韦格纳肉芽肿课件

病因与发病机制
▪ 病因至今未明； ▪ 目前认为，WG的病因包括遗传易感性和环境因素； ▪ 遗传易感性：有文献报道，WG可能和 HLA-B50，
B55，HLA-DR1以及HLA-DQw7有关； ▪ 环境因素：有研究认为WG可能和病毒感染以及细菌
感染有关，如EB病毒、巨细胞病毒(CMV) 及金黄色 葡萄球菌； ▪ 发病机制包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细 胞及抗内皮细胞抗体(AECA)的作用，提示体液免疫 和细胞免疫都参与WG的发病。
伴有鼻粘膜溃疡、结痂、鼻出血、涎中带血；重 者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻； ▪ 喉: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） ▪ 口: 口腔溃疡（痛或不痛）
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鞍鼻
鼻中隔穿孔， 鼻骨破坏， 出现鞍鼻。
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肺结节
▪ 40–70%病人出现； ▪ 多发、双侧； ▪ 大小不定、直径多在2-4cm； ▪ 25%大于2cm的结节有空洞，
厚壁或薄壁均可；
•66岁，男性WG •示：中心低密度结节影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
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概述
▪ 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是 一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因未明，属自 身免疫病；
▪ 病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动 脉；
▪ 病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征； ▪ 主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）； ▪ 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开
声门下狭窄
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口腔出血、溃疡
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下呼吸道症状
▪ 肺部病变病理特点：坏死性肉芽肿性肺部炎症， 偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的 结节影，后者则引起弥漫性肺出血；
历史
▪ 1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道 两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而 死亡 的患者。
▪ 1936年和1939年Friederich Wegener医生分别描 述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出 症状症候群的患者。
▪ 1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此 病也因Friederich Wegener医生而得名。
始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
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概述
▪ 临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾 功能衰竭；
▪ 还可累及关节、眼、耳和皮肤； ▪ 亦可侵及心脏及神经系统等； ▪ 无肾脏受累者被称为局限性WG。
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临床表现——多样性
三联征
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临床表现
▪ 上呼吸道症状 ▪ 下呼吸道症状 ▪ 肾脏 ▪ 其他部位
• 关节、眼、皮肤 • 心脏、神经系统
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
37岁女性，WG消散时显示薄壁空 洞和小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
一般症状
最常见
▪ 发热； ▪ 疲劳； ▪ 抑郁； ▪ 纳差；
▪ 体重下降； ▪ 关节痛； ▪ 盗汗； ▪ 尿色改变；
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上呼吸道症状
▪ 常见(95%) ，常为首发症状，不易治疗、易复发 ▪ 耳: 耳痛、中耳炎、听力丧失； ▪ 鼻: 持续地流鼻涕，且不断加重，导致鼻塞和疼痛；
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小结节
34岁女性、WG服用免疫抑制 剂有流感样症状 ；
箭头（arrow） ：小叶中心性 密度增高影伴支气管壁增厚
43岁男性、活动WG 箭头（左）：胸膜下磨玻璃影 箭头（右） ：小叶中心性密度增高影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起 病时即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现 肺部病Fra Baidu bibliotek；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状； ▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸
困难和呼吸衰竭； ▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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病理改变
▪ 典型的韦格纳肉芽肿病理改变包括：坏死、肉芽肿 形成以及血管炎。
▪ 镜下可见：小动脉、小静脉血管炎、动脉壁或动脉 周围或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润， 在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿。
▪ 最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺 间质和肾小球。
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流行病学
▪ 男性略多于女性； ▪ 任何年龄可发病（5-91岁）； ▪ 40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁； ▪ 儿童罕见； ▪ 国外资料该病发病率为3~6/10万人，我国发病情
况目前尚无统计资料。
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