干燥综合征临床诊断和治疗

临床表现
起病多隐匿，大多数患者难以说明确切 起病时间，临床表现多种多样，病情轻重 程度各异。
临床表现
一 、外分泌腺体病变： 1、浅表外分泌腺体病变 口干燥症、 猖獗齿 干燥性角膜炎 鼻腔干燥、嗅觉下降 咽鼓管干燥和脱屑导致传导性耳聋 咽干、声音嘶哑 腮腺肿大 皮肤汗腺萎缩
临床表现
2、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎 缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。
征诊断及治疗指南，中华风湿病学杂志， 2010，14（11）
一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ.口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上 2、成年后腮腺反复或持续肿大 3、吞咽干性食物需用水帮助 Ⅱ.眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月
以上 2、有反复的沙子进眼或砂磨感觉
4、类风湿因子：阳性以IgM型为主
辅助检查
三、唾液腺检查：
1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性 2、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等 3、腺体放射核素测定 4、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检 5、唾液蛋白检测：血清和唾液中β2微球蛋白
水平升高
辅助检查
四、眼部体征：
1、Schirmer（滤纸）试验：≤5mm/5min为阳 性
一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅲ.眼部体征：下列检查任意1项或1项以上阳 性
1、Schirmer试验阳性（≤5mm/5min） 2、角膜染色阳性 Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1 （指每4平方毫米组织内至少有50个淋巴细 胞聚集于唇腺间质者为1灶）
一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅴ.涎腺受损：下列检查任1项或1项以上阳性 1、唾液流率阳性（≤1.5ml/5min） 2、腮腺造影阳性 3、唾液腺同位素检查阳性 Ⅵ.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双
临床表现
二 、腺体外病变
1、血管炎 皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见
关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维 肌痛
神经系统病变：中枢和周围神经系统病 变同
时或分别出现，周围神经系统病变更
临床表现
2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力
辅助检查
一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少， 血沉增快。
继发性干燥综合征：发生于另一诊断明确的 结缔组织病（如SLE 、RA、DM 、SSc、 MCTD等)
病因及发病机理
1. 遗传因素：家族性，与HLA基因可能有关 2. 病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙肝病毒 3. 性激素水平 4. 免疫功能异常：多种病因综合作用下，体液免
疫和细胞免疫异常，B淋巴细胞高度反应性增生， 产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种器官 特异性和非特异性抗体，导致局部组织炎症及 损伤或恶性淋巴瘤的产生。
二、免疫学检查：
1、高球蛋白血症 ：本病特点之一，以IgG为主，可 以作为判定疾病活动的指标
2、抗核抗体阳性、SS-A 及SS-B阳性率分别为70% 和45% ，SS-B的特异性高。
3、器官特异性抗体：抗唾液腺导管上皮细胞抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒 体抗体、抗人球蛋白抗体的测定
扩散法）
二、分类标准项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下， 符合a或b即可诊断。
a.符合≥4条，但必须有条目Ⅳ（组织学检查） 和（或）条目Ⅵ（自身抗体） b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一 结缔组织病），而且符合条目Ⅰ和Ⅱ中任1条， 同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾 滋病、淋巴瘤、结节病、Graves 病、GVHD、 抗胆碱药的应用等。
干燥综合征的治疗
1、减轻口干、眼干等症状 ： 应停止饮酒、吸烟以及避免使用引起口干的药物；人工 泪液滴眼以减轻角膜损伤。
2、纠正低钾血症 ：急性发作者可予静脉补钾，平稳后改为 口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需服钾终生治疗。
3、关节及肌肉病变、皮疹：非甾体和羟氯喹治疗
4、系统性损害的治疗：
对合并神经系统损害、严重血管炎、 间质性肺炎、肝肾损害、血细胞低下、 高球蛋白血症、广泛淋巴细胞增生等 需要应用糖皮质激素，对于病情迅速 进展者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、 硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。
5、高球蛋白血症及肾小管酸中毒可血浆 置换。
6、其它治疗
（1）生物制剂和免疫治疗 ：
呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动
脉高压等
循环系统：心包积液
消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大
肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿 崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾 小管和肾小球损害少见。
临床表现
3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性
4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕； 淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆 时有可能。 淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。
2、角膜染色：双眼各自的染色点＞10个为阳 性
3、泪膜破碎时间： ≤10s为阳性
辅助检查
五、尿液：尿pH多次＞6则有必要警惕肾小 管酸中毒的存在。
六、其他：如肺影像学，心脏彩超、肝肾功 能等测定可以发现有无对应的系统损害。
诊断
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 ----中华医学会风湿病学分会，干燥综合
干燥综合征的临床诊断和治疗
概述
干燥综合征（Sjögren’s Syndrome，SS)：
是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症 性自身免疫病，以唾液腺和泪腺受损症状为 主，还可有其他外分泌腺及腺体外其他器官 受累而出现多系统损害的症状。
多见于40-50岁中年女性。儿童和青年 少见。
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原发性干燥综合征：不具另一诊断明确的结 缔组织病。
主要病理改变
受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润(大量或灶 状），腺体上皮细胞先增生，随后萎缩， 被增生的纤维组织取代。
外分泌腺以外的病变，以血管炎为主，由 冷 球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物 沉积血管壁引起。长期的血管炎可导致闭 塞性动脉内膜炎。
下唇腺活检. H & E 染色：唾液腺腺体局灶性淋巴细胞浸润