白癜风诊疗指南

祥云集团《白癜风诊疗指南》

白癜风(vitiligo)是一种常见多发色素性皮肤病，该病以局部或泛发性色素脱失，形成白斑为特征，周围皮肤的色素增多或正常，患处毛发可以变白。世界各地均有发生，印度发病率最高，我国约有1200万人发病，本病可以累及所有种族，男女发病无显著差别。近年白癜风发病率逐年上升，引起人们的普遍关注。为规范白癜风的治疗，避免医源性伤害的发生，在循证医学原则的指导下，根据中国国情，借鉴国外白癜风治疗指南，祥云集团制定白癜风诊疗指南。祥云集团专家组将不断地根据临床研究成果的依据，定期对《指南》加以修改完善，来适应临床的需要，为病人提供最佳的医疗服务，从而最大程度地提高白癜风患者的生活质量。

本《指南》只是帮助医生对白癜风诊疗和预防作出正确决策，不是强制性标准；也不可能包括或解决白癜风诊治中的所有问题。因此，临床医生在针对某一具体患者时，应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，并在全面考虑患者的具体病情及其意愿的基础上，根据自己的知识和经验，制定合理的诊疗方案。

一、概述

白癜风(Vitiligo)是一种由于黑素细胞特发性损害而致色素脱失的获得性皮肤病。我国古代医家隋•巢元方（公元610年）在其《诸病源候论》中记载：“面及颈身体皮肉色变白，与肉色不同，亦不痒痛，谓之白癜”。vitiligo这个词来源于拉丁语，“viti”来源于拉丁语的“vitium”，意思是损伤，瑕疵。“ligo”是拉丁语里表示原因的常用结尾。Vitiligo 就是“产生瑕疵或者损伤”病程慢性进行，病因不明。局部色素脱失，影响美容，易诊难治。白癜风是一种相对普遍的皮肤病。患病率：在美国居民中估计患病不少于1％，丹麦一岛中调查，白癜风的患病率为0.38％，其中男性为0.36％，女性为0.40％。我国居民中较欧美为低。根据苏北地区一些农村调查，患病率为0.09％～0.15％，而城市中患病率较高，约为0.29％。

二、症状

皮损是边界清楚的色素脱失斑，边界附近的皮肤正常，或是色素增多。患处没有萎缩、鳞屑、发红或是其他任何改变，也没有痒、痛等任何自觉症状。有时早期是淡白斑，以后变成乳白色。白斑处没有炎症，有炎性红色边缘的极为罕见。

白斑的大小及形状不定，数目也不定，相邻的可以互相融合，不规则地分布于任何部位，尤其常见于面部、颈部、臂部、手臂、阴茎、包皮、女阴部位等处，有时多多少少地两侧对称，毛发可以变白。

在春夏季节，日光只把患处附近的皮肤晒黑，但不能使患处皮肤的色素增加，因而白癜风更加明显。由于患处缺少黑色素的保护作用，强烈日晒容易引起日光性皮炎，对紫外线也较敏感。

病程不定。有的扩展较快，新损害陆续出现。有的只有长期不变的1-2片白斑，或是在皮疹发展到一定程度后，自然停止发展而固定不动。少数病人的白斑逐渐缩小，或是先在成片白斑中出现一些褐色斑点，以后这些色素小点逐渐扩大及融合，终于皮肤完全恢复正常。约有10%-15%的患者可自然痊愈。

三、临床表现

既往白癜风的分型比较乱，临床上常按照白斑的形态、部位、色素脱失的不同程度等分成许多不同的分型。1994年全国色素病组讨篓制定的白癜风临床分型(草案)，将白癜风统一分为二型、二类、二期。

二型

1、寻常型

(1)局限性：单发或群集性白斑，大小不一，局限于某一部位。

(2)散在性：散在、多发性白斑，往往对称分布，白斑总面积不超过体表面积的50%。

(3)泛发性：多由散发性发展而来，白斑多相互融合成不规则大片而累及体表面积的50%以上，有时仅残留小片岛屿状正常肤色。

(4)肢端性：白斑初发于人体的肢端，如面部、手足指趾等部位，而且主要分布在这些部位，少数可伴发躯体的泛发性白斑。

2、节段型：白斑为1片或数片，沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分布，一般为单侧。

二类

1.完全性白斑白斑为纯白色或瓷白色，白斑中没有色素再生现象，白斑组织内黑素细胞消失，对二羟苯丙氨酸(DOPA)（多巴）反应阴性。

2.不完全性白斑白斑脱色不完全，白斑中可见色素点，白斑组织内黑素细胞数目减少，对二羟苯丙氨酸（多巴）反应阳性。

二期

1.进展期：白斑增多，原有白斑逐渐向正常皮肤移行、境界模糊不清。

2.稳定期：白斑停止发展，境界清楚，白斑边缘色素加深。

临床分期

白癜风临床分为两期，进展期和稳定期。所谓进展期就是指皮损不断扩大，而且有新发皮

损，同形反应阳性(就是外伤或其他皮肤病的基础上形成新的白斑)。稳定期指皮损不再扩大，没有新发皮损。

四、病因

病因不明，有如下学说：

1 自身免疫学说支持点如下：患者及其亲属多伴有其他自身免疫性疾病，常见有甲状腺疾病（甲亢或甲减、甲状腺瘤）、慢性肾上腺皮质功能减退、恶性贫血、晕痣、斑秃、糖尿病、萎缩性胃炎、溃疡性结肠炎；眼色素膜炎、局限性硬皮病、干燥综合症等；患者血清中多种器官特异性抗体；患者血清中有黑素细胞抗体；外周血T淋巴细胞及其亚群有异常改变；免疫病理的异常等。近期的研究使人们更加关注细胞免疫现象在黑素细胞破坏中的作用,研究观察表明，皮肤淋巴细胞相关抗原(CLA)及特异性细胞毒性T细胞(CTL)在黑素细胞破坏方面可能起关键性的作用，皮肤淋巴细胞相关抗原(CLA)是一种淋巴细胞的皮肤归巢受体，与淋巴细胞定居于皮肤密切相关联，“只有当CTL表达CLA,淋巴细胞有可能归巢至皮肤,并在局部破坏黑素细胞”。

2 精神神经化学学说支持点如下：约定俗成2/3病例起病前或皮损发展阶段有精神过度紧张情况；患者常伴自主神经功能紊乱；白斑边缘部位神经结构有变化；用胺氧化酶抑制剂——烟肼酰胺治疗按皮节分布、伴出汗功能紊乱的白斑有效。

3 黑素细胞自毁学说该学说认为本病发生是由于其表皮黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退所致。某些化学物质如硫醇、酚化合物、儿茶酚胺与儿茶酚胺衍生物、硫基多胺和数种醌类化合物它们在黑素细胞内的聚集可损害和杀伤细胞。黑色素细胞有选择性的破坏作用，使皮肤脱色。最早的报告是氢醌单苯醚，它常用作橡皮手套中的抗氧化剂，工人接触后可引起手和上肢皮肤色素脱失。

4 酪氨酸、铜离子相对缺乏学说认为本病由于缺乏酪氨酸、铜离子所致。

5 遗传学说可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传，也有支持属于多基因遗传，阳性家族史国外报告为18.75％～38％不等，我国统计患者家族中有同病者占 4.9％～15.6％，低于国外的报告。

6 其他学说如黑素细胞粗面内质网结构及功能固有缺陷学说，自由基损伤学说等。

五、组织病理

白癜风皮肤显示表皮基底层黑素细胞减少或消失,表皮黑素颗粒缺乏。基底层往往完全缺乏多巴染色阳性的黑素细胞。但外毛根鞘处黑素细胞常有所保留,若在毛囊处黑素细胞缺失导致白癜风,则色素恢复希望不大。

六、诊断及鉴别