抗磷脂抗体综合征PPT课件
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抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
1
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS） 是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征 象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产及 血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现， 也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病。 APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂抗体 （ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ACA）的 特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而 也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
• 可能的诊断 1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临
床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD)
———————————————————————————
9
五、治疗
• 原发病的治疗 • 针对性治疗 • 药物
类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG
10
六、抗心磷脂抗体（ACA）
8
四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
———————————————————————————
• 肯定的诊断 1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少 2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD)
11
3、血小板减少
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板， 使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机 制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小 板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易于 形成血栓，同时血小板消耗性减少。
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一 、病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨 中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种 β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝 物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂 综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体 的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗 体的产生可能与感染有关的，但缺乏直接的证据。 APS有家族性，但至今未发现与其相关的HLA位点。 60％～80％发生在女性，但未证实其与性激素有 关的报道。总之，APS的病因仍然不清。
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三 、临床表现
4、其他临床表现
1）网状青斑：是APS最常见的皮肤表现（手臂和腿部的网状
青斑呈咸牛肉样改变）。
2）非脑卒中的神经系统表现：常由小血管栓塞性疾病引起，
可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道，ACA和神 经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者，可表现 为癫痫、偏头痛、短暂性脑缺血和一过性黑朦、精神异常、偏 瘫、脑梗死等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰－巴雷 综合征等亦与ACA有关。 3）持续的抗磷脂抗体阳性与SLE患者认知障碍有关，虽然证据 尚不充分，但有研究报道原发性APS存在认知缺陷，包括注意 力和言辞表达。
3
二 、分类
1.根据病因分类： 2.根据抗体分类：
1）狼疮抗凝因子血栓综合征：
1）原发性抗磷脂综合征； 伴LA持续阳性，往往引起静
2）继发性抗磷脂综合征： 脉血栓
原因有SLE和其他自身 2）抗心磷脂抗体综合征：伴
免疫性疾病、淋巴增生性 ACA持续阳性，主要引起动脉
Βιβλιοθήκη Baidu
疾病，肿瘤、感染（细菌、 血栓；
病毒、原虫），炎症、药 3）混合性抗磷脂综合征：指
抗心磷脂抗体（anticardiolipin，ACA）是一种以血小板 和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。 常见于系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫性疾病。 该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关 系密切.
ACA致神经系统病变的机制: (1)是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成，少数则因大动 脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。 (2)可能是ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应，从而引起神经 系统损伤。 (3)SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏 障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。
物等。
LA、ACA同时阳性。
4
二 、分类
3.根据临床表现分类： I型：发生率为46％，以深静脉血栓形成为主 II型：发生率为21％，以动脉血栓形成为主。 Ⅲ型：发生率为27％，主要指视网膜动静脉和 脑血管栓塞 Ⅳ型：较少见，约占5％，为以上3型混合组成。 Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起 流产，又称胎儿流产综合征。
5
三 、临床表现
APS的临床表现多是由血栓形成，栓塞及栓塞 后缺血导致器官功能的损害所引起的。
1、动、静脉血栓形成 • APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小
，可以表现为单一或多个血管累及。APS的静脉血栓形成比动 脉血栓形成多见。 • 静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝 脏和视网膜。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血 栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
6
三 、临床表现
2、反复习惯性流产
胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎 儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊 娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ACA）的 滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫， 亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP 综合征 Hemolysis。
（antiphospholipid syndrome，APS）
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抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS） 是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征 象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产及 血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现， 也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病。 APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂抗体 （ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ACA）的 特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而 也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
• 可能的诊断 1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临
床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD)
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五、治疗
• 原发病的治疗 • 针对性治疗 • 药物
类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG
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六、抗心磷脂抗体（ACA）
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四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
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• 肯定的诊断 1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少 2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD)
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3、血小板减少
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板， 使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机 制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小 板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易于 形成血栓，同时血小板消耗性减少。
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一 、病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨 中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种 β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝 物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂 综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体 的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗 体的产生可能与感染有关的，但缺乏直接的证据。 APS有家族性，但至今未发现与其相关的HLA位点。 60％～80％发生在女性，但未证实其与性激素有 关的报道。总之，APS的病因仍然不清。
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三 、临床表现
4、其他临床表现
1）网状青斑：是APS最常见的皮肤表现（手臂和腿部的网状
青斑呈咸牛肉样改变）。
2）非脑卒中的神经系统表现：常由小血管栓塞性疾病引起，
可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道，ACA和神 经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者，可表现 为癫痫、偏头痛、短暂性脑缺血和一过性黑朦、精神异常、偏 瘫、脑梗死等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰－巴雷 综合征等亦与ACA有关。 3）持续的抗磷脂抗体阳性与SLE患者认知障碍有关，虽然证据 尚不充分，但有研究报道原发性APS存在认知缺陷，包括注意 力和言辞表达。
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二 、分类
1.根据病因分类： 2.根据抗体分类：
1）狼疮抗凝因子血栓综合征：
1）原发性抗磷脂综合征； 伴LA持续阳性，往往引起静
2）继发性抗磷脂综合征： 脉血栓
原因有SLE和其他自身 2）抗心磷脂抗体综合征：伴
免疫性疾病、淋巴增生性 ACA持续阳性，主要引起动脉
Βιβλιοθήκη Baidu
疾病，肿瘤、感染（细菌、 血栓；
病毒、原虫），炎症、药 3）混合性抗磷脂综合征：指
抗心磷脂抗体（anticardiolipin，ACA）是一种以血小板 和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。 常见于系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫性疾病。 该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关 系密切.
ACA致神经系统病变的机制: (1)是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成，少数则因大动 脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。 (2)可能是ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应，从而引起神经 系统损伤。 (3)SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏 障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。
物等。
LA、ACA同时阳性。
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二 、分类
3.根据临床表现分类： I型：发生率为46％，以深静脉血栓形成为主 II型：发生率为21％，以动脉血栓形成为主。 Ⅲ型：发生率为27％，主要指视网膜动静脉和 脑血管栓塞 Ⅳ型：较少见，约占5％，为以上3型混合组成。 Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起 流产，又称胎儿流产综合征。
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三 、临床表现
APS的临床表现多是由血栓形成，栓塞及栓塞 后缺血导致器官功能的损害所引起的。
1、动、静脉血栓形成 • APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小
，可以表现为单一或多个血管累及。APS的静脉血栓形成比动 脉血栓形成多见。 • 静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝 脏和视网膜。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血 栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
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三 、临床表现
2、反复习惯性流产
胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎 儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊 娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ACA）的 滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫， 亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP 综合征 Hemolysis。