纤维素性支气管炎初步认识

纤维素性支气管炎初步认识

纤维素性支气管炎，又名塑型性支气管炎、管状支气管炎、纤维蛋白性支气管炎、支气管黏液嵌塞综合征等，迄今命名尚未统一，1951年由Shaw首先报道。它是儿科急危重症之一，其临床特点是内生性气道内异物造成广泛性支气管堵塞，造成肺的通气换气功能障碍，发生呼吸衰竭危及生命。主要临床表现为，急性严重的呼吸窘迫、咳嗽、胸痛、喘鸣、呼吸困难、全身严重缺氧等症状体征，最终因缺氧致呼吸循环衰竭死亡。因本病形成的气道内内生性异物为冻胶状．严重时沿支气管泛充填堵塞，取出时呈支气管树形状．故称为塑型性支气管炎。本病发病急骤，治疗难度大，死亡率极高。

发病机制

本病可发生于任何年龄，儿童较多见。根据文献病例报告，儿科患者发病年龄以2~12岁多见。病因及发病机制不详。本病可能继发于哮喘、肺囊性纤维病变，但也可没有前驱病变。1997年Seear等通过文献研究，根据气道内生物的成份，提出将本病分为两型：I型为炎症型。Ⅱ型为非细胞型。I型气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白、纤维素和大量嗜酸性和中性粒细胞浸润；Ⅱ型的内生物主要为黏液蛋白，有少量或完全没有炎症细胞浸润，镜下所见为一片均质伊红染色。从病理组织学检查推测I型的发病应与炎症和过敏反应相关，主要继发于基础的支气管肺疾病。Ⅱ型病变国外文献报道认为与紫绀型先天性心脏病有关，特别是Fontan手术后。国外文献报道及专著描述的膜性喉、气管、支气管炎临床症状和病变过程与本病I型十分相似。膜性喉、气管、支气管炎的病变同样是气管腔内异物堵塞，病理组织学镜检为支气管黏膜脱落，大量纤维素渗出和脓细胞浸润，以中性粒细胞为主，未提及大量嗜酸性粒细胞浸润。二者是否为同一种疾病，尚待进一步研究．Seear等总结文献报告9例，死亡5例．国外其他散发性病例报告死亡率均超过50％，应引起高度重视。

临床表现

1．呼吸系统一般表现：咳嗽、气促、发绀、胸痛、鼻翼扇动、喘鸣音、咳嗽可咳出香口胶样碎片。儿童常表现为反复咳嗽、喘息、呼吸困难，咯痰或咯血症状少见。

2．呼吸道梗阻表现：气道异物的表现，如一侧或双侧呼吸音减弱，三凹征，反常呼吸运动(舟式呼吸)，可闻扇风样呼吸音。

3．严重缺氧表现：紫绀、氧饱和度下降、二氧化碳潴留、低氧血症；中脑性脑病、呼吸循环衰竭导致的器官功能不全，如心衰、胃肠道出血、肾功能障碍等多器官功能不全综合征表现，可急进性发展为多器官衰竭。部分病例可有急性肺出血。

4．此外，本病并发胸腔积液、纵隔及皮下气肿者常见；气道内异物阻塞以单侧多见，也可为双侧。

虽然影像学检查（Ｘ线胸片和ＣＴ，尤其是后者）对诊断有所帮助，但对于未完全梗阻或尚未出现肺不张的患儿，放射科往往报告其Ｘ线胸片为“肺纹理增粗”或“间质性肺炎”，这一点需引起放射科和临床医师的重视。此外，虽然ＣＴ检查有特征性征象(支气管内腔按分级呈比例变窄)，但大多数患儿病情危急，往往来不及检查，诊断只能依赖于临床表现和医师的经验，最终确诊还需气管内取出物镜检结果。

诊断

本病诊断较困难，常误诊为气道异物、支气管哮喘、重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征，或被先天性心脏病掩盖。Seear等总结的9例中，5例被诊断为紫绀型先天性心脏病，3例有哮喘的临床症状，1例继发于上呼吸道感染但无哮喘病史。临床可根据以下几点诊断：1．有咳嗽、哮喘及急进性呼吸窘迫表现。

2．呼吸道异物的临床表现，咳嗽时可咳出黏胶状灰色的脓痰样碎片，带有气管插管患儿气

道内吸痰可吸出胶冻状条型异物类似痰栓。

3．双肺呼吸音明显减弱，可闻扇风样呼吸音。

4．胸部x线可见斑片状肺不张及迅速发展的广泛性肺部塌陷的表现。

5.支气管镜检查见气道内异物堵塞，钳出异物呈串样冻胶状，放置于生理盐水容器内散开呈支气管树状塑型(为特征性诊断依据)。

6．气管内取出物镜检确诊。

治疗

1．急诊作支气管镜清除气道内异物。因为钳出物可断裂而仅钳出较大的支气管腔内异物，可仍残存广泛的小气道堵塞，故应反复作气道内冲冼。一些病例需多次作支气管镜清除管腔手术，上述国外报道病例最多者做9次支气管镜手术，广州儿童医院经冶患儿中也有数例需两次行支气管异物探取及气道冲洗术。手术时先钳取相对病变轻的一侧，将此侧异物取出后，喉支气管内镜置于隆凸上，外接氧管，人工通气1-2分钟，再钳取另一侧异物。

2．支气管镜手术后患儿仍有呼吸道阻塞者，应反复用吸痰管作气管内刺激，使病人咳嗽配以少量多次生理盐水灌洗，可逐渐使呼吸道阻塞物清除。

3．对I型病例文献报道皮质类固醇激素吸入疗法效果较好，但尚需研究证实；Ⅱ型病例除支气管镜手术取出阻塞物外，无特异性疗法。

4．对症治疗如抗菌素应用，雾化吸入，应用黏液溶解剂，气道湿化，胸部震荡及拍背等物理疗法有利于小气道内阻塞物的咳出。

至于有无气管切开的必要，多认为在缺氧情况下，气管切开操作时间长，可能会贻误抢救，且操作时易刺激迷走神经反射引起呼吸心跳骤停，故行气管切开应属禁忌。

纤维素性支气管炎国内报道逐步增多，是在临床实践中逐步加深的。广州市儿童医院将发现“塑型性支气管炎”的意义用两句话进行了概括“发现了一种病理组织学变化，改变了一种临床治疗思路”。其强调了气道的通畅引流是呼吸系统疾病治疗重要性，加深了临床医师对气管腔内病变的再认识。目前很多临床医师（包括放射科医师）在疾病的诊治过程中只重视肺实质疾病，而忽视气道梗阻问题。很多呼吸系统疾病其实都存在气道梗阻问题：例如，儿科常见疾病——腺病毒和呼吸道合胞病毒感染都可伴有不同程度的小气道阻塞（阻塞物包括分泌物和气管黏膜水肿），腺病毒和呼吸道合胞病毒感染的重症病例，之所以死亡率可高达１％，很重要的一部分原因就在于忽视了气道的通畅引流问题；再如，对于伴有较多分泌物的哮喘患儿，如果治疗时只知道一味扩张支气管，而不去解决气道梗阻问题，那么同样会事倍功半。治疗呼吸道疾病其关键在于保证气道引流通畅，达此目的不能光靠药物治疗。【参考文献】

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