胸腺瘤诊断治疗

临床分期
临床表现
1、30%-50%患者可无症状 ，可在X线检查时偶然发现； 2、有症状的表现：
①胸腺瘤:咳嗽、胸痛、呼吸困难，吞咽困难、声音嘶哑、喘鸣、霍 纳综合征、上腔静脉综合征等，胸膜腔积液或心包积液。少数侵袭性强 的肿瘤可引起全身症状，如发热、体重下降、食欲减退、盗汗等。
②胸腺癌:咳嗽、胸痛、膈神经麻痹或上腔静脉综合征。 ③胸腺瘤转移通常发生在胸腔内(胸膜、肺、心包)，胸腺癌转移则 可能发生在远处(肝、骨、肾、脑部、甲状腺、腹部) 3、以副肿瘤综合征为主要表现：大约30%-40%可见重症肌无力。症状包 括眼睑下垂、复视、流口水、登梯困难、声音嘶哑和/或呼吸困难
胸腺解剖
胸腺解剖
正常胸腺CT下形态
胸腺解剖
正常胸腺CT下大小
• 胸腺厚度随年龄变化，变化最大的在 20-49岁，总体来说是从大到小再到大， 大于60岁有增大趋势＜59岁，均小于 21mm，大于60岁可超过30mm，宽度则 随年龄增大而增大
胸腺解剖
正常胸腺CT下密度
• 1、6-19岁人群中胸腺的CT密度与肌肉相同或稍高，CT值约30HU • 2、由于随年龄增加腺体逐渐消失而代之以脂肪，故从青春期至25岁期间，以前外
概述
纵膈肿瘤需完善的化验：
1、需要查AFP 和β-HCG 检测以便于排除生殖细胞肿瘤；
2、查T3、T4、TSH排除纵膈甲状腺肿
WHO病理分型
WHO病理分型
• A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 • AB型胸腺瘤：即上皮细胞、淋巴细胞混合型胸腺瘤。 • B型胸腺瘤：被分为3个亚型； • B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸
胸腺位置
• 胸腺是二分叶的三角形器官，位于前上纵膈、胸骨后间 隙，上达胸廓入口，下至心包前面上部，两侧临近纵膈 胸膜，后面贴付心包及左头臂静脉和主动脉弓；
• 上界不超过胸骨柄上缘，下缘不超过左心室上缘 或主动脉根部层面，外缘不超过上腔静脉、主动 脉弓外缘，其前缘位置可随周围结构改变向左向 右移位 • 胸腺大小形状变异很大，取决于年 龄，25岁后胸腺不再被单独识别， 而是脂肪背景下的状如小岛 的软组织阴影
治疗
治疗策略：
I 期非侵袭性胸腺瘤：对于 I 期胸腺瘤，标准的治疗方式是手术。如非手术 切缘阳性或因内科疾病不能手术患者，放疗不需参与。 II 期胸腺瘤：II 期胸腺瘤包括对于包膜及包膜外脂肪组织的侵犯。术后放疗 对于II期完全切除术后胸腺肿瘤目前建议不考虑术后放疗。Chen 及 Wuerzburg 的数据显示对于 A/AB/B1 术后放疗无益。术后切缘不尽的病例必须行术后放疗 。 III/IV 期胸腺瘤：III 期及 IV 期胸腺瘤如有手术可能，可考虑外科手术及术 后放疗。化疗可用于术前诱导治疗。
在T1WI上呈中等信号，信号强度与肌肉相似或稍高，但低于脂肪信号，在T2WI 上信号强度接近或超过脂肪信号。 增强后可见均匀性强化，与周围组织境界清晰。
影像学表现
2、侵袭性胸腺瘤-X线片表现
前上纵膈肿块，向周围组织浸润，境界往往不清晰，轮廓不规则，可有 明显分叶，往往伴有胸膜反应，转移心包膜产生心包积液。
治疗-靶向治疗
到目前为止，胸腺瘤的靶向治疗结果不尽如人意。吉非替尼、厄洛替尼联合贝伐珠单 抗、伊马替尼等靶向治疗的临床结果都令人失望。胸腺瘤是否有长期有效的靶向治疗 药物还有待进一步研究。
感谢
影像学表现
1、非侵袭性胸腺瘤-X线片表现
X线：可为阴性，可为上纵膈向一侧或两侧突出的弧形密度增高影，其边缘清晰,轮 廓光整。
影像学表现
1、非侵袭性胸腺瘤-CT表现
CT：①前中、上纵膈内的实质性肿块、圆形或类圆形，密度均匀，相当于胸大肌约50-70HU，少数同时累及前上、 中、下纵膈。
②边界光滑清晰，密度均匀，较少出现囊变、坏死，肿瘤与心脏大血管接触面呈光滑弧形，两者间脂肪间隙 均匀存在。
治疗-化疗
局部进展期胸腺瘤常采用化疗联合局部治疗的模式 预后不良因素: （1）出现纵隔压迫症状；（2）未施行化疗；（3）年龄小；（4）分期为Ⅲ期 以上者。
以顺铂为主的联合方案作为晚期或复发、转移的恶性胸腺瘤的首选治疗方案。 顺铂单药有效率仅10%，中位生存期仅76周。以顺铂为基础的联合化疗总有效率 为84 %，而不含DDP 者为58% 。
胸腺解剖
胸腺病变
• 一、非肿瘤病变
•
1、胸腺增生
•
2、胸腺淋巴样（滤泡性）增生
•
3、胸腺囊肿
• 二、肿瘤病变
•
1、胸腺上皮细胞肿瘤：胸腺瘤
•
2、胸腺非上皮性肿瘤
•
（1）胸腺淋巴瘤
•
（2）胸腺类癌
•
（3）胸腺脂肪瘤
•
（4）纵膈生殖细胞瘤：畸胎瘤、精原细胞瘤
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胸腺瘤
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概述
1、发病部位：胸腺瘤是前上纵膈最常见的肿瘤，占纵隔肿瘤的20%，约占前上纵膈 肿瘤的50%，占胸腺肿瘤的90%。纵隔的其他区域、颈部、肺门、甲状腺、肺或胸膜 也可出现胸腺瘤
③增强常为均匀一致强化。 ④少数内有出血囊变。当内部出现液化、坏死可使病变密度不均，呈囊实性改变。囊变多见于放、化疗后， 局部囊变时，囊壁薄厚不均，可见分隔，广泛囊变则病变大部分呈水样密度，但囊壁仍见明确胸腺瘤体或壁结节。
影像学表现
1、非侵袭性胸腺瘤-CT表现
囊
分
实
隔
变
影像学表现
1、非侵袭性胸腺瘤-MR表现
凸的外缘变得扁平或内陷，CT值比肌肉低 • 25岁后胸腺进一步萎缩，不再能见到明确的软组织密度的胸腺结构，但可见在较
丰富的脂肪背景上软组织密度岛，萎缩的速度和程度因人而异，在83%的小于50岁 的人群中还可见正常胸腺 • 此后前纵膈完全脂肪化，但大部分人还可见到密度稍高于脂肪的残存Baidu Nhomakorabea纤维性胸 腺框架
临床分期
1994年Masaoka修订分期：
Ⅰ期：包膜完整，无镜下包膜浸润； Ⅱa期：镜下包膜浸润； Ⅱb期：大体观察肿瘤可见侵犯周围胸膜和脂肪组织 Ⅲ期：大体观察肿瘤明显侵犯邻近结构（大血管、心包、 肺等） Ⅳa期：胸膜或心包广泛播散 Ⅳb期：淋巴或血行远处转移
临床分期
Ⅰ期5年总体生存率约为94%-100%； Ⅱ期5年总体生存率约为86%-95%； Ⅲ期5年总体生存率约为56%-69%； Ⅳ期5年总体生存率约为11%-50%
← 侵犯上 腔静脉，心包、胸腔
积液
影像学表现
2、侵袭性胸腺瘤-CT表现：侵犯邻近组织和胸膜
影像学表现
2、侵袭性胸腺瘤-CT表现： 纵膈结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜
种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散
影像学表现
2、侵袭性胸腺瘤-MR表现
T1WI呈中等信号，T2WI上胸腺瘤的信号强度接近或超过脂肪信号； 增强常呈不均匀强化，坏死囊变区由于蛋白含量的不同或者出血，在T1TI上可表现出不同的信号强度，而 在T2WI上则为高信号。
影像学表现
2、侵袭性胸腺瘤-CT表现
①肿块位于前中、上纵膈内，呈分叶状、结节状或扁平状不规则软组织肿块。 ②肿瘤心脏大血管接触面形状互相适应，凹凸不平，脂肪间隙不清或消失。 ③肿块常呈侵袭方式生长，多沿血管间隙延伸到纵膈固有间隙内，纵膈内正常脂肪 间隙模糊、消失。 ④平扫密度较均匀，但增强后多表现为不均匀强化。
影像学表现
3、CT对胸腺瘤良、恶性的诊断及限度
如出现以下征像，应考虑恶性可能：
1、肿瘤较大，呈分叶状或浸润性生长； 2、肿瘤包膜不完整或无包膜； 3、肿瘤密度不均，其内出现液化、坏死； 4、肿瘤与周围大血管呈钝角或包绕大血管； 5、合并胸水和/或心包积液、胸膜和/或心包不规则增厚、远处转移；
影像学表现
2、发病年龄：发病年龄:40-60岁
3、发病率：低，约为0.15/10万，在所有恶性肿瘤中约占0. 2% ～1. 5%
4、酒精、烟草、电离辐射都不是胸腺瘤发病的高危因素
5、胸腺瘤来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，目前认为所有的胸腺瘤均有潜在恶性
6、按上皮细胞和淋巴细胞比例分类，以上皮细胞为主的胸腺瘤预后最差
治疗-化疗
一线治疗可选择方案： 首选CAP，即： 环磷酰胺/多柔比星/顺铂（顺铂50mg/m2 d1+多柔比星50mg/m2 d1+环磷酰胺500mg/m2 d1 Q3w） ORR 69.6％，OS 38m。5年生存率32％。
环磷酰胺/多柔比星/顺铂/泼尼松、环磷酰胺/多柔比星/长春新碱/顺铂(DDP50mg/m2 dl，ADM40mg/m2 dl，VCR0.6mg/m2 d3，CTX 700mg/m2 d4，21天一周期)
诊疗方案
胸腺瘤
四中心胸心外科高金玉
纵隔解剖
• 纵膈最长用划分是： • 自胸骨角至第四胸椎下缘作一 连线其上为上纵膈，下为下纵 膈。 • 下纵膈又以心包为界分为前、 中、后纵膈三部分
纵隔解剖
• 各种特定病变常有好发部位： • 上纵膈：多见胸腺瘤、甲状 腺瘤、淋巴瘤等 • 前纵膈：常有胸腺瘤、畸胎 瘤类、脂肪瘤等 • 中纵膈：有心包囊肿、支气 管囊肿、淋巴瘤 • 后纵膈：有神经源性肿瘤、 肠源性肿瘤等
依托泊苷/顺铂（DDP60mg/m2 iv d1；VP-16 120mg/m2 iv，d1-3，q3w）ORR 56.3％。
依托泊苷/异环磷酰胺/顺铂、紫杉醇/顺铂。
治疗-化疗
二线治疗可选药物：
依托泊苷、异环磷酰胺、培美曲塞、吉西他滨、紫杉醇、奥曲肽联合或不联合泼尼松 。
治疗-辅助放疗
若切缘清晰或近切缘者剂量为 45-50Gy； R1切除的患者给予54Gy 剂量； R2切除者给予60Gy或更高放疗剂量； 不可切除的病灶，根治性放疗的剂量为 60-70Gy。 。
腺瘤或类器官胸腺瘤； • B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； • B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 • C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 • A型和AB型为良性，B型和C型为恶性。 • 简化分类：胸腺瘤（A、AB、B1、B2）、不典型胸腺瘤（B3）、胸腺癌（C）
4、与其他前纵膈肿瘤鉴别
*好发于前纵膈的肿瘤有：胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状腺 *胸腺瘤紧贴胸骨后，肿块呈类圆形或分页状，多数肿瘤密度均匀，与肌肉密度 接近，仅少部分有液化坏死 *胸腺瘤有直接侵袭式生长的特性，可沿胸膜表面生长，使心包、胸膜不规则增 厚；胸腺瘤倾向侵犯同侧的心包、胸膜，膈肌，很少侵犯对侧 *畸胎瘤因含脂肪、骨骼、牙齿等多种结构，其密度很不均匀 *胸内甲状腺肿，好发于前上纵膈，因含甲状腺组织成分，增强扫描后，强化明 显高于肌肉组织，且有延时增强表现