首次病程记录(再生障碍性贫血)

2012/5/31 17:57:17 首次病程记录

病例特点：

1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。

2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。

3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。

4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT

初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）

诊断依据：

1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。

2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。

鉴别诊断：

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。

2、骨髓增生异常综合征（MDS）

FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓组织切片检查可见“造血前驱细胞异常分布”现象。

3、低增生性急性白血病多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。

4、纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

诊疗计划：

1、建议上级医院进一步检查，甚至劝解转院治疗。

2、抗感染、抗病毒、避免使用影响骨髓造血药物、对症治疗。

3、上级医院血液科专科治疗。

住院医师：孙拥军/贾璐2012/5/31 19:42:12 孙拥军主治医师查房记录

今日孙拥军主治医师巡视病房，病史：急慢性出血伴感染、贫血。查体：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。血常规：全血细胞减少入院诊断：贫血待诊：AA 再生障碍性贫血分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi 贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50％；又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；各国按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值＜500／mm3，②血小板数＜2万／mm3，③网织红细胞（红细胞压积纠正值）＜1％；骨髓细胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，则造血细胞＜30％。其中中性粒细胞绝对值＜200／mm3者称极重型再障。1987年第四届中国再障

学术会议上将急性再障称重型再障Ｉ型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。治疗建议上级医院血液科专科治疗，目前以完善检查，明确骨髓象，抗感染、抗病毒、激素及对症治疗为主。