IgA肾病(中西医结合内科学)

【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
1.年轻患者出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感 染有关的血尿，临床上应考虑IgA肾病的可能。
2.IgA肾病的确诊需要肾组织免疫荧光检查。典型表现是肾小球 系膜区或伴毛细血管壁以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒状或团块 状沉积。
3.除外过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮、肝硬化等所导致的继发 IgA沉积的疾病方可成立。
本病与中医学中的“肾风”相似，可归属于“尿 血”“水肿”等范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
1.病因及发病机制
IgA肾病的病因目前尚不明了，可能与感染有关。多数患者发病前有 呼吸道或第四节IgA肾病消化道感染，之后出现血尿。IgA肾病患者血 清中IgAl较正常人显著升高，肾小球系膜区有IgA免疫复合物或多聚 IgAl的沉积，IgA免疫复合物及多聚IgAl与肾小球系膜细胞有较高亲和 力，与系膜细胞结合后，诱导其分泌炎性因子、活化补体，导致IgA 肾病的发生。另外，不同族群中IgA肾病发病率，病情进展速度和临 床表现有较大差异，提示遗传因素可能参与IgA肾病的发病。
2.病理
IgA肾病病理变化可表现为增生性肾小球肾炎的所有病理类型， 病变程度轻重不一，病变程度差异很大，主要病理类型为系膜增 生性肾小球肾炎。轻者病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻 度系膜增宽和节段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬 化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形 成。
IgA肾病
卢老师
IgA肾病(IgAnephropathy)又称为Berger病，指肾小球 系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。 IgA肾病以肾小球源性血尿为主要表现，是我国最常见 的肾小球疾病，占我国原发性肾小球肾炎的45%~50%, 成为导致慢性肾衰竭重要的原因之一。
IgA肾病发病率有明显的区域特点，在原发性肾小球 疾病中，北美洲及欧洲发病率分别为8%~12%、20%, 亚太地区发病率最高，为40%~50%。男女比例为 2:1~6:1。
3.下焦湿热
下阴不洁，湿热上扰；或嗜食肥甘，饮酒过度，湿热下注；或外 感风热，热移小肠，损伤脉络而致尿血。
4.气不摄血
素体脾胃虚弱，或起居不当，劳作失调，或饮食失宜，或久病， 导致脾气亏虚，失于统摄，血溢脉外。
5.阴虚火旺
素体阴虚，或热病或病久阴伤，阴虚火旺，灼伤脉络而尿血。
6.瘀血阻络
情志不畅，气郁血阻；或久病入络，导致脉络瘀阻，血不循常道 而外溢。
3.蛋白尿不同程度的蛋白尿，以轻中度蛋白尿为主，一般24小时 尿蛋白定量l~2g为多，少数患者可表现为肾病综合征。有蛋白尿 者预后较差。
4.高血压多发生于成年IgA肾病患者，随病情进展，高血压的发 生率增高。
5.肾功能减退成人多于儿童，部分IgA肾病患者发病10~20年后进 入慢性肾衰竭。尿蛋白2g以上伴高血压患者易演变为肾衰竭。急 性肾衰竭较少，部分患者因肉眼血尿发作，导致红细胞管型阻塞 肾小管而致急性肾小管坏死，此类患者肾小球病变较轻，多可恢 复。因弥漫性新月体形成或伴毛细血管祥坏死者，则应积极治疗 并配合透析疗法。
3.薄基底膜肾病临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史。 肾活检免疫荧光检查阴性，电镜检查可见肾小球基底膜弥漫性变 薄。
4.慢性酒精性肝硬化半数以上酒精性肝硬化患者肾活检可见以 IgA为主的免疫球蛋沉积，依据肝硬化存在进行鉴别。
5.其他狼疮性肾炎、强直性脊柱炎等肾脏免疫病第四节IgA肾病 理也可显示IgA沉积，可结合其各自临床特点进行鉴别。
【实验室及其他检查】
IgA肾病尚缺乏特异性的血清学或实验室诊断性检查。 1.尿液检查尿常规检查提示不同程度的血尿和蛋白尿，相差显微
镜显示变形红细胞增多。 2.血清免疫学检查部分患者血清IgA升高。补体C#C4正常。 3.肾穿刺活检免疫荧光检查是确诊IgA的主要手段，可见IgA或以
IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥漫沉积，融合成块状或 散在颗粒状。
【临床表现】
1.发作性肉眼血尿常于上呼吸道感染、急性胃肠炎、泌尿道和皮 肤感染后出现，与呼吸道感染间隔时间很短（24-72小时，偶可更 短）即可出现肉眼血尿，一般持续数小时或数天。肉眼血尿消失 后，尿中红细胞可消失，或转为镜下血尿。尿中红细胞以变形红 细胞为主。肉眼血尿可反复发作。
2.镜下血尿伴或不伴无症状性蛋白尿常在体检时发现，多见于儿 童及青年人。
就病理类型而言，可表现为轻微病变性、局灶增生性、毛细血管 内增生性、系膜毛细血管性、新月体性、局灶节段性肾小球硬化 和增生硬化性肾小球肾炎。其病理损伤程度以往常用Lee氏分级 法，近年来采用Oxford分类法或Haas分类。
免疫荧光检查显示IgA沉积于系膜区及毛细血管壁，呈颗粒或团 块状，常伴有补体C3沉积。电镜下可见电子致密物沉积于系膜区， 有时可见基底膜病变。
二、中医病因病机
本病以尿血为特征，是由于感受外邪、 饮食不节、劳倦过度等因素导致邪热 入内、迫血妄行，阴虚火旺、灼伤络 脉，脾失统摄、血溢脉外，肾失封藏、 精微下泄而发病。
1.风热扰络
外感风热或感受风寒入里化热，或外感湿热等，由皮毛、口鼻而 入，热郁于内，灼伤脉络，则见尿血等。
2.胃肠湿热
过食辛甘肥辣，酿生湿热，或外感湿热由口入内，导致中焦热盛， 脉络受损。
Hale Waihona Puke Baidu
本病病位在肾，与肺、脾关系密切。为 本虚标实之证，肺脾肾亏虚为本，其中 气虚最为关键；风、湿、热、瘀为标， 其中湿热与瘀血是最重要的病理产物。 急性发作期多为风热犯肺，或火热炽盛， 或湿热瘀阻，导致络伤血溢，以邪实为 主；慢性持续阶段多因脾肾亏虚，或阴 虚火旺，失于统摄封藏，精微、血液外 溢。本病持续不已，可进展为“癃闭”。
二、鉴别诊断
1.过敏性紫瘢性肾炎临床表现可见镜下甚至肉眼血尿，肾活检免 疫病理与原发性IgA肾病相同，但有典型的肾外表现，如皮肤紫 瘢、关节肿痛、腹痛与黑便等，可鉴别。
2.链球菌感染后急性肾小球肾炎部分IgA肾病表现为急性肾炎综 合征，但前者潜伏期长，有自愈倾向，实验室检查有补体C3的下 降，血清IgA正常。