热于唇。治宜祛风利湿健脾清热。方药如防风通圣散，四物消风散、清营汤等加减。持续不退者，多有气滞血淤，治宜活血祛淤健脾化痰治之。方药如桃红四物汤、二陈汤等加减。可配合针刺或耳针疗法治疗。