心肌病的诊断与治疗进展-袁贤奇
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。
其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。
我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。
近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。
因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。
本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。
一、病因与发病机制研究DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。
但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。
目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。
最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。
传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。
根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。
炎症性心肌病的诊断和治疗
炎症性心肌病的诊断和治疗炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,ICM是指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心功能障碍,研究表明在不明原因的心肌病或扩张型心肌病中约40%～50%可能存在心肌炎症。
ICM最常见的临床表现为心力衰竭。
ICM最重要的无创诊断方法是心脏磁共振,但心内膜心肌活检仍然是金标准。
ICM的治疗主要涉及标准的抗心衰治疗及疾病特异性治疗,但仍需更多的循证医学证据。
生物标记物的开发和分子生物学等新技术的应用将进一步推进ICM的诊断和治疗。
心肌炎和炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,最早是WHO/世界心脏病联盟(WHF)在1995年定义的。
随着心内膜心肌活检(EMB)技术的完善、PCR技术的应用和心脏MRI(CMR)的发展,人们对心肌炎和ICM的认识逐步提高,对其定义更加精确[1]。
但目前我们对其理解仍然存在不足。
ICM是一种组织学和功能诊断,指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心室收缩和(或)舒张功能障碍[1],其可能代表急性心肌炎发作≥1次后的演变,持续的炎症状态会导致炎症性心肌病。
本文简要阐述ICM的病因、发病机制、诊断和治疗。
一、发生率50%伴室性心律失常的不明原因心肌病患者存在同位素显像证实的活动性心肌炎[2]。
不明原因心肌病中经心肌活检证实的心肌炎的发生率为9%～40%[3-4],其中扩张型心肌病中心肌炎检出率达40%[4],可归类为ICM。
ICM和扩张型心肌病并不互相排斥。
二、病因ICM的病因可分为感染性和非感染性两大类,其中感染性病因以病毒性感染最为常见,约占15%～30%,也可见细菌、真菌和寄生虫等病原体感染。
与ICM相关的最常见病毒包括:可从心脏清除的原发嗜心病毒,包括腺病毒和肠病毒(如柯萨奇B型病毒和埃可病毒);可能终生存在的嗜血管病毒(如细小病毒B19);终身存在的疱疹病毒科中的嗜淋巴病毒[如人类疱疹病毒6(HHV6)];通过激活免疫系统间接引发心肌炎的病毒[如丙型肝炎病毒(HCV)、甲型流感病毒和乙型流感病毒];以及来自冠状病毒科的病毒(如严重急性呼吸综合征冠状病毒2型)。
病毒性心肌炎的早期诊断及治疗进展
于某些 病毒 与心肌 细胞 具有 相 同抗原 决定簇 ，正 常情
况下这种相同抗原决定簇被保护隐蔽起来 ，当病毒人 侵后 ，一肌抗原决定簇 即暴露出来 ，通过免疫反应造 ｔ Ｌ ， 成心肌 病变 。这 些病毒 还 能改变 ， 原性 ，产生 自 ｔ肌抗 Ｌ 身免疫 。 自身免疫 形 成后 ，使 心肌反 复损 害 ，临床上 即表现为病毒感染后心脏症状反复发作这一特征。即 使心电阻正常 ，也是因为病毒侵犯心脏病变轻徽，但 随着病 变发 展或 加重 可逐渐 出现 心 电图异 常。病 变初
１ 流行慵 况
３ 诊断 中应注 意 的问题
病毒性心肌炎呈流行性 。据报道病毒流行期间约 有 ５ ～１％的病人可发生心肌炎 ，并出现典型的Ｉ ％ ５ 临 床症状及体征，临床医生能够及时发现和准确诊 断。
但 也 可散在发病甚 至猝死 ，有些病 例生前并 无明显症
３１ 心电图正常的 Ｖ Ｔ 有些 哪 ． Ｍ
起警惕 。 ２ 发病机 触 ２ １ 病灶纤 维组 织增生 ． 至今 ，已发现 近 ３ ｏ种病毒 可引起 Ｖ 。１５ ＭＴ ９６年 Ｓｕｅ 先 报道 了肠 道 柯 萨奇 ａｅｅ首 （ｃｓｋ ）Ａ、Ｂ组病 毒感 染 引 起 心肌 炎 ，后 又 有 文 Ｃ￣ａｉ ｘ ｅ 献陆续 报 道 Ｃｘａｉ 、Ｂ、 ｏｓｋｅ玛 ｜ 型 及 埃 可 （ Ｃ Ｏ） ＥＨ
２２ 抗 心肌 抗 体产 生 患者在 病 毒感 染 后 ，经 过一
需通过上述检查来发现一 般检查 未能发现的心肌病 变 ；心 律失常捕 捉 仪可 发现常 规心 电图未能发 现的 心 电图异常；可疑病例定期复查及心肌活检均有助于诊 断 。 ３３ 以乏力为特征 的 Ｖ Ｔ 以乏力 、体力下 降为首 ． Ｍ 发症 状 ，而 后 出 现 心 脏 症 状 及 心 电 图 异 常 的 Ｖ Ｔ Ｍ ： 感 冒痊 愈后乏力 症状 仍 不消失 的 ，以后 经常感 冒；既 往能胜任的运动逐渐不能胜任；心脏症状及心电图逐 渐出现异常。病理研究发现心肌细胞性和问质性炎症
2021年心肌病的病理诊断进展(全文)
2021年心肌病的病理诊断进展（全文）心肌病（cardiomyopathy）是一大类累及心肌组织，临床以心脏结构异常、心力衰竭、心律失常和（或）猝死为特征的疾病，临床有极大的异质性及多样性，是儿童及成人心脏移植的常见病因。
心肌病的病理诊断的深入认识对其诊治及预后评估等方面意义重大。
美国心脏协会与欧洲心脏病学会的最新指南与共识均将心肌病定义为一组引起心肌结构及功能异常的异质性疾病。
我国1999年经全国心肌炎心肌病学术研讨会专家组讨论，基本采纳1995年世界卫生组织（WHO）/国际心脏病学会及联合会（ISFC）关于心肌病的定义及分型标准，将心肌病分成了扩张型心肌病、肥厚性心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、特异性心肌病及未分类心肌病。
尽管在2013年，Arbustini等提出的MOGE（S）法对心肌病进行了新的分类，但该分类方法尚未在临床上广泛应用。
近年来有文献对心肌病的超微病理学进行阐述，超微病理学是病理学的重要分支学科，细胞超微结构的改变不仅表现了疾病的亚细胞表观学特点，也从病因学角度为进一步认识这类疾病提供了信息。
本文主要根据我国1999年的心肌病分类方式及之后我国和欧美的相关指南及专家意见阐述不同类型心肌病的病理诊断进展及其超微病理学最新的认识。
一、扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）DCM以进行性左心室或双心室扩张、收缩功能受损为特点，病因包括基因突变，病毒感染、心肌炎症及其它原因[1,2]，虽然我们倾向于用一元论解释DCM的病因，但有证据显示基因因素和环境因素可同时影响该疾病的发生，而且临床上能明确诊断病因的患者仍为少数[3，4]。
临床常表现为进行性心力衰竭，常伴心律失常及血栓性疾病，病程中随时可发生猝死。
由心脏重要表型相关基因突变引起的DCM或不明原因的DCM，称为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy，IDC）。
全科医生培训：心肌病的诊疗及转诊
全科医生培训：心肌病的诊疗及转诊心肌病分为原发性和继发性。
原发性心肌病是指病变主要累及心肌的一组不明原因心肌疾病，简称为心肌病。
继发性心肌病特指心肌疾病是全身系统性疾病的一部分，是由其他疾病、免疫或环境因素等引起心脏扩大的病变。
如：地方性心肌病(克山病)、酒精性心肌病、围生期心肌病、代谢性和内分泌性心肌病、自身免疫性心肌病、感染或中毒性心肌病、家族遗传性心肌病等。
随着医学的不断发展，对心肌疾病发病机制认识的不断深入，已发现心肌病相当一部分与基因缺陷、遗传相关。
我国《心肌病诊断与治疗建议》建议从临床实际出发，将原发性心肌病分类和命名为：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。
本节主要介绍较常见的三种类型：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病。
一、扩张型心肌病扩张型心肌病病因未明，目前认为可能与病毒感染(柯萨奇病毒B 或巨细胞病毒等)、免疫损伤、遗传基因缺陷或交感神经系统失调等有关，是一类既有遗传、又有后天性因素造成的复合型心肌疾病。
【诊断要点】1.临床表现扩张型心肌病以左心室或双心室扩张伴收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭及心律失常，是心肌病最常见类型，占70%～80%。
是心力衰竭的第三位原因。
(1)症状。
起病多缓慢，病情呈进行性加重。
早期心功能代偿而无自觉不适或症状轻微。
以后逐渐出现劳力后心悸、气短、呼吸困难、胸闷、疲乏、周围水肿等充血性心力衰竭症状。
最突出的症状是因心输出量减少而引起的疲乏、气短，水肿亦常见，呼吸困难可从劳力性气急进展到夜间阵发性呼吸困难甚至肺水肿，部分病人伴有体循环或肺循环栓塞。
(2)体征。
主要有心脏浊音界扩大，心尖搏动弥散、呈抬举性、向左下移位。
心尖区第一心音降低，心率增快，常可闻及第三心音或第四心音奔马律。
由于心脏扩大，可出现二尖瓣及三尖瓣相对性关闭不全的收缩期杂音。
双肺底部可闻及湿性罗音。
右心衰竭时伴颈静脉怒张、肝肿大、下肢凹陷性水肿等，重症患者血压降低、脉压小，出现胸腔、腹腔积液。
超声诊断学 六、心肌病
(2)M型超声心动图:
中到大量心包积液时,于右室前壁曲线前方
及左室后壁活动曲线后方可见心包脏、壁层分 离出现液性暗区,大量心包积液时二尖瓣活动 曲线舒张期开放幅度小。心脏呈摆动征,室间 隔与左室后壁,右室前壁出现同步、同向运动。 由心室向心尖部扫查时,心室收缩期,心尖抬举, 心包腔液性暗区内有一束光点反射;心室舒张 时,心尖下垂离开声束,心包腔内无反射出现,形 成一间歇出现的光点回声,即“荡击波征”。
（1）超声心动图表现:
①心腔扩大:左、右心房、心室均 有不同程度增大，以左室增大较显著, 呈球形。左室长轴切面显示左室流出道 增宽,室间隔向前方(右室侧)膨出。
②瓣膜开放幅度小：
由于左室明显扩大及心脏收缩力减弱, 舒张期二尖瓣口血流量减少,活动幅度减低。 于左室长轴及二尖瓣口短轴切面显示“大 心腔、小开口”征象。二尖瓣活动曲线呈 “钻石”样改变,前叶开放顶点至室间隔距 离(EPSS)增宽,CD段平直。主动脉瓣开放 幅度亦减小。
(2)鉴别诊断:
本病主要应与主动脉瓣狭窄、高血
压所致心肌肥厚鉴别。二者多为对称性 左室壁肥厚,厚度一般〈l5mm，室间隔 与左室后壁之比〈1.3,主动脉瓣狭窄者 可显示瓣膜本身的病变。对于特殊类型 的肥厚型心肌病应结合病史排除其他疾 病所致心肌肥厚,才能作出诊断。
(3)临床意义:
超声检查对于肥厚型心肌病的诊
扩张型心肌病病因不甚明确,可能与病 毒感染,自身免疫或中毒有关,发病年龄以 25~50岁为多见。病理改变为弥漫性心肌变 性、坏死和纤维化,使心肌收缩力减弱,心腔 扩张,以左室扩大为甚。临床以充血性心力 衰竭、心律失常或栓塞征象为主要表现。
心肌病的诊断与治疗ppt课件
实用文档
超声心动图
▪ 一大 (腔室大) ，左室腔为主 ▪ 二薄 (室壁相对变薄) ▪ 三弱 (室壁运动幅度减弱) ▪ 四低 (左心功能低) ▪ 五小 (瓣口相对变小)如钻石样改变 ▪ 六返 (多组瓣膜返流) 。
先证者评价：准确的2代以上家系图；体格检查，尤其应注意神经
肌肉特征；X线胸片（心胸比＞0.5 ）；常规心电图和动态心电
图；超声心动图（M型、二维和彩色Doppler）;运动试验；标准 实验室检查，包括血清肌酸激酶；其他。
实用文档
家住成员筛查： 体格检查 12导联心电图 超声心动图
DCM受累着
家族遗传性DCM的诊断： 至少有2个以上受累的DCM成员
免疫吸附抗体； 免疫调节； 抑制抗心肌抗体的产生。
中医药疗法：生脉饮，真武汤，黄芪
细胞移植 基因治疗
实用文档
treatment
6.影响预后的因素有
• 年龄≥55岁 • 心胸比率≥55% • CL<3L/min/m2 • LVEDP>3kPa • EF<30% • 右室功能减低 • 左心室容量/心肌重量>1；左室内径/心壁厚度>4。 • 心电图有LBBB，频发室早，短阵室速，低电压及Q波者。
实用文档
treatment
病情稳定、LVEF<40% 应使用β受体阻断剂 β受体阻断剂包括卡维地洛、美托洛尔、比索
洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用β受体 阻断剂（无液体储留，体重恒定），需从小剂 量开始，能耐受者则每2-4周剂量加倍，以期 达到静息心率55-60次/分为目标剂量或最大耐 受量。
中国心肌病诊断与治疗建议
心肌病的定义与分类
心肌病对人类的健康影响主要体现在心脏功能和结构的变化上。患者可能会出现心悸、气短、胸闷、乏力等症状，严重时可能导致心脏衰竭或猝死。
心肌病的发生与遗传、病毒感染、自身免疫反应等因素有关，这些因素可能使心肌细胞发生变性、坏死或纤维化，进而导致心肌功能下降。
心脏移植是治疗严重心肌病的一种有效方法，可以显著改善患者的生活质量和预后。
人工心脏辅助装置植入可以改善患者的心功能，缓解症状，提高生活质量。
基因治疗是一种新型的治疗方式，通过改变心肌细胞的基因表达，以改善心肌功能。
目前基因治疗仍处于研究阶段，但已取得了一定的成果，为心肌病的治疗提供了新的希望。
基因治疗
运动评估
推荐进行有氧运动，如散步、游泳、骑车等，以改善心肺功能卧撑等，以增加肌肉力量和耐力。
抗阻运动
建议每周进行3-5次运动，每次30-60分钟，根据个体情况调整运动强度和频率。
运动频率和强度
饮食与生活指导
05
中国心肌病诊断与治疗的建议
增强公众对心肌病的认知
心肌病对人类健康的影响
VS
目前，心肌病的诊断主要依靠心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查手段。其中，超声心动图是诊断心肌病最常用的方法之一，可以观察心脏的结构和运动情况，判断心肌的厚度、室壁运动等情况。
心肌病的治疗主要包括药物治疗、起搏治疗、心脏移植等。药物治疗是基础治疗，主要是改善心肌代谢、防止心衰等；起搏治疗适用于心动过缓或心脏收缩无力等情况；心脏移植是治疗严重心肌病的有效手段之一，但供体不足是限制其应用的主要因素。
04
心肌病患者的康复与护理
03
家庭和社会支持
病毒性心肌炎诊断治疗进展
的改变（30±8%），而急性心肌炎却无法
改变（19±7%）。
作者认为通过超声心动图区别急性或暴发型 心肌炎，同时亦可能对判断预后有一 定的 意义。 国内1999年在昆明召开了全国小儿心肌炎、 心肌病学术会议，对1994年5月在山东威 海会议制定的小儿病毒性心肌炎诊断标准 进行了修订。新的诊断标准如下
（2）同时具备病原学诊断依据之一，可确诊为 心肌炎，具备病原学参考之一，可临床确诊为病 毒性心肌炎。
（3）凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗
或随访，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。
（4）应除外风湿性心肌炎，中毒性心肌炎、
先天性心脏病、结缔组织性疾病及代谢性疾病 的心肌损伤、原发性心肌病，原发性心内膜弹 力纤维增生症、先天性房室传导阻滞，心脏自 主神经功能异常，B受体功能亢进或药物引起 的心电图改变。
刺激第二信使。在这些复合因子及抗原存
在的情况下，细胞毒T淋巴细胞才被激活，
并且能够溶解病毒感染的心肌细胞。
为了达到有效的溶解作用，细胞与细胞必须
充分接触，这种接触是通过感染心肌细胞
表面上的粘附因子上调介导而产生的。以
上作用的产生是由肿瘤坏死因子α，γ干扰
素或者是二者共同作用的结果。
中和抗病毒抗体的增加，加快病毒的清除。
20%是由心肌炎所致。在回顾或前瞻性研
究中发现，死后常规尸解VMC的患病率为
1-7%。心内膜活检变异数差异很大，可从
0-80%不等。
1993年8月至1999年6月，欧洲一个多中心
流行病学3055例心内膜活检资料显示：经
组织学或免疫组化法能证实为急性或慢性
心肌炎为526例。射血分数小于45%为182
床 可考虑心肌炎系病毒引起：
自身免疫性心肌炎的治疗进展
自身免疫性心肌炎的治疗进展心肌炎是引起儿童及青少年猝死最常见的病因之一，自身免疫反应在其发生发展中起重要作用。
组织病理学证实心肌炎是由T细胞介导的免疫反应，主要表现为严重的心肌损害和炎细胞浸润。
研究者从不同的角度发掘治疗自身免疫性心肌炎的方法，包括免疫调节，干扰传导通路、细胞因子等，该文就自身免疫性心肌炎治疗进展进行综述。
标签：心肌炎；治疗；研究进展心肌炎（myocarditis）是心肌细胞及其间质的炎症反应，有报道显示20%以上的青少年猝死是由其引起的[1]。
心肌炎的诱发因素主要有感染、自身免疫、中毒，以及药物所致的过敏和血管炎症，其中病毒感染引起的病毒性心肌炎最为常见[2]。
国际上至今仍缺乏特异性的治疗方法。
该研究在分析国内外相关文献的基础上，对目前心肌炎的治疗方法作以综述。
1 心肌炎概述心肌炎起病急骤，轻者无临床症状或有轻微的心脏症状，重症者可致心律失常、晕厥、到心源性休克、心力衰竭，甚至猝死，诊断并治疗及时者可痊愈；迁延不愈者，可形成慢性心肌炎或导致扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy，DCM）。
自身免疫性心肌炎（autoimmune myocarditis），是机体由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体，而后自身抗体与抗原结合形成免疫复合物，通过血液循环，穿过毛细血管及血管周围间质进入心肌，引起心肌细胞溶解、坏死、水肿及单核细胞浸润等一系列炎症反应，同时诱发机体的体液及细胞免疫反应[3]。
心肌炎的组织病理学表现多样，急性期主要表现为由于炎症和水肿引起的室间隔增厚，而左心室容积不变；晚期则发展成扩张型心肌病，主要表现是慢性炎细胞浸润、左心室扩张、室间隔变薄，伴随射血分数的减少，有些病例可检出病毒[4-5]。
按照炎细胞浸润类型分为：淋巴细胞型、中性粒细胞型、嗜酸性粒细胞型、巨细胞型等[2]。
细胞因子在病毒性心肌炎（viral myocarditis，VMC）的发展过程中起着重要的作用：VMC急性期表现为局部炎细胞浸润和心肌坏死[6]，IL-1β、TNF-α和IFN-γ高表达，亚急性期还可见到IL2表达量持续增高[7]。
心肌病诊疗进展
心尖气球样综合症
64岁，女性， 胸骨后压榨性疼痛1天 2007年2月12日入院 ECG : ST II,III,AVF抬高 Myo, TNT, CK-MB升高 CA: 左、右冠脉均正常 左室造影：收缩期心尖区呈瘤样扩张
HCM 的遗传学研究
HCM是一类影响心脏肌节蛋白代谢，导致后负
荷不升高情况下心肌肥厚和重新排列，最终引起 猝死的遗传性疾病 1958年Teare首先报道
右下图为其4岁儿子的胸骨旁短轴切面，可见心肌呈致密的和 非致密的2层，彩色 Doppler 显示LV腔与隐窝间的血流
心尖气球样综合症 Apical ballooning
syndrome(ABS)
takotsubo 心肌病、应激性心肌病
临床表现为急性快速发生的可逆性的 左心室扩大和收缩功能不全， ECG/心肌酶改变酷似STEMI， 但冠脉造影无冠状动脉病变，
国内报道汉族人中至少有6个基因变异与HCM发病相关，检出HCM基因突 变频率较高的是MYH7和MYBPC
Fabry disease
• 是一种X-染色体连锁、隐性遗传的疾病， • 溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏，导致糖鞘脂(glycosphingolipid) 在各组织细胞 内积存，致多器官受累。已发现48个相关的基因突变 • Fabry病的心脏受累特征是心肌肥大，临床表现类似于HCM，且鉴别诊 断困难。在按HCM治疗的病人中，约有5%实际上是Fabry病人 • CMR可提供鉴别诊断线索，但确诊仍需病理活检或基因组分析
左下图为其12岁侄女，可见广泛网状肌小梁，以及与LV腔相 连通的隐窝
UCG：左心室扩大，受 累心室壁分两层：心外膜 层薄而致密，呈均匀低回 声；心内膜层厚而不致密、 肌小梁粗大、小梁间有与 左室沟通的充满血液的深 陷隐窝，呈网络化强回声。 主要累及心尖部、心室侧 壁和下壁
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
特征为充盈受限，一侧或双侧心室舒 张期容量降低但收缩功能和室壁厚度正 常或接近正常。可有间质纤维化。可以 是特发性的，也可与其他如心肌淀粉样 变性，心肌内膜病变（伴或不伴嗜酸细 胞增多症）等有关。
56
致心律失常性右室心肌病
致心律失常右室心肌病的特征为右室 心肌被纤维脂肪进行性替代，早期一般 侵及局部，晚期多影响整个右室甚至或 左室，但较少累及室间隔。家族性发病 颇为常见，属常染色体显性遗传，不完 全外显；隐性型亦有报导。心律失常和 猝死多见，尤其是年轻患者。
（2）卡维地洛治疗开始时剂量过大或调整 过快，可能发生低血压或使心衰恶化。
（3）由于受体阻滞剂在改善心衰方面具 有剂量依赖性，或许在延长生存期方面 亦有剂量依赖性，所以，应努力达到标 准剂量
5576
禁忌症：
（1）严重的或需住院治疗的心衰患者； （2）高度房室传导阻滞、严重心动过
缓患者； （3）休克患者； （4）哮喘患者； （5）有慢性阻塞性肺病史的患者； （6）肝功能减退患者。
• 瓣膜性心肌病指与负荷状态改变不成比例的心 室功能减退。
• 高血压心肌病常表现为左室肥厚，具有扩张型 或限制型心肌病特征，伴有心力衰竭。
1123
炎症性心肌病指伴有心功能减退 的心肌炎
心肌炎是一种心肌的炎症性病变，可根据组 织学、免疫学和免疫组化标准确诊。炎症性心 肌病中的特发性、自体免疫性和感染性等类型 均已获确认。炎症性心肌疾病也涉及到扩张型 心肌病以及诸如Chagas’病、人类免疫缺陷 型病毒（HIV）、肠道病毒、腺病毒和巨细胞 病毒感染等引起的心肌病的发病。
67
致心律失常性右室发育不良诊断标准
1．整体的及/或局限性功能失调及结构改变（由超声心 动图、心血管造影、MRI或心脏核素造影确定）
主要条件： (1)右室严重扩张及射血分数降低而无（或仅轻度） 左室改变 (2)局限性右室动脉瘤（运动消失或运动障碍区在舒 张期膨出）。 (3)严重的右室节段性扩张。
次要条件： (1)轻度的右室整体性扩张及/或射血分数降低而左 室正常。 (2)右室轻度节段性扩张。 (3)右室局限性运动减低。 78
5409
Abraham et al (2019)
5501
5512
什么是卡维地洛的靶剂量？
卡维地洛
5523
卡维地洛 5534
充血性心力衰竭
卡维地洛主要是适用于慢性充血性 心力衰竭NYHAⅡ--Ⅲ患者。 用法与剂量 起始剂量一般为3.125mg，Bid，试用 两周，如能耐受可逐渐加量，每2-6周 增加一次药量，每次增加1倍剂量。直 至维持量25mg，Bid，体重大于85kg者 可酌情增加用量 。
• 肌萎缩包括Duchenne病（脊髓病性肌萎缩）、 Becker-type和肌萎缩。
• 神经肌肉性疾病包括Friedreich’s共济失调、 Noonan’s综 合 征和 着 色斑 病 （lentiginosis）。
1156
• 过敏性和中毒性疾病包括对酒精、儿茶 酚胺、anthracycline、幅射和其他各种 损害的反应。酒精性心肌病可有大量的 饮酒史。目前还不能确定酒精与心肌病 是因果关系抑制或调节作用，也不能应 用一个确切的诊断标准来作出诊断。
2．室壁的组织学特征 主要条件:心内膜心肌活检示心肌为脂肪 组织取代
3．复极异常除极/传导异常 主要条件:右心前导联（V1及V3）T波 倒置（年龄>12岁，无右束支 阻滞）
89
4．除极/传导异常
主要条件：心室后兴奋波又称Epsolon波或局
限性右心前导联（V1-V3）QRS波时 间延长（>0.12ms）
4467
卡维地洛或美托洛尔 使用前、使用中的心输出量对比
4478
长期使用安慰剂和卡维地洛 对次极运动的影响
4489
Carvedilol improves renal blood flow in heart failure patients
Renal blood flow (ml/min)
900
Preload
Clinical status improved
Myocardial blood supply
Morbidity and mortalily
3354
冠状窦静脉去甲肾上腺素与心脏受体密 度美托洛尔和卡维地洛作用的比较
冠状窦静脉去甲肾上腺素
=冠状窦静脉去甲肾上腺素
3356
卡维地洛的抗增生作用
1189
•心脏肾上腺能张力的增加主要是通过 三个途径是心脏受损
1．肾上腺能受体脱敏现象：包括在循环需要增 加时（如运动时）心肌收缩力不相应增加。
2．儿茶酚胺对心肌的直接伤害作用，如使血管 痉挛，心肌细胞内钙超载及细胞内功能性大 分子合成减少，而造成心肌细胞坏死等。
3．儿茶酚胺引起心肌细胞的凋亡与心室重构。
3367
卡维地洛和心得安对家兔心肌细胞 凋亡的作用
3378
美托洛尔
卡维地洛
3389
卡维地洛与传统受体 阻断剂临床疗效比较表
卡维地洛
3490
慢性心力衰竭患者使用美托洛尔 和卡维地洛前后心肌受体密度的变化
4401
美国卡维地洛心力衰竭研究 Kaplan-Meier生存分析
4412
美国卡维地洛心力衰竭研究： 卡维地洛剂量对生存率的影响
已经发生终末分化，不继续分化。通过凋亡的
特殊生物学途径死亡。细胞凋亡的另一触发机
制是氧自由基等氧化合物刺激如心肌缺血，激
素和细胞因子等。
1178
2 ． CHF 时 室 壁 张 力 升 高 等 因 素 可
刺激到自由基的产生，而内源性抗 氧化活性的降低，又影响氧自由基 的清除，氧自由基可诱发心律失常， 诱导心肌细胞生长及凋亡相关的基 因表达，刺激成纤维细胞的增殖， 最终引起心室重构和心力衰竭的进 展。
5598
（5）可诱发皮肤病变，约占6%，治疗过程 中，
如果出现大泡样皮疹或口腔溃疡，应立即停 用，并密切随诊。
（6）与其他药物联合应用：a.与硝苯吡啶类
药物合用时，易引起血压突然下降，故应注
意监测血压；b.与洋地黄或其它抗心律失常
药物合用时,易出现严重的窦性心动过缓及传
导阻滞，故要定期行ECG检查；c 虽然本药
对非胰岛素依赖性糖尿病血糖水平无明显影
响，但可掩盖低血糖症状，因而，糖尿病患
者使用时，应注意检测血糖 。
6509
药物相互作用
1、本品可加强其他降压药物（利血平、甲 基多巴、可乐定、钙拮抗剂）及有降压 副作用的药物（如巴比妥酸盐、酚噻嗪、 三环抗抑郁药）的作用。
2、可加强胰岛素或其他口服降糖药的作用 3、可使地高辛浓度增加15% 4、甲氰咪胍可使本品体内分解作用减弱 5、利福平可减少血浆中本品浓度70% 6610
5．心律失常
主要条件：（1）LBBB型室性心动过速（持续
性及非持续性)(心电图、Holter、
运动试验）.
（2）频发室性早搏.（>1000/24h)
(Holter)
910
6．家族史 主要条件：尸检及手术证实的家族性病变 次要条件： （1）早年猝死（<35岁）并疑为右室发育不全
的 家族史
（2）按本标准临床诊断的家族史
• 凡具有2项主要条件；或1项主要条件加2项次 要条件；或4项次要条件可诊断为ARVD .
1011
未分类的心肌病
• 包括不符合上述一类型的少数特发性心肌病， 如弹力纤维增生症，非致密性心肌病 （ noncompactedyocardium ） ， 心 室 扩 张 不明显的收缩功能减退，线粒体损害 （mitochondrial involvement）等。
5554
β受体阻滞剂起始及维持剂量
剂量滴定递增方案
6. 25mg bid
3.125 mg bid
2--6周增量
25mg bid 12.5 mg bid 6.25mg bid 监测BP、HR、RHY、WT
5565
注意事项：
（1）卡维地洛用于治疗心衰应在标准抗心 衰疗法（地高辛、利尿剂和ACEI）的基 础上进行。
Toxic effects of catecholamines
Coronary diastolic Perfusion time
Sudden death (?)
Afterload peripheral blood supply
Myocardial efficiency Cardiac structure and function preserved
5587
副作用
（1）体位性低血压，头痛和头晕等，常出现于
首次使用卡维地洛后，但多于一周内自
行消失，必要时可暂时减少利尿剂或血管
紧张素转换酶抑制剂的用量；
（2）如呼吸困难、支气管痉挛、心动过缓与全
身不适等；
（3）水钠潴留。多出现与使用卡维地洛治疗
的最初数周内，常需要增加利尿剂的剂量
（4）腹泻也是较常见的副作用；
3209
药效关系
受体阻滞作用
OH O-CH2-CH-CH2-NH-CH2-CH2O
CH3O N
抗氧化作用
受体阻滞作用 3310
3132
卡维地洛 3323
卡维地洛
卡维地洛 3334
Benefits of balanced and blockade with
carvedilol in heart failure
1134
代谢性心肌病
• 包括内分泌性：如甲状腺机能亢进、甲状腺机 能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、 肢端肥大症、糖尿病；如：血色素沉着症、 Refsum’s综合征、Niemann-Pick病、 Hand-Schuller christian病、MorquioUllrich病；