急性髓系白血病
(医学课件)急性髓性白血病PPT演示课件全文
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
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简要病史
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患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
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定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
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治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
白血病的分类
白血病的分类白血病是一种造血系统的恶性疾病，它源于骨髓内的干细胞异常增殖导致血液中恶性白细胞的大量增加。
根据其发展过程、临床特点以及细胞学特征，白血病可以被分为多个亚型。
以下将介绍常见的白血病分类。
1. 急性髓系白血病（AML）：急性髓系白血病是最为常见的白血病亚型之一，其特点是骨髓内髓系细胞异常增殖，以及髓母细胞的明显增加。
AML包括不同亚型，如M0～M7，具体的鉴定依据是遗传异常及免疫分型。
该亚型常见于成年人，尤其是老年人。
2. 急性淋巴细胞白血病（ALL）：急性淋巴细胞白血病是一种以淋巴母细胞的异常增殖为特征的白血病亚型。
ALL可发生在儿童和成人身上，但在儿童中较为常见。
不同年龄段的病人的病情表现、治疗和预后也有所不同。
ALL又可以细分为B细胞和T细胞亚型，根据病情及遗传学特征采取个体化的治疗方案。
3. 慢性髓系白血病（CML）：慢性髓系白血病是一种髓系细胞恶性克隆性增殖的慢性疾病。
CML的特点是慢性期、加速期和末期三个阶段的血液学和骨髓学改变。
该亚型主要发生在成年人，且在中年人中更为常见。
伴有染色体易位（Ph染色体）是CML的典型遗传学特征。
4. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）：慢性淋巴细胞白血病是一种较为常见的淋巴细胞恶性肿瘤。
CLL的特点是成熟的B淋巴细胞异常克隆性增多，既可在血液中存在，也可弥漫性浸润淋巴结及其他组织器官。
女性和年长者更容易患上CLL。
通过精确的分期和预后评估，可以为患者提供个体化治疗方案。
5. 髓增多症性纤维化（MF）：髓增多症性纤维化是一种造血干细胞异常增生和骨髓纤维化的疾病。
MF的特点是骨髓增生异常，以及骨髓环境的纤维化。
其临床表现包括贫血、骨痛、脾脏肿大等。
MF通常发生于中老年人，但有时也会在年轻人中发生。
根据病情的轻重，MF可以分为初级骨髓增生性纤维化和继发骨髓增生性纤维化。
总结起来，白血病的分类包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病和髓增多症性纤维化等。
急性髓性白血病的分类及其进展
02
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三、FAB分类
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球体的类似病例
1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
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3
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1
一、白血病的发现
二、白血病的分类
1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型
1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单核细胞白血病
1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中，将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型
1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病
WHO分类 －先决条件 1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨髓活检核实。
1
在急性早幼粒细胞白血病（APL）中，原始细胞则指异常早幼粒细胞。
2
除在罕见的“纯”红白血病外，计数原始细胞时不包括红系前体细胞（有核红细胞），发育异常的小巨核细。
大量实践证实，MDS相关AML在临床和细胞生物学特征方面具有重要的独特意义，因此将具有多系病态造血的AML作为一种亚型。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果，选择合适的药物进行巩固 强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量，以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测 患者的病情变化和药物反应，及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
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改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
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总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
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更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化， 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
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诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外， 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)
▪ 骨髓无白血病状态（MLFS）：骨髓原始细胞小于5%，外周血原始细胞及髓外病灶消失，对血象恢复没 有要求。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
4．联合靶向药物的治疗方案： ▪ 研究显示在化疗方案的基础上联合靶向药物可以提高缓解率及
MRD转阴比例，因此，可以酌情考虑在化疗基础上联合靶向药物， 中高危组联合维奈克拉（1~2周）； ▪ 高危组接受标准强化诱导治疗缓解率低于低中危组，亦可采用维 奈克拉联合去甲基化药物诱导治疗；FLT3突变患者可以联合FLT3 抑制剂；IDH突变患者可以联合IDH抑制剂（证据等级2b）。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
（4）其他巩固治疗方案： ①中大剂量Ara-C（1~2 g·m-2·12 h-1，6个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类等药物联合应用，2~3个疗程后行标准剂量化疗，总 的缓解后化疗周期≥4个疗程（证据等级1b）。 ②标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等），总 的缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行 （或不行）自体造血干细胞移植（证据等级2b）。
▪ 初诊不能耐受强烈治疗的患者经过低强度诱导治疗达完全缓解后，如果可以耐受强 化疗，应按照可以耐受强化疗患者的治疗方案选择。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
AML（非急性早幼粒细胞诱导治疗 1．常规的诱导治疗方案：标准剂量阿糖胞苷（Ara-C）100~200 mg·m2·d-1×7 d联合去甲氧柔红霉素（IDA）12 mg·m-2·d-1×3 d或柔红霉素 （DNR）60~90 mg·m-2·d-1×3 d（证据等级1a）。 2．含中剂量Ara-C的诱导治疗方案：高三尖杉酯碱（HHT）2 mg·m2·d-1×7 d，DNR 40 mg·m-2·d-1×3 d，Ara-C前4 d为100 mg·m-2·d-1， 第5、6、7天为1 g·m-2·12 h-1（证据等级1a）。
急性髓性白血病护理进展
02
认知行为疗法
帮助患者调整对疾病的认知和评 价，改变不良的思维和行为习惯
。
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社会资源利用
引导患者利用社会资源，如加入 病友会、参加康复课程等，以增
强自我管理和社交能力。
家庭环境优化建议
家庭卫生
保持家庭环境清洁卫生，定期开窗通风 ，避免细菌滋生。
室内温度与湿度
保持适宜的室内温度和湿度，有利于 患者舒适度和呼吸道健康。
家居安全
确保家居设施安全无隐患，如防滑地 砖、扶手等，以预防患者跌倒等意外 事件发生。
避免刺激性气味
避免使用刺激性强的香水、清洁剂等 物品，以减少对患者呼吸道的刺激。
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康复期患者健康教育
疾病知识普及
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急性髓性白血病的定义和特征
向患者和家属解释AML是一种骨髓中产生大量异 常白细胞并抑制正常造血的恶性肿瘤。
营养状况及饮食调整建议
营养状况评估
通过生化指标、体重、饮食摄入等评估患者的营 养状况，为制定营养支持计划提供依据。
饮食调整建议
根据患者的营养状况和饮食喜好，提供个性化的 饮食调整建议，保证患者摄入充足的营养。
口腔护理
加强口腔清洁，预防口腔溃疡和感染，提高患者 的进食舒适度。
并发症风险预测与防范措施
避免刺激性食物和饮料
提醒患者避免食用辛辣、油腻、生冷等刺激性食物 ，以及咖啡、浓茶等刺激性饮料。
饮食卫生和少食多餐
强调饮食卫生的重要性，避免食用过期或变 质的食物，同时建议患者采用少食多餐的方 式，以减轻胃肠负担。
运动锻炼推荐方案
轻度运动为主
根据患者的身体状况和康复情况，推荐轻度运动，如散步、太极 拳等，以增强体质和免疫力。
血液病理学讲义-急性髓系白血病
acute myeloid leukaemia
一、概述
（一）定义
急性髓细胞白血病（acute myeloid leukaemia， AML ）是克隆性髓系（粒系、红系、巨核系、单核 系）异常增殖形成的造血系统恶性肿瘤。表现为外 周血、骨髓和（或）其他组织中大量幼稚髓系白血 病细胞增生并浸润、破坏组织结构。
髓系
CD13, CD33, CD15, MPO1, CD117
原始巨核细胞 CD41, CD61
1.胞浆表达； 2.CD45一般比正常淋巴细胞表达更浅淡有些ALL或原 始巨核细胞白血病可阴性；
3. 据报告CD79a也可在前体T-ALL表达。
（八）遗传学
细胞遗传学与分子遗传学对AML的进一步分类 有重要意义。
遗传学： t(15;17(q22;q12) 预后：对全反式维甲酸诱导化疗效果明显，预后较好 。 病理鉴别诊断：与①AML-M2型鉴别，制片不良时应与②非
霍奇金淋巴瘤、③浆细胞性骨髓瘤鉴别。
五、急性髓系白血病，非特殊型
（acute myeloid leukaemia not otherwise categorised， AML-N）
T和B前体淋巴母细胞增殖分别可有TCR 与IgH 基因重排，但不具有系限制性，无助于系列区 分。TCR基因重排也偶见于髓系白血病 。
二、急性髓系白血病伴重现性遗传学异常 （acute myeloid leukaemia with recurrent genetic abnormalities）
（一）概述
2）早幼粒、中幼粒及成熟中性粒细胞不同程度发育异常：核 分叶异常（如假Pelger-Huet核）和/或胞浆染色异常；
3）Auer小体常见；
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
监管政策调整对药物使用影响
严格审批流程
监管政策调整加强了对新药审批流程的管 理，要求药物在上市前必须经过严格的安
全性评价和有效性验证。
限制使用范围
对于已上市的药物，监管政策调整可能会 根据最新的安全性评价结果限制其使用范 围或适应症。
加强不良反应监测
监管政策调整加强了对已上市药物不良反 应的监测力度，要求制药企业定期提交药
新版指南还注重患者的全程管理和 生存质量改善，提出了针对治疗相 关并发症的预防和处理建议。
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诊断与评估标准更新
临床表现与实验室检查
临床表现
急性髓系白血病（AML）常见症状 包括发热、贫血、出血、感染等，新 指南强调了对这些症状的综合分析和 判断。
实验室检查
血常规、骨髓穿刺、免疫分型、染色 体核型分析和分子生物学检测是AML 诊断的重要依据，新指南对实验室检 查项目进行了细化和优化。
复发风险预测模型应用
复发风险分层
根据患者的临床特征和分子生物学指标，将患者分为不同复发风 险层次，以指导患者的治疗和随访。
动态监测与调整
定期评估患者的复发风险，根据评估结果及时调整治疗方案和随 访策略。
预测模型优化
不断完善和优化复发风险预测模型，以提高预测的准确性和指导 价值。
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药物安全性评价与监管政策解读
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支持治疗与并发症管理优化
抗感染策略调整及注意事项
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预防性抗生素使用
针对高风险患者，在化疗开始前 进行预防性抗生素使用，降低感 染风险。
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抗生素选择
感染监测
根据细菌培养及药敏试验结果， 选用敏感抗生素，避免滥用和误 用。
加强感染监测，及时发现和处理 感染征象，防止感染扩散和恶化 。
急性髓系白血病能治愈吗
急性髓系白血病能治愈吗急性髓系白血病是一种严重的血液系统恶性肿瘤，且目前发病率连年逐渐上升。
该疾病主要是由于骨髓细胞持续生长和分裂导致血细胞生成失去控制，从而导致细胞无法正常工作，向身体不同的部位扩散，对身体健康造成威胁，具有较高的致死率。
因此，对于急性髓系白血病的治疗一直都是医学界关注的重点之一，以下本文就为大家简要科普急性髓系白血病的相关知识以及急性髓系白血病相关治疗方法，希望能为大众了解此疾病提供一定帮助。
一、急性髓系白血病病因急性髓系白血病是一种严重的血液恶性肿瘤，属于骨髓细胞癌的范畴。
该疾病目前发病病因尚未明确，但是一些物理因素、化学环境、遗传因素等都能够造成急性髓系白血病。
以下就为大家简要介绍一些导致急性髓系白血病的病因。
（一）物理因素过量暴露于辐射环境当中可能会导致DNA的损伤，从而引发急性髓系白血病。
这种现象在某些职业环境如放射性工作人员中比较常见。
（二）化学因素长期暴露在苯及含苯有机溶剂中与白血病的发生存在关联。
此外，亚硝胺类、氯霉素等化学物质也可能导致白血病的发生。
（三）遗传因素遗传倾向性是一种概念性观点，即某些个体在其基因组中拥有易感基因，可以增加患白血病的风险。
近年来，越来越多研究表明，一些急性髓系白血病患者与家族性癌症和遗传纯合性的缺陷有关，这揭示出遗传因素对疾病发生的影响。
二、急性髓系白血病的症状在日常生活中患者或者是患者家属可以通过一些症状来判断是否患上急性髓系白血病，患者如果出现了相关的症状，需要及时到医院进行治疗，以免病情恶化，以下就为大家简要科普急性髓系白血病的症状。
（一）疲劳和虚弱急性髓系白血病患者会感到非常疲惫和虚弱，这是因为身体里的血液无法运输氧气和营养物质。
（二）感染白血病干细胞的生长也会导致正常的白细胞、红细胞和血小板数量下降，这使患者更容易受到感染。
（三）长期的呼吸道感染当患者患有淋巴细胞增多症时，他们更容易患上长期的呼吸道感染。
（四）出血和淤血由于血小板数量减少，急性髓系白血病患者会面临内出血、皮下出血和其他频繁出血的风险。
急性髓系白血病护理查房
治疗进程 治疗过程及病情变化 2017-11-18 患者化疗结束，期间保持床单元清洁， 定时消毒，通风，患者无胃肠道反应、肛周感染发 生。 2017-11-21白细胞1.32*109/L，中性粒细胞0.95 *109/L ，医嘱予以重组人粒细胞因子升细胞治疗。 继续加强观察血象、有无出血发热。 2017-11-24患者腹泻，遵医嘱予蒙脱石散应用
健康指导
坚持缓解后治疗：病人获得完全缓解后，坚持每 1—2月维持治疗是争取长期缓解或治愈的重要手段。 建立适宜养病的生活方式：保证休息和营养，注 意个人卫生，少去人群拥挤的地方，保持乐观情绪。 定期复查血象，发现出血、发热及骨骼疼痛要及 时去医院复查。 PICC维护：指导患者定期更换无菌透明敷料，观 察穿刺点有无红肿、疼痛、渗血，局部皮肤有无过 敏、静脉炎，导管是否通畅，告知患者自我观察的 方法
一、定义
白血病：造血系统恶性肿瘤性疾病。 急性髓系白血病 (acute myelocytic
leukemia ， AML) 又称为急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) 包括 所有非淋巴细胞来源的急性白血病。它是多能干 细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形
成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。
既往史：平素健康状况：一般； 疾病史：无，传染病史：无 无预防接种史、无手术外伤史，无药物过敏 个人史：常居地：阜阳，寄生虫疫水接触史无，无 吸烟饮酒 婚育史：结婚年龄：21岁 家族史：否认家族性、遗传病
护理体检
T：36.9℃ P：75次/分 R:19次/分 BP： 147/85mmHg 神清，精神可，步行入院 视力听力正常，沟通能力良好 皮肤黏膜完整，无皮下出血 口腔粘膜完整，无牙龈出血 无腹痛腹泻，小便正常 饮食正常，睡眠可 营养状况良好，无贫血貌，双下肢未浮肿
急性髓细胞白血病的治疗方法
急性髓细胞白血病的治疗方法急性髓细胞白血病（Acute Myeloid Leukemia，AML）是一种由幼稚的骨髓细胞累积导致的白血病。
它是一种严重的血液疾病，如果不及时诊断和治疗，可能会导致患者的死亡。
目前，治疗急性髓细胞白血病的方法主要包括化疗、骨髓移植和靶向治疗。
第一种治疗方法是化疗。
化疗是通过使用化学药物来杀死异常的白血病细胞。
化疗通常使用一种或多种药物的组合进行，称为化疗方案。
常用的化疗药物包括阿糖胞苷、达诺班、阿霉素等。
化疗的目的是通过杀死异常细胞来恢复正常的造血功能。
化疗通常会导致一系列副作用，如恶心、呕吐、脱发、免疫功能下降等。
因此，在进行化疗期间，患者需要密切监测并采取相应的支持性治疗来减轻副作用。
第二种治疗方法是骨髓移植。
这是一种通过替换患者的异常骨髓细胞来治疗白血病的方法。
骨髓移植可以来自同种异体或自体，即自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。
自体造血干细胞移植是指将患者自身的健康造血干细胞重新注入其体内，以恢复正常造血功能。
异体造血干细胞移植是指从与患者体质兼容的供体中获得造血干细胞，然后将其注入患者体内。
骨髓移植的过程中，患者需要接受大剂量的化疗药物和放疗以摧毁异常的骨髓细胞。
骨髓移植有一定的风险，包括移植排斥反应和移植物抗宿主病等并发症。
因此，在选择骨髓移植治疗之前，需要充分评估患者的适宜性和风险。
第三种治疗方法是靶向治疗。
靶向治疗是一种使用特定药物来直接干扰白血病细胞的增殖和存活的方法。
目前，已经开发出一些靶向治疗药物，如酪氨酸激酶抑制剂、核苷酸合成酶抑制剂等。
这些药物可以损害白血病细胞的生长和存活，同时对正常细胞的损害较小。
靶向治疗具有较少的副作用，但对于不同的患者可能有不同的疗效。
因此，选择适合患者的靶向治疗药物非常重要。
除了上述治疗方法外，还有一些辅助性治疗方法可以帮助患者更好地应对白血病的治疗。
例如，输血和输液可以帮助患者纠正贫血、维持水电解质平衡等。
免疫疗法可以增强患者的免疫力，抵抗感染。
急性髓系白血病
急性髓系白血病FAB分类
• • • • • • • • • • • • • • AML-M0 AML-M1:骨髓原粒细胞>=90%（非红系），早幼粒细胞很 少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 AML-M2: M2a, 骨髓原粒细胞30%-90%（非红系），单核 细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。 M2b, 骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多， 以异常中性中幼粒细胞为主，其胞核常有 核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细 胞>30%。 AML-M3:骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主 (>30%，非红系），其胞核大小不一，胞浆 中颗粒大小不一，可分为二型： M3a, 颗粒粗大，密集甚或融合； M3b, 嗜苯胺兰颗粒密集而细小 。
急性髓系白血病FAB分类
• AML-M6:骨髓中红系细胞>50%，且常有形态学异常。 • 骨髓有核细胞中原粒（或+幼单核）细胞 • 30%,（非红系计数）如血片中原粒（单）细 • 胞>5%，骨髓中>20%。 • • AML-M7:未分化型，外周血有原（小）巨核细胞；骨髓中原 • 巨核细胞>30%；原巨核有电镜或单克隆抗体证实；骨 • 髓细胞少，常干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网 • 状纤维增多样。 • 分化型，骨髓及外周血中以单或多圆核病态巨核细胞 • 为主。
伴有多系病态造血AML
①老年人多见； ②又分为： 有先期MDS或MDS/MPD; 无先期MDS或MDS/MPD; ③诊断标准： a.治疗前血或骨髓原始细胞≥20%； b.髓细胞系中至少两系≥50%的细 胞呈现病态造血； ④染色体核型：缺失、复杂核型； ⑤治疗反应差。
治疗相关性AML和MDS
①发病年龄偏高 ②又分：烷化剂相关性——接受致突变剂5~6年 内发病，患者2/3为MDS(常为RCMD),1/3为有 多系病态造血的AML或RAEB, 细胞遗传学异 常类似MDS(5、7号异常多见),预后很差。 TopoⅡ抑制剂相关性——常 在使用 鬼 臼毒素、阿霉素者发生，潜伏期2—3年，通常 无先期MDS阶段，细 胞遗 传学有 11q23 异常、 t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等，预后与原性非淋巴细胞白血病（ANLL）， 是粒、红、单核、巨核细胞等髓系细胞 恶性增生的疾病。
儿童急性髓系白血病指南2023版
儿童急性髓系白血病指南2023版英文回答：Pediatric Acute Myeloid Leukemia Guidelines 2023。
Introduction.Acute myeloid leukemia (AML) is a type of cancer that affects the blood and bone marrow. It is the most common type of leukemia in children. AML is a serious disease, but it is curable in many cases. The goal of treatment is to achieve remission, which means that there is no evidence of leukemia in the body.Diagnosis.AML is diagnosed with a blood test and a bone marrow biopsy. The blood test will show a high number of immature white blood cells, which are called blasts. The bone marrow biopsy will confirm the diagnosis of AML and will also helpto determine the subtype of AML.Treatment.The treatment of AML is based on the subtype of AML and the child's age and overall health. The most common treatment for AML is chemotherapy. Chemotherapy is a type of medication that kills cancer cells. Other treatments for AML may include radiation therapy, stem cell transplant, and targeted therapy.Prognosis.The prognosis for AML depends on the subtype of AML, the child's age and overall health, and the response to treatment. The overall survival rate for children with AML is about 70%.Guidelines.The Children's Oncology Group (COG) has developed guidelines for the treatment of AML in children. Theguidelines are based on the latest research and evidence-based practices. The guidelines are updated regularly as new information becomes available.The 2023 COG AML Guidelines.The 2023 COG AML Guidelines are a comprehensive set of recommendations for the treatment of AML in children. The guidelines cover all aspects of AML care, from diagnosis to treatment to follow-up. The guidelines are designed to help healthcare providers provide the best possible care for children with AML.The key changes in the 2023 COG AML Guidelines include:New recommendations for the diagnosis andclassification of AML.New recommendations for the treatment of newly diagnosed AML.New recommendations for the treatment of relapsed AML.New recommendations for the supportive care of children with AML.The 2023 COG AML Guidelines are an important resource for healthcare providers who care for children with AML. The guidelines provide evidence-based recommendations for the diagnosis, treatment, and supportive care of children with AML.中文回答：儿童急性髓系白血病指南 2023 年版。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
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04
支持治疗与并发症管理
感染防治策略和抗感染治疗时机把握
感染风险评估
根据患者病情、年龄、免 疫状态等因素，评估感染 风险，制定相应防治策略 。
抗感染治疗
及时应用广谱抗生素，根 据病原学检查结果调整治 疗方案，降低感染相关死 亡率。
感染预防
加强患者教育，提高患者 自我防护意识，减少医源 性感染的发生。
最近一次更新时间为XXXX年，此次 更新主要对部分诊疗建议和药物选择 进行了调整和优化。
02
诊断方法与标准
临床表现及诊断依据
01
02
03
症状
持续发热、贫血、出血倾 向、骨痛或关节痛等
体征
肝脾肿大、淋巴结肿大、 胸骨压痛等
病史
有无化学毒物接触史、放 射线暴露史、家族遗传史 等
实验室检查结果解读
血常规
营养支持和心理辅导措施介绍
营养支持
根据患者营养状况，制定个性化营养支持方案，包括肠内营养和肠外营养，改 善患者营养状况。
心理辅导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理支持和辅导，帮助患者 积极应对治疗过程中的心理挑战。
出血和输血问题探讨和应对建议
出血风险评估
根据患者血小板计数、凝血功能 等指标，评估出血风险，制定相
成人急性髓系白血病（非急 性早幼粒细胞白血病）中国
诊疗指南解读
汇报人：xxx
2024-01-03
• 指南背景与目的 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及药物选择 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估 • 总结与展望
01
指南背景与目的
中国诊疗指南概述
指南制定背景
急性髓系白血病能活多久？
急性髓系白血病是一种恶性肿瘤，是白血病中最为凶险的一种。
它的发病率较高，且发病速度快，病情进展迅速。
那么，以急性髓系白血病能活多久？这个问题一直困扰着许多患者和家属。
在这里，我们将为大家详细阐述这个问题。
我们需要了解一下急性髓系白血病的病因和症状。
急性髓系白血病是由于中的干细胞突变而引起的。
这些干细胞会失去正常的分化和成熟功能，不断分裂和增殖，最终形成白血病细胞。
这些白血病细胞会不断侵入身体的各个组织和器官，导致患者出现贫血、发热、出血等症状。
针对这种疾病，目前的治疗手段主要是化疗和造血干细胞移植。
化疗是通过使用化学药物来杀死白血病细胞，达到治疗的目的。
而造血干细胞移植则是将健康的造血干细胞移植到患者体内，以替代受损的造血系统。
那么，以急性髓系白血病能活多久？这个问题的答案并不是固定的，因为它取决于许多因素。
患者的年龄是一个重要的因素。
年轻的患者通常比年老的患者更容易治愈。
病情的严重程度也会影响患者的生存期。
如果病情比较轻微，那么患者的生存期可能会比较长。
反之，则可能会比较短。
除此之外，治疗的效果也是一个非常重要的因素。
如果患者能够接受有效的治疗，那么他们的生存期可能会得到延长。
如果治疗效果不佳，那么患者的生存期可能会受到影响。
患者的身体状况也会影响他们的生存期。
如果患者的身体状况比较好，那么他们可能会更容易承受治疗的副作用，从而获得更好的治疗效果。
反之，则可能会出现并发症，影响治疗效果和生存期。
以急性髓系白血病能活多久？这个问题的答案是没有固定的。
它取决于许多因素，包括患者的年龄、病情的严重程度、治疗的效果和患者的身体状况等。
对于患者和家属来说，最重要的是积极寻求治疗，尽可能地提高治疗效果和生存期。
急性髓系白血病是一种凶险的疾病，但是它并不是不可治愈的。
通过积极的治疗和调整，患者的生存期可以得到延长。
对于患者和家属来说，最重要的是要保持乐观的态度，积极面对疾病，尽可能地提高治疗效果和生存期。
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
02
诊断与分型标准更新
诊断标准调整及依据
临床表现
持续发热、贫血、出血等典型症状，肝 脾肿大等体征。
骨髓象检查
骨髓增生极度活跃，原始细胞比例显 著增加。
血象变化
外周血白细胞计数增多或减少，可见 原始细胞或幼稚细胞。
症。
预后因素分析及预测模型
预后因素
年龄、白细胞计数、染色体异常、基因突变等都是影响患者预后的重要因素。
预测模型
基于大量患者数据和统计学方法建立的预测模型，可以较为准确地预测患者的生存时间和复发风险，有助于制定 个体化的治疗方案。
复发风险评估及干预策略
复发风险
通过定期监测和随访，及时发现可能的复发迹象，如血常规指标异常、分子生物学指标 阳性等。
输血和止血措施优化
输血指征把握
严格把握输血指征，避免不必要的输血带来的 风险。
成分输血推广
推广成分输血，如红细胞悬液、血小板等，提 高输血效果，减少输血反应。
止血药物使用
对于出血风险较高的患者，及时使用止血药物，预防出血事件的发生。
营养支持和心理关怀
营养评估与干预
对患者进行营养评估，根据评估结果制定个性化的营养支 持方案，确保患者获得足够的营养支持。
早期识别与处理
对于已出现的并发症，早期识别并及时处理，防止病情恶 化。
多学科团队协作
建立多学科团队协作机制，共同应对复杂并发症的处理， 提高救治成功率。
05
监测随访与预后评估
监测指标设置及意义
血液学指标
包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等，用于评估患者的造血 功能和病情状态。
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急性髓系白血病育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。
基本信息2主要病因白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。
目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。
2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。
最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。
3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。
4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。
病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
3诊断标准3.1英法美协诊断标准英法美协作组（FAB协作组）于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议，1991年又增补一特殊亚型，即AML微分化型，先介绍如下。
（1）M0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞≥90%（NEC），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青及(或)CD13可阳性。
淋系抗原阴性，但可有CD7+，Td T+;电镜髓过氧化酶（MPO）阳性。
（2）M1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II型）≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化至中性分叶核粒细胞>10%，单核细胞10%时，亦属此型。
核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）>20%。
2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）≥5X109/L。
3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。
4) 骨髓象类似M2，而单核细胞系>20%，或血清溶菌酶超过正常（11.5±4）mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5mg/L）的3倍。
5) 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。
M4EO（急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多）：除具有上述M4个性特点外，骨髓嗜酸粒细胞>5%（NEC），其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还有大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。
（6）M5（急性单核细胞白血病）：又分为两种亚型。
M5a:骨髓原单核细胞I+II型≥80%（NEC）。
M5b:骨髓原单核细胞I+II型<80%（NEC），其余为幼稚及成熟单核细胞等。
（7）M6（红白血病）：骨髓原始细胞（原粒细胞或原单核细胞，NEC）I+II型≥30%，红细胞系≥50%。
（8）M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓原巨核细胞≥30%，如原始细胞呈未分化型，形态不能确定时，应做电镜血小板过氧化物酶活性检查，或用血小板膜糖蛋白IIb/Ⅲa或ⅧR；Ag以证明其为巨核细胞系。
如骨髓干抽，有注：原始细胞：指不包括原始红细胞及小巨核细胞，原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为典型原始细胞，Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天颗粒。
核质比例稍低，其他同Ⅰ型原始细胞。
3.2WHO分型标准急性髓性白血病（AML）是髓系原始细胞克隆性增生疾病，随着医学科学的迅速发展，其诊断和治疗有了长足床和病理学研究的的新成果，制定了新的造血系髓性疾病的分型[2]。
综合细胞形态学、免疫标记、细胞基因学及临床特征， WHO的AML分型命名如下：1、AML伴重现性遗传学异常AML伴t（8；21）（q22；q22），（AML1 /ETO）急性早幼粒细胞白血病伴t（15；17）（q22；q11~22），（PML/RARa）及变异型AML伴骨髓异常嗜酸细胞和inv（16）（p13;q22）或t（16；16）（p13;q22），（CBFβ/MYH11）AML具有11q23（MLL）异常2、AML伴多系病态造血有MDS或MDS/MPD史无MDS或MDS/MPD史，但具有二和二系以上病态造血（病态细胞≧50%）3、治疗相关的AML和MDS烷化剂相关的拓扑异构酶II抑制剂相关的其他型4、不伴特殊细胞遗传易位的AML,非特殊型(沿用FAB分类)AML，微分化型(M0)AML，未成熟型(M1)AML，伴成熟型(M2)急性粒-单核细胞白血病（M4）急性单核细胞白血病(M5)急性红白血病（(M6）急性原始巨核细胞白血病(M7)急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增殖性疾病伴骨髓纤维化（acute panmyelosis with myelofibrosis）髓系肉瘤3.3WHO 与FAB的不同点1、诊断AML 时，FAB 要求骨髓原始细胞数≥30%, 而WHO 则为原始细胞数≥20%；2、伴有特殊染色体类型AML如t(15;17)、t(8;21)、inv(16)和t(16;16)等诊断时除单独列出外，BM(骨髓)原始粒细胞可≤20%；3、由MDS或MPD(骨髓增殖性疾病)转化而来及治疗相关性AML(Treatmentrelated AML)单独列出；4、免疫表型需用单克隆抗体, 常用的特异单抗有: 造血干/祖细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD33、CD117；单核细胞为CD14等；5、增加了AML新的病谱。
3.4MICM分型急性髓系白血病需要完善MICM分型，即细胞形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学分型和分子生物学分型。
（1）细胞形态：形态学是AML分型的基础，分为：M0，M1，M2，M3，M4，M5，M6，M7。
M0～M3都以粒细胞为主，粒细胞分化程度不同；M4显示同时具有不同程度的粒单细胞；M5单核细胞占优势；M6红系细胞占优势；M7为巨核细胞白血病。
（2）细胞化学染色急性髓系白血病POX：过氧化酶；PAS：糖原； NAS-DCE：氯乙酸AS-D萘酚酯酶，特异性酯酶； NAS-DAE：乙酸AS-D萘酚酯酶，特异性酯酶；NAP：中性粒细胞碱性磷酸酶（3）细胞免疫分型检查：流式细胞分析急性髓系白血病（4）细胞遗传学检查和分子生物学检查近年发现，大部分白血病存在某种染色体易位，产生新的融合基因，编码新的融合蛋白。
利用这些标志可以诊断不同类型的白血病。
特殊染色体异常往往同时有特征性的形态学异常和独特的临床特点，了解这些特点更有利于对白血病进行准确的诊断和治疗。
4预防方法根据流行病学的统计，中国白血病的自然发病率为3/10万～4/10万，并成增长趋势。
全国目前有400万名白血病患者，每年新增约4万名白血病患者，其中2万多名是儿童，而且以2～9岁的儿童居多，其中城市白血病患儿比例占1/3，导致城市白血病患儿增多的罪魁祸首不排除家庭装修造成的污染。
因为装修中常用的黏合剂、涂料、地板砖、夹板等材料会释放出甲醛、铅、苯等有毒物质，对人体的血液系统造成损害，抵抗力较弱的人就容易引发白血病。
有关部门曾对装修的住宅进行过测定，结果污染浓度高于室外10～15倍，装修热所造成的环境污染可能是导致城市白血病患儿增多的原因之一。
因此建议简单装修，装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料，入住前最好开窗通风一周以上，请室内环境监测部门进行监测，合格后再入住，一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状就要到医院进行检查。
其次，注意饮食卫生。
因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物，食用后经消化吸收进入血液，容易破坏骨髓的正常造血功能，从而发病。
所以，蔬菜、水果食用前要清洗干净，把化肥农药的残留量降至最低限度。
第三，不要滥用药物。
使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。
此外，尽量少用或不用染发剂。
美国研究人员发现使用染发剂（尤其是大量使用）的女性，患白血病的危险是普通人的3.8倍。
经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。
第四，避免辐射。
一项最新研究发现，开灯睡觉的儿童或者自然睡眠模式受人造光线干扰的人，患癌症的可能性比平常人要大。
最近，研究人员在伦敦举行的儿童白血病大会上提出，儿童白血病发病率增多与夜晚暴露在灯光下有关系。
因此，一上床睡觉，人们就应该把灯关掉，直到第二天早晨醒来。
还应注意远离高压线、变电站及正在使用的微波炉等。
最后一条，就是多运动，中医讲“正气存内，邪不可干”，意思是说人体正气（即免疫力）充足了，病邪就不容易侵犯人体。
而增强正气的最有效的方法就是多运动。
5并发症状1、感染AML患者的医院感染率明显高于全院住院患者平均医院感染发病率。
这是由于AML患者本身白细胞质量差，导致自身抵抗力下降造成的。
而诱导阶段医院感染率明显增高，除了自身抵抗力低下外，主要是由于高强度细胞毒性化疗药物的应用造成骨髓抑制，导致正常粒细胞数量进一步减少甚至缺乏。
糖皮质激素的应用使免疫功能受到进一步损伤，加之广谱抗生素的广泛使用影响肠道合成 B 族维生素和人体蛋白代谢，减弱了组织抵抗力，导致体内微生态失衡等因素所致。
医院感染发生时间以住院 10天以上为常见，特别是化疗后 2~3 周多见，要特别注意患者的体温改变；口腔黏膜有无充血、溃疡；咳嗽咯痰的性质；肺部体征的变化和血象、痰培养、胸片的检查以及排便性状、肛周有无脓肿等。
给予肠道消毒包括口服抗菌药物、低菌饮食、加强口腔和肛周护理、严格无菌操作等对预防医院感染有一定的作用。
病原菌以细菌感染为主，真菌感染次之，尚有部分疑似真菌感染或合并真菌感染的病例无病原学诊断依据，而临床治疗有效。
AML 患者由于疾病本身、化疗、免疫抑制剂及抗菌药物的使用，导致体内微生态失衡，极易并发真菌感染，特别是深部真菌感染，一旦发生患者预后也较差。
真菌感染常继发于细菌感染及广谱抗生素应用后，且临床表现缺乏明显的致病特征，易被漏诊、误诊考虑合并真菌感染应早期、足量使用抗真菌药物，同时参照细菌培养及药敏结果，将广谱抗生素改为窄谱抗生素，在病情许可的情况下，应适当延长化疗间歇及减少化疗剂量。
应用丙种球蛋白可提高机体的非特异性免疫，亦有助于提高抗感染的作用。
此外，提高医护人员素质，把好消毒灭菌关，加强病室内清洁消毒，保持病房干燥，改善室内空气洁净度，做好患者及家属的基本卫生、清洁、消毒、隔离知识的宣教，对预防和控制患者的医院感染也能起到事半功倍的作用。
2、出血皮肤黏膜（鼻、口腔及牙龈）出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，女性可有月经增多，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。
对于有出血倾向的患者无论有无凝血功能异常或者有无血小板减少均可使用止血敏和/或安络血(卡络磺钠)；饮食减少、使用广谱抗生素者应加用维生素K1；血小板计数小于10×109/L者必须输注，10-20×109/L者有出血症状时必须输注，20×109/L以上一般不需要输注。