儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议
儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范
儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范【诊断及诊断依据】根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著，科学出版社)。
(一)体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查：形态学(包括组化检查)。
骨髓原始幼稚细胞≥30%.(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
【危险度分组标准】(一)标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；无(1;19)或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%)，第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组：必须同时满足以下4个条件：1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞＞25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测，则第33天MRD＜10－2。
同时至少符合以下条件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。
(三)高危组：必须满足下列条件之一：1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞＞1×109/L)；2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性；3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态学未缓解(＞5％)，呈M2/M3；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。
主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。
儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。
因此本规范不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。
近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以达到80%以上。
二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年ALL。
不包括婴儿白血病。
三、ALL诊断（一）临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。
但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。
1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。
早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状，少数晚期患者可呈现恶液质状况。
2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。
3. 贫血：出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发现面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。
4. 发热：约50～60%的患者首发症状为发热，热型不定。
发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗72小时内缓解；其次是感染所致。
5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。
急性淋巴白血病的治疗方案与疗效评估
急性淋巴白血病的治疗方案与疗效评估急性淋巴白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，简称ALL），是一种由淋巴母细胞克隆性增殖引起的恶性肿瘤。
它在儿童和成人中均有发病率，是最常见的儿童白血病类型之一。
针对ALL的治疗方案与疗效评估是关键的课题，本文将对其进行讨论。
一、治疗方案1. 化疗急性淋巴白血病的标准治疗方案通常包括化疗。
化疗的主要目标是通过使用药物来消灭白血病细胞，并恢复正常造血功能。
常用的化疗药物包括：阿霉素、长春新碱、氟达拉滨等。
这些药物通过抑制白血病细胞的增殖和诱导细胞凋亡等机制，起到治疗的效果。
2. 免疫治疗在化疗的基础上，免疫治疗成为急性淋巴白血病治疗中的重要方向之一。
免疫治疗主要包括使用干细胞移植、单克隆抗体疗法和CAR-T 细胞疗法等。
干细胞移植能够通过替换患者的异常造血系统，重建健康的造血功能。
单克隆抗体疗法通过特异性识别和攻击癌细胞，减少化疗药物对正常细胞的损伤。
CAR-T细胞疗法是一种新型的免疫治疗方法，利用改造的T细胞来攻击白血病细胞，具有很高的疗效。
3. 靶向治疗随着对癌症分子机制的深入研究，针对癌细胞特异性靶点的靶向治疗也已经成为ALL治疗的重要手段。
例如，采用酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼针对Philadelphia染色体阳性ALL进行治疗，能够起到显著的治疗效果。
二、疗效评估1. 影像学检查在ALL治疗过程中，影像学检查可以用于评估疗效和疾病进展情况。
X线、CT、MRI等技术能够提供全身及局部的影像信息，帮助医生判断肿瘤的大小、部位、转移情况等。
2. 血液学指标血液学指标的变化可以反映治疗效果。
例如，监测血液中白细胞、血小板和红细胞的数量和形态等参数的变化，能够判断化疗的疗效和造血功能的恢复情况。
3. 微小残留病量检测微小残留病量（Minimal Residual Disease，简称MRD）的检测是评估ALL治疗效果的重要指标之一。
MRD是指在治疗后仍能检测到的极低水平的白血病细胞。
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗标准〔2022年版〕一、概述急性淋巴细胞白血病〔Acute lymphoblastic leukemia，ALL〕是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。
主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可X髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。
儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的医治方案和预后。
因此本标准不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。
近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以到达80%以上。
二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青年少ALL。
不包含婴儿白血病。
三、ALL诊断〔一〕临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包含肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润病症等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。
但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。
1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。
早期病症有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发病症，少数晚期患者可呈现恶液质状况。
2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。
3. 贫血：出现较早，并随病情开展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发觉面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。
4. 发热：约50～60%的患者首发病症为发热，热型不定。
发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素医治无效，在诱导医治72小时内缓解；其次是感染所致。
5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严峻的感染如脓毒血症。
儿童白血病的诊疗指南
免疫治疗和靶向治疗
免疫治疗
通过增强或调节身体的免疫系统来攻击癌细胞，例如使用抗体药物或细胞疗法 。
靶向治疗
使用针对特定白血病细胞标记物的药物，直接攻击白血病细胞，而不损害正常 细胞。
干细胞移植
自体移植
使用患者自己的干细胞进行移植，通常在巩固治疗后进行，以增强患者的免疫系 统和造血功能。
异体移植
使用供体的干细胞进行移植，通常在维持治疗后进行，以替换患者的造血系统并 增强抗癌能力。
06
最新研究和发展方向
新药和新治疗策略
靶向治疗
针对特定基因突变或蛋白质的药物，更精 确地治疗白血病。
免疫疗法
利用免疫系统攻击白血病细胞，如CAR-T 细胞疗法等。
干细胞移植
使用供体或自体干细胞移植来重建免疫系 统，治疗白血病。
基因组学和精准医疗研究
基因组测序
研究白血病的基因组变异，以提供个性化 治疗。
儿童白血病的诊疗指南
汇报人：XXX
2023-11-20
CONTENTS
• 引言 • 类型和诊断 • 治疗策略和方法 • 并发症的预防和处理 • 预后和长期管理 • 最新研究和发展方向 • 结论和建议
01
引言
目的和背景
目的
为医生提供儿童白血病的诊断和 治疗指南，提高诊疗质量和效果 。
背景
儿童白血病是一种常见的血液肿 瘤疾病，严重影响患儿的健康和 生命。
低钾血症
肿瘤细胞溶解可导致低钾血症，应密切监测电解质水平，及时补钾。
出血和凝血障碍
血小板减少
化疗药物可能导致血小板减少，从而增 加出血风险，应定期监测血小板计数， 及时输注血小板。
VS
凝血功能障碍
白血病细胞可分泌促凝物质，导致凝血功 能障碍，应密切监测凝血指标，及时补充 凝血因子。
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第四次修订)
ｘ
ｍｓ／（ｍ２・ｄ），静脉注射，ｄ８、ｄ１５、ｄ２２、ｄ２９；柔红霉素
１０～，或巩固治疗开始前（第
（ＤＮＲ）３０ ｍｅ，／（ｍ２・ｄ），静脉滴注，ＬＲ：ｄ８、ｄ１５，ＩＲ和ＨＲ：
ｄ８、ｄ１５、ｄ２２、ｄ２９；左旋门冬酰胺酶（Ｌ—ＡＳＰ）
５ ０００
（三）临床危险度分型 在ＭＩＣＭ分型、ＭＲＤ水平和其他临床生物学特点中，与 儿童ＡＬＬ预后确切相关的危险因素包括ｐ。…：（１）诊断时年 龄＜１岁或≥１０岁。（２）诊断时外周血ＷＢＣ＞５０×１０９／Ｌ。 （３）诊断时已发生ＣＮＳＬ或ＴＬ。（４）免疫表型为Ｔ系ＡＬＬ。 成熟Ｂ．ＡＬＬ建议按Ⅳ期Ｂ细胞系非霍奇金淋巴瘤方案治 疗。（５）细胞及分子遗传学特征：染色体数目＜４５的低二倍 体、ｔ（９；２２）（ｑ３４；ｑ１１．２）／ＢＣＲ—Ａ曰￡Ｊ、ｔ（４；１１）（ｑ２１；ｑ２３）／ ＭＬＬ－ＡＦ４或其他ＭＬＬ基因重排、ｔ（１；１９）（ｑ２３；ｐ１３）／Ｅ２Ａ・ ＰＢＸｌ。（６）泼尼松反应不良。（７）诱导缓解治疗第１５天骨 髓原始及幼稚淋巴细胞ｔ＞２５％。（８）诱导缓解治疗结束（化 疗第３３天）骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞＞ ５％。（９）ＭＲＤ水平：在具备技术条件的中心可以检测 ＭＲＤ。一般认为，诱导缓解治疗结束（化疗第３３天）ＭＲＤ≥ １×１０～，或巩固治疗开始前（第１２周）ＭＲＤ≥１×１０。３的患 儿预后差¨“。 在上述危险因素的基础上进行儿童ＡＬＬ的临床危险度 分型，一般分为３型： １．ＬＲ：不具备上述任何一项危险因素者。 ２．ＩＲ：具备以下任何１项或多项者：（１）诊断时年龄≥ １０岁或＜１岁；（２）诊断时外周血ＷＢＣ≥５０×１０９／Ｌ；（３）诊 断时已发生ＣＮＳＬ和（或）ＴＬ；（４）免疫表型为Ｔ系ＡＬＬ；（５）ｄｉｓｅΒιβλιοθήκη ｓｅ，ＭＲＤ）水平。前二者采用细胞形
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案)参考：中华儿科杂志2006年5月第44卷第5期儿童ALL临床危险度分型1·与儿童ALL预后确切相关的危险因素:(1)年龄在<12个月的婴儿白血病或≥10岁的年长儿童。
(2)诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L。
(3)诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL)者。
(4)免疫表型为T细胞白血病。
(5)不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45的低二倍体,t(4;11)/MLL-AF4融合基因或其他MLL基因重排,或t(9;22)/BCR-ABL融合基因异常。
(6)早期治疗反应不佳者:泼尼松诱导试验60mg/(m2·d),×7d,第8天,外周血幼稚淋巴细胞≥1×109/L(1000/μl),定为泼尼松不良效应者(PPR),和(或)标准方案联合化疗(包括泼尼松诱导试验)第19天骨髓幼稚淋巴细胞>5%者。
(7)初治诱导缓解治疗失败(标准诱导方案联合化疗6周未获完全缓解)。
2．临床危险度分型:(1)低危ALL(LR-ALL):不具备上述任何一项危险因素者。
(2)中危ALL(MR-ALL):具备以下任何1项或多项者:①年龄在≥10岁;②诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L;③诊断时已发生CNSL和(或)TL;④免疫表型为T细胞白血病;⑤染色体数目为<45的低二倍体,或t(12;21)、t(9;22)核型以外的其他异常染色体核型,或t(4;11)外的其他MLL基因重排。
(3)高危ALL(HR-ALL):具备以下任何1项或多项者:①年龄<12个月的婴儿白血病;②诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L;③染色体核型为t(9;22),有BCR-ABL融合基因,t(4;11),有MLL-AF4融合基因;④早期治疗反应不佳者;⑤初治诱导缓解治疗失败。
《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）》要点
《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）》要点急性淋巴细胞白血病（ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。
为进一步提高儿童白血病诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全。
近期，国家卫生健康委员会组织制定了《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。
以下为新版诊疗规范中关于儿童急性淋巴细胞白血病化学治疗部分内容。
系统化疗1化疗原则目前国际上儿童ALL的治疗原则相似，本建议提供的治疗方案各医院根据各自情况选择应用。
允许对所采用的方案进行微调，区域中心或大的医疗中心可在原则不变的基础上提出合理修改，但必须有合理的修改理由。
2化疗前准备（1）病史需包括：过去健康状况、家族中肿瘤性疾病史及有关接触有害理化因素的生活社会环境。
（2）专科体检：如皮肤、黏膜、骨骼、肝、脾、淋巴结大小；CNS体征；睾丸大小质地；身长、体重、体表面积。
（3）实验室检查：诊断时（必须输血前）的血常规，包括WBC 及血小板计数，血红蛋白，WBC 分类（包括幼稚细胞计数），骨髓检查：如细胞形态学和组织化学、免疫分型染色体核型分析（G 显带或R 带以及FISH分析）、融合基因检测；血液生化检查：肝功能（谷丙转氨酶、直接胆红素）及输血前性病筛查：乙肝、丙、肝抗体、梅毒、艾滋病毒检查；肾功能（尿素氮、肌酐、尿酸）；电解质及血淀粉酶测定；乳酸脱氢酶；凝血功能；酌情红细胞G6PD 酶活性测定；心脏功能检查：ECG、UCG、心肌酶测定等；PPD 试验或干扰素释放试验。
（4）影像学检查：胸部X线正侧位片；腹部B超，观察有无肿大的淋巴结及其他病灶；头颅与脊髓 MRI 平扫增强，检查脑实质、脑膜及脊髓有无浸润（可选做，但怀疑 CNSL时必须做）。
（5）其他：对患儿进行营养状态及体能状态评估，积极改善机体状况，酌情输红细胞、血小板及其他支持治疗。
化疗前行 PICC 插管或植入输液港。
积极清除感染和潜伏感染灶如龋齿等。
病情解释及心理疏导。
“儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第四次修订)”解读
１：需要同时符合以下３项：（１）脑脊液中无白血
病细胞；（２）无ＣＮＳ异常的临床表现，即无明显的与白血病 有关的颅神经麻痹；（３）无ＣＮＳ异常的影像学（ＣＴ或ＭＲＩ） 依据。
２．ＣＮＳ
儿ＡＬＬ中则高达７９％，其中ｔ（４；１１）易位形成的Ｍ儿一ＡⅣ
融合基因最为常见（占４１％）拍Ｊ。 首都医科大学附属北京儿童医院对２００３年至２０１０年 问收治的１ ００４例儿童ＡＬＬ的初诊骨髓样本进行融合基因 检测，共检出３７２例患儿携带１２种融合基因，阳性率 ３７．０５％。其中Ｂ—ＡＬＬ中最常见的为ＴＥＬ—ＡＭＬｌ（２２．０６％），
ｌｅｕｋｅｍｉａ，ＡＬＬ）的诊断和治疗，２０１２年９月和
ＡⅣ（１．５５％），以及其他少见的融合基因（１．２１％）。Ｔ－ＡＬＬ
中以１ｐ３４缺失形成的Ｓ／Ｌ—ＴＡＬｌ融合基因最多见，检出率为 ２３．５３％。携带各种融合基因的患儿预后差异有统计学意
２０１３年３月中华医学会儿科学分会血液学组曾两次召开研 讨会，在原有诊疗建议（第三次修订草案）¨ｏ的基础上，参考 近年来国内外先进治疗组的研究进展，提出新的第四次修订 方案（以下简称建议）。儿童ＡＬＬ治疗是一个长期的过程， 患儿的年龄、性别和基础健康条件均存在一定个体差异，每 例患儿在各治疗阶段对于强烈化疗的耐受性也可能存在一 定的不确定性，各地医疗设施和检测条件也有待于进一步完 善。因此，需要密切结合患儿全身情况和当地客观条件，在 确保医疗安全的前提下，参照和执行新版儿童ＡＬＬ诊疗建 议。现就该建议的特点及临床应用中的有关问题进行解读， 为临床医师理解和应用该建议提供参考。 一、儿童ＡＬＬ的分子生物学分型 染色体畸变及其形成的融合基因代表了白血病细胞的 细胞分子遗传学特征，具有重要的预后指导意义。利用分子 生物学技术，如ＰＣＲ、荧光原位杂交等，确定白血病细胞是否 携带特定染色体畸变及其形成的融合基因，即分子生物学分 型，是ＡＬＬ形态学．免疫学一细胞遗传学．分子生物学
小儿急性白血病的诊断提示及治疗措施
小儿急性白血病的诊断提示及治疗措施小儿急性白血病（acute1eukemia）是造血系统恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，还浸润身体其他器官，主要表现为贫血及皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起相应症状，占小儿恶性肿瘤的首位，分为急性淋巴细胞白血病（急淋）及急性非淋巴细胞白血病（急非淋），小儿以急淋多见。
【诊断提示】1.临床表现（1）起病：大多较急，少数缓慢。
早期表现为苍白、乏力、精神不振、食欲下降、鼻出血或牙龈出血等；少数患儿以发热和骨关节痛为首发症状。
（2）发热、贫血、出血、衰弱：多数患儿伴有发热，热型不定，一般无寒战，称为白血病性发热，也可为继发感染性发热；贫血常发生较早，随病情进展而加重，表现为苍白、无力、气促；以皮肤黏膜出血多见，表现为皮肤出血点、紫瘢、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血和尿血。
（3）组织浸润表现：肝、脾、淋巴结大，可有骨关节疼痛，皮肤可见丘疹、斑疹、结节或肿块；中枢神经系统白血病表现为颅压增高、惊厥、昏迷、脑膜刺激征、脑神经麻痹、截瘫；睾丸白血病可见局部肿大、触痛、阴囊皮肤发黑；绿色瘤是急性粒细胞白血病的特殊类型，是白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等，在局部形成的块状隆起。
2.辅助检查（1）白细胞可增多、减少或正常，红细胞及血红蛋白、血小板下降，可见原始和幼稚细胞。
（2）骨髓中该类型的原始及幼稚细胞极度增生，幼红和巨核细胞减少。
但少数患儿骨髓增生低下。
可分为急性淋巴细胞性白血病（形态学分型分为11〜3共3型）和急性非淋巴细胞性白血病（形态学分型分为M1〜7共7型）。
【治疗措施】以化疗为主，早诊断，早治疗，根据白血病类型选择药物联合治疗：早期给予连续强烈化疗，长期交替使用多种药物治疗；早期防治中枢神经系统白血病及睾丸白血病。
1一般治疗卧床休息、加强支持疗法、保护性隔离；防治感染；输血或成分输血；可给予集落刺激因子治疗；化疗早期大量白血病细胞破坏应碱化尿液，防止高尿酸血症。
儿童急性淋巴细胞白血病的特点与治疗考虑
儿童急性淋巴细胞白血病的特点与治疗考虑儿童急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）是一种常见的儿童恶性肿瘤。
它是由淋巴细胞前体克隆增殖和积累在骨髓、外周血及其他组织中所导致的，病程急剧发展。
本文将探讨儿童急性淋巴细胞白血病的特点以及在治疗过程中需要考虑的因素。
一、特点：1. 发病年龄特点：儿童急性淋巴细胞白血病在儿童中发病率最高，在2至5岁期间达到峰值。
此外，儿童的成长期也是患病的高发期，而儿童急性淋巴细胞白血病在成人中的发病率较低。
2. 临床表现特点：儿童急性淋巴细胞白血病的临床表现多样化，包括体重下降、贫血、乏力、发热以及骨骼疼痛等。
此外，一些患儿还可能出现脾肿大、肝肿大和淋巴结肿大等症状。
3. 血象特点：儿童急性淋巴细胞白血病患者的外周血象显示白细胞计数增高，可超过50×10^9/L，伴中性粒细胞减少。
此外，血小板和红细胞数量也可能降低。
4. 骨髓病理特点：骨髓病理检查是确诊儿童急性淋巴细胞白血病的重要手段。
正常骨髓中淋巴原始细胞数量较低，而在儿童急性淋巴细胞白血病患者中，骨髓中充满了淋巴原始细胞，并伴有其他异常细胞的存在。
二、治疗考虑：1. 化疗：儿童急性淋巴细胞白血病的主要治疗手段是化疗。
化疗方案可以根据患儿的年龄、疾病的风险分类以及其他因素来制定。
一般来说，治疗方案包括诱导治疗、维持治疗和预防治疗等不同阶段。
2. 骨髓移植：对于高危或复发的儿童急性淋巴细胞白血病患者，骨髓移植是一种重要的治疗手段。
移植可以通过异基因造血干细胞移植或自体造血干细胞移植来实施。
3. 并发症治疗：儿童急性淋巴细胞白血病的治疗过程中需要细致地管理并发症。
一些常见的并发症包括感染、出血、肝肾功能损害等，需要及时采取相应的治疗手段。
4. 支持疗法：儿童急性淋巴细胞白血病患者在治疗过程中还需要得到适当的支持疗法。
这包括营养支持、心理支持以及对一些可能影响治疗效果的因素进行干预等。
急性淋巴细胞白血病的治疗方案与预后评估
急性淋巴细胞白血病的治疗方案与预后评估急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是一种常见的儿童和成人恶性血液病。
治疗急性淋巴细胞白血病的方案通常包括化疗、放疗和干细胞移植等治疗手段，同时还需要对患者的预后进行评估。
本文将就急性淋巴细胞白血病的治疗方案和预后评估进行探讨。
一、急性淋巴细胞白血病的治疗方案急性淋巴细胞白血病的治疗方案根据患者的年龄、疾病的分期和临床特点而定。
通常包括以下几个方面的治疗：1. 化疗：化疗是急性淋巴细胞白血病治疗的主要手段。
化疗方案通常采用多种抗白血病药物的联合应用，如VXLD（Vincristine、Dexamethasone、L-Asparaginase、Daunorubicin）方案和Hyper CVAD （Cyclophosphamide、Vincristine、Doxorubicin、Dexamethasone）方案等。
化疗旨在通过干扰白血病细胞的增殖和分化，达到治疗和缓解疾病的目的。
2. 放疗：对于有中枢神经系统累及的患者，放疗是必要的治疗手段。
通过放疗可以减轻或消除白血病细胞在脑脊髓液中的存在，预防中枢神经系统的复发。
3. 干细胞移植：对于高危患者或治疗失败的患者，干细胞移植是一种有效的治疗选择。
干细胞移植可以重建患者的造血系统，提供正常的造血功能，促进患者康复。
二、急性淋巴细胞白血病的预后评估急性淋巴细胞白血病的预后评估主要通过以下几个指标进行：1. 分子生物学指标：通过检测白血病细胞中的基因和染色体异常，可以评估疾病的风险程度和预后情况。
常用的分子生物学指标包括BCR-ABL融合基因、TEL-AML1融合基因等。
2. 基线血象指标：基线血象指标是对急性淋巴细胞白血病预后进行初步评估的重要指标。
包括白细胞计数、血小板计数、红细胞计数等。
3. 骨髓象检查结果：骨髓象检查可以直接评估患者的病情和预后。
根据骨髓象检查结果可以确定患者的完全缓解情况以及疾病的程度。
儿童急性淋巴细胞性白血病治疗方案
儿童急性淋巴细胞性白血病治疗方案摘要：近年儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的无瘤生存率（DFS）已达80%以上，白血病的研究，对患者的预后因素有了较清晰的了解，可较准确评估患者复发的几率，从而对预后较佳患者减低化疗的强度。
但复发几率较高者，仍采用强烈化疗。
在世界各地不断有新方案进行临床研究，以下将几个较大型或具代表性的治疗方案作比较，希望可为我国ALL的治疗方案作参考。
关键词：儿童；急性淋巴细胞性白血病；治疗方案急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童期最常见恶性肿瘤，其发病率是急性髓系白血病的5倍以上。
自20世纪80年代以来，儿童ALL生存率已有显著提高和改善，目前欧美发达国家ALL5年总生存率已达78% ~85%[1]，ALL治愈率（至少10年无病生存率）达80%，资料还显示不久的将来ALL治愈率将接近90%[2]。
国内医疗条件较好的单位持续完全缓解（CR）率也达80%，表明儿童ALL是完全可治愈的疾病。
近20年来，以危险因素分型的规范化治疗和中枢神经系统（CNS）白血病预防是ALL治疗成功关键。
1、诱导治疗无论何种型别的ALL，90%以上在诱导结束时可达到CR，约<5%的ALL诱导治疗失败。
Silverman等[3]对774例儿童ALL研究发现，23例诱导治疗后未缓解，再次诱导后21例CR，但5年无病生存率仅为16%，而1个月内达CR者，其5年无病生存率达82%。
目前诱导治疗通常包括每周1次长春新碱，3、4次；每日口服泼尼松或地塞米松；门冬酰胺酶6~12次；柔红霉素或多柔比星3次左右。
高危ALL或年龄接近成年人者至少需要4种以上化疗药物联合强方案治疗，在尽短时间内减少肿瘤负荷才有可能防止耐药性和提高生存率；而对标危患儿，过度治疗可能增加化疗相关并发症和病死率。
由于地塞米松半寿期长，血-脑脊液屏障透过率高，在诱导治疗和缓解后使用有助于防治CNS白血病，但应注意肿瘤细胞裂解。
无论采用哪种缓解方法，大多方案的完全缓解（CR）率均在95%以上。
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(2006第三次修订草案)
通信作者:顾龙君,200127上海交通大学医学院附属新华医院上海儿童医学中心血液/肿瘤科(Email:ljgusc mc@hot m ail1com)・标准・方案・指南・儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案)中华医学会儿科学分会血液学组 中华儿科杂志编辑委员会 一、急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断及分型(一)ALL基本诊断依据11临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
21血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。
31骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。
骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥30%才可确诊为ALL。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外,应该做过氧化酶(P OX)、糖原(P AS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。
(二)ALL的M I C分型除了临床及细胞形态学(mor phol ogy,M)诊断以外,还应该用单克隆抗体作免疫分型(i m munophenotype,I)及细胞遗传学(cyt ogenetics,C)检查,即M I C分型诊断,尽可能作分子遗传学/融合基因(molecular genetics,M)检测,即M I C M分型。
11细胞形态学分型:淋巴细胞型按F AB分型标准分为L1、L2和L3型,但L1、L2型之间已不具有明显的预后意义。
21免疫分型:分为T、B型二大系列:(1)T系急性淋巴细胞白血病(T2ALL):具有阳性的T淋巴细胞标志,如CD1、CD2、CyC D3、C D4、C D5、CD7、CD8以及TdT等。
(2)B系急性淋巴细胞白血病(B系ALL):根据其对B系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为3个亚型:①早期前B型急性淋巴细胞白血病(early Pre B2ALL),CD79a 、CD19和(或)CyC D22、C D10及HLA2DR阳性,S m I g、CyI g阴性;②前B型急性淋巴细胞白血病(Pre B2ALL),CyI g阳性,S m I g阴性,其他B系标志C D79a 、CD19、CD20、CD10、CyC D22以及HLA2DR常为阳性;③成熟B型急性淋巴细胞白血病(B2ALL),S m I g阳性,其他B系标志CD79a 、CD19、C D22、CD10、CD20以及HLA2DR常为阳性。
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规（年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（，）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。
主要起源于系或系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。
儿童一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。
因此本规不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。
近年来疗效有明显提高，年生存率可以达到以上。
二、适用围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年。
不包括婴儿白血病。
三、诊断（一）临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。
但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。
. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。
早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状，少数晚期患者可呈现恶液质状况。
. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅出血，为引起死亡的重要原因之一。
. 贫血：出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发现面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。
. 发热：约～的患者首发症状为发热，热型不定。
发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗小时缓解；其次是感染所致。
. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。
几乎任何病原体都可成为感染源，如真菌（念珠菌、曲霉菌、卡氏肺囊虫等）、病毒（单纯疱疹病毒、水痘病毒、巨细胞病毒等）都可导致感染。
小儿急性淋巴细胞性白血病怎样治疗？
小儿急性淋巴细胞性白血病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿急性淋巴细胞性白血病的治疗方法，治疗小儿急性淋巴细胞性白血病常用的西医疗法和中医疗法。
小儿急性淋巴细胞性白血病应该吃什么药。
*小儿急性淋巴细胞性白血病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.治疗原则：近20年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和治疗方法不断改进，ALL的预后明显改善。
现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活，最终达到治愈，并高质量生活。
其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。
2.支持治疗：应注意休息。
进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。
3.对症治疗：注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。
一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。
粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。
显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。
急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。
必要时可输注新鲜血或血浆。
对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。
4.ALL化疗包括诱导缓解治疗、缓解后巩固治疗、CNSL预防性治疗、再诱导治疗、维持和定期强化治疗。
儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范
儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范【诊断及诊断依据】根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著，科学出版社)。
(一)体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查：形态学(包括组化检查)。
骨髓原始幼稚细胞≥30%.(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
【危险度分组标准】(一)标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；9/L；50×10 2.WBC＜9/L)；10 1×8(3.泼尼松反应良好第天外周血白血病细胞＜；T-ALL非4.5.非成熟B-ALL；6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；无(1;19)或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%)，第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组：必须同时满足以下4个条件：1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞＞25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测，则第33天MRD＜2－。
10同时至少符合以下条件之一：95.WBC≥50×10/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。
(三)高危组：必须满足下列条件之一：9/L)；10 1×8(1.泼尼松反应不良第天外周血白血病细胞＞融合基因阳性；BCR/ABL或2.t(9;22)．3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态学未缓解(＞5％)，呈M2/M3；2－12，33天MRD≥10或第则第6.如有条件进行MRD检测，3－。
儿童急性淋巴细胞白血病指南(2024版)解读PPT课件
靶向治疗药物研究进展
1 2 3
酪氨酸激酶抑制剂
针对BCR-ABL融合基因阳性的急性淋巴细胞白血 病（ALL）患者有效。
单克隆抗体药物
通过特异性结合白血病细胞表面的抗原，诱导细 胞凋亡或增强机体对白血病细胞的免疫杀伤作用 。
其他小分子靶向药物
针对特定的信号转导通路或基因突变进行干预， 达到治疗ALL的目的。
营养支持方案制定和调整
01
02
03
04
营养风险评估
对患儿进行营养风险评估，确 定营养支持需求。
营养支持途径选择
根据患儿病情和胃肠道功能情 况，选择肠内或肠外营养支持
途径。
营养支持配方制定
根据患儿年龄、体重、病情等 因素，制定个性化的营养支持
配方。
营养支持效果监测
在营养支持过程中，密切监测 患儿营养状况改善情况，及时
早期经验性抗感染治疗
在确诊感染前，根据临床经验选用广 谱抗生素进行早期治疗。
目标性抗感染治疗
在明确感染病原体后，根据药敏试验 结果选用敏感抗生素进行针对性治疗 。
抗感染治疗疗程
根据感染严重程度、病原体种类和患 儿免疫状态等因素，合理确定抗感染 治疗疗程。
抗感染药物不良反应监测
在抗感染治疗过程中，密切监测药物 不良反应，及时调整用药方案。
其他并发症
针对可能出现的其他并发症，如电解质紊乱、肝功能损害等，及时给 予相应处理措施。
06 支持性护理与康复指导
家庭环境优化建议
01
保持室内空气清新，定 期开窗通风，避免患儿 长时间处于封闭环境中 。
02
家庭环境应整洁、卫生 ，避免患儿接触有毒有 害物质，如油漆、农药 等。
03
儿童急性T淋巴细胞白血病怎样诊治
儿童急性 T淋巴细胞白血病怎样诊治相关研究表明，在儿童急性淋巴细胞白血病中,作为重要的类型之一，急性T 淋巴细胞白血病的占比相对较高，约占患儿群体的15%左右，且其对于患儿健康的影响相对较大。
医疗人员指出，与急性B淋巴细胞白血病相比急性T淋巴细胞白血病在临床过程中化疗失败的发生率与患儿的复发率均相对更高，且患儿一旦复发后往往难以有效得到合理缓解，继而不利于患儿预后生存质量的合理维系。
近年来，在医疗改革的推动下，大批医疗方面针对儿童急性T淋巴细胞白血病的治疗方法进行了深入的分析与探究，旨在进一步实现患儿健康的合理保障，以便为我国白血病儿童群体生存质量的进一步提升与优化奠定坚实的基础。
一、什么是儿童急性T淋巴细胞白血病作为儿童群体常见血液疾病之一，儿童急性T淋巴细胞白血病对于患儿健康的影响相对较大，总的来看，该病主要由T细胞发生克隆性异常增殖所导致。
从致病因素的角度分析，相关研究指出，病毒感染、外部环境、免疫缺陷以及遗传等因素均有可能导致患儿发病。
其中，大量研究表明，对电离辐射的长时间接触可导致患儿白血病患病率的大幅升高，继而对其健康极为不利。
在急性淋巴细胞白血病患儿群体中，作为重要的白血病类型之一，急性T淋巴细胞白血病对患儿健康的影响相对较大，与B细胞异常增殖所诱发的急性B淋巴细胞白血病相比，该病在治疗过程中更容易出现诱导失败的现象，从而导致患儿生命健康受到严重威胁。
在临床过程中，患儿多数伴有贫血、出血、感染以及发热等表现。
与此同时，白血病细胞可对人体各个脏器与关节造成浸润，进而导致患儿出现骨关节肿痛腹痛以及腮腺增大等表现。
二、儿童急性T淋巴细胞白血病的主要特征（一）分子生物学与细胞遗传学特征大量临床数据显示，在融合基因及染色体异常问题上，急性T淋巴细胞白血病患儿的发生率相对高于急性B淋巴细胞白血病。
在染色体畸变问题上，急性T淋巴细胞白血病患儿在临床过程中常见单纯染色体结构异常现象，其中，部分患儿可出现染色体数量异常。
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儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案) 参考：中华儿科杂志2006年5月第44卷第5期儿童ALL临床危险度分型1·与儿童ALL预后确切相关的危险因素:(1)年龄在<12个月的婴儿白血病或≥10岁的年长儿童。
(2)诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L。
(3)诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL)者。
(4)免疫表型为T细胞白血病。
(5)不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45的低二倍体,t(4;11)/MLL-AF4融合基因或其他MLL基因重排,或t(9;22)/BCR-ABL融合基因异常。
(6)早期治疗反应不佳者:泼尼松诱导试验60mg/(m2·d),×7d,第8天,外周血幼稚淋巴细胞≥1×109/L(1000/μl),定为泼尼松不良效应者(PPR),和(或)标准方案联合化疗(包括泼尼松诱导试验)第19天骨髓幼稚淋巴细胞>5%者。
(7)初治诱导缓解治疗失败(标准诱导方案联合化疗6周未获完全缓解)。
2．临床危险度分型:(1)低危ALL(LR-ALL):不具备上述任何一项危险因素者。
(2)中危ALL(MR-ALL):具备以下任何1项或多项者:①年龄在≥10岁;②诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L;③诊断时已发生CNSL和(或)TL;④免疫表型为T细胞白血病;⑤染色体数目为<45的低二倍体,或t(12;21)、t(9;22)核型以外的其他异常染色体核型,或t(4;11)外的其他MLL基因重排。
(3)高危ALL(HR-ALL):具备以下任何1项或多项者:①年龄<12个月的婴儿白血病;②诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L;③染色体核型为t(9;22),有BCR-ABL融合基因,t(4;11),有MLL-AF4融合基因;④早期治疗反应不佳者;⑤初治诱导缓解治疗失败。
儿童ALL的危险度分型治疗一，高危组（HR-ALL）1·诱导缓解治疗:VDLP方案VCR：1·5 mg/m2(每次最大量不大于2 mg/m2) d8、d15、d22、d29;（或VDS 3 mg/m2×4次）DNR：30 mg/m2, d8~10,共3次;（或IDA：10mg/m2, qod×3次）L-ASP：6 000 U~10 000 U/m2 ,于d11－d29 qod 共10次;方案Pred：d1~7,为泼尼松试验, 60 mg/(m2·d) 分3次口服,d8~28为40 mg/(m2·d),分3次口服,d29起每2天减半, 1周内减停。
●诱导期间共鞘注5次：第3天起仅用MTX+Dex。
此后d8, d15, d22, d29用三联鞘注(表1)。
表1不同年龄三联鞘注的药物剂量●对于高白细胞血症(WBC≥100×10/L)者, 羟基脲20~30mg/(kg·d),口服,至白细胞<50×109/L开始化疗。
对有肺部低氧和(或)脑部症状者,有条件的单位应作血浆置换去除高白细胞,并服用别嘌呤醇200~300mg/(m2·d),充分水化和碱化尿液。
DNR推迟到白细胞<50×109/L时开始,连用3d;●于诱导缓解化疗的第19天必须复查骨髓涂片,可能出现3种不同的结果:(a)M1:骨髓明显抑制,原淋+幼淋<5%，提示疗效和预后良好;;(b)M2:骨髓呈不同程度抑制,原淋+幼淋5%~25%; M2者提示疗效较差,即立即改用CAM方案, (c)M3:骨髓抑制或不抑制,原淋+幼淋>25%；M3或不缓解者提示无效,属难治性白血病,必须及时改换更为强烈的化疗方案,如DAEL方案等（Dex：20mg/(m2·d), d1~6, Ara-C：2g/m2,q12h,×5次,静滴3h,d1~3;VP16：100mg/m2,q12h.×5次,静滴3h,d3~5;L-ASP25000U/m2,静滴4h,d6。
第3天时VP16与Ara-C间隔12h）。
2·巩固治疗：CAM方案时机：达到CR后尽早使用，一般于d36±7开始用CTX：1000 mg/m2, d1方案Ara-C： 1 g/(m2·次), q12 h×6次, d2~4,或2 g/(m2·次),q12 h,×4次, d2 ~ 3,静脉滴注,6-MP：50 mg/(m2·d),晚间一次口服d1~73. 庇护所治疗：HD－MTX＋CF＋6-MP方案:●时机：待巩固治疗（即CAM方案）休息1~3周后,视血象恢复情况,待中性粒细胞(ANC)>1·5×109/L,WBC≥3×109/L,肝、肾功能无异常时尽早开始。
●每疗程MTX 5·0 g/m2, 1/6量(不超过500 mg/次)作为突击量在30 min内快速静脉滴入，余24小时滴入：注意水化、碱化、监测尿PH值、肝肾功；同时服用6-MP：50mg/M2夜间顿服×7天。
●每次在突击量MTX滴入后0·5~2 h内,行三联鞘注1次。
●每10天1个疗程,连续3个疗程。
●三次HD－MTX＋CF＋6-MP方案结束后：每8周鞘注1次，共22次4. 早期强化治疗：(1)VDLDex方案:VCR：1·5 mg/m2 (每次最大量不大于2 mg/m2) d1, d8方案DNR：30 mg/m2, d1,8L-ASP：6 000 U~10 000 U/m2 , d1、d3、d5、d7、d9、d11、d13和d15,共为8次;Dex：6 mg/(m2·d), d1~14, 第3周减停。
●早期强化治疗末三联鞘注一次（2）VP16+Ara-C方案：连续3次●时机：VDLDex方案休疗1~2周(待血象恢复,肝肾功能无异常时开始)方案VP16（或VM26)：200 mg/m2, d1, d4, d8, 静脉滴注3 hAra-C：300mg/m2, d1, d4, d8, 静脉滴注2 h (每次均是VP16在先,Ara-C在后)。
5. 维持及加强治疗:(1) 维持治疗: 6-MP+MTX:方案6-MP：75 mg/(m2·d),夜间睡前顿服, d1~21;MTX：20 mg/(m2·次),肌注,每周1次, 连用3周接着：VDex (VCR+Dex)用1周，如此反复序贯用药，遇强化治疗时暂停。
●在6-MP+MTX用药3周末WBC计数保持3×109/L左右,ANC(1·0~1·5)×109/L。
根据WBC、ANC计数和肝功能状况,调整6-MP和MTX剂量。
(2) 加强治疗: COADex:●自维持治疗起,每年第3、第9个月各用1个疗程。
CTX：600 mg/m2, d1方案Ara-C：Ara-C 100 mg/m2,分2次, q12 h,皮下或肌注, d1~5Dex ：6 mg/(m2·d), d1~7(3) 加强强化治疗:●维持治疗期每年第6个月用VDLDex(用法同早期强化治疗)。
●每年第12个月用VP16 (或VM26)+ Ara-C 1个疗程[用法同早期强化治疗(2)]。
●在连续3个疗程HDMTX+CF后3个月重复进行HDMTX+CF治疗,每3个月1个疗程,共3个疗程。
此后,每8周三联鞘注1次,共22次。
●总疗程:女孩2·5年,男孩3·0年。
●有t(9; 22) /BCR-ABL融合基因; t(4; 11) /MLL-AF4融合基因者,完全缓解后在有条件的情况下做异基因造血干细胞移植。
二，中危组（MR-ALL）1·诱导缓解治疗: VDLP方案VCR：1·5 mg/m2(每次最大量不大于2 mg/m2) d8、d15、d22、d29;（或VDS 3 mg/m2×4次）DNR：30 mg/m2, d8~10,共3次;L-ASP：6 000 U~10 000 U/m2 ,于d11－d27 qod 共8次;方案Pred：d1~7,为泼尼松试验, 60 mg/(m2·d) 分次口服,d8~28为40 mg/(m2·d),分次口服,d29起每2天减半, 1周内减停。
●诱导期间共鞘注5次：第3天起仅用MTX+Dex。
此后d8, d15, d22, d29用三联鞘注各一次。
2·巩固治疗：CAM方案时机：达到CR后，于d36±7开始用CTX：1000 mg/m2, d1方案Ara-C： 1 g/(m2·次), q12 h×6次, d1~36-MP：50 mg/(m2·d),晚间一次口服d1~73. 庇护所治疗：HD－MTX＋CF＋6-MP方案:●时机：待巩固治疗（即CAM方案）休息1~3周后,视血象恢复情况,待中性粒细胞(ANC)>1·5×109/L,WBC≥3×109/L,肝、肾功能无异常时尽早开始。
●每10天1个疗程,连续3个疗程。
●每疗程MTX 5·0 g/m2, 1/6量(不超过500 mg/次)作为突击量在30 min内快速静脉滴入，余24小时滴入：注意水化、碱化、监测尿PH值、肝肾功●每次在突击量MTX滴入后0·5~2 h内,行三联鞘注1次。
●HD－MTX＋CF＋6-MP方案结束后：每8周鞘注1次,总共20次4. 早期强化治疗：(1)VDLDex方案:VCR：1·5 mg/m2 (每次最大量不大于2 mg/m2) d1, d8方案DNR：30 mg/m2, d1,8L-ASP：6 000 U~10 000 U/m2 , d1、d3、d5、d7、d9、d11 共为6次;Dex：6 mg/(m2·d), d1~14, 第3周减停。
（2）VLD+中剂量Ara-C方案：(8d为1个疗程):VCR：1·5 mg/m2 (每次最大量不大于2 mg/m2) d1, d8方案L-ASP：6 000 U~10 000 U/m2 , 6000~10000U/m2,静滴3~4h,d4,d5;Dex：8mg/(m2·d),tid口服,d1~8;Ara-C：1g/(m2·次),q12h,d1~3(共6次),静滴3h。
5. 维持及加强治疗:(1) 维持治疗: 6-MP+MTX:方案6-MP：75 mg/(m2·d),夜间睡前顿服, d1~21;MTX：20 mg/(m2·次),肌注,每周1次,连用3周接着：VDex (VCR+Dex)用1周,如此反复序贯用药,遇强化治疗时暂停。