慢性粒细胞白血病治疗

急性白血病临床表现
(六)局部肿瘤形成 浸润骨膜、眼眶、乳腺、皮肤等器管组织，
可形成瘤块。有的肿瘤呈绿色称绿色瘤，
个别患者原始粒细胞或原始单核细胞聚集 形成粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)。 (七)中枢神经系统(CNS)受累 多见于ALL，引起CNS白血病。
急性白血病实验室检查
急性白血病鉴别诊断
(三)再生障碍性贫血 外周血呈全血细胞减少，易与非白血病性白血病相混， 但本病骨髓增生低下，原始细胞正常，血中NAP增高。
发生，均为致白血病的关键步骤。
白血病发病机理
3.抑癌基因失活。
4.染色体易位，部分缺失或完全丢失。
5.在肿瘤和骨髓基质细胞可能通过自分泌及与具
有细胞因子受体的肿瘤细胞相互作用，使肿瘤 细胞增殖加强，但对细胞信息传导的分子变化 所知甚少，有待继续研究。
急性白血病分类
FAB分类 从治疗方法和预后出发，急性白血病可分为急性淋巴细
M1
M2
M3
M4
M5
M6
M7
L1
L2Байду номын сангаас
L3
急性白血病的免疫学分型
粒单细胞 淋巴细胞 B细胞 CD19,20,24 早期前B CD10(CALLA) MPO,CD13,33,14,15
前B 胞浆链
T细胞 CD2,5,7,8
细胞遗传学（C）检查
缺失（del），相互易位（t），
重复（dup）， 倒位（inv）
检查方法:包括改进Q带，R带，G带，C带
原位杂交，染色体涂末等新技术

意义
诊断t(9;22)
慢粒
t(15;17)
t(8;21) inv(16)
M3
M2b M4EO
急性白血病临床表现
起病及早症状 感染 贫血 出血 组织浸润和各种表现
急性白血病临床表现
(一)发热 主要为感染所致，如肺炎、咽喉炎、肾盂肾炎、
白血病常见类型
急性白血病(Acute leukemia，AL) 起病比较急，自然病程少于6个月，骨髓中 原始细胞在30％以上。
白血病常见类型
根据细胞形态学可分为
急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphocytic leukemia ，ALL)
急性非淋巴细胞白血病 (acute non—lymphocytic leukemia，ANLL)
主要是因大量原始细胞崩解或物质消耗增多所致。
急性白血病诊断
诊断依据：跟据血象及骨髓象特点作出诊断。起 病急骤，有贫血、发热、出血和其他部位的浸润
症状，肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛者应考虑
本病；外周血有大量白血病细胞；骨髓象原始细 胞>30％，即可确诊。 急淋、急粒、急单的鉴定：细胞化学染色及免疫 学检查、染色体和基因改变等的价值。
M6
M7
+ + + +
++ + + -
++ + + -
++ + ++ -
++ -
氟化钠抑制 部分 部分 部分 部分 抑制 不抑制
PAS
急性白血病实验室检查
(四)细胞遗传学异常 近半数病人能查出染色体异常。
(五)血清尿酸、乳酸脱氢酶常示增高。
(六)高白细胞患者可发生假性高钾血症、假性低
血糖和低氧血症.
血象 骨髓象的特点 急性白血病的细胞化学染色、免疫学
检查、染色体和基因改变。血清溶菌
酶测定等的价值。
急性白血病实验室检查
(—)血象 1．血红蛋白和红细胞 诊断AL时，绝大部分患者均有贫血，多为中度～重度。 2．白细胞计数 可高可低。约5％患者可大于100×l09/L称为高白细胞 白血病，血涂片可见不同数量的白血病细胞，但白细胞
胞白血病（急淋）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋）
急性淋巴细胞白血病L1、L2、L3型。 急性非淋巴细胞白血病M0、M1—M7型。 免疫分型 MIC分型
FAB 分型
AML Mo,M1,M2,M3,M4,M4Eo
M5a,M5b, M6,M7 ALL FAB L1 FAB L3 FAB L2 L1,L2,L3 95% T,95%早期前B,90%前B,10%B 75%B 5%T,10%早期前B,15%B,10%前B
白血病
leukemia
湘雅三医院 范自力
白血病概述
白血病定义 发病情况：发病率 常见类型的发病情况
白血病定义
白血病(1eukemia)是一种常见的造血组织肿瘤性疾病。本 病起源于造血干细胞基因突变并呈克隆性增生。白血病细 胞具有增殖能力，但分化成熟受阻，使得白血病细胞在骨 髓内聚积、抑制正常红系、粒系、巨核细胞系的增殖，导 致三系正常血细胞生成受抑。白血病细胞尚可浸润体内各 器官、组织，引起一系列症状。临床上常有贫血、出血、 感染和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等症状 和体征。根据自然病程及骨髓原始细胞数将白血病分为急 性白血病和慢性白血病。
白血病病因
病毒、电离辐射，化学物及药物、 遗传因数、免疫缺陷等与发病关系 的近代概念。
白血病发病机理
1.病毒感染(Friend病毒，逆转录病毒等)致成 白血病前期的分子基础。 2.前病毒整合于某种原癌基因附近，引起该基 因的转录加强，转录因子活化可引起特异基
因异常表达，在增殖过程中有基因点突变的
肛周炎等；严重的可致败血症、脓毒败血症。
(二)出血 瘀斑、视网膜出血、血尿、黑便均可发生。其 中以M3型伴发DIC时出血最明显。 (三)贫血 早期即可发生，多呈中至重度。
急性白血病临床表现
(四)骨和关节疼痛 多见于ALL，由于白血病细胞浸润骨膜、供应骨营 养的血管受累可引起溶骨病变；偶有高尿酸血症 致痛风发作。 (五)肝、脾、淋巴结肿大 1／3ANLL患者可有肝、脾大，单核细胞白血病可 有淋巴结肿大。
急性白血病鉴别诊断
起病时临床症状相似的疾病
血象相似的疾病的鉴别
急性白血病鉴别诊断
(一)淋巴瘤 可有局部淋巴结肿大及骨髓受累，甚至原幼细胞增高， 形成白血病，但淋巴瘤时淋巴结肿大明显。多数B细胞型 侵及骨髓者为低度恶性细胞，容易分辨。 (二)风湿性关节炎 很少出现血小板减少，有些患者血小板增多；骨髓无原 始淋巴细胞增多。
减低时，外周血常不易见到白血病细胞，易致误漏诊。
3．血小板计数 早期可接近正常，确诊时大多数患者<100×109／L。
急性白血病实验室检查
(二)骨髓检查
骨髓增生明显至极度活跃，原始细胞>30％。
(三)细胞化学染色
急非淋白血病细胞化学染色
组化
POX 苏丹黑 酯酶
Ml
+ + + -
M2
M3
M4
M5