法洛四联症

临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉
狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如 唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动 耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒 冷等，即可出现气急及青紫加重。
缺氧发作：多见于2岁以后，发生的诱因为吃奶、
哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸 困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其 原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生 该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加 重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
医疗诊断
?法洛氏四联症（ TOF）是最常见的
紫绀型先天性心脏 病，1888年法洛详 细阐明 TOF是由四
种不同病变： 肺动 脉狭窄、室间隔缺
损、主动脉骑跨、 和右心室肥厚 所组
成的心脏畸形，故 此病称为法洛四联 症
TOF
病理生理
? 由于肺动脉狭窄 ，血液进入 肺循环受阻 ，引起右 心室代偿性肥厚 ，右心室压力增高；狭窄严重时
病 例 患儿，男， 10个月，消瘦，出生后有青紫表现
，且随年龄增加青紫加重。
简 今晨吃奶时有溢奶，大哭大闹，出现呼吸困难， 介 青紫加重，少时出现昏厥，抽搐，急诊入院。
病例简介
经急救处理后，对患儿进行体 格检查：患儿唇、口腔黏膜、 指（趾）甲等部位青紫明显。 胸廓轻度畸形，心前区稍膨隆 ，心尖搏动弥散，心浊音扩大 ，胸骨左缘第2-4肋间在收缩期 闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射状杂音 ，杂音轻而短。血压 84/56mmHg 。 患儿父母称，患儿常喜膝胸卧 位，喜欢大人抱起时双下肢屈 曲状。
，右心室压力超过左心室，此时为 右向左分流 ， 血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨
于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而出 现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体
交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉 导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着 动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益 明显。
法洛四联症的鉴别诊断
1.室间隔缺损 室间隔缺损主要是左、右心室之间有
一异常通道。早期左心室压力高于右心室，分流为自 左向右，一般无青紫。在胸骨左缘第 3~4肋间响亮粗 糙的全收缩期杂音。
2.动脉导管未闭早期左向右分流，当肺动脉压力超
过主动脉时，产生右向左分流，患儿呈现差异性紫绀 （下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常）。胸 骨左缘第 2～3肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂 音。
? 缺氧发作时的处理：
1.置患儿于膝胸位； 2.及时吸氧并保持患儿安静； 3.皮下注射吗啡0.1~0.2mg/kg,可抑制呼吸中枢和消除呼吸 急促； 4.静脉应用碳酸氢钠，纠正代谢性酸中毒； 5.可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（心安得）减慢心率， 缓解发作
法洛四联症的并发症
常见的并发症 ? 脑栓塞 ? 脑脓肿 ? 亚急性心内膜炎
临床表现
蹲踞：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，
常主动下蹲片刻。 蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心 血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压 ，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而 缺氧症状暂时得以缓解。 不会行走的小婴儿，常 喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
杵状指(趾) ：儿长期处于
缺氧环境中，可使指、趾端毛 细血管扩张增生，局部软组织 和骨组织也增生肥大，表现为 指(趾)端膨大如鼓槌状。
关
? 潜在并发症 心力衰竭、脑栓塞、脑脓肿、 亚急性细菌性心内膜炎
? 以根治手术治疗治为疗主要点
手术年龄一般在2~3岁以上。在体外循环下作心内直视手 术，切除流出道肥厚部分，修补室间隔缺损，纠正主动脉 右跨。如肺血管发育较差不宜作根治手术，则以姑息分流 手术为主，以增加肺血流量。待年长后一般情况改善是再 作根治术。
护理措施
1、建立合理的生活制度 安排好患者的作息时间，减少心脏负担 ，保证睡眠、休息。根据病情安排适当活动量。集中护理， 避免小儿患者情绪激动和大哭大闹。严重者应卧床休息。
2、饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多 餐，勿暴饮暴食。尤其控制液体入量20-40ml/小时注意营养搭 配供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体 质，避免呛咳和呼吸困难，家长应加强陪护。心功能不全时 有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。
3.肺动脉瓣狭窄临床表现与轻型或无青紫的 TOF相
似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第 2肋间闻及粗糙 收缩期杂音。 X射线检查显示心影增大，肺动脉总干 有狭窄后扩张。心电图示右心室重度肥厚，有高尖 P
辅助检查
X线检查：心脏大小 一般正常或稍增大， 典型者前后位心影呈 “靴状 ”，即心尖圆 钝上翘，肺动脉段凹 陷，上纵隔较宽，肺 门血管影缩小，两侧 肺纹理减少，透亮度 增加，年长儿可因侧 支循环形成肺野呈网 状纹理， 25%的患儿 可见到右位主动脉弓 阴影。
3、遵医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量。同时也要 做好好心理护理，对患者，尤其是对患儿关心爱护、态度和 蔼，对家长和患儿解释病情和检查治疗过程，建立良好的护 患关系。
4 、定期复查，调整心功能到最佳状态，使之能安全到达手术年 龄，顺利度过手术关。
5、术后最重要的就是要预防感染。注意体温变化，按气温改变 及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔 离，以免交叉感染。
辅助检查
心电图：典型病
例示电轴右偏，右 心室肥大，狭窄严 重者往往出现心肌 劳损，可见右心房 肥大。
超声心电图：二维超声心电图可显示主动脉内径增宽并向 右移位。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小 。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的 主动脉。
护理诊断：
? 气体交换受损 与心内分流有关 ? 活动无耐力 与血氧饱和度下降有关 ? 生长发育迟缓 与血氧下降影响生长发育有