特殊类型肝癌之纤维板层样肝癌
肝纤维板层状癌
肝纤维板层状癌
刘潭榕
【期刊名称】《中国肿瘤临床》
【年(卷),期】1989(016)004
【摘要】肝纤维板层状癌(Fibrolamellar Car-cinoma of the Liver.简称FLC)是肝细胞癌(Hepatocellular Carcinoma.简称HCC)的一种亚型。
临床上虽然少见,但由于其独特的临床特征、特殊的肿瘤标志和良好的预后,使之在外科方面具有极大的意义。
近年,国外文献报道的肝纤维板层状癌的病例不断增多,但国内尚未见报道。
现复习有关文献,综述如下。
【总页数】3页(P233-235)
【作者】刘潭榕
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R735.702
【相关文献】
1.肝纤维板层状癌 [J], 史继学;陆继珍
2.肝纤维板层型癌研究近况 [J], 史继学;赵以森
3.肝纤维板层癌的病理学观察 [J], 于国;李维华
4.肝纤维板层癌1例 [J], 陈崇彬;石群立;孙桂勤
5.肝左叶纤维板层型肝细胞癌1例 [J], 韩晓辉;刘岿然;王旷
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肝纤维板层癌科普讲座课件
谁是高风险人群？
肝病患者
长期患有慢性肝炎或肝硬化的人群，尤其是 乙型和丙型肝炎患者，风险较高。
定期检查肝功能和肝脏影像学检查是必要的 。
谁是高风险人群？ 酗酒者
长期大量饮酒会导致肝脏损伤，增加肝癌的 风险。
戒酒能显著降低肝癌的发生率。
谁是高风险人群？ 肥胖和糖尿病患者
肥胖和糖尿病与肝脏脂肪变性相关，进而增 加肝癌风险。
接种乙型肝炎疫苗可以有效预防乙型肝炎感染。
这能显著降低发展为肝纤维板层癌的风险。
如何预防肝纤维板层癌？ 定期体检
定期进行肝功能和影像学检查，及早发现潜在问 题。
早期干预能显著提高治愈率。
谢谢观看
肝纤维板层癌科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是肝纤维板层癌？ 2. 谁是高风险人群？ 3. 如何早期发现？ 4. 治疗方法有哪些？ 5. 如何预防肝纤维板层癌？
什么是肝纤维板层癌？
什么是肝纤维板层癌？
定义
肝纤维板层癌是一种起源于肝脏的恶性肿瘤，通 常与肝硬化和慢性肝炎有关。
这种癌症的特征是肝脏组织的纤维化，形成板层 状结构，影响肝功能。
健康的生活方式可以有效降低风险。
如何早期发现？
如何早期发现？
症状
早期肝纤维板层癌可能无明显症状，但部分患者 可能出现乏力、食欲减退等。
定期体检可以帮助早期发现潜在问题。
如何早期发现？
影像学检查Байду номын сангаас
超声、CT和MRI等影像学检查对于早期诊断非常 重要。
这些检查可以帮助医生观察肝脏的结构变化。
如何早期发现？
治疗方法有哪些？
靶向治疗
近年来，靶向治疗药物为肝癌患者提供了新 的治疗选择。
纤维板层型肝癌
contents
目录
• 纤维板层型肝癌概述 • 纤维板层型肝癌的诊断 • 纤维板层型肝癌的治疗 • 纤维板层型肝癌的预防和预后
01 纤维板层型肝癌概述
定义和特征
定义
纤维板层型肝癌是一种特殊类型的肝 癌，主要发生在年轻人中，且恶性程 度较低。
特征
肿瘤主要由增生的纤维组织和少量的 癌细胞组成，呈明显的板层状结构排 列。
生活方式和饮食习惯指导
指导患者保持良好的生活方式和饮食习惯， 以促进康复和预防复发。
健康教育和心理支持
对患者进行健康教育和心理支持，帮助他们 更好地应对疾病和康复。
与患者保持沟通
与患者保持密切沟通，了解他们的病情变化 和需求，提供必要的支持和帮助。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
02
03
04
定期筛查
建议高危人群定期进行肝癌筛 查，以便早期发现肿瘤。
控制慢性肝病
积极治疗慢性肝病，如肝炎、 肝硬化等，以降低肝癌发生风
险。
避免致癌因素
避免长期接触致癌物质，如黄 曲霉素、亚硝胺等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适量运动、戒烟限酒等
。
预后评估
肿瘤分期
根据肿瘤的大小、数量、侵犯范围等因素评估肿 瘤的分期，以预测患者的预后。
肝移植
对于无法通过手术切除的纤维板层型肝癌，肝移植是一种可行的治疗方式。通过移植健康的肝脏，可以替换病变 的肝脏，从而消除肿瘤。
药物治疗
化疗
化疗药物可以通过杀死癌细胞或阻止其生长来治疗纤维板层型肝癌。常用的化 疗药物包括顺铂、氟尿嘧啶等。
靶向治疗
针对纤维板层型肝癌的特定基因突变，靶向治疗可以精准地抑制癌细胞的生长。 常用的靶向药物包括索拉非尼、瑞格非尼等。
纤维板层型肝癌1例
．
m
，
切 面 呈 灰黄色 见 放 射状纤 维组 织深入
， ，
肝 表 面抗 原 ( )
一
。
影 像 表 现 ：B 超 示 肝 左 叶 近 肝 门 区 实 性 占位
肿 块 内部 分 隔 肿 块 呈 多 结 节 状 纤 维 组 织 融 合 成 纤 维 瘢 痕
，
， ，
性 病变 MR I 示肝 左
，
叶 近 肝 门 区 分 叶状 异 常 信 号 影 低信号
，
、
T 2WI
为不
尽 管纤维 板 层 型 肝 癌相 对 于 肝 细 胞性
、
均 匀高信号
，
纤 维 瘢 痕 在 所 有 的 M R 扫 描 序列 中均 呈 低 信
。
图 ld
，
1e
：
病变分ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ隔 瘢痕及 边缘强 化更 明显
，
图 1 f ：病 变 分 隔 瘢 痕 及 边 缘 进
，
一
步强 化
之 间 见 大 量 平 行 排 列 的板 层 状 宽 大 胶 原 纤 维 束 并 相 互 吻 合 其
，
中含 有 较 多 小 血 管
NS E
( 图 1g )
。
免疫组 化
：
瘤细胞 AFP
，
中心 星 状 纤 维 瘢 痕 分 隔 及 周 边 包 膜 呈 更
，
细胞 为 大 嗜 酸 性 细 胞 呈 索状 排 列 被 层 状 的纤 维 组 织 所 分
， ，
高 信 号 增 强 扫 描 动 脉 期 病 变 周 边 呈 环 形 增 强 内部 可 见 斑
片状 强 化 影 静 脉期 及 平 衡 期 病 变 分 隔 纤 维 瘢 痕 及 边 缘 包
纤维板层型肝细胞癌的临床及病理研究进展
１ １ 流 行病 学 ．
Ｆ．Ｃ ＬＨ Ｃ多发 于无肝硬 化的青少 年和 年轻
只有 １ ％ ～１ ％ 的患 者 Ａ Ｐ水 平 轻微 升 高但 多 低于 ２ ０ ０ ５ Ｆ ０ ｎ／ ｌ仅个别病例 Ａ Ｐ水平 明显升 高。而普通型肝 细胞癌 ｇｍ ， Ｆ
患 者 血 清 Ａ Ｐ水 平 通 常 有 显 著 升 高 。磷 脂 酰 肌 醇 聚 糖 ＿ Ｆ ３
中图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ７ ５ ７ 文 献标 识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ １— ３ ９ ２ １ ）７— ７ １ ０ １０ ７９ （０ １ ０ ０ ５ — ４
以转化为 Ｆ ． Ｃ 。在 Ｆ — Ｃ ＬＨ Ｃ ＬＨ Ｃ中通 常有一 个 中央瘢痕 ， 与
肝 细 胞 局 灶 增 生 性 结 节 非 常 相 似 。还 有 研 究 发 现 在 Ｆ － Ｌ
临 床 与 实验 病 理 学 杂 志
ＪＣｉ Ｅ ｐＰ ｔｏ ２ １ ｕ ；７ ７ ｌ ｘ ａｈｌ ０ １Ｊｌ （ ） ｎ ２
・ ５ ７ １・
・
综
纤 维 板 层 型 肝 细 胞 癌 的 临 床 及 病 理 研 究进 展
龙 卫 国， 吴建农
摘要 ： 维板层型肝细胞 癌是肝细 胞癌 的一种特 殊类 型 ， 纤 多 发生 于无 肝 硬 化 的青 少 年 和 年 轻 人 ， 均 发 病 年 龄 为 ２ 平 ６岁 。 病 因 目前 尚不 清 楚 。临 床 表 现 没 有 特 异 性 ， 验 室 检 查 和 影 实 Ｆ — Ｃ的病 因 和危 险 因 素 目前 尚 不 清 楚 。 大 量 文 献 报 道 ， ＬＨＣ
现上有交 叉 ， 其有 特 殊 的组 织病 理 学 特征 。本文 就 Ｆ — 但 Ｌ
Ｈ Ｃ的 临 床 和 病理 特征 作 简要 综 述 。 Ｃ １ 临 床 特 征
原发性肝癌晚期症状
原发性肝癌是一种恶性程度较高的肿瘤疾病，其发展迅速，自然生存期短，是目前最险恶的癌症之一。
早期原发性肝癌症状不明显，大部分患者出现明显的原发性肝癌的症状已经属于中晚期。
原发性肝癌晚期症状：原发性肝癌晚期症状---肝区疼痛与肝肿大：肝区疼痛常是肝癌患者的重要主诉，多呈间歇发作或持续性的钝痛、胀痛，为肿块迅速增大胀逼肝脏包膜等所致。
肝脏进行性肿大、压痛，质地坚硬，边缘不规则，表面呈结节状，是肝癌最具特征性的常见体征，往往可由患者自己扪及而就诊。
若癌肿位于肝之膈面内，则可使横膈抬高，肝上下界叩诊浊音区增宽，而肋缘下可能触不到。
有时可闻及肝区摩擦音或血管杂音。
原发性肝癌晚期症状---黄疸：肝细胞为癌肿广泛浸润可致细胞性黄疸;癌块压迫胆管或癌组织脱落堵塞胆管可致阻塞性黄疸，黄疸呈进行性加重。
胆管细胞癌的黄疸出现早而程度亦重。
原发性肝癌晚期症状---肝硬化表现：大多数肝细胞癌合并肝硬化，故常有脾肿大、侧支循环建立和腹水等门静脉高压症临床表现。
尤其是其转移性瘤栓可加重门静脉阻塞，使腹水等症状更加明显，腹水量短时间内增多，呈漏出液或血性腹水。
原发性肝癌晚期常出现远处转移。
肺转移最常见，表现为顽固性咳嗽、咯血、癌性胸水，甚至有肺梗塞等。
其他向骨骼、脊柱、颅内转移分别有相应症状产生。
发性肝癌晚期症状在全身的表现有：消化功能紊乱、恶心、呕吐、腹胀等消化道症状。
还有发热、乏力、衰弱、进行性营养不良和消瘦，甚至可形成恶病质。
由于癌组织对机体内分泌与代谢的干扰，部分患者尚表现有伴癌综合征，主要是低血糖和红细胞增多症，偶有高血钙、高血脂、类癌及黑棘皮症等。
原发性肝癌晚期转移肝癌细胞生长活跃，侵袭性强，周围血窦丰富，极易侵袭包膜和血管，导致局部扩散和远处转移。
肝癌转移的发生率与疾病的病程发展、肿瘤的生物学特性以及机体的免疫功能等因素密切相关，有肝内转移和肝外转移。
转移的途径有血行播散、淋巴道转移、直接浸润和种植转移。
医源性转移多与手术操作有关，肝癌破裂可导致腹腔内广泛转移。
医学影像-特殊类型肝癌之纤维板层样肝癌
鉴别诊断：不典型肝细胞癌
缺乏板层结构，纤维化弥漫广泛
18
总结
u年轻人，好发5-25岁
uAFP阴性
u边缘清楚，中心放射状瘢痕
u动脉期至门脉期：持续、明显且不均匀强化 延时期：稍减退 中心瘢痕不强化
19
谢谢！
u中心瘢痕呈低信号14 病例六T1WI病灶呈低信 号，中心更低
T2WI病灶周边呈高信 号，而中心为低信号
15
病例七
T1WI
T2WI
16
鉴别诊断
n FNH 直径≦5cm,钙化少见，实性部分均匀明显 强化，瘢痕延时强化
n 腺瘤 女性多见，自发出血，可含脂肪，少钙化， 动脉期明显强化，延时降低
n 普通型肝癌
2
纤维板层样肝癌病因、临床特点
§ 病因尚不明确 § 与肝硬化、乙型肝炎及AFP无明确相关性。有别于
普通型肝细胞肝癌 § 好发年龄：年轻人，好发5-25岁，无性别差异 § AFP阴性或轻度升高（占10%） ，无肝功异常，
HBsAg(-)
3
纤维板层样肝癌影像特点
§ 左叶多见，单发实性结节 70-84%，可带子灶 § 膨胀性生长，界清，有或无假包膜，≧10cm § 中心星状瘢痕 10-15% § 90%无肝硬化
9
增强扫描特征
动脉期
门脉期
10
增强扫描特征
增强不均匀 明显强化
十分钟后 延时扫描
11
增强扫描特征
动脉期增强轻 门脉期中心瘢痕低密度， 度放射状强化 边缘及放射间隙强化
12
增强扫描特征
动脉期边缘强化，中 门脉期持续强化，中 心无强化纤维间隔 心仍不强化低密度
13
MR特征
uT1WI 低信号，T2WI 不均质高或等信 号
17例纤维板层型肝癌临床分析
【 关键词 】 纤维板层型肝癌 ； 临床分析 ； 理特点 病 【 中图分类号 】 ７ ５ ７ Ｒ ３ ． 【 文献标识码 】 Ａ Ｄ ：０ ３６ ／． ｓ．６ ２— ９ ２ ２ １ ．０４ ＯＩ１ ．９９ ｊｉ ｎ １７ ４９ ．０ ２ １ ．０ ｓ 【 文章编号 】６２— ９ ２一（０ ２ １ ２ １ ０ １７ ４９ ２ １ ）０— ｌ２— ２
作 者 简 介 柯传庆 （ ９７一） 男， １６ ， 江西武 宁人 ， 主任 医师 ， 副 主要 从事肿 瘤 内科 工 作 ， 重 于消 化 道肿 瘤 研 究。Ｅ— 侧
ｃ ６ ． Ｏｎ ｍａｌ ｅ ｑ ｋ ｑ＠ １ ３ Ｃ Ｉ ｉ：ｂ
—
１ ４个月 ， ３年生存 率为 ０ ， 见表 １ ％ 详 。
【 要】 目的 ： 摘 探讨纤维板层型肝癌的发病特点 、 临床症状 、 实验室检查 、 影像 表现 、 病理 特征 、 治疗方法及生
存时间 。方法 ： 结合 近年文献 ， 回顾性分析 ｌ ７例确诊 为纤维板层型肝癌患者 的临床资料。结果 ： 发现 １ ７例患 者 ９例为 中青年人（ 年龄在 ４ 以下 ） ５ ． ％ ， 临床表现和体征不 明显 ， ５岁 占 ８８ 其 实验室检查基本正常 ， 影像表现 为单个结节 ， 手术切 除率 高 ， 和 ５年生存率 分别达 到 ７ ． ％ 和 ５ ． ％。结论 ： ３年 ６５ ８５ 纤维板层 型肝癌 主要病理 特点为纤维板层基质和强嗜酸性颗粒 ， 好发 于青年人 ， 症状轻 ， 与乙型肝炎无 正相关联 ， 临床进展慢 ， 预后好 。
南昌 ３ ００ ３ ０２
２ １—１ ０１ Ｏ一２ ２
作者单位 解放军第 ９ ４医院肿瘤科 ， 江西
生存率 ７ ％（／ ） １ ５ ６ ８ 、 例再发经姑 息治疗后 同年死 亡 、 １例失
纤维板层型肝细胞癌培训课件
横断位T2W-FSE序列图像－－非常纤的维板类层似型F肝N细H胞癌
48
FLHCC与FNH的鉴别诊断
❖ 1、FNH一般发生于年轻及中年女性 ❖ 2、FNH病灶很少超过5cm ❖ 3、FNH钙化少见，有文献报道少于2% ❖ 4、中心瘢痕信号的不同及强化表现的不同 ❖ 5.包膜信号的不同
纤维板层型肝细胞癌
中央瘢痕在动脉期及门静脉期大多无明确强化。少 数可有强化, 且在延时期强化更加明显。是由于这 些少数中央瘢痕内含有血管间质成分所致。肝门部 淋巴结转移率高于普通型肝细胞癌。
纤维板层型肝细胞癌
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男性, 20y, 腹痛。黑色箭头示肝内肿瘤的不规则、结节状钙 化；白色箭头显示肺内转移灶
纤维板层型肝细胞癌
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纤维板层型肝细胞癌
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纤维板层型肝细胞癌
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纤维板层型肝细胞癌
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纤维板层型肝细胞癌
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纤维板层型肝细胞癌
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纤维板层型肝细胞癌
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瘢痕在延迟期显示最为清楚
纤维板层型肝细胞癌
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❖
－－纤许维达板层生型肝《细肝胞癌细胞癌临床CT诊断》 16
纤维板层型肝细胞癌
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MR所见
❖ 肿瘤T1WI 86％为低信号, 14％为等信号, 80 ％的病例信号均匀；T2WI上肿瘤信号不均匀, 多为高信号。
49
谢谢！
纤维板层型肝细胞癌
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22
纤维板层型肝细胞癌
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❖ FL-HCC在CT图像上无明显特异性, 但在年轻 和无肝硬化的患者中, 若发现肝内巨大肿块, 除外海绵状血管瘤后, 应考虑到FL-HCC的可 能性, 但应注意与局灶性结节增生(FNH)鉴别。
纤维板层型肝细胞癌
纤维板层样肝癌
纤维板层样肝癌【双语病例】Fibrolamellar hepatocellular carcinoma 来自：双语学影像；本期病例选自Our appreciation is extended to Dr. James Chen, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributing this case.History and RadiographsHistoryA 22-year-old woman presents withseveral months of abdominal pain. She isfound to have hepatomegaly on physicalexamination.22岁女性，腹痛数月，体检发现肝脏肿大。
1.The lesion demonstrates a T1 and T2 hypointense central scar.TrueFalse2.The liver contour is nodular, consistent with changes of cirrhosis.TrueFalse3.The lesion demonstrates peripheral nodular enhancement on early arterial phase imaging.TrueFalse4.The lesion demonstrates areas of necrosis.TrueFalse5.Which of the following is the most likely associated with the etiology of the above lesion?History of alcohol abuseChronic hepatitis COral contraceptive useHepatic steatosisNone of the above6.Which of the following is the most likely diagnosis for this mass?Focal nodular hyperplasiaCavernous hemangiomaPeripheral cholangiocarcinomaHepatic adenomaFibrolamellar hepatocellular carcinoma (FLC)Additional Questions7.The central scar in FLC can be differentiated from that of focal nodular hyperplasia (FNH) based on which of the following?FNH scar is T1 hyperintenseFNH scar is T2 hyperintenseFLC scar is T1 hyperintenseFLC scar is T2 hyperintense8.In patients with the above mass, which of the following lab markers is elevated in the majority of cases?AFPCA 19-9CEAChromograninNone of the above9.The preferred treatment for this lesion is which of the following?Surgical resectionPercutaneous thermal ablationChemotherapyStereotactic radiosurgeryImmunotherapy选择题答案：1.True2.False3.False4.True5.None of the above6.Fibrolamellar hepatocellular carcinoma (FLC)7.FNH scar is T2 hyperintense8.None of the above9.Surgical resectionFindingsThere is a large heterogeneous mass centered in the posterior right hepaticlobe, which demonstrates T2hyperintensity, mild T1 hypointensity, anda T1 and T2 hypointense central scar. Thebackground liverparenchyma does notdemonstrate findings of cirrhosis.肝脏右后叶巨大不均质肿块，T2高信号，T1稍低信号，肿块可见中央瘢痕，T1WI、T2WI均呈低信号。
纤维板层型肝癌
权京
竞猜
对号入座 肝脏局灶性结节增生— —？ 肝脏纤维板层型肝癌— —？
纤维板层型肝细胞 肝癌的影像诊断
CONCEN T
1 概述
2 病理
3 影像检查及诊 断
4 病例示 例
5 鉴别诊 断
6 总、提 问
概述
肝细胞肝癌组织 学分类
1.梁索型：为HCC最常见组织学类型 2.假腺样腺泡状型 3.致密（实性）型 4.硬化型 5.其他类型：纤维板层型、紫癜样、菊
绝大多数患者无肝硬化基础、少有HBV感染， AFP多阴性。
多见于左叶，常为单发、巨块型、分叶状 病灶，膨胀性生长，可以有包膜，直径通 常>10cm，可带子灶。
病理
病理
大体标本 • 多位于肝左叶，膨胀性生长，质硬，可有
包膜或假包膜 • 肿瘤与周围肝实质分界清晰，部分主灶周
围有卫星灶，也可并发肝局灶性结节状增 生 • 切面呈灰白、暗红或黄褐色，肿瘤内部可 见不规则非特异性钙化，剖开瘤体可见特 征性的灰白色放射状或分隔状致密瘢痕 • 肿瘤增大时可有出血坏死
型团样、自发性坏死及伴有其他不同
纤维板层型肝癌 Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma,FL-HCC
纤维板层型肝细 胞癌
1956年首先由Edmonson描述，1980年 得到认可
病因尚不明确
预后比一般肝细胞癌好，术后5年生
临床特点
纤维板层型肝细胞癌占总发生率的1％－2 ％。男女发病率相近，以青少年好发，患 者中35岁以下者比例达15％－40％。
度或等信号
FNH
中央瘢痕在T2WI上为高 信号，动态扫描延迟可 有强化；
中央瘢痕CT平扫为低密 度，延迟后有强化;
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随着疾病进展，可能出现腹痛、黄疸和肝脏肿大 。
这些症状提示需要进一步的医学检查。
肝纤维板层癌有哪些症状？ 诊断方法
常用的诊断方法包括影像学检查（如CT、MRI） 和肝组织活检。
早期诊断对于改善预后至关重要。
如何治疗肝纤维板层癌？
如何治疗肝纤维板层癌？ 手术治疗
肝纤维板层癌的主要治疗方法是手术切除。
为什么会得肝纤维板层癌？
为什么会得肝纤维板层癌？
病因
肝纤维板层癌的确切病因尚不明确，但可能 与遗传因素和环境因素有关。
与普通肝细胞癌不同，肝纤维板层癌与肝炎 病毒感染的关联性较低。
为什么会得肝纤维板层癌？
危险因素
已知的危险因素包括家族遗传史和某些遗传 综合征。
研究仍在继续，以发现更多潜在的危险因素 。
为什么会得肝纤维板层癌？ 预防措施
由于病因不明，预防措施主要集中在健康生 活方式和定期体检。
早期发现和诊断可以提高治疗效果。
肝纤维板层癌有哪些症状？
肝纤维板层癌有哪些症状？ 早期症状
早期症状可能不明显，但包括疲劳、食欲减退和 体重减轻。
这些症状常被忽视或误认为其他疾病。
肝纤维板层癌有哪些症状？ 进展期症状
手术切除的成功率与肿瘤的大小和位置有关 。
如何治疗肝纤维板层癌？ 非手术治疗
对于无法手术的病例，可选择放射治疗和化 疗。
这些治疗方法的效果因人而异。
如何治疗肝纤维板层癌？
前沿治疗
近年来，靶向治疗和免疫疗法在一些患者中 显示出希望。
研究仍在进行中，以寻找更有效的治疗方案 。
肝纤维板层癌的预后如何？
该疾病通常在年轻人中发现，且其病理特征与普 通肝细胞癌有所不同。
纤维板层型肝癌PPT课件
6
Байду номын сангаас
病例1
平扫－－－动脉期－－－静脉期
7
病例2
平扫－－－动脉期－－－静脉期
8
病例3：15岁女性患者。动脉期CT扫描示肝顶部 一巨大边界清楚的高密度肿块, 中心低密度瘢痕中 可见星状钙化 (直箭).注意心膈区高密度淋巴肿大 (弯箭)。右图为大体标本。
15
总结
纤维板层型肝细胞癌患者主要为青年人，年龄多 在5-35岁之间，平均25岁，35岁以下的肝细胞 癌患者中，近50％是纤维板层型肝细胞癌
90%以上的患者不伴有肝硬化，85%~90%以上 患者的血清AFP及HBsAg为阴性，但血清CEA可 升高
50％发生于肝左叶，多为单个，有完整包膜，一 般体积较大 ，大于10cm
11
鉴别诊断（FNH）
最主要与FNH鉴别： 1、FNH一般发生于年轻及中年女性 2、病灶很少超过5cm 3、钙化少见，有文献报道少于2% 4、除了动脉期，FNH一般都为等密度或等 信号 5、 FNH中央瘢痕延迟强化
12
鉴别诊断（FNH）
13
MRI
FNH的中央疤痕
14
MRI
FL－HCC的中央疤痕
9
鉴别诊断
主要与普通型肝细胞癌、巨大海绵状血管瘤、肝 细胞腺瘤及肝局灶性结节增生等鉴别
普通型肝细胞癌临床常有肝硬化和AFP升高 ，增 强呈快进快出
肝海绵状血管瘤在动脉期可见边缘早期团状或点 状强化，并由周边向中央蔓延，延时期肿瘤内 造 影剂充填
肝腺瘤常为单发圆形病灶，常有包膜及瘤内出血， 动脉期显著强化，静脉期为等密度或低密度
纤维板层样肝细胞癌
国家临床重点专科
国家临床重点专科
假包膜
• 可以有包膜
FL-HCC
• 增强后轻度强化
• 膨胀性生长、压迫周围肝实质，纤维组织增生
HCC
• CT：延迟强化；MRI：T1WI环绕肿瘤0.5mm-3.0mm的低信号环，持续强化
• FNH压迫周围正常肝实质以及一些灶周血管、炎性侵润形成
FNH
• MRI：T2WI为高信号，可有延时强化
国家临床重点专科
CT表现
平扫显示为边缘较清 楚的低密度区，可显 示内部索条状结构和 坏死区。 病灶内出现钙化为其 特点，钙化多表现为 点状或小圆形，密度 较高，位于病灶内部 。
国家临床重点专科
CT表现
增强后的肿瘤实质部分 血供丰富，在动脉期呈 早期增强表现，而纤维 间隔则为相对低密度。 在延迟扫描时，中央瘢 痕区无增强，显示更为 清楚。
HCC
FNH
巨大海绵状 血管瘤
肝细胞腺瘤
女性多见，可单发或多发，由正常 肝细胞、血管、胆管、Kupffer细胞 组成， 无正常肝小叶结构，无包膜， 动脉期快速强化，门静脉期强化程 度下降，最终呈较低密度，中央星 状纤维瘢痕组织（瘤巢）动脉期不 强化，延时扫描逐渐强化（特征性）
多见于15-45岁女性，与口服 避孕药关系密切，为单发圆 形病灶，分化程度好，有完 整包膜及瘤内出血、坏死多 见，动脉期明显均匀强化， 静脉期为等密度或低密度， 脂肪变性—低密度环（特征性）
•纤维化或血栓化部分
血管瘤
•无强化
国家临床重点专科
小结
是肝细胞癌的一个罕见和特殊类型，以青 少年好发，绝大多数患者无肝硬化基础， AFP多阴性。 FL-HCC肿块较大，但预后良好。 HCC、FNH、巨大海绵状血管瘤、肝腺瘤 的鉴别，根据假包膜和中央瘢痕的密度、 信号、强化特点。
肝纤维板层癌科普宣传课件
什么是肝纤维板层癌？
发病机制
癌细胞的形成通常是由于长期的肝脏损伤和炎症 引起的。
常见的诱因包括乙型肝炎、丙型肝炎和酒精性肝 病。
什么是肝纤维板层癌？
流行病学
该病在肝癌患者中占一定比例，尤其是在亚洲地 区。
男性的发病率高于女性，通常发生在中老年人群 中。
肝纤维板层癌的症状
肝纤维板层癌的症状 早期症状
早期可能无明显症状，常见轻微乏力或食欲 减退。
定期体检有助于早期发现潜在问题。
肝纤维板层癌的症状
晚期症状
病情加重后可出现腹痛、腹胀、黄疸等明显 症状。
此时患者可能会感到明显的不适和生活质量 下降。
肝纤维板层癌的症状 并发症
可能导致肝功能衰竭、腹水等严重并发症。
及时的医疗干预可以改善生活质量和生存率 。
肝纤维板层癌科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是肝纤维板层癌？ 2. 肝纤维板层癌的症状 3. 如何诊断肝纤维板层癌？ 4. 肝纤维板层癌的治疗方法 5. 如何预防肝纤维板层癌？
什么是肝纤维板层癌？
什么是肝纤维板层癌？ 定义
肝纤维板层癌是一种肝脏恶性肿瘤，特征为纤维 化组织的增生。
此癌症类型通常与慢性肝病及肝硬化相关联。
如何诊断肝纤维板层癌？
如何诊断肝纤维板层癌？ 影像学检查
常用的检查方法包括超声、CT和MRI等。
这些检查能够帮助医生判断肝脏的结构及肿瘤的 大小。
如何诊断肝纤维板层癌？ 血液检查
肝功能测试和肿瘤标志物检测有助于初步判断。
AFP（甲胎蛋白）水平升高可能提示肝癌。
如何诊断肝纤维板层癌？ 组织活检
最终确诊通常需要通过肝组织活检进行病理检查 。
活检可以提供更准确的病理信息。
肝纤维板层癌疾病
肝纤维板层癌疾病肝纤维板层癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤，其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。
其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限，因此本病通常可有手术切除的机会，预后较好。
病因肝纤维板层癌是由什么缘由引起的？(一)发病缘由FLC的病因尚不清晰。
其发生率存在着两半球间的差异，提示可能有种族或环境因素的作用。
FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景。
主要发生在35岁以下的年轻人，男女之比为1∶1.07，大致相近，可见年龄、性别分布与良性肿瘤相像。
有学者认为FLC由局灶性结节性增生转变而来;另有学者则认为FLC来源于上皮细胞的增殖，继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。
(二)发病机制FLC多发生于无硬变的肝脏，肿瘤大多位于左肝叶，常为单个，瘤界清楚，边缘呈扇形，质地硬，剖面见纤维间隔横贯瘤体;镜下可见瘤细胞呈巢团状，部分呈相互吻合的瘤细胞索，四周有致密的纤维组织呈板层样包绕，瘤细胞较大，呈立方或多角形，胞浆丰富，呈强嗜酸性，核仁明显，瘤组织内血窦丰富。
症状肝纤维板层癌有哪些表现及如何诊断？FLC常发生于5～35岁的儿童和青少年，偶见于中老年人。
但笔者报道3例FLC病人中仅1例在35岁以下，平均年龄45.6岁。
男女发生率大致相同。
腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻是常见主诉。
三分之二的患者可触及腹块，黄疸较少见。
上述症状和体征在诊断前平均11个月即已消失，比一般肝细胞癌早2.8个月。
年青患者，特殊是女性病人消失上述症状和体征，应针对性地做一些相关的检查，组织学检查可明确诊断。
1.临床表现。
2.试验室及其他帮助检查。
检查肝纤维板层癌应当做哪些检查？1.肝功能检查如ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度上升;少数FLC患者(10%)血清AFP上升，约14%的患者HBsAg阳性。
2.一些肿瘤标志物常有助于诊断，如血清不饱和维生素B12结合力、维生素B12浓度及血浆神经紧急素(neurotensin)、CEA等常上升。
肝纤维板层癌引发什么疾病
肝纤维板层癌引发什么疾病
*导读：肝癌可因肿瘤发展、坏死软化而自行破裂，也可因外力、腹内压增高（如剧烈咳嗽，用力排便等）或在体检后发生破裂……
肝癌可因肿瘤发展、坏死软化而自行破裂，也可因外力、腹内压增高（如剧烈咳嗽，用力排便等）或在体检后发生破裂。
当肝癌破裂后，病人有剧烈腹痛、腹胀、出冷汗，严重时可发生休克。
肝癌小破裂而致的小量内出血，往往可被大网膜粘着而自行止血，3～5天后症状即能自行缓解。
*1、肝性脑病
占肝癌死亡原因的34.9，通常为肝癌终未期的并发症，这是由于肝癌或同时合并的肝硬化导致肝实质的严重广泛破坏所致。
损害肝脏有药物、出血、感染、电解质紊乱、大量利尿药的应用或放腹水等常为诱发肝性脑病因素。
*2、消化道出血
占肝癌死亡原因的15.1％。
大多数因肝硬化或癌栓导致静脉高压，引起食管胃底静脉曲张破裂而出血。
病人常因出血性体克或诱发肝性脑病而死亡，此外晚期肝癌病人亦可因胃肠道粘膜糜烂、溃疡加上凝血功能障碍而引起广泛渗血等。
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缺乏板层结构，纤维化弥漫广泛
18
总结
年轻人，好发5-25岁
AFP阴性
边缘清楚，中心放射状瘢痕
动脉期至门脉期：持续、明显且不均匀强化
延时期：稍减退 中心瘢痕不强化
19
谢谢！
20
病因尚不明确 与肝硬化、乙型肝炎及AFP无明确相关性。有别于 普通型肝细胞肝癌 好发年龄：年轻人，好发5-25岁，无性别差异
AFP阴性或轻度升高（占10%） ，无肝功异常， HBsAg(-)
3
纤维板层样肝癌影像特点
左叶多见，单发实性结节 70-84%，可带子灶 膨胀性生长，界清，有或无假包膜，≧10cm 中心星状瘢痕 10-15%
平衡期
9
增强扫描特征
动脉期
门脉期
10
增强扫描特征
增强不均匀 明显强化
十分钟后 延时扫描
11
增强扫描特征
动脉期增强轻 度放射状强化
门脉期中心瘢痕低密度， 边缘及放射间隙强化
12
增强扫描特征
动脉期边缘强化，中 门脉期持续强化，中 心仍不强化低密度 心无强化纤维间隔
13
MR特征
T1WI 低信号，T2WI 不均质高或等信 号
中心瘢痕呈低信号
14
Hale Waihona Puke 病例六T1WI病灶呈低信 号，中心更低
T2WI病灶周边呈高信 号，而中心为低信号
15
病例七
T1WI
T2WI
16
鉴别诊断
FNH 直径≦5cm,钙化少见，实性部分均匀明显强化，瘢痕延时强化
腺瘤 女性多见，自发出血，可含脂肪，少钙化，动脉期明显强化，延时降低 普通型肝癌
17
鉴别诊断：不典型肝细胞癌
90%无肝硬化
4
CT征象
病灶中心信号混杂不均，中心瘢痕放射 状低密度
5
CT征象
较大肿瘤可出现钙化、坏死、出血
6
CT征象
子灶
7
增强扫描
非瘢痕部分
动脉期及门脉期：明显且不均匀强化 平衡期：强化稍减低
病理基础：肿瘤血管及细胞成分强化
瘢痕部分
无强化
病理基础：瘢痕组织内胶原纤维丰富
8
增强扫描特征
平扫
特殊类型肝癌影像表现
1
纤维板层样肝癌（fibrolamellar hepatocellular carcinoma,FLC)
肝细胞癌的一种少见特殊组织类型 肝细胞肝癌（HCC)高发地区罕见
肝细胞肝癌低发地区多见。如美国占肝癌1-2%， 好发美国白种人群 我国也有个例报道
2
纤维板层样肝癌病因、临床特点