胡桃夹现象的诊断与治疗

1972年Schepper首次报道NCP引起左肾出血,此后国内外发表多篇相关报道,现已引起医学界的广泛关注。

解剖学基础
解剖学上LRV较右肾静脉(RRV)长,RRV直接汇入下腔静脉(IVC),其行程短而直,而LRV则需穿行于AAO与SMA之间形成的夹角后注入IVC。

正常情况下此夹角为45°～60°,被肠系膜脂肪、淋巴结等充塞使LRV不致受挤压。

但在某些情况下,如青春期身体增长过快、脊椎过度伸展或淋巴结肿大以及肿瘤压迫等,LRV受到挤压,回流受阻,内压增高、扩张,形成左肾瘀血,瘀血的静脉系统与尿收集系统间发生异常交通,或因肾盏穹隆部静脉窦壁变薄破裂而引起相应的临床表现。

检查方法
尿红细胞(RBC)形态检查:NCP时尿RBC为正常形态即非肾性血尿;24小时尿钙定量测定,若>4mg/(kg·日)为高钙尿症性血尿。

肾静脉造影:被用于直接观察LRV受压及扩张,同时可直接测量IVC内压及LRV内压,当两者压差≥3mmHg时,可考虑LRV高压。

但肾静脉造影因受血液动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性,同时不易观察侧支循环。

动脉数字减影血管造影(DSA):能清晰显示LRV受压及扩张的远端LRV,同时可显示侧支循环情况,对NCP的诊断较为准确和全面。

在左肾动脉期,造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤病变。

CT:对NCP亦有一定的诊断价值,在相应平面增强扫描常能显示AAO和SMA与受压的LRV三者的解剖关系,有时能发现卵巢或精索静脉曲张。

B型超声:是诊断NCP首选的无创性非侵袭性检查。

价格较CT便宜,方法简单,可复性强,能清晰地观察到LRV受压时的解剖关系,作出LRV扩张诊断,同时还可除外先天性肾畸形外伤、肿瘤、结石、感染性疾患及血管异常造成的血尿。

临床特点
本病多见于青春期至40岁的男性,但国内报道发病年龄多在5～14岁。

主要表现为无症状的发作性肉眼血尿,也有常规体检尿化验时发现镜下血尿。

有时伴有左腹部疼痛及腰痛,男性可见精索静脉曲张。

可在剧烈活动或直立体位、感染时症状加重。

伊藤氏等报道本病在日本儿童非肾小球性血尿中约占79.1%,日本已
确定本病为儿童非肾小球性血尿的重要原因。

目前我国的发病率尚无确切报道。

除血尿表现外,部分病人还可表现为血尿伴蛋白尿或单纯蛋白尿,蛋白尿从微量到(++)不等。

Shintaku等报道15例直立性蛋白尿患儿经影像学检查后证实为本症。

其发病机制尚未明确,可能与直立位时肾静脉血流动力学变化有关,直立位时内脏下垂,使腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角变小,导致LRV受压加重,尿蛋白排出量增加;也可能与年龄、激素水平、毛细血管通透性及脆性等因素有关。

诊断标准
NCP的诊断标准最早是由日本伊藤氏克己提出:①尿RBC形态为非肾小球性;
②尿中钙排泻量正常;③膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;④肾活检为正常或轻微病变;⑤腹部B超或CT可见左肾静脉扩张;⑥左肾静脉与下腔静脉压力差>5cmH.2O。

但条件中③④⑥均为侵袭性检查,且国内多数医院限于条件不能进行,故我国多数学者主张采用腹部B超进行诊断。

手术治疗
多数学者认为NCP是一种正常的解剖变异,国内有学者认为NCP是青春期暂时现象,预后良好。

因患儿随着年龄增长,有效的侧支循环建立,瘀血得到改善,同时SMA起始部周围脂肪结缔组织增加,均使局部挤压程度缓解,血尿随之消失而无需特殊治疗。

但鉴于某些诱因,如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使小儿顺利度过青春期。

只有当反复发作,出血量较大,明显影响机体的血红蛋白水平及出现腰部持续性疼痛时,才考虑外科治疗。

手术适应证:①经>2年观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的;②出现并发症,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲張,反复乏力、头痛、焦虑等,已影响学习或生活的患儿;③有肾功能损害者,并排除其他原因。

外科手术治疗的目的是为了解除LRV压迫,因而手术方式并不固定。

手术方式:经腹手术和非经腹手术两种。

①经腹手术:常用的为LRV移位术和SMA切断再吻合术。

②非经腹手术:主要为左肾静脉内支架植入术。

国内外均有采用该术式成功治疗NCP的报道。

综上所述,随着人民生活水平及诊断技术的提高,NCP的发病率也有所增加,各级医生对于原因不明的血尿患者应想到NCP的可能,多普勒彩色超声检查在NCP的诊断中具有重要价值,绝大多数NCP患者可动态观察而无需特殊治疗,仅少数严重病例需外科手术治疗。