低氧性肺动脉高压的诊治进展
肺动脉高压诊断与治疗进展
第37卷2013年第9期黑龙江医学H E l L O N G JI A N G M E D I C A L J O U R N A LV01．37，N o．9Sep．2013911肺动脉高压诊断与治疗进展李国峰(天津市宁河县医院，天津301500)关键词：肺动脉高压；6-断；治疗doi：10．3969／j．i s sn．1004—5775．2013．09．067学科分类代码：320．24中图分类号：R543．2文献标识码：B肺动脉高压(pul m onar y hyper t ens i on，PH)是一组以肺循环高压为特征的慢性疾病，主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
肺动脉高压病因复杂，诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢…。
世界卫生组织(W H O)定义的标准为静息时右心导管测定平均肺动脉压>25m m H g或运动时>30m m H g。
动脉型肺动脉高压(pul m onar y ar t er i a l hyper-t ens i on，PA H)的诊断还需满足肺小动脉换压≤15m m H g，肺血管阻力>3W ood单位及心排血量正常或降低三个条件悼。
随着对肺动脉高压病生理认识的不断提高，使得在肺动脉高压的治疗上取得了很大的进步，但肺动脉高压患者预后仍不理想。
希望随着对药物联合治疗的研究、新药的开发，进一步提高肺动脉高压病人的生活质量和预后。
1肺动脉高压概念依据国家自然科学名词审定委员会审定的标准“pu l m onar y hyper t ens i on”对应的中文词为“肺动脉高压”，同时按照国际上2003年以来的新分类，“pul m onar y hypert ens i on”之下还专有“pul m onar y ar t e ri a l hypert e n—si on”(直译为“肺动脉高压”)”o。
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压(PC W P)正常才能诊断，对应英文为“pul m onar y art eri al hyper tens ion”I t]。
间歇低氧与肺动脉高压的研究进展
ｅｎｔｒｙ，ＳＯＣＥ）增加，导致肺小动脉痉挛
收缩和重塑，最终引起肺动脉高压。”。，尽管尚未对间歇低氧 模型研究进行系统地探讨，但在低氧性肺动脉高压模型中已 阐明钙通道在肺血管重塑中起着关键作用，推测钙通道在间 歇低氧引起内皮功能紊乱的发生发展中也发挥重要的作用。 ５．血流动力学异常：慢性间歇低氧可促使肾脏红细胞 生成素增加，红细胞生成增多导致血液黏滞度升高，流动减 缓。文献报道ＯＳＡＳ患者血清纤维蛋白原增加，血液黏滞度 增高和血小板活性及聚集能力增强。”。；另外，纤溶酶原激活 物抑制剂和组织型纤溶酶原激活物抑制剂等促凝物质均增 多”，使ＯＳＡＳ患者肺内原位血栓发生增加，从而促进慢性 血栓栓塞性肺动脉高压发生。ＣＰＡＰ治疗可逆转这种高凝状 态。”Ｊ。动物研究结果表明，与常氧对照组对比，间歇低氧可 增加血细胞压积。”’”ｌ，在间歇低氧第７天后可发现红细胞 血量、血红蛋白浓度增加，并有肺动脉压增高。”ｏ。另外，间 歇低氧环境还可导致小鼠血清总胆固醇、甘油三酯及低密度 脂蛋白等水平明显升高，进一步使血液黏稠度增高，引起血 管内皮功能紊乱，促进动脉粥样硬化发生和发展¨…。 综上所述，间歇低氧诱导的肺动脉高压可能是多种原因 共同的结果，但目前关于间歇低氧对肺动脉高压的研究相对 少；且间歇低氧只能模拟ＯＳＡＳ患者夜间间歇性低氧，不能 完全反映ＯＳＡＳ患者夜间觉醒、睡眠时相异常和胸腔内压改 变等全部病理生理改变；另外，目前关于间歇低氧模型尚未 统一。今后间歇低氧对肺血管影响更加深入的分子机制以 及ＯＳＡＳ肺动脉高压的发生机制尚需进一步研究，为预防和 治疗ＯＳＡＳ患者并发肺动脉高压提供思路。 参考文献
ｐｏｓｉｔｉｖｅ ａｉｒｗａｙ
ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ＣＰＡＰ）可改善这类
患者的肺动脉压力，但患者使用ＣＰＡＰ依从性较差，目前 ＯＳＡＳ相关肺动脉高压的治疗缺乏简便有效的手段。ＯＳＡＳ 的病理生理机制实质上就是长期间歇性低氧的过程。对 ＯＳＡＳ疾病的研究主要模仿其间歇低氧的机制模拟动物模型 进行，已有报道间歇低氧可引起小鼠肺动脉高压口ｊ，近年来 发现间歇低氧可引起氧化应激，炎症反应，交感神经兴奋性 增高，内皮功能紊乱和血流动力学异常等改变从而导致肺动 脉高压，现就间歇低氧与肺动脉高压发病机制的相关研究进 展综述如下。 １．氧化廊激：ＯＳＡＳ患者主要表现为夜间间歇低氧，其 低氧与正常氧频繁交换，其病理生理改变类似于缺血／再灌 注损伤。这种周期性周期性低氧和复氧过程会使线粒体呼 吸链酶复合体功能异常和白细胞激活。另外，血管内皮细胞 富含黄嘌呤氧化酶却缺乏过氧化氢酶，内皮细胞在这种类似 缺血／再灌注损伤作用下可使黄嘌呤氧化酶产生大量活性氧 自由基（ｒｅａｃｔｉｖｅ
钾离子通道在低氧性肺动脉高压中的作用及药物干预研究进展
钾离子通道在低氧性肺动脉高压中的作用及药物干预研究进展张朝霞1，2，南星梅1，李占强1，芦殿香1，3△摘要：钾离子（K+）通道是位于细胞膜上的一种跨膜蛋白，血管平滑肌细胞K+通道通过膜电位在血管张力、细胞兴奋性和细胞增殖等方面发挥重要调控作用。
肺动脉平滑肌细胞K+通道功能障碍与低氧性肺动脉高压（HPH）的病理进程密切相关，K+通道有望成为HPH的治疗靶点。
对肺动脉平滑肌细胞K+通道的种类以及在HPH中的研究进展、相关干预药物进行综述，旨在为HPH的发病机制研究和药物研发提供新思路。
关键词：肺动脉高压；低氧；钾通道；肌细胞，平滑肌；低氧性肺血管收缩；低氧性肺血管重构；药物干预中图分类号：R544.16文献标志码：A DOI：10.11958/20221822Research progress on the role of potassium channels and drug intervention in hypoxicpulmonary hypertensionZHANG Zhaoxia1,2,NAN Xingmei1,LI Zhanqiang1,LU Dianxiang1,3△1Research Center for High Altitude Medicine,Qinghai University,Key Laboratory of High Altitude Medicine,Ministry of Education,Key Laboratory of Application and Foundation for High Altitude Medicine Research in Qinghai Province, Qinghai-Utah Joint Research Key Lab for High Altitude Medicine,Xining810001,China;2Qinghai Health Insitutu of Sciences;3Central Laboratory,Clinical Medical College&Affiliated Hospital of Chengdu University△Corresponding Author E-mail:Abstract:Potassium ion(K+)channel is a transmembrane protein located on cell membrane.The K+channels of vascular smooth muscle cells play an important role in regulating vascular tension,cell excitability and proliferation through membrane potential.The dysfunction of K+channels in pulmonary artery smooth muscle cells(PASMCs)is closely related to the pathological process of hypoxic pulmonary hypertension(HPH),and K+channels are expected to become the therapeutic target of HPH.In this artical,types of K+channels in PASMCs,the research progress of K+channels in HPH and drugs that interfere with HPH were reviewed,in order to provide new ideas for the pathogenesis research and drug development of HPH.Key words:pulmonary arterial hypertension;hypoxia;potassium channels;myocytes,smooth muscle;hypoxic pulmonary vasoconstriction;hypoxic pulmonary vascular remodeling;drug intervention低氧性肺动脉高压（hypoxic pulmonary hypertension，HPH）是一种由于高原暴露引起肺动脉压力异常升高的临床综合征，致残性和致死性较高，属于肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）国际分类的第3类［1］。
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径
最新：申国肺动脉高压诊治临床路径肺动脉高压（pulmona叩hypertension, PH ）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征1-2］，真致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患高PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%［坷，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的阜期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血筐病专家委员会右心与肺血筐病专业委员会组织多学科专家对PH领域的指南、专家共识以及重要循证医学研究进行了系统检索［4-6］，并组织多轮调研，最终选选和确定了基层PH诊疗和筐理相关的关键临床问题，经审核和讨论制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文主要内窑涵盖了PH的诊断流程、治疗策略、随in筐理和双向转诊机制等，强调规范性、可操作性和可及性，将循i正医学证据与基层实践特点相结合，总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验，对中目关学科如心血筐、呼吸、风湿免疫、肝病等领域的日常诊疗实践均真高较强的指导意义。
1、PH的定义a台类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
真血液动力学定义？旨：在海平面、静息状态下，经右，I)号筐检查( righthea内catheterization, RHC ）测定的平均肺动脉压( meanpulmonaryarterypressure, mPAP) >20mmHg( 1mmHg=0.133kPa）。
肺动脉高压研究进展
肺动脉高压研究进展肺动脉高压是一种常见的血管疾病，其特点是肺动脉血压持久性升高，导致右心衰竭和死亡。
本文旨在探讨肺动脉高压的研究进展，以期为该领域的进一步研究提供参考。
目前，肺动脉高压的研究已经取得了显著进展。
流行病学研究表明，肺动脉高压在全球范围内的患病率约为1-2/，且呈逐年上升趋势。
病理生理方面，肺动脉高压的发生机制已经得到了深入探讨，涉及遗传、环境、免疫等多个因素。
诊断标准方面，通过超声心动图、肺功能测试和血气分析等综合手段，肺动脉高压的诊断准确性得到了大大提高。
治疗措施方面，药物治疗、介入治疗和外科手术等方法的不断改进，为肺动脉高压的治疗提供了更多的选择和机会。
为了深入了解肺动脉高压的研究现状，我们采用了文献综述和实验研究两种方法。
在文献综述中，我们对近十年来国内外相关研究成果进行了全面梳理，总结了肺动脉高压的流行病学、病理生理、诊断标准和治疗措施等方面的进展。
在实验研究中，我们以肺动脉高压患者和正常人为研究对象，采用细胞生物学、分子生物学等技术手段，探讨了肺动脉高压的发生机制及治疗方法。
通过研究，我们发现肺动脉高压与遗传、环境、免疫等多种因素密切相关。
此外，我们还发现了一些新的治疗靶点和方法，如针对内皮素、一氧化氮等血管活性物质的药物治疗，针对肺动脉高压患者的康复护理干预等。
同时，我们也意识到肺动脉高压研究仍存在一些不足之处，如流行病学调查范围有限、病理生理机制尚不清晰、治疗方法仍有待提高等。
总之，肺动脉高压研究已经取得了显著进展，但仍存在诸多问题和挑战。
未来的研究需要进一步拓展流行病学调查范围，深入探讨肺动脉高压的病理生理机制，加强治疗方法的研究与临床试验，同时也需要肺动脉高压患者的生存质量和康复护理等方面的问题。
此外，加强国际合作与交流，引进先进技术与理念，也是推动肺动脉高压研究的重要途径。
在美国，大面积肺栓塞、深静脉血栓形成和慢性血栓栓塞性肺动脉高压是血管疾病的主要病因之一。
这些疾病的治疗方法、诊断和预防措施在医学领域中一直受到广泛。
低氧性肺动脉高压的研究进展
低氧性肺动脉高压的研究进展发布时间：2021-12-29T11:52:24.812Z 来源：《医师在线》2021年8月16期作者：王琳琳刘铭宇刘丽云杨晓东[导读]王琳琳刘铭宇刘丽云杨晓东通讯作者（佳木斯大学附属第一医院；佳木斯佳木斯 154000）摘要：肺动脉高压是指当机体出现肺动脉压力增高时，同时伴或不伴有肺小动脉病变的一种病理状态,长时间的病理条件下最终导致肺循环淤阻及右心衰竭。
肺部疾病和（或）长期低氧造成的肺部持续性低氧状态可引起低氧性肺动脉高压，研究统计得知，该疾病具有逐渐上升的致残、致死率。
只有对HPH的发生机制研究更通透，掌握简易早期诊方法，研究出更好的治疗措施，才可能对降低HPH病残率、病死率更有价值。
关键词：低氧性肺动脉高压、发病机制、诊断方法、治疗引言：肺动脉高压（PAH）的其中一种由缺氧引起的肺动脉压力高于正常，称之为低氧性肺动脉高压（HPH）［１］。
低氧性肺动脉高压具有高发病率、预后不良的特点［2］。
在长期低氧条件下该疾病发生的病理变化是肺血管会出现血管收缩，也可能出现血管重塑。
1.发病机制低氧性肺动脉高压的发病机制比较复杂，仍未研究透彻，但已有研究发现，缺氧情况下促使缺氧诱导因子合成增多，进而导致血管活性因子表达异常，从而发生HPV和 HPVR，同样的气体信号分子、低氧性炎症、非编码RNA、离子通道的变化在影响肺血管收缩和舒张功能以及平滑肌细胞增殖方面发挥着不小的作用，进而最终导致HPH的发生。
在由正常生理状态下逐渐进展到HPH的过程中，长期处于低氧条件下，机体会被刺激而产生大量的活性氧（ROS），而过量的ROS会打破肺动脉平滑肌细胞增殖和凋亡的失衡，当增殖处于长期主导时，肺动脉结构就会发生重塑以及肺动脉管壁进一步增厚，由于管壁增厚，血管直径不变的情况下，管腔将会狭窄，而血流量保持不变，进而肺动脉压力会逐渐上升，为保持正常生理功能，右心室将会逐渐肥厚。
生物体内的许多系统在低氧的条件下会诱发炎症反应，而反应中出现的炎症因子会引起血管病变，比如会影响肺血管的张力，让肺动脉内皮细胞的功能发生异常，促使肺动脉平滑肌细胞的过度增生等。
肺动脉高压基因诊治的研究进展
肺动脉高压基因诊治的研究进展肺动脉高压是一种以肺动脉压力增高、肺血管重构为主要病理改变的进展性疾病，其病因尚未完全阐明，治疗上缺乏有效的根治手段，预后不良。
近年来，随着细胞及分子学研究的开展，基因技术被应用于肺动脉高压的诊治。
基因技术从分子生物学水平探索肺动脉高压发病的遗传学基础，目前已取得一系列进展，有望开辟肺动脉高压诊治的新领域。
现就基因技术在肺动脉高压的诊治方面的研究进展做一综述。
标签：肺动脉高压；基因诊断；基因治疗肺血管疾病（Pulmonary vascular disease，PVD）是一类严重威胁人类健康的疾病，其发病机制复杂，治疗涉及多个学科，病死率高，预后差。
肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension，PAH）是最常见的一种肺血管疾病，以肺动脉压力进行性增高、肺血管重构为主要病理改变，临床可表现为呼吸困难、乏力、活动耐量减低、晕厥、心绞痛等，严重者可发展为右心功能衰竭而死亡。
由于肺动脉高压的病因及发病机制仍未确切，基因诊疗技术尚处于基础研究和临床动物试验阶段。
1基因诊断基因诊断技术通过探究疾病的致病基因，不仅能对遗传疾病做出确切的诊断、指导治疗和评估预后，还能为其他家族成员提供有效的患病风险评估，制定科学的随访策略，进行合理的早期干预[1]。
目前被证实与PAH的发病有关联的突变基因有骨形成蛋白II型受体基因（BMPR2 gene），激活素受体样激酶1基因（ACVRL1/ALK1），内皮糖蛋白基因（Endoglin），微小核糖核酸（miRNAs）。
1.1骨形成蛋白II型受体（BMPR2）骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）基因是特发性肺动脉高压（FPAH）和家族性肺动脉高压（IPAH）的重要致病基因。
BMPR2属于转化生长因子β（TGF-β）受体超家族成员，当配体TGF-β与之结合时，产生的效应使下游一类重要的转录因子smads蛋白发生磷酸化，继而调控靶基因的转录，参与细胞的生理活动。
低氧诱导因子-1在低氧性肺动脉高压中的研究进展
基金项目：辽宁省自然科学基金（２０２２ ＭＳ ３２５）通信作者：丁彦春，Ｅ ｍａｉｌ：ｙａｎｃｈｕｎｄｉｎｇ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ·综述·低氧诱导因子 １在低氧性肺动脉高压中的研究进展金鸿锦 卢义 丁彦春（大连医科大学附属第二医院，辽宁大连１１６０２１）【摘要】低氧性肺动脉高压（ＨＰＨ）是由缺氧引起的肺动脉压力进行性升高的肺血管疾病。
低氧诱导因子 １（ＨＩＦ １）是维持细胞氧稳态的核心转录因子，可促进细胞糖代谢模式的转变、调节细胞膜表面离子通道活性、调节肺血管收缩及舒张因子活性等，在ＨＰＨ的发生和发展中具有重要作用。
现对ＨＩＦ １及其下游信号分子在ＨＰＨ发生和发展中的作用机制进行综述，有助于为ＨＰＨ的治疗提供新的理论依据和治疗靶点。
【关键词】低氧性肺动脉高压；低氧诱导因子 １；低氧性肺血管重塑【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０１ ０１０ＨｙｐｏｘｉａＩｎｄｕｃｉｂｌｅＦａｃｔｏｒ １ｉｎＨｙｐｏｘｉｃＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＪＩＮＨｏｎｇｊｉｎ，ＬＵＹｉ，ＤＩＮＧＹａｎｃｈｕｎ（ＴｈｅＳｅｃｏｎｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＤａｌｉａｎＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｄａｌｉａｎ１１６０２１，Ｌｉａｏｎｉｎｇ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｏｘｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＨＰＨ）ｉｓａｐｕｌｍｏｎａｒｙｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｒｅｓｕｌｔｅｄｆｒｏｍｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｐｒｅｓｓｕｒｅｃａｕｓｅｄｂｙｈｙｐｏｘｉａ．Ｈｙｐｏｘｉａｉｎｄｕｃｉｂｌｅｆａｃｔｏｒ １（ＨＩＦ １）ｉｓａｃｏｒｅｔｒａｎｓｃｒｉｐｔｉｏｎｆａｃｔｏｒｗｈｉｃｈｍａｉｎｔａｉｎｓｃｅｌｌｏｘｙｇｅｎｈｏｍｅｏｓｔａｓｉｓ，ｐｒｏｍｏｔｅｓｔｈｅｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｇｌｕｃｏｓｅｍｅｔａｂｏｌｉｓｍｐａｔｔｅｒｎｓ，ｒｅｇｕｌａｔｅｓｔｈｅａｃｔｉｖｉｔｙｏｆｔｈｅｉｏｎｃｈａｎｎｅｌｏｎｔｈｅｍｅｍｂｒａｎｅｓｕｒｆａｃｅａｎｄｔｈｅｐｕｌｍｏｎａｒｙｖａｓｏｃｏｎｓｔｒｉｃｔｉｏｎａｎｄｒｅｌａｘａｔｉｏｎｆａｃｔｏｒｓ，ｗｈｉｃｈｐｌａｙｓａｎｉｍｐｏｒｔａｎｔｒｏｌｅｉｎｔｈｅｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆＨＰＨ．ＴｈｉｓｒｅｖｉｅｗａｉｍｓｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆＨＩＦ １ａｎｄｉｔｓｄｏｗｎｓｔｒｅａｍｓｉｇｎａｌｉｎｇｍｏｌｅｃｕｌｅｓｉｎｔｈｅｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆＨＰＨ，ｗｈｉｃｈｗｉｌｌｐｒｏｖｉｄｅｎｅｗｔｈｅｏｒｅｔｉｃａｌｂａｓｉｓａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｔａｒｇｅｔｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＨＰＨ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｈｙｐｏｘｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｈｙｐｏｘｉａｉｎｄｕｃｉｂｌｅｆａｃｔｏｒ １；Ｈｙｐｏｘｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｖａｓｃｕｌａｒｒｅｍｏｄｅｌｉｎｇ 低氧性肺动脉高压（ｈｙｐｏｘｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＨＰＨ）是由缺氧引起的肺动脉压力进行性升高的肺血管疾病。
肺动脉高压症的诊断与治疗
肺动脉高压症的诊断与治疗一、肺动脉高压症的概述肺动脉高压症（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种罕见但严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力升高。
PAH可以由多种原因引起，包括遗传因素、自身免疫性疾病、药物或物质暴露以及其他疾病的并发表现等。
PAH的诊断和治疗对于改善患者生活质量和预后至关重要。
二、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现PAH在早期常无明显临床表现，随着病情进展，患者可出现呼吸困难、乏力、胸闷和心绞痛等不适感。
体格检查时可能发现颈静脉怒张、肝大、水肿等体征。
2. 影像学检查超声心动图是诊断PAH的首选非侵入性检查方法。
超声心动图可以评估右室功能、计算舒张末期右室压力和房间隔运动等指标。
3. 血液检查通过血液检查可以评估肺动脉高压的程度和病因。
常规检查包括肺功能试验、动脉血气分析以及相关生化指标的检测。
4. 心导管检查心导管检查是确认PAH诊断及评估疾病严重程度的金 standard，通过此项检查可以测量动脉压力、血流速度等参数。
三、肺动脉高压症的治疗目前，治疗PAH主要包括药物治疗、手术治疗和支持性护理。
1. 药物治疗目前已有多种药物被用于PAH的治疗。
常见的药物包括强心苷类药物、扩张剂、抑制剂等，其中扩张剂如硝酸盐类药物可降低肺动脉阻力，改善血液循环；而内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂可以减轻肺动脉收缩，并缓解血管壁细胞增殖。
2. 手术治疗对于一些适应证明确、有手术可能性以及无法通过药物治疗改善的患者，手术治疗是一个可行的选择。
肺动脉扩张术、肺移植和心脏移植等手术都可以被考虑。
3. 支持性护理支持性护理在PAH患者管理中起到重要作用。
合理控制液体摄入量、营养支持以及定期锻炼对于改善患者生活质量和功能状态有积极效果。
四、肺动脉高压症的预后PAH的预后取决于多种因素，包括年龄、诱因、基础疾病等。
未经治疗的PAH患者平均生存期仅为2-3年，而得到有效治疗的患者可显著延长生存时间。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
慢性低氧性肺动脉高压血管重塑机制的研究进展
慢性低氧性肺动脉高压血管重塑机制的研究进展金柱(综述);高宝安(审校)【摘要】慢性缺氧是许多呼吸系统疾病常见的病理和生理过程。
低氧性肺动脉高压是一种长期暴露在低氧环境中所诱发的渐进性、复杂性病变，它最终导致不可逆转的右心衰竭，因此成为临床治疗的难点。
肺血管重塑是肺动脉高压不断进展的病理基础，亦是多种药物治疗不理想的根源。
肺血管重塑机制复杂，其中涉及到多种细胞分子和信号通道的分别和相互作用，对其全面了解有着重要的意义。
本文就目前的研究现状和研究前景做一综述。
%Chronic hypoxia is a common pathological and physiological characteristic of many respiratory dis-eases.A long-time exposure in the low oxygen environment could induce hypoxic pulmonary hypertension (HPH), which is a progressive and complex process. And it became a difficult point of clinical treatment for its leading to an ir-reversible right heart failure. Hypoxia-induced pulmonary vascular remodeling is the pathological basis of progressive HPH and the main reason for the dissatisfied drug treatment. It is of great significance for a further study of the cellular and molecular mechanisms of hypoxia-induced remodeling which showed a highly complex process where numerous in-teractive events existed. And the review herewith provides a summary on the research status and its prospects.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】4页(P386-389)【关键词】低氧;肺动脉高压;血管重塑【作者】金柱(综述);高宝安(审校)【作者单位】三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院呼吸内科，湖北宜昌443003;三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院呼吸内科，湖北宜昌443003【正文语种】中文【中图分类】R543.2低氧性肺动脉高压(Hypoxic pulmonary hypertension，HPH)是一种预后差、病死率高的疾病。
肺动脉高压的诊断治疗进展
Ⅱa
C
口服抗凝剂
（50％-80％）
Ⅱa
C
吸入万他维（Iloprost）
依洛前列醇是一种化学性质稳定的前列环素类似物，可以通过静 脉注射、口服和雾化吸入给药。理论上，雾化吸入具有一定的优 势，可以选择性地作用于肺循环。事实上，由于泡内肺动脉被肺 泡单位紧密包绕，因此经吸入沉积在肺泡的依洛前列醇可以直接 作用于肺泡壁上的小动脉，产生舒张作用。为确保药物能沉积在 肺泡产生作用，应使雾化颗粒直径足够小（3～5m）。
肺动脉高压概念
肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并 导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主 要包括特发性肺动脉高压，和其它疾病相关性 肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺 循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷 病毒感染等。
肺动脉高压的判定标准：静息 mPAP>25mmHg,或运动时 mPAP>30mmHg,并且 PCWP≤15mmHg,PVR>3 Wood单位）。
随机临床试验表明，长期口服波生坦可使PAH 患者的运动耐量、功能分级、血流动力学参数、 心脏超声多普勒指标以及病情出现恶化的时间
得到明显改善。 ——阿魏酸
波生坦（bosentan）
有非随机对照试验表明，波生坦对儿童PAH患者也有良好的 疗效。波生坦的疗效与剂量间的量效关系不明显，但其肝功 能损害程度却与剂量成正比。故宜使用较小的治疗剂量。推 荐靶目标剂量为125mg bid。
PPH 组 91% [81;99] 74% [60;88]
63%5 70%1; 72.4%2 89%3; 87%4 55%3; 45%4
SPH 组 78%
52% [31;72]
1 Sitbon, J Am Coll Cardiol 2002 2 McLaughlin Circulation 2002 3 McLaughlin Eur Respir J 2005 4 Provoncher Eur Heart J 2006 5 expected survival in AIR2 according to d‘Alonzo, Ann Int. Med 1991
新生儿低氧性呼吸衰竭和持续肺动脉高压治疗进展研究
新生儿低氧性呼吸衰竭和持续肺动脉高压治疗进展研究张培林桂林医学院附属医院新生儿科，广西桂林541000［摘要］新生儿低氧性呼吸衰竭作为新生儿群体常见的一种急症，是指由于肺部发育不成熟或者其他原因导致新生儿无法维持足够的氧合水平而出现的一种危重疾病，发病后可能会导致新生儿发生严重的呼吸窘迫、代谢性酸中毒，甚至深度昏迷和死亡。
新生儿低氧性呼吸衰竭发生的原因较多，其中原发或继发于其他呼吸系统疾病的肺动脉高压是其常见病因，主要表现为严重低氧血症和呼吸衰竭，在此基础上，患儿还有可能出现心率加快、发绀、呼吸急促等情况，若不及时有效的治疗，会进一步增加患儿死亡风险，因此尽早对新生儿低氧性呼吸衰竭患儿进行持续性肺动脉高压治疗对促进新生儿健康成长具有重要意义。
为此，本次研究将结合近年来国内外相关研究对新生儿低氧性呼吸衰竭和持续肺动脉高压治疗进展进行全面综述。
［关键词］新生儿；低氧性呼吸衰竭；持续肺动脉高压；治疗进展［中图分类号］R722.1 ［文献标识码］A ［文章编号］1674-0742（2023）07(b)-0194-05 Progress in the Treatment of Neonatal Hypoxic Respiratory Failure and Persistent Pulmonary HypertensionZHANG PeilinDepartment of Neonatology, Affiliated Hospital of Guilin Medical College, Guilin, Guangxi Zhuang Autonomous Re⁃gion, 541000 China[Abstract] Neonatal hypoxic respiratory failure, as a common emergency in neonates, refers to a critical illness that occurs when neonates cannot maintain sufficient oxygenation levels due to immature lungs or other reasons. The onset may lead to severe respiratory distress, metabolic acidosis, and even deep coma and death in newborns. There are many causes of neonatal hypoxic respiratory failure, among which pulmonary hypertension primary or secondary to other respiratory diseases is the common cause, mainly manifested as severe hypoxemia and respiratory failure. On this basis, children may also experience rapid heart rate, cyanosis, and shortness of breath. If it is not treated in time and effectively, it will further increase the risk of death in children. Therefore, early treatment of persistent pulmonary hypertension in children with neonatal hypoxic respiratory failure is of great significance to promote the healthy growth of newborns. To this end, this study will comprehensively review the progress in the treatment of neonatal hypoxic re⁃spiratory failure and persistent pulmonary hypertension in combination with relevant domestic and foreign research in recent years.[Key words] Newborn; Hypoxic respiratory failure; Persistent pulmonary hypertension; Treatment progress新生儿呼吸衰竭作为临床常见的一种各种原因导致的新生儿呼吸功能障碍，根据血气分析结果可以将其分为I型呼吸衰竭和II型呼吸衰竭，根据病因以及起病规律可以将其分为急性呼吸衰竭和慢性呼吸衰竭[1-2]。
肺动脉高压的治疗现状与进展
指南更新内容解读
1、PH的分类与诊断
ESC 2022年的指南中，对PH的分类进行了更新。根据最新的分类标准，PH分 为五类：特发性肺动脉高压（IPAH）、左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD）、 肺部疾病相关性肺动脉高压、药物或毒素所致PH以及其他原因所致PH。这一分类 标准的更新有助于更好地理解PH的病因和病理生理机制，为后续的治疗提供指导。
5、推荐长期氧疗
长期氧疗可以改善肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压患者的症状和生 活质量。指南建议对这类患者进行长期氧疗。
6、不推荐常规给予靶向药物治 疗
在指南中，专家并不推荐常规给予靶向药物治疗。这是因为靶向药物存在一 定的副作用，而且对于肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压患者来说，其疗 效并不明确。因此，在应用靶向药物前，医生应该充分评估患者的病情和风险收 益比。
参考内容
基本内容
肺动脉高压（PH）是一种常见的肺部疾病，其特点是肺动脉血压持续升高， 导致右心衰竭和死亡。根据病因，肺动脉高压可以分为三类：遗传性肺动脉高压、 继发性肺动脉高压和未知原因的特发性肺动脉高压。其中，肺部疾病和（或）低 氧所致的肺动脉高压是最常见的类型之一。
对于肺动脉高压的诊断，中国最新的指南做出了以下推荐：
最后，肺动脉高压的早期诊断和预防也是亟待解决的问题，这有助于提高患 者的生活质量和降低治疗成本。
展望未来，肺动脉高压治疗的前景和未来发展方向值得我们期待。首先，随 着生物医学工程的不断进步，组织工程和再生医学等新兴领域将在肺动脉高压治 疗中发挥越来越重要的作用。这些技术的不断发展，将为患者提供更加可靠和有 效的治疗方法。其次，随着基因组学和蛋白质组学等领域的深入研究，针对肺动 脉高压发病机制的靶向治疗将得到进一步的发展。
低氧性肺动脉高压的电生理学研究
（ ） 四 内向整 流 的 Ｋ 通 道 （ Ｉ 对 细 胞膜 静 Ｋ Ｒ）
基 构成 ， 中 仅亚 基 是 功 能 区 ， 成 孔 道 ， 码 它 的 息 电位起 稳定 作用 的一种 Ｋ 通 道 ， 其 形 编 防止 细胞 过分 超
基因有 ９ ， ｖ —Ｋ ９ 每一种基 因型又有若 干亚 极化 ， 种 Ｋ ｌ ｖ， 保证细胞内维持一定的 Ｋ 储备 ， Ｂ 非常 对 ａ
５ Ｚｍｍｅｍａ ｎ Ｋ ，Ｌ ｎ ｅｚＪ ，Ｈｅｎ Ａ，ｅ １ Ｔ ａ ｓ ｎ ｅ ｉ ｒ ｎ ｅ ｎ ｒ Ｋ ｉ ｔａ． ｒｎ ｉ ｔｒ— ｅ
ｃ ｐ ｏ ｏｅ ｔ ｌ ａｉ ｎ ｈ ｎ ｅ ， ｓ ｂ ａ ｌ Ｃ， ｍｅ ｅ ５ ｅ ｔｒ ｐ ｔｎ ｉ ｃ ｔ ｃ ａ ｎ ｌ ｕ ｆｍｉ ａ ｏ ｙ ｍｂ ｒ
ＰＳ Ａ ＭＣ的膜 电位 由一 个 或多 个延 迟 整 流 Ｋ 通 道 亚
个 解 剖上 （ 近端 ． 端 ） 远 和功 能上 （ 导性 ． 传 阻力 性 ） 的
型 ， ： １ １～ 如 ． １ ７， 同亚 型 又 可 构 成 异 四聚 敏 感 ， 肺血 管平 滑 肌上 是否存 在 尚未确 定 。 ． 不 在
二、 钾通 道在 肺血 管 平滑肌 分 布 的异质 性 体 ， Ｋ １２ Ｋ １５ 如 ｖ ．／ ｖ． 。Ｂ亚基是 调节亚基 可关闭通 道 。经 由 Ｋ ｖ通道 的外 向钾 电 流是 细 胞 膜 静 息 电位 Ｈ Ｖ起 始 于 Ｐ Ｓ Ｐ Ａ ＭＣ上 氧 敏 感 的 Ｋ ｖ的抑 制 。 （ ｍ） Ｅ 的主要组 成 成分 ， 以 Ｋ １５和 Ｋ ２ １的作 用 传导 性肺 动 脉 的舒 张 反应 与 ＨＰ 且 ｖ． ｖ． Ｖ协 同作 用 ， 可在 不
Ｓ ｒ ｅ ｌＢｉｌ ０ ９． ６ ： ０ ｔｕ ｔＭｏ ｏ ，２ ０ １ ７ ４～７ ０ １．
肺动脉高压的发病机制研究及治疗进展
肺动脉高压的发病机制研究及治疗进展导言：肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种罕见而严重的疾病，其主要特点是肺动脉血压升高、肺小动脉阻力增加、最终导致右心室扩大和功能障碍。
肺动脉高压的发病机制非常复杂，涉及多种因素和通路。
一、遗传性因素近年来的研究表明，遗传因子在肺动脉高压的发生中起到了关键作用。
由突变引起的遗传缺陷可能会影响内皮细胞、平滑肌细胞或细胞外基质等方面的功能，从而导致PAH。
例如，突变在BMPR2 (骨形态发生蛋白受体2) 基因中被发现与家族性PAH有关，并且这一突变与免疫紊乱以及血管重构过程有关。
二、内皮细胞损伤内皮细胞在维持正常血管舒张和收缩平衡方面起到关键作用。
然而，一系列的损伤因素如炎症、氧化应激和代谢紊乱等都可以导致内皮细胞功能受损。
一旦内皮细胞损伤，就会释放出一系列促血管收缩物质如内皮素-1、血小板激活因子等，进而引发血管收缩和增生。
三、平滑肌细胞异常增殖正常情况下，平滑肌细胞的增殖和凋亡处于动态平衡。
然而，在PAH患者中，平滑肌细胞的增殖过程显著增强，并且其抗凋亡能力也增加。
这种异常的增殖和抗凋亡状态最终导致了肺小动脉壁的增厚和阻塞。
四、通路异常活化多种信号通路在PAH的发生中起到关键作用。
其中一个重要的信号通路是骨形态发生蛋白(BMP)-相关通路。
BMP通路参与了正常肺动脉壁组织的发生和修复过程，在PAH中该通路被异常活化，进而影响肺动脉平滑肌细胞的增殖和分化。
此外，其他通路如RhoA/Rho激酶、TGF-β和Wnt/beta-catenin等也与PAH的发生密切相关。
五、治疗进展目前，针对PAH的治疗主要包括一般性药物治疗、内科及介入治疗以及器械辅助治疗等多个方面。
1. 一般性药物治疗一般性药物治疗是指那些能够通过降低肺动脉压力、改善心功能以及减轻心衰的药物治疗方法。
常见的一般性药物包括扩张血管剂如阿司匹林、硝酸甘油等，抑制血管紧张素转化酶（ACEI）抑制剂和β受体阻滞剂等。
慢性阻塞性肺疾病和低氧性肺动脉高压诊治进展
１ ． 心电图及胸部影像学检查 ： 心电图能够预测右 心室肥厚的存在 ， 心 电图有 很好的特异性 （ ＞８ ５ ％） ，
２ ５ ｍ ｍ Ｈ ｇ ， 而肺毛细血管 楔压、 左 心房压力 或左 心室 舒张末期压力 ≤１ ５ ｍ ｍ Ｈ ｇ 。Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ相关 的肺动脉高压
等 。我们 在此 探讨 Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ合并 肺 动脉 高压 的 临床特 征
及 治疗 进展 。
一
、
定 义
结合原发疾病 的病史及肺动脉高压 的临床 表现 ，
虽然 早期 有关 Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ合并 肺 动脉 高压 的标 准是 平 均 肺 动脉压 力 （ ｍ Ｐ Ａ Ｐ ）≥２ ０ ｍ ｍ Ｈｇ ， 但 目前肺 部 疾 病 或 低 氧相 关 的 肺 动 脉 高 压 的 诊 断标 准 为 ｍＰ Ａ Ｐ≥ 临床 上可 怀 疑肺 动脉 高 压 的存 在 ， 下列 检 查 措 施 有 助
（ Ｆ Ｖ Ｃ ） 、 第１ 秒用力呼气容积 （ Ｆ Ｅ Ｖ ， ） 和Ｆ Ｅ Ｖ ， ／ Ｆ Ｖ Ｃ对
于预 测 Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ时肺动 脉压 力并 无很 大 的价值 。 ３ ． 多普 勒超 声 心 动 图检 查 ： 多普 勒 超 声 心 动 图检 查 为无 创性 诊 断肺 动 脉 高压 的最 佳 方 法 ， 应 用 多 普勒
往 往 是 轻 到 中度 ， 约５ ％ ～１ ３ ． ５ ％的 Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ 患 者 肺 动
但其敏感性较差 ， 尤其对于轻度肺动脉高压患者 。同
样， 胸部影像学检查对肺部疾病的诊断， 如Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ和间 质性肺疾病有一定 的临床价值 ， 尤其是 高分 辨率 Ｃ Ｔ 检查 。但是胸部影像学检查对是否合并肺动脉高压诊
显。当患者出现不成 比例的肺动脉高压时 ， 应注意是 否合并其它疾病 ， 如合并 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气 综合征（ Ｏ Ｓ Ａ Ｈ Ｓ ） 、 肺栓塞或其它影响肺部 的疾病 ， 甚 至包括神经肌肉疾病影响呼吸肌功能时 ， 当然也应考 虑合并其它导致肺动脉高压的疾病。
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HRCT
肺动脉干直径
肺动脉干与降主动脉的比值
多普勒超声检查
优点 目前 非侵范性 有效 。
经胸多普勒超声测量
通过呼吸时上腔静脉峰值血流的改变测量 颈静脉收缩期血流和舒张期血流速度比值 与mPAP 显著相关 经食道B 超可观察主、右肺动脉
呼出NO
COPD 患者NO 呼出量的所有检测参数 : 峰值浓度、平台期浓度和静息呼出量与 肺动脉压和右心室壁厚度负相关
依那普利(enalapril)
血管紧张素受体 洛沙坦
α 受体阻断剂
酚妥拉明、妥拉苏林 非选择性阻断剂 能一定程度上扩张肺血管 其选择性差,从而限制其在临床的应用。
哌唑嗪
选择性节后α 受体阻断剂,
在 COPD 患者可以增加心输出量和降低肺
动脉压
也可使血氧饱和度下降。
乌拉地尔(urapidil) 新的选择性节后α 受体阻断剂, 具有较强的肺血管扩张作用 , 它还减低中枢交 感神经张力, 抑制压力感受器反射 , 因此不象其他扩血管药 能防止反射性心动过速和心脏指数的增加 ,从而 保持心输出量不变。 乌拉地尔可静脉给药,也可口服 是一种治疗 COPD 肺动脉高压很有前途的药物。
吸入的NO 进入体内后,激活肺血管平滑肌细胞内
鸟苷酸环化酶,使三磷酸鸟苷转化为环磷酸鸟苷增 多,从而使肺血管扩张,PAP 下降
吸入小剂量一氧化氮 (10- 80ppm) 可以降低肺动
脉压力,增加氧合指数、心脏指数, 而不影响全身 动脉血压。 由鼻导管混合氧气吸入 NO (25ppm) 能显著降低 RPV ,对PaO2 和肺功能没有影响
低氧性肺动脉高压的诊治进展
慢性肺源性心脏病（肺心病）是我国的 常见病和多发病，低氧性肺动脉高压 （ HPH ）是发展为肺心病的重要环节， 严重程度与其病程和预后密切相关
低氧性肺动脉高压发病机制示意图
低氧 直接作 用 低氧等 致病因 素
体液因素
低氧性 肺血管收缩
肺血管 重建
低氧性肺动脉高压
目前研究热点
L-精氨酸 在体内 NO 是由 L- 精氨酸 ( 在 NO 合成酶作用下 ) 合成而来,故可通过外源性给予L-精氨酸促进内 源性NO 的生成。 目前国外有L-精氨酸片剂和针剂,临床试验尚在 进行中
抗凝 由于肺血流缓慢、右心功能不全、静脉血流 淤滞等,PPH患者常有血栓栓塞的危险,故目前 均推荐给予抗凝治疗 常用口服药物华法林 , 一般认为保持国际标 准化比值( INR) 2～3 较为合适。
硝苯吡啶 (nifedipin) 对 COPD 肺动脉高压
轻、中度病情稳定者的急性疗效较好 , 而对 重度病情不稳定者的疗效较差。
许多观察者均发现硝苯吡啶能迅速降低肺
血管阻力和增加心输出量 , 多数病例中也降 低肺动脉压
结果不甚一致 尼群地平(nitrendipin) 和费乐地平(feflodipin)
扩张血管剂
在确定长期应用血管扩张剂以前，如有条件，
可通过右心导管进行急性药物实验
①肺血管阻力下降至少20 %; ②心输出量增加
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
或保持不变; ③肺动脉压降低或不变; ④体循环 血压不能显著下降。
钙离子拮抗剂 艹 硫氮卓酮具有显著的扩张肺血管 ,降低肺
血管阻力和肺动脉压的作用,且对肺血管床 的扩张效果明显强于对体循环的作用
实验室检查
直接测压
右心导管或Swan-Ganz 漂浮导管— 肺动脉 高压的检测金标准 标准：在吸空气并在海平面水平, 静息状态下 肺动脉收缩压超过4.00kPa 30mmHg 或肺动脉平均压超过2.67kPa 20mmHg 缺点 创伤性 费用高昂 不宜在同一患者身上反复使用
X 线检查 肺动脉扩张是肺动脉高压的影像学征象之一 肺动脉段凸出≥ 3mm: 肺动脉主支扩大 右下肺动脉横径≥15mm 肺动脉外周血管呈“残根状”,是肺动脉高 压特征性表现,
磷酸酯酶抑制剂 西地那非( sildenafil) 通过选择性抑制磷酸二酯酶 5 ,使环磷酸鸟苷水平 增高 , 引起血管平滑肌松弛和血管扩张 ,PAP 下降。 单独使用长期疗效尚未得到证实。 吸入前列环素、NO 同时使用时可以增加它们的血 液动力学效果。 可能造成不可逆的肾损害,是否能长期使用?
吸入一氧化氮
的长期疗效优于硝苯吡啶,
RAS抑制剂和拮抗剂 血管紧张素转换酶抑制剂:
可减少组织及血中血管紧张素含量, 降低
肺动脉压, 抑制血管平滑肌增殖, 慢性心衰患者长期用药能改善症状及运动 耐力。
卡托普利(captopril) 可使COPD 患者的肺动
脉压、肺血管阻力降低,心输出量增加,组织释 氧增加 观察到伴有体循环压力下降。
离子通道 生长因子(VEGF EGF) 一氧化氮 内皮素-1(endothelin-1) 腺苷 血管紧张素转换酶(ACE)基因 血管内皮生长因子(VEGF) 缺氧诱导因子-1 (HIF-1) 降钙素基因相关肽(CGRP) 肾上腺髓质素(Adrenomedullin ) 尿紧张素(urotensin)
前列环素(PGE1) 作用机制 : 对血管平滑肌细胞具有舒张作用 ; 通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆 转作用 ; 减轻血管内皮的损伤 ; 对血小板聚集 的影响;利于内皮素-1 的清除;增加骨骼肌对 氧的利用。
主要用于治疗原发性肺动脉高压,在治疗继 发性肺动脉高压,如风湿性疾病引起的肺动 脉高压,也有同样的疗效
其他方法 心电图检查: 心电向量图检查 肺功能检查 血气分析检查 放射性核素检查法
治疗
氧疗 长期氧疗 (LTOT) 能阻止或延缓 HPH 的发展 , 改善运动耐力
目前尚不明确LTOT 是否能改变预后。
COPD 患者每天 14 ～ 15 小时的氧疗 , 可在一 年内使肺动脉压轻度下降 ,并在6 年内保持 PAP 稳定 夜间吸氧是必要的。
主要不良反应
面部潮红、头痛、颌骨疼 痛、腿痛、腹泻、恶心以及静脉注射的相关 感染和血栓形成。
一般开始泵入几分钟后即出现血液动力学效
应,停止泵入30 分钟内作用全部消失
•静脉使用依前列醇、吸入伊洛前列素、
皮下注射U T215 、口服贝前列素
内皮素受体拮抗剂 内皮素双重受体阻滞剂波生坦(bosentan) 口服制剂,使用方便,对肺动脉高压的治疗安 全有效,可以有效提高运动耐力和改善血液动力 学指标。 ３０％的患者出现肝毒性、贫血