神经肌肉接头疾病课件
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神经-肌肉接头疾病课件
先天性肌无力综合征（Congenital Myast…
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
神经肌肉接头疾病(医学PPT)
4.血浆置换 能清除血浆中的AchR抗体及免疫复合
物。起效快，近期疗效好，但不持久，适 于重症肌无力危象及难治性重症肌无力。
精选ppt
29
5.重症肌无力危象的处理
一旦发生危象，呼吸肌麻痹，应立即气管切开 或用人工呼吸器辅助呼吸。
精选ppt
30
重症肌无力危象的分类极其相应的处理 重症肌无力危象分为三类--肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
2、Lambert-Eaton综合征（又称肌无力综合征或
癌性肌无力综合征），它是一组累及胆碱能突
触的自身免疫性疾病，其自身抗体直接作用于
周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。
精选ppt
23
肌无力综合征与重症肌无力的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布
Lambert-Eaton 男性患者居多 2/3伴发癌症，尤肺癌常见 下肢症状重，颅神经支配
常。
腱反射通常不受影响，感觉正
精选ppt
14
（3）重症肌无力危象
ＭＧ危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽 无力甚至呼吸困难，不能维持正常通气功 能，需用呼吸机辅助通气，此即为ＭＧ危 象。
MG危象是重症肌无力死亡的常见原因。 肺部感染或手术等可诱发危象，情绪波动 和系统性疾病可加重症状。
精选ppt
15
（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效
精选ppt
7
2、重症肌无力的发病机制
MG的发病机制为机体对骨骼肌上突触后膜的乙酰 胆碱受体（AchR）产生自身免疫反应，其依据如下： （1）由鳗鱼提取AchR注入家兔，家兔产生实验性重症 肌无力，且血清中可检出AchR的抗体。 （2）临床上80~90%的重症肌无力患者血清中可检出 AchR特异性抗体。而其他肌无力中一般不易检出，因此 对诊断该病有特征性意义。 （3）临床上80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。其 中10~15%患者合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡 增生。作胸腺切除，大部分病人可获得症状缓解。 （4）重症肌无力常合并其他自身免疫性疾病，如：甲亢、 SLE等。
物。起效快，近期疗效好，但不持久，适 于重症肌无力危象及难治性重症肌无力。
精选ppt
29
5.重症肌无力危象的处理
一旦发生危象，呼吸肌麻痹，应立即气管切开 或用人工呼吸器辅助呼吸。
精选ppt
30
重症肌无力危象的分类极其相应的处理 重症肌无力危象分为三类--肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
2、Lambert-Eaton综合征（又称肌无力综合征或
癌性肌无力综合征），它是一组累及胆碱能突
触的自身免疫性疾病，其自身抗体直接作用于
周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。
精选ppt
23
肌无力综合征与重症肌无力的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布
Lambert-Eaton 男性患者居多 2/3伴发癌症，尤肺癌常见 下肢症状重，颅神经支配
常。
腱反射通常不受影响，感觉正
精选ppt
14
（3）重症肌无力危象
ＭＧ危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽 无力甚至呼吸困难，不能维持正常通气功 能，需用呼吸机辅助通气，此即为ＭＧ危 象。
MG危象是重症肌无力死亡的常见原因。 肺部感染或手术等可诱发危象，情绪波动 和系统性疾病可加重症状。
精选ppt
15
（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效
精选ppt
7
2、重症肌无力的发病机制
MG的发病机制为机体对骨骼肌上突触后膜的乙酰 胆碱受体（AchR）产生自身免疫反应，其依据如下： （1）由鳗鱼提取AchR注入家兔，家兔产生实验性重症 肌无力，且血清中可检出AchR的抗体。 （2）临床上80~90%的重症肌无力患者血清中可检出 AchR特异性抗体。而其他肌无力中一般不易检出，因此 对诊断该病有特征性意义。 （3）临床上80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。其 中10~15%患者合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡 增生。作胸腺切除，大部分病人可获得症状缓解。 （4）重症肌无力常合并其他自身免疫性疾病，如：甲亢、 SLE等。
神经肌肉接头疾病ppt课件
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触的自 身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末梢突 触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞肺癌 ，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早于肿 瘤症状，潜伏期可长达5年。
可编辑课件PPT
18
Lamber-Eaton综合征
男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿 以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于
可编辑课件PPT
8
重症肌无力- 诊断
临床表现：肌肉病态疲劳，症状波动性，晨轻暮重 疲试劳验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、
新斯的明（neostigmine）试验 神经电生理检查:神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进
行，动作电位衰减10%以上为阳性。 单纤维肌电图-最敏感
累轻或无
肌受累,有复视,构音障碍
疲劳试验
休息后肌力减退, 短暂用力后 休息后症状减轻 增强, 持续收缩后又呈病态疲 劳
药物试验 可阳性
阳性
电刺激试验 低频使动作电位下降,高频使动 低频和高频均使动作电位
作电位升高
降低10%以上
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23
重症肌无力- 治疗
药物治疗
1.抗胆碱酯酶药物: 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 主要药物:溴吡斯的明,60-120mg,3-4 次／天
可编辑课件PPT
9
疲劳实验
可编辑课件PPT
10
新斯的明试验
可编辑课件PPT
11
新斯的明试验
可编辑课件PPT
12
低频重复电刺激
可编辑课件
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15
重症肌无力- 诊断
血清抗体：AChR抗体滴度测定---特征性意
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18
Lamber-Eaton综合征
男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿 以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于
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8
重症肌无力- 诊断
临床表现：肌肉病态疲劳，症状波动性，晨轻暮重 疲试劳验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、
新斯的明（neostigmine）试验 神经电生理检查:神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进
行，动作电位衰减10%以上为阳性。 单纤维肌电图-最敏感
累轻或无
肌受累,有复视,构音障碍
疲劳试验
休息后肌力减退, 短暂用力后 休息后症状减轻 增强, 持续收缩后又呈病态疲 劳
药物试验 可阳性
阳性
电刺激试验 低频使动作电位下降,高频使动 低频和高频均使动作电位
作电位升高
降低10%以上
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23
重症肌无力- 治疗
药物治疗
1.抗胆碱酯酶药物: 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 主要药物:溴吡斯的明,60-120mg,3-4 次／天
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9
疲劳实验
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10
新斯的明试验
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11
新斯的明试验
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12
低频重复电刺激
可编辑课件
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15
重症肌无力- 诊断
血清抗体：AChR抗体滴度测定---特征性意
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
【医学课件】神经-肌肉接头疾病
3、了解重症肌无力的病因和发病机理；
Definition
神经-肌肉接头处— 定位
(neuromuscular junction)
发生传递障碍的
(transmission disfunction)
获得性
(acquired )
自身免疫病 —定性
(auto-immune disease)
Definition
AChR Ab
免疫学说：10-20%MG 患者合并胸腺瘤，80% 的MG患者胸腺肥大、
淋巴滤泡增生-免疫介导
遗传学说：与人类白 细胞抗原（HLA）基 因相关性
Pathogenesis
synapse
电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经 末稍
突触前膜
再
摄 取
Ca2+
内流
囊泡释放Ach 入突触间隙
胆碱 酯酶
腱反射 不影响
clinical features
加重病情 原因及诱因
避免使用 的药物
加剧症状
感染、妊娠和月经前后， 精神创伤、手术、全身疾 病等
奎宁、奎尼丁、普鲁卡因 酰胺、青霉胺、心得安、 苯妥英、锂、四环素及氨 基糖甙类抗生素
clinical features
3．危象(Crisis) 致死原因
70%血清阴性MG抗肌肉特异性激酶抗 体(Musk-Ab)阳性
Laboratory Studies
4、疲劳试验(Jolly试验)
受累肌肉重复活动后 使肌无力明显加重
下蹲 眨眼 50次 咀嚼
Laboratory Studies
5、抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明0.5-1mg+阿托品0.5mg, im；
Definition
神经-肌肉接头处— 定位
(neuromuscular junction)
发生传递障碍的
(transmission disfunction)
获得性
(acquired )
自身免疫病 —定性
(auto-immune disease)
Definition
AChR Ab
免疫学说：10-20%MG 患者合并胸腺瘤，80% 的MG患者胸腺肥大、
淋巴滤泡增生-免疫介导
遗传学说：与人类白 细胞抗原（HLA）基 因相关性
Pathogenesis
synapse
电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经 末稍
突触前膜
再
摄 取
Ca2+
内流
囊泡释放Ach 入突触间隙
胆碱 酯酶
腱反射 不影响
clinical features
加重病情 原因及诱因
避免使用 的药物
加剧症状
感染、妊娠和月经前后， 精神创伤、手术、全身疾 病等
奎宁、奎尼丁、普鲁卡因 酰胺、青霉胺、心得安、 苯妥英、锂、四环素及氨 基糖甙类抗生素
clinical features
3．危象(Crisis) 致死原因
70%血清阴性MG抗肌肉特异性激酶抗 体(Musk-Ab)阳性
Laboratory Studies
4、疲劳试验(Jolly试验)
受累肌肉重复活动后 使肌无力明显加重
下蹲 眨眼 50次 咀嚼
Laboratory Studies
5、抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明0.5-1mg+阿托品0.5mg, im；
医学课件神经肌肉接头疾病
Ach
ACHR-Ab
ACH ACHR
神经-肌肉接头
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜 上 乙 酰 胆 硷 受 体 （ ACHR ） 。 临 床 特 点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。
治疗
1、抗胆碱酯酶药
抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/
日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。
对心率过慢，心律不齐，机械性肠 梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
2.免疫抑制剂：
⑴皮质类固醇
Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病 人，或疾病进展迅速的病人。
31－60
２
16－30
３
6－15
４
≤5
______________________________
3、眼球水平活动受限计分：病人向左、 右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加， 左、右眼分别计分，共8分。
______________________________
绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分
____ ________________________
０
≤2，无复视
１
≤4, 有复视
２
＞4, ≤8, 有复视
３
＞8, ≤12 ，有复视
４
＞12, 有复视
______________________________
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
精选ppt课件
3
精选ppt课件
4
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血 症；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体过少或功能下降；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
精选ppt课件
5
精选ppt课件
6
Weigert1901年发现 MG与胸腺瘤的关系。
精选ppt课件
8
流行病学
发病率0.5-5/10万，患病率4.3-8.4/10万； 10%患者10岁以下，女性20-30岁高峰，
男性50-60岁高峰； 40岁以下，女：男2-3：1。 50岁以上男性多，胸腺瘤者多。
精选ppt课件
9
病因学与发病机制
AchR滴度增高支持MG的诊断，特异性高达99%, 敏感性高达88% ；但滴度正常不能排除诊断。
精选ppt课件
18
特殊检查
神经重复电刺激 低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，
75%全身型患者，50%眼肌型。 单纤维肌电图,Jitter增加。最敏感，95%
以上。
精选ppt课件
19
精选ppt课件
腺瘤。
精选ppt课件
15
辅助检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
精选ppt课件
16
诊断
根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及 晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有 效可确诊；
可以病例可通过下述检查确诊：
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17
特殊检查
疲劳试验(Jolly试验） 反复睁闭眼、握拳、 两上肢平举,或反复下蹲站起后,•肌无力更明 显。
神经—肌肉接头疾病-精品医学课件
大剂量冲击疗法：甲强龙 methylprednisolone
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。
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Ⅱa 轻度全身型累及面肌、四肢 肌、躯干肌，进展缓慢，无危 象，不伴有明显的延髓麻痹， 对药物敏感。
• Ⅱ 轻度或 中度全身 型
Ⅱb 中度全身型伴有明显延髓 肌麻痹，但无危象，药物敏感 性欠佳。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床分型3
Ⅲ 暴发型（重症急进型）
• 症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰， 有呼吸危象，表现为严重的全身和呼吸肌无力， 药效差，胸腺瘤高发，常需作气管切开或借助呼 吸机进行辅助呼吸，死亡率高。
神经肌肉接头疾病
第一节 概述2
• 发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实现 传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的 过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离 子内流使突触囊泡释放Ach,而肌肉收缩的能量源于 线粒体产生的ＡＴＰ。以下各环节出现障碍均引起 疾病。
神经肌肉接头疾病
第一节 概述3
神经肌肉接头疾病 与肌肉疾病
神经肌肉接头疾病
神经-肌肉接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
神经肌肉接头疾病
第一节 概述1
一．神经-肌肉接头处的传递：
• 神经肌肉接头疾病（NMJ）是神经肌肉 接头处传递功能障碍疾病，神经肌肉接 头处的传递是一个复杂的电化学过程， 这个环节发生障碍就可能产生NMJ疾病。
3． 病程：
• 大多起病隐袭，进展缓慢，病程中可有波动，少 数发病后２－３年内自然缓解，大多数迁延不愈， 晚期运动障碍严重。少数呈暴发起病。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床表现3
4． 首发症状：眼肌无力
• 复视和上睑下垂为最常见的首发症状。 • 多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视
和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定， 但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称， 10岁以下小儿以眼肌受损为常见。
• 病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰 胆碱受体（AchR）。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床特征
1． 部分或全身骨骼肌易于疲劳 2． 呈波动性肌无力——活动后加重,
休息后减轻，晨轻暮重 3． 经胆碱酯酶抑制剂可使其改善
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 病因学1
• 1.自身免疫反应——与自身抗体AchR 的破坏效应有关
• ①1/3Ach分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终 板电位，累积到一定强度产生肌纤维的动作电位， 引起肌肉收缩
• ②1/3Ach分子被突触间隙中的胆碱酯酶（AchE）破 坏而失活
• ③1/3Ach分子被突触前膜重新摄取,准备再一次释放。
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第一节 概述4
各环节传递障碍可能出现的疾病： • 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症； • L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍； • 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多； • MG：后膜受体过少或功能下降； • 美洲箭毒：阻断后膜受体。等
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第一节 概述5
二．NMJ的特征表现：
1. 波动性无力 ——无力始终存在， 但活动后可明显加重
2. 肌肉易疲劳
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第二节 重症肌无力 （MG）
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重症肌无力 - 定义
• 重症肌无力(MG)是一种乙酰胆碱受体 抗体（AchR-Ab）介导的、细胞免疫 依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接 头处传递障碍的获得性自身免疫性疾 病。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 病因学2
2.胸腺异常
• 在人类疾病，与动物的实验性重症肌无力不同， 胸腺几乎总是异常。
• 10%~15%MG患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺 肥大，淋巴滤泡增生
3.本但病是很在少重 症有肌家无族力 病性人病中例有 不，同 寻 常 频 度 的
H病L可A单能倍与型遗（传B因8、素、有D关R3。、、DQB1），提示MG发
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重症肌无力 - 临床分型1
Osserman根据发病年龄，受累部位和程度可分为以 下类型
• Ⅰ 眼肌型
可单侧也可双侧，或左右交替,约占30%，1/4患者 可不治而愈，有的1年至数年内演变为全身型，长期 局限于眼肌型者预后良好。
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重症肌无力-眼肌型
神经肌肉接头疾病
重症肌无力- 临床分型2
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 病因学3
4． 患MG的病人中似乎也能发生其他一些自身免疫性疾病，其
频度也不同寻常，特别是甲状腺机能亢进和其他甲状腺疾病，系 统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，恶性贫血和天庖疮等，提示
MG是一种自身免疫疾病。
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重症肌无力 - 病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴 细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平 坦，突触间隙增宽。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床表现1
1． 性别年龄：
• （1） 女性多于男性，约3∶2 • （2） 任何年龄均可发病，以青年至40岁发病
多见，40岁以前女性多见；中年以后男性多见， 50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。
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重症肌无力 - 临床表现2
2． 诱因：
• 多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩
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重症肌无力 - 临床表现4
5． 临床特征：
• （1）受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重 无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转。
• （2）晨轻暮重波动性变化——症状多于下午或傍 晚劳累后加重，早晨和休息后减轻
• （3）受累肌肉常明显局限于某一组肌肉，如眼肌、 延髓肌、颈肌等
• （4） 一般上肢重于下肢，近端重于远端 • （5）疲劳试验（+），新斯地明试验（+）
• 由于横纹肌上的Ach受体产生自身免疫反应，使 受体的功能数量下降；另一方面，血中出现 AchR抗体，使AchR数量更趋减少，当神经冲动 到达时，虽然Ach的释放量正常，但由于AchR 减少，肌纤维因终板电位不足而不起反应，临 床出现肌肉病态疲劳。
• **80%~90%MG患者外周血中可检测到AchR特异性 抗体，在其他肌无力中一般不易测出——对诊 断有特征性意义。
神经肌肉接头疾病重症肌无力Βιβλιοθήκη - 临床分型4Ⅳ 迟发重症型
• 症状同Ⅲ型，由Ⅰ型发展至Ⅱa、Ⅱb型，经2年以 上进展期逐渐发展而来。