韦格纳肉芽肿
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
韦格纳肉芽肿不能吃什么,韦格纳肉芽肿的注意事项
韦格纳肉芽肿不能吃什么，韦格纳肉芽肿的注意事项文章目录*一、韦格纳肉芽肿的饮食和注意事项1. 韦格纳肉芽肿的饮食注意事项2. 韦格纳肉芽肿的其他注意事项*二、韦格纳肉芽肿的简介*三、韦格纳肉芽肿的高发人群和危害韦格纳肉芽肿的饮食和注意事项1、韦格纳肉芽肿的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃高脂肪的食物。
1.2、忌吃酒精类的食物。
忌吃食物:鲶鱼:脂肪含量高,不利于肉芽肿的消散,脂肪沉积在肉芽肿附近的皮肤,可造成痰湿淤滞。
可吃低脂肪的草鱼。
啤酒:酒精对淋巴肉芽肿具有直接的刺激作用。
不利于肉芽肿的消散,甚至有加重的趋势。
换吃无酒精的饮料。
饮食适宜:1.1、宜吃高维生素C的食物。
1.2、宜吃具有增加免疫力的食物。
1.3、宜吃高蛋白的食物。
宜吃食物:牛初乳:含有免疫球蛋白,能够增加机体的免疫力,改善肉芽肿的临床症状。
500毫升每日。
刺梨:维生素C也非常丰富,味酸入肝,有利于增加免疫力,改善肉芽肿的症状。
20-30枚每日。
猕猴桃:含有丰富的维生素C以及氨基酸,为维生素C含量最高的食物之一,具有免疫调节作用。
5-10颗每日。
2、韦格纳肉芽肿的其他注意事项 2.1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2.2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
2.3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
2.4、避免寒冷刺激,注意保暖。
韦格纳肉芽肿的简介韦格纳肉芽肿为一种特殊类型的坏死性血管炎,主要累及呼吸道、肾脏及皮肤。
其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。
病因尚不清楚,一般认为是机体对吸入性抗原高变态反应。
临床表现多种多样,可累及多个系统,发病可急可缓。
Klinger(1931)首次报告一例,解剖为结节性多动脉炎的界限型。
Wegner于1936年报告3例,1939年又报告18例,并根据活检和尸检资料将本病命名为鼻源性肉芽肿,主要累及动脉和肾脏,命名为韦格纳肉芽肿。
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
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Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
韦格纳肉芽肿有哪些症状？
韦格纳肉芽肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状，尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状，韦格纳肉芽肿有什么表现？得了韦格纳肉芽肿会怎样？以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*韦格纳肉芽肿常见症状：鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。
发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。
约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。
2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。
原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。
根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。
典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。
典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。
也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。
鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。
此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。
有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。
个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。
临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。
皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。
有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。
上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
韦格纳肉芽肿
❖ 6.皮肤：皮肤受累的病理改变可表现为白细 胞碎裂性血管炎和坏死性肉芽肿性血管炎。
临床表现
❖ 由于WG 病变部位和受累范围不同，临床表 现多种多样，起病方式可呈急性方式也可缓 慢起病。
❖ 1.鼻和鼻窦表现 ①鼻窦炎：约1/2～2/3以鼻窦炎为首发，约85
韦格纳肉芽肿
概述
❖ 是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。 ❖ 根据美国Gary S.0 000人
中有一人发病，其中97％的患者是高加索人，20％是黑人，1％是其他 种族。我国发病情况尚无统计资料。该病男性发病多于女性，各年龄段 均可发病，范围在5～91岁之间，40～50岁是本病的高发年龄，平均为 41岁。 ❖ WG病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。 ❖ 病理改变以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通 常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥 漫性坏死性肉芽肿性炎症。 ❖ 临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、 眼、皮肤、心脏、神经系统及耳等。 ❖ 临床上分为2型：①局限性或初发性WG，指有呼吸道病变但无肾脏受累， 80％以后累及肾脏；②暴发型，活动性或广泛性WG。
发病机制
❖ 1.感染机制 ❖ ①任何器官均可受累，起病初是呼吸道受累，最多见的是鼻窦炎和鼻
炎，继而出现中性粒细胞性肺泡炎、肾小球肾炎。提示了可能的疾病 发展过程。免疫易感的机体、气道受到刺激后，诱发炎症反应，以后 逐渐扩展到其他组织，出现血管炎。鼻和鼻窦继发感染多为金黄色葡 萄球菌，抗生素治疗往往难以完全控制。早期的肉芽肿相当于局限性 WG。②有报告用甲氧苄氨嘧啶—磺胺甲异恶唑（TMP-SME）治疗 早期WG有效。病原体可能作为抗原始动子，但活检标本组织学检查 尚未有感染证据。 ❖ 2.过敏机制 ❖ 因 WG 的炎症改变，组织嗜酸性粒细胞浸润，血管炎、肾小球肾炎 改变均为过敏改变的特征。也有报告73％的WG有超过1种类型的过 敏反应。 ❖ 3.遗传因素 ❖ HLA-DR2阳性者，发病率有增高趋势。有报告HLA-DR1及DQW7在 本病频率增高，但尚待深入研究。
韦格纳肉芽肿诊断治疗指南
无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男 性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道 的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发， 40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各人 种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，韦格 纳肉芽肿的发病率为每30 000-50 000人中有一人发 病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为 其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的 韦格纳肉芽肿病死率可高达90%以上，经激素和免疫 抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。尽管 该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因 至今不明。
3． 下呼吸道症状: 肺部受累是韦格纳肉芽肿基 本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表 现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺 部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是 最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦 出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的 患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症 状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体 征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以 上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能 障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气 功能障碍以及弥散功能障碍。
临床表现
韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系 统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼 吸道、肺和肾病变。
1． 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间， 也可表现为快速进展性发病。病初症状包 括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、 关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发 热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染 引起。
8. 关节病变: 关节病变在韦格纳肉芽肿中较 为常见，约30%的患者发病时有关节病变， 全部病程中可有约70%的患者关节受累。 多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者 可出现对称性、非对称性以及游走性关节 炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀 和疼痛）。
小儿韦格纳肉芽肿的科普知识PPT
韦格纳肉芽肿 的诊断和治疗
韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断方法：韦格纳肉芽肿的诊 断可以通过病史、体检和一些 特殊检查（如血液检查、影像 学检查等）来确定。
治疗方法：韦格纳肉芽肿的治 疗主要包括药物治疗和支持疗 法。药物治疗主要是使用免疫 抑制剂和激素来抑制免疫反应 。
谢谢您的观赏聆听
如何预防韦格 纳芽肿
如何预防韦格纳肉芽肿
避免触发因素：韦格纳肉芽肿的发作可 能与遗传因素、环境因素等有关，尽量 避免接触可能触发疾病的因素。 定期体检：定期进行体检，及早发现和 治疗可能的健康问题。
结语
结语
韦格纳肉芽肿是一种严重的炎症性 血管病，尽早发现和治疗对于预防 并发症和改善生活质量至关重要。 如果您有任何相关症状或疑问，请 及时就医并咨询专业医生的建议。
小儿韦格纳肉 芽肿的科普知
识PPT
目录 介绍韦格纳肉芽肿 韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 如何预防韦格纳肉芽肿 结语
介绍韦格纳肉 芽肿
介绍韦格纳肉芽肿
什么是韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽 肿是一种罕见的炎症性血管病，通 常累及小血管。 病因和发病机制：韦格纳肉芽肿的 病因和发病机制尚不完全清楚。
介绍韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
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图例
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图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
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the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
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Thanks for your attention！
小儿韦格纳肉芽肿科普宣传课件
3. 小儿韦格 纳肉芽肿的预
防和护理
3. 小儿韦格纳肉芽肿的预防和护理
预防：提高小儿的免疫力、保持良好的 生活习惯、避免接触感染源可以有效预 防小儿韦格纳肉芽肿的发生。
护理：定期复诊、遵循医嘱、注意日常 保健和饮食、提供心理支持是帮助小儿 韦格纳肉芽肿患者进行护理的重要方面 。
4. 患者故事 ：小明的小儿 韦格纳肉芽肿
小儿韦格纳肉 芽肿科普宣传
课件
目录 1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 2. 小儿韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 3. 小儿韦格纳肉芽肿的预防和护理 4. 患者故事：小明的小儿韦格纳肉芽肿
治疗经历
1. 什么是小 儿韦格纳肉芽
肿？
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？
简介：小儿韦格纳肉芽肿是一种罕 见的自身免疫性疾病，影响小儿的 血管和免疫系统。 症状：常见症状包括关节疼痛、瘀 点和紫癜、皮疹、呼吸道感染等。
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？
发病机制：免疫系统攻击自身血管导致 炎症和组织损害。
2. 小儿韦格 纳肉芽肿的诊
断和治疗
2. 小儿韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断：通过体格检查、病史调 查和实验室检查来诊断小儿韦 格纳肉芽肿。
治疗：早期治疗可以帮助控制 炎症和预防并发症。治疗包括 药物治疗、免疫治疗和康复治 疗。
治疗经历
4. 患者故事：小明的小儿韦格纳肉芽肿 治疗经历
小明是小儿韦格纳肉芽肿的患者， 他经历了诊断、治疗和康复过程。 通过医生的专业治疗和家人的关心 支持，小明成功控制了疾病的症状 ，并恢复到正常的生活。
谢Байду номын сангаас您的观赏聆听
韦格纳肉芽肿一例
３ ． ｎ ｏ Ｌ Ｔ ４ ４７ ｎ ｏ Ｌ Ａ Ｃ ＋ ，Ｐ Ｎ Ａ ０６ ｍ ｌ ， ３ ． ｍ ｌ ， Ｎ Ａ（） Ａ Ｃ ８ ／ ９ ／
㈩・ Ｐ （） ，Ｍ Ｏ＋。心脏彩超提示 ：左房扩大 ，右心轻
收 稿 日期 ：２ ｌ 一Ｏ 一 ｌ Ｏ２ ５ ０
作者简介 ：赵华 （ ７ 一 １ ８ ）女 ，副主任 医师 ，从事临床肿瘤 专业 。 ９
［］ Ｒ Ｂ Ｌ Ａ Ｏ ＩＥ Ｒ Ａ ＳＬ ＡＪ ｅ ａ Ｃ ｎｅｖ－ ４ Ａ Ｅ Ｏ Ｅ ， ＬＶ ＩＡ Ｅ ， ＩＶ Ｍ，ｔ ． ｏ ｓｒａ １
ｔ ｅ ｍａ ａ ｅ ｎ ｆ ｍｕ ｉｙ ｔ ｙ ｐ ａ ｔ ｉ ｎ ｙ ｌ ｉａ ｉ ｎ ｇ ｍｅ ｔ ｏ ｈ ｃ ｓ ｃ ｄ ｓ ｌｓｉ ｋ ｄ ｅ ：ｃｉ ｃ ｌ ｖ ｉ ｃ ｎ
・
育不 良囊 内透声好 ，膀胱正常。追溯病史有助二 者鉴别 。 通过仔细观察 ，超声能 明确诊断多囊性 肾发 育 不 良。多 囊 性 肾发 育 不 良由 于功 能 丧 失 而 在 静 脉肾盂造影检查 中不显影 ，但超声不受 肾功能影
响 ，可 以很 好 的显 示 ， 随访 观察 病 变程 度及 进 展 嘲 ，
Ｇ ｕｓ ｎ ｌ ａｏ ｎ ｕ ｍｅ ］ ｅ ｉ ｒ ２ ０ ， １ ５ ｏ ｒ ａ ｄ ｕ ｒｓ ｕ ｄ ｏ ｗｏ ￣ ．Ｊ Ｐ ｄａ ， ０ ５ ８ （ ： ｅ ｔ ｔ ）
４０４ ． ０ — ０１
［］吴伟 ，顾莱莱 ，朱慧毅 ，等 ． ５ 多囊性发育不 良肾与多囊 肾的超声鉴别［ ．上海医学影像 ，２ ０ ，８ （）：１． Ｊ 】 ０ ９１ ２ １０
云南 医药 ２ １ 年第 ３ 卷第 ５ ０２ ３ 期
管被原始发育不 良的组织分隔 ，其病 理改变如 同 超声所见为大小不等的囊泡 。正常肾实质很少 ， 所 以病 肾功能很少或完全无功能 ，左侧 的发病率 约为右侧的 ２ ” 倍【 。由于肾实质丧失 ，囊泡 内液体 不再得到补充 ，囊泡或可 由于其 中液体 吸收而缩 小 、消失 ， 因各囊泡含液量及其吸收程度不 同 ， 患肾内囊泡大小 、数量可各不相 同。但 患。总体 肾 如 国外 长 期 随 访 观察 结 果 所 示 ，有非 常 明显 的缩 小 趋 势［ ４ １ 声检 查 可 以对多 囊性 肾发育 不 良做 出 ，超 明确诊断 。多囊性肾发育不 良要与多囊 肾、巨大 肾积水 、肾结核鉴别 。多囊 肾为染色体遗 传病 ， 绝大多数为双侧肾同时受 累 ，早期肾脏体积仅轻 度增大 ，随病程囊肿增大 肾外形显著增大 ，多囊 性肾发育不 良则多为单侧发病 ，随病 程肾外形是 缩小 的。巨大 肾积水多为单侧 ，无 回声区大而且 分隔不完全 ，互相连通。肾结核 当肾脏严重破坏 ， 内部存 在多个脓腔时 ，声像 图很难辨认 肾实质和 肾窦回声 ，而轻型多囊性 肾发育不 良如果新 生儿 期漏诊 ，肾脏将 因无功能发生萎缩 ，而囊肿本身 可钙化 ，此时二者易混淆 。但结核性脓 肾外形多 增 大 ，脓腔不规则 ，壁明显增厚 ，内部可见组织 碎屑 回声 ，多累及输尿管及膀胱 ，而多囊性 肾发
wegener肉芽肿病名词解释
韦格纳的颗粒虫病（英語：Wegener's granulumatosis），又称超级英雄发音的颗粒虫病（英語：GPA），是一种潜伏的恶棍，通过在肺，肾，上呼吸道等器官的血管中发炎引起麻烦。
这个麻烦制造者的确切原因是一个谜，但专家认为这就像一个身体混杂，免疫系统变得混乱，开始攻击自己的组织。
韦格纳的颗粒虫病的标志性移动正在引起小血管膨胀形成这些令人讨厌的小结核叫做颗粒虫它可以阻断血液流动使附近器官的寿命变得非常难以承受这个恶棍的恶作剧症状会以不同的方式出现，比如一个永无止境的闷鼻子，呼吸问题，肾脏问题，以及关节疼痛。
这也会带来一些全局性的症状，如发烧，疲劳，以及不请自来而降的几磅。
不过别担心，外面有英雄准备帮助对付这个狡猾的坏人！诊断Wegener的颗粒性硬化通常涉及检查你的病史，进行身体检查，进行胸部X光或CT扫描，并做一些血液检查以检查炎症。
有时，医生甚至可能需要对受影响的组织进行活体检查。
要治疗它，你可能需要服用皮质类固醇和免疫抑制药的混合，以镇定炎症，阻止免疫系统攻击血管。
在某些情况下，他们也可能使用一种叫rituximab的药物。
如果你得不到治疗，Wegener的颗粒性硬化可能真的弄乱你的器官甚至危及生命。
但是，有了正确的照顾，很多人用它可以进入缓解并过着相当正常的生活。
你可能必须注意它并跟上治疗防止它回来。
与一医疗队密切配合很重要，该医疗队知道如何应对这一状况，以确保你得到最好的照顾和生活质量。
韦格纳的颗粒虫病是一种罕见但可能严重的自体免疫疾病，其特点是多种器官的血管炎。
及时诊断和早期干预对于有效管理和减轻与病情有关的器官损害和并发症至关重要。
虽然应对Wegener的颗粒虫病可能带来重大挑战并改变一个人的生活方式，但许多人能够通过适当的医疗和持续的支持实现长期缓解。
目前正在开展研究工作，以找出韦格纳小颗粒虫病的根源，并确定最佳治疗战略，在了解这一状况方面有所进展，可加强受影响者的治疗。
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格纳肉芽肿的诊断标准主要基于临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的综合考虑。
根据1990年美国风湿病学会提出的分类标准，韦格纳肉芽肿的诊断需要满足以下四条中的至少两条：
1. 上呼吸道、下呼吸道或肾脏出现坏死性肉芽肿性炎症。
2. 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。
3. 肾脏活检显示坏死性肾小球肾炎或坏死性新月体性肾炎。
除了上述分类标准外，还需要结合患者的临床表现和实验室检查进行综合分析。
韦格纳肉芽肿的典型临床表现包括发热、体重下降、乏力、关节痛、鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、呼吸困难、血尿、蛋白尿等。
实验室检查方面，可以出现血沉增快、C反应蛋白升高、肾功能异常等指标异常。
需要注意的是，韦格纳肉芽肿的诊断需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病，如结节病、过敏性肉芽肿性血管炎等。
因此，在确诊前需要进行全面的评估和鉴别诊断。
总之，韦格纳肉芽肿的诊断需要综合考虑临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的信息，并进行全面的评估和鉴别诊断。
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎，其特征是全呼吸道肉芽肿病变、系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。
Klinger(1931)首次报告一例，解剖为"结节性多动脉炎的界限型"。
Wegner1936年报告3例，1939年报告18例，根据活检和尸检资料命名本病"鼻源性肉芽肿"，它主要涉及动脉和肾脏，被命名为韦格纳肉芽肿。
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)发现和免疫病理学研究证明，韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病。
超过三分之二的患者类风湿因子阳性也表明，这是由自身免疫反应形成的免疫复合物引起的一系列炎症反应，激活补体介导。
ANCA与原蛋白激酶相对应-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG 中C-ANCA特异性高。
C-ANCA血管内皮细胞、多型核细胞CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可以通过TNF-a和可溶性IL-受体刺激上述细胞，进一步说明了免疫病理过程引起的血管炎。
有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病，ANCA可能参与血管的激活和损伤。
WG与抗PR3.自身抗体具有很强的特异性关系，抗体效率与临床疾病的活动性有关，测复发。
该病对免疫抑制剂的治疗反应良好。
但也有不支持的基础。
尽管在大多数情况下WG(韦格纳肉芽肿)患者血清中可检测到抗性PR3特异抗体，但仍有少数患者ANCA阴性。
其次，在受累组织中，既没有发现自己的抗体，也没有自己的反应T细胞，没有发现抗性PR3.免疫复合物。
因此，即使提示ANCA在WG这种疾病有一定的作用，也不是最基本的作用。
该病起病缓慢，全身症状包括全身不适、疲劳、厌食、消瘦和发烧。
发烧通常与上呼吸道感染有关，特别是鼻窦继发性感染。
也可发生在无明显活性活性感染的患者中，并出现本病的原发症状。
小儿韦格纳肉芽肿护理PPT
护理要点
营养支持：小儿韦格纳肉芽肿 的患儿常伴有贫血等问题，需 要及时补充足够的营养，特别 是蛋白质、维生素等。
安全防护：小儿韦格纳肉芽肿 患儿由于病情需要采取一定的 隔离措施，还需要注意安全防 护措施，防止感染及意外事故 的发生。
小儿韦格纳肉芽肿护理 PPT
目录 简介 护理要点 注意事项
简介
简介
小儿韦格纳肉芽肿是一种常见 的炎性疾病，主要特征是全身 和局部炎症，易并发肝脾肿大 、骨髓抑制等问题，需要注意 护理。
本PPT旨在为儿科医护人员提供 小儿韦格纳肉芽肿的护理建议 和注意事项。
护理要点
护理要点
慢病护理：小儿韦格纳肉芽肿为一种慢 性病，家长和医护人员需要建立慢病意 识，掌握病情变化情况和注意事项。
家庭教育：小儿韦格纳肉芽肿 的治疗过程长，需要家长的积 极配合和参与，在治疗过程中 积极学习和掌握相关知识和技 巧，以便更好地进行护理工作 。
谢谢您的观 赏聆听
性 病，需要定期随访复查，掌握病情变化 情况，及时调整治疗方案。
心理疏导：小儿韦格纳肉芽肿的治疗期 较长，会对患儿的心理产生一定的负面 影响，需要及时给予心理疏导。
注意事项
疼痛管理：有些患儿会出现疼 痛等不适症状，需要及时给予 有效的疼痛管理措施，如物理 疗法、药物疗法等。
【疾病名】韦格纳肉芽肿
【疾病名】韦格纳肉芽肿【英文名】Wegner granulomatosis【别名】韦格内肉芽肿；Wegener granulomatosis；韦格纳肉芽肿病；Wegener 肉芽肿；坏死性肉芽肿【ICD号】M31.3【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)是一种特殊的全身性血管炎病变，最初可从头颈部症状开始。
Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征)，近年增加了c-ANCA阳性。
Fienberg和Carrington先后提出局限性WG的概念，即病变局限于一个解剖学部位而未广泛累及多系统。
光镜下WG显示三种病变：坏死、肉芽肿及真正的血管炎，其他继发改变有微脓肿和纤维化。
遗憾的是头颈部活检标本常缺乏其中一项、两项、甚至全部三项典型病变。
病变中坏死很有特点，坏死带在病变组织中分布不均匀，低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或明显锯齿状。
坏死常呈嗜碱性，并有细碎的颗粒。
坏死带常被多核巨细胞围绕。
‘肉芽肿性炎症’是对不同表现具有根本不同含义的一个名词。
一般显微镜下‘肉芽肿性炎症’是指单核组织细胞(巨噬细胞)和炎细胞对刺激的一种反应：包括感染(如分支杆菌或霉菌)、毒素因子或异物、肿瘤、不明刺激、类肉瘤病和WG。
WG的肉芽肿性炎症巨嗜细胞的聚集十分稀疏，不象类肉瘤病或结核病中巨嗜细胞聚集得那样紧密。
此外WG中多核巨细胞与急、慢性炎细胞同时存在。
WG的血管炎不同于非特异性慢性炎症，后者仅显示血管增生而缺乏真正的血管壁损伤。
WG的血管炎出现血管壁损伤，典型的是累犯中小动静脉的纤维素样坏死。
这种血管壁损伤又伴有急、慢性炎细胞浸润。
有时在血管壁出现肉芽肿性炎症。
WG的肺部病理改变与头颈部相似，显示坏死、肉芽肿性炎症与血管炎特点更为显著。
肾脏表现常为非特异性坏死性肾小球肾炎。
【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：①一般检查：WG实验室检查出现血沉升高、血浆I gG升高，但缺乏特异性指标。
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临床表现
韦格纳肉芽肿鼻部表现
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临床表现
◆下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，约50% 的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在 整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及 胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较 少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约 1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。 查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气 管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测 时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可 出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
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影像诊断
图4 a）男，71岁。鼻窦横断面CT示鼻腔带状软组织影（箭头）， 手术证实为坏死组织，右上颌窦见软组织影，左上颌窦粘膜增厚；b） 冠状面CT示双侧中（长箭头）、右下鼻甲破坏（短箭头）。
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影像诊断
CT表现将其分为3期：①病变早期。主要为鼻腔、鼻窦粘 膜的增厚和窦腔内见气液面，为典型鼻窦炎表现，CT表现 无特异性。②进展期。鼻甲、鼻中隔破坏，鼻腔内伴带状 阴影，提示为坏死组织，病理检查为无菌性坏死，上颌窦 内壁骨质常破坏，窦腔内充以软组织影，窦壁骨质增生、 硬化，可出现“双线”征。仔细观察、分析CT鼻部征象， 可提示本病诊断。③晚期。鼻甲、鼻中隔明显破坏，鼻腔 扩大，伴有多发索条影，CT外观类似鼻窦、鼻腔手术后改 变，窦壁骨质明显增厚，出现典型的“双线” 征，窦腔狭
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影像诊断
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦 仍充满软组织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内 壁明显破坏。
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影像诊断
图2 女，43岁。鼻窦横断面CT示鼻腔前部软组织影，延伸到鼻前庭、 鼻翼区（箭头），右上颌窦充以软组织影。
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影像诊断
图3 a）女，69岁。鼻窦冠状面CT示双侧鼻腔、筛窦、右上颌窦充满 软组织影，左上颌窦粘膜增厚，中、下鼻甲和鼻中隔骨质破坏；b) 鼻窦冠状面MRI T1WI示双侧鼻腔充满稍低信号（与脑实质比较） 软组织影（箭头），与鼻甲分界不清，右上颌窦粘膜增厚；c）鼻窦 冠状面增强 MRI T1WI示双侧中、下鼻甲明显强化，鼻腔未强化软 组织影（箭头）手术证实为坏死组织，右上颌窦粘膜明显强化。
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临床表现
韦格纳肉芽肿肾脏损害
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临床表现
◆眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15% 的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域，可表现为 眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层 巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
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窄，病情严重者出现窦腔的部分或完全闭塞。因此，粘膜 增厚、窦壁新骨形成而出现“双线”征、鼻甲和鼻中隔破 坏等表现是诊断鼻部韦格纳肉芽肿较特异征象。上颌窦最 易受累，依次为筛窦、蝶窦、额窦。
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影像诊断
“三多一洞”是WG胸部表现特点，即多发性、多形性、 多变性和空洞。多发性指肺内同时出现2 个及以上的病 灶，全肺都有发生，双下肺最为好发。多形性指病变呈 结节、片状浸润影、楔形阴影及条索影等，同时或先后 出现，结节最为常见。多变性指上述改变可出现病变部 位、形态的变化。空洞出现于结节、片状阴影内，新出 现的空洞较小，洞壁较厚，内缘不规则，随着病变进展 空洞变大，洞壁变薄，内缘光滑。薄层CT扫描可清楚 显示病 灶 。
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病理特点
WG的病理改变特征为是显示3种病变：坏死、肉芽肿和 血管炎。其继发改变有微脓肿和纤维化。坏死带在病变组 织中分布不均，光镜低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或锯 齿状。坏死带常被多核巨细胞围绕。WG受的血管炎出现 血管壁的损伤，典型的是累及中、小动、静脉血管壁可出 现的纤维素样坏死。
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治疗及预后
◆ 循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC)
联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼 吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。
◆韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合
治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。过去， 未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月，82%的 患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部 分患者在正确治疗下能维持长期缓解。
内淋巴囊肿瘤（ELST）
概述
韦格纳肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis,WG）是一 种原因尚未完全明确的，以坏死肉芽肿性血管炎、节段性 肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合征。
WG在临床上并不少见。美国的一项流行病学调查， 其发病率为1/10万，近年随着对本病认识的提高，实际发 病率更高。发病与季节无关，男性略多于女性，任何年龄 均可发生，多数为19岁以上。早期病变有时只局限与上呼 吸道每一局部，常易误诊 。
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诊断
◆WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以
及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准 1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或 微动脉）外区有中性粒细胞浸润 符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为 88.2%和92.0%。
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临床表现
韦格纳肉芽肿肺部表现
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临床表现
◆肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、 白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可 导致肾功能衰竭，是WG的重要死因之一。无肾脏受累者 称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾 脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎为只有呼吸道受累局限性和包括肾 脏在内的多系统受累的系统性。
◆一般症状：发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、 关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热 有时是由鼻窦的细菌感染引起
◆临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统。
E
L
K
耳，鼻，喉
上呼吸道，肺
临床表现
韦格纳肉芽肿眼部损害
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临床表现
◆皮肤粘膜：多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触 及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结 节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜 最为常见。
◆其他：韦格纳肉芽肿也可累及神经系统，关节及心脏， 胃肠道而出现相应症状
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肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。 通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源 于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏 膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓 和的，严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现 鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后 者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声 音嘶哑，及呼吸喘鸣。
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预后及转归
◆ 治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复
发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼 吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未 经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患 者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰 竭。