1.9 色素性紫癜性皮病

色素性紫癜性皮病

色素性紫癜性皮病（Pigmented purpuric dermatoser，以下称PPD）是以在临床上主要局限于下肢的对称性紫癜、鳞屑性红斑、毛细血管扩张或苔藓样丘疹，无下肢水肿、溃疡，在皮肤组织病理上以真皮内红细胞渗出至血管外和显著的含铁血黄素沉积为主要特征的一组疾病，虽然其临床表现各不相同，但组织学的变化是相似的。

1 分类：

PPD是一种无血小板异常、非炎症性和无血管炎改变的紫癜性疾病，根据皮疹形态和疾病命名年份的早晚依次可将本组疾病分为：

1.1 毛细血管扩张性环状紫癜（Majocchi病，1896年）；

1.2 进行性色素性紫癜性皮病（Schamberg病，1901年）；

1.3 色素性紫癜性苔藓皮病（由Gougerot和Blum于1925年首次报告）；

1.4 湿疹样紫癜（由Doucas和Kapetalsis，于1953年首次报告）；

1.5 瘙痒性紫癜（Lowernthal于1954年首次报告）；

1.6 紫癜性苔藓（分别由Martin和Haber在1958年报告），金黄色苔藓（Calnan于1960年报告）；

1.7 过度性PPD（又称下肢暂时性色素性紫癜性皮疹，由Osment于1960年报告）；

1.8 线状PPD（由Hersh和Schwayder于1991年报告）；

1.9 肉芽肿性变型（由Saito和Matsuoka于1996年报告）。

一般认为，Schamberg’s病、Majocchi’s病、金黄色苔藓、色素性紫癜性苔藓样皮病和湿疹样紫癜为较常见的5种临床类型，而其他类型的PPD均罕见。

2 流行病学

PPD可发生于所有人种，而其中的肉芽肿异型见于亚洲人。本病多见于男性（其中线状PPD男性比女性多5倍多，但Majocchi病则在女性较多见）。Schamberg病可发生于任何年龄，而瘙痒性紫癜、色素性紫癜性苔藓样皮病和肉芽肿性变型主要影响中年男女。PPD一般在儿童和青少年中较少见（如在色素性紫癜性苔藓样皮病在此年龄段无报告，而Schamberg病和金黄色苔藓以及Majocchi病相对多些）。

3 病因和发病机制

本病病因尚不明，其诱因包括静脉高压、运动、重力作用、毛细血管脆弱、局部感染和化学物摄入等。其中药物是最常报告的激惹因素，尤其对Schamberg病，致病的药物有：对乙酰氨基酚、阿司匹林、二乙代溴乙酰脲、利眠宁、优降糖、格列吡嗪、肼苯达嗪、眠尔通、潘生丁、硫胺、α-干扰素和安宫黄体酮等。其他的诱因有运动、接触染料和衣服过敏及摄入酒精等。

对PPD的发病机制，目前有以下看法：①细胞介导免疫反应的作用：对Schamberg’s病皮损作免疫组织学检查显示有树枝状细胞CD3+ 、CD4+和CDIa+的血管周围浸润，并与淋巴细胞间有密切的主体接触；②由细胞因子所介导：已观察到在PPD皮损内肿瘤坏死因子α可导致血浆酶原活化抑制剂的释放和内皮细胞血浆酶原活化剂的不完全释放；③免疫复合物的作用：本病皮损真皮血管周围可有Ig和/ 或补体（C1，C Iq）的沉积；④研究证实在本病发病中郎格汉斯细胞起一定的作用。

4 临床特征

4.1 进行性色素性紫癜性皮病（Schamberg病）：

男性多见，老幼均可发病。皮损主要见于双下肢（特别是胫前区），在全身其他部位往往也可发生，包括针头大小红色点，相似于胡椒颗粒，进而形成不规则橙黄或棕色色素斑（此

乃含铁血黄素沉积所致），病人常无症状或有轻度瘙痒，皮疹为慢性、持久和有缓慢的向远端伸延的倾向，可在持续数年后自行缓解。

4.2 毛细血管扩张性环状紫癜（Majocchi病）

青年人好发，两性都有，但女性更多。早期皮损为兰红色环状斑，此处出现暗红色毛细血管扩张点或辣椒籽样小点，以后皮损中心部分消退，向外周伸展，呈环状圆形，中央有淡棕色色素沉着，有时在中心有轻度萎缩，一般开始出现在下肢，以后延伸到上肢，数目从少数到数不清，总之本病具有3个发展阶段：毛细血管扩张、色素沉着和皮肤萎缩。Touraine 报告了另一种异型：毛细血管扩张性弧形紫癜，皮损往往较少，较大，呈不规则形。

4.3 色素性紫癜性苔藓样皮病（Gougerot-Blum综合征）

多见于40~60岁男性，其特征为微小的紫癜性苔藓样平顶丘疹，往往融合成各种色彩的斑片，复鳞屑，见于小腿，常为双侧对称性，少数在躯干和大腿部，并有不同程度的瘙痒。本病有时难以与金黄色苔癣相区别，斑片偶也可类似于Kaposi’s/假性Kaposi’s肉瘤。

4.4 金黄色苔藓

为一更局限、持久和更剧烈的紫癜性发疹，罕有疼痛，由Martin在1958年首先描述，Haber名命为紫癜性苔藓（因为紫癜是比黄褐色色素沉着更为持久的现象），Calnar以金黄色苔藓的名称去描写皮疹为黄棕色，其特征性的表现为突发苔藓样丘疹伴有紫癜，呈圆形斑片状、边界清楚、大小不定，直径约2~30㎝不等，多数只有1处，常见于下肢，偶尔在躯干和面部，一般无自觉症状，偶有严重疼痛者，可自行消退。

4.5 瘙痒性紫癜（湿疹样紫癜或播散性紫癜性血管性皮炎）：

最常见发生于男性成人。多见于春夏季，紫癜损害常始于踝关节周围，经几周后波及整个下肢或身体下部，衣服摩擦处更为明显，皮损为红色或紫癜性斑疹，可互相融合，并可呈极富特点的桔红色，典型者诉述有剧痒。这是一种原因不明的独立性疾病，常在数月后自然缓解，但可复发，也有认为其本质上是Schamberg病的一种变型。

4.6线状和扇形色素性紫癜性皮病

Hersch 和Schwayder首先描写一种线状、不对称的PPD，认为是一种少见的应与Schamberg病和金黄色苔藓的线状变型相鉴别的皮病，Higgins和Cox描写一扇形变型，认为盆腔血管栓塞是其可能的原因。

4.7其他各种PPD

4.7.1 重力性紫癜：见于男性双下肢，为紫癜性斑疹、斑片和毛囊性损害，由于含铁血黄素沉着而常呈棕色，静脉机能不全可能是其原因和可以进行性加重和合并有静脉曲张和淤积性水肿。

4.7.2 暂时性（过度性）PPD：由Osment等描写，很象匐行性血管瘤，病程短暂。

4.7.3 Lowenthal瘙痒性紫癜：考虑为一种有更多症状的Schamberg病变型。

4.7.4 PPD肉芽肿性变型：由Saito等报告，为2名中年妇女有PPD样皮疹，位于足背，皮肤病理活检显示有肉芽肿样浸润。

4.7.5 家族性色素性紫癜性发疹：包括家族性Schamberg病和Majocchi病，具有常染色体显性遗传的特征，家族中有多人患病。儿童或青春期即出现散在红棕色小点，好发于四肢及其屈面，无自觉症状。

5 组织病理学

在皮肤小血管周围有淋巴细胞和巨噬细胞浸润，伴有血管内皮细胞肿胀和官腔变窄，但通常未见到明显的血管炎（因血管壁无纤维蛋白沉积），浸润主要是CD4+淋巴细胞偶伴有CDIa+树枝状细胞和巨噬细胞，典型的可见红细胞外渗和在巨噬细胞中有明显的含铁血黄素沉积，其沉积程度可变，组化染色（用Perls染色）帮助去证明铁和在真皮浅部有含铁血黄色沉积存在（有助与淤积性皮炎相区别，后者沉积部位较深）。