韦格纳肉芽肿

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临床表现
◆临床上将WG分为只有呼吸道受累局限性和包括肾 脏在内的多系统受累的系统性。
◆一般症状：发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、 关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热 有时是由鼻窦的细菌感染引起
◆临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统。
E
L
K
耳，鼻，喉
上呼吸道，肺
图2 女，43岁。鼻窦横断面CT示鼻腔前部软组织影，延伸到鼻前庭、 鼻翼区（箭头），右上颌窦充以软组织影。
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影像诊断
图3 a）女，69岁。鼻窦冠状面CT示双侧鼻腔、筛窦、右上颌窦充满 软组织影，左上颌窦粘膜增厚，中、下鼻甲和鼻中隔骨质破坏；b) 鼻窦冠状面MRI T1WI示双侧鼻腔充满稍低信号（与脑实质比较） 软组织影（箭头），与鼻甲分界不清，右上颌窦粘膜增厚；c）鼻窦 冠状面增强 MRI T1WI示双侧中、下鼻甲明显强化，鼻腔未强化软 组织影（箭头）手术证实为坏死组织，右上颌窦粘膜明显强化。
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影像诊断
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦 仍充满软组织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内 壁明显破坏。
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影像诊断
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临床表现
韦格纳肉芽肿肺部表现
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临床表现
◆肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、 白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可 导致肾功能衰竭，是WG的重要死因之一。无肾脏受累者 称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾 脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
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治疗及预后
◆ 循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC)
联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼 吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。
◆韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合
治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。过去， 未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月，82%的 患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部 分患者在正确治疗下能维持长期缓解。
内淋巴囊肿瘤（ELST）
概述
韦格纳肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis,WG）是一 种原因尚未完全明确的，以坏死肉芽肿性血管炎、节段性 肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合征。
WG在临床上并不少见。美国的一项流行病学调查， 其发病率为1/10万，近年随着对本病认识的提高，实际发 病率更高。发病与季节无关，男性略多于女性，任何年龄 均可发生，多数为19岁以上。早期病变有时只局限与上呼 吸道每一局部，常易误诊 。
窄，病情严重者出现窦腔的部分或完全闭塞。因此，粘膜 增厚、窦壁新骨形成而出现“双线”征、鼻甲和鼻中隔破 坏等表现是诊断鼻部韦格纳肉芽肿较特异征象。上颌窦最 易受累，依次为筛窦、蝶窦、额窦。
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影像诊断
“三多一洞”是WG胸部表现特点，即多发性、多形性、 多变性和空洞。多发性指肺内同时出现2 个及以上的病 灶，全肺都有发生，双下肺最为好发。多形性指病变呈 结节、片状浸润影、楔形阴影及条索影等，同时或先后 出现，结节最为常见。多变性指上述改变可出现病变部 位、形态的变化。空洞出现于结节、片状阴影内，新出 现的空洞较小，洞壁较厚，内缘不规则，随着病变进展 空洞变大，洞壁变薄，内缘光滑。薄层CT扫描可清楚 显示病 灶 。
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诊断
◆WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以
及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准 1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或 微动脉）外区有中性粒细胞浸润 符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为 88.2%和92.0%。
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临床表现
韦格纳肉芽肿鼻部表现
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临床表现
◆下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，约50% 的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在 整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及 胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较 少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约 1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。 查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气 管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测 时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可 出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
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预后及转归
◆ 治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复
发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼 吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未 经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患 者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰 竭。
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临床表现
韦格纳肉芽肿肾脏损害
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临床表现
◆眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15% 的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域，可表现为 眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层 巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
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病理特点
WG的病理改变特征为是显示3种病变：坏死、肉芽肿和 血管炎。其继发改变有微脓肿和纤维化。坏死带在病变组 织中分布不均，光镜低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或锯 齿状。坏死带常被多核巨细胞围绕。WG受的血管炎出现 血管壁的损伤，典型的是累及中、小动、静脉血管壁可出 现的纤维素样坏死。
临床表现
韦格纳肉芽肿眼部损害
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临床表现
◆皮肤粘膜：多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触 及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结 节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜 最为常见。
◆其他：韦格纳肉芽肿也可累及神经系统，关节及心脏， 胃肠道而出现相应症状
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影像诊断
图4 a）男，71岁。鼻窦横断面CT示鼻腔带状软组织影（箭头）， 手术证实为坏死组织，右上颌窦见软组织影，左上颌窦粘膜增厚；b） 冠状面CT示双侧中（长箭头）、右下鼻甲破坏（短箭头）。
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影像诊断
CT表现将其分为3期：①病变早期。主要为鼻腔、鼻窦粘 膜的增厚和窦腔内见气液面，为典型鼻窦炎表现，CT表现 无特异性。②进展期。鼻甲、鼻中隔破坏，鼻腔内伴带状 阴影，提示为坏死组织，病理检查为无菌性坏死，上颌窦 内壁骨质常破坏，窦腔内充以软组织影，窦壁骨质增生、 硬化，可出现“双线”征。仔细观察、分析CT鼻部征象， 可提示本病诊断。③晚期。鼻甲、鼻中隔明显破坏，鼻腔 扩大，伴有多发索条影，CT外观类似鼻窦、鼻腔手术后改 变，窦壁骨质明显增厚，出现典型的“双线” 征，窦腔狭
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。 通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源 于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏 膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓 和的，严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现 鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后 者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声 音嘶哑，及呼吸喘鸣。