硬皮病题库2-2-10

问题：

[单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是（）。

A.A.肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导

B.在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变

C.肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积用力肺活量（FEV1FVC.减低

D.查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部

E.血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因

问题：

[单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是（）

A.A.是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果

B.肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉

C.无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压

D.超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA.，三尖瓣反流

（TR）≤2.8ms，则肺动脉高压的可能性很小

E.心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查

问题：

[单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是（）。

A.A.损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹

B.半数以上为10岁以后发病

C.大部分患者于发病前的6周内有感染史

D.发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难

E.病程慢性，持续多年后多可自愈

(辽宁11选5 https://www.360docs.net/doc/416231836.html,)

问题：

[单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点，叙述错误的是（）。

A.A.多见于中年人，无性别差异

B.泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样

C.组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生

D.血清单克隆β-球蛋白升高

E.系统受累较少见

问题：

[单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点，叙述错误的是（）。

A.A.以男性多见，男、女之比为2∶1

B.病变初发部位以下肢，尤以小腿下部为多见

C.患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀

D.发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因

E.病理活检：真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，表皮无明显改变

问题：

[单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与肾源性系统性纤维化（NSF）的鉴别要点，叙述错误的是（）。

A.A.仅发生于肾功能不全的患者，为一种严重的后天性获得性、系统性疾病

B.肝移植或刚刚完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的肾功能不全，一般也不会发生NSF

C.NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩，有时眼睛中也会有小黄点

D.通常会引起四肢皮肤增厚和硬结，最后常造成关节固定和挛缩，甚至死亡

E.常与含钆造影剂有关

问题：

[单选,共用题干题]关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。SSc相关的肺动脉高压，可选择的治疗是（）。

A.A.急性血管扩张药物试验结果阳性的患者，提示使用钙通道阻滞药治疗，肯定会有效果

B.前列环素类药物可选择性作用于肺血管，较明显降低肺血管阻力，提高心排血量

C.内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗

D.西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂，在治疗勃起功能障碍（ED.的同时，可治疗肺动脉高压，因而适用于男性患者

E.一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，长期吸入安全性和有效性肯定

问题：

[单选,共用题干题]关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc相关肾危象，叙述错误的是（）。

A.A.肾危象是SSc的重症

B.应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压

C.出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗

D.激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能

E.合并肾危象，1年生存率低于15%

硬皮病

硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。任何年龄均可发病。局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因 1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。 2．感染因素

部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。 3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。 4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。 5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。 6．免疫异常是近年来最为重视的一种理论。临床研究发现，此病患者血清中可检出多种自身抗体，如ANA、抗单链DNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液抗体及对系统性硬化症有高度特异性的抗Scl-70抗体、对CREST综合征有高度特异性的抗着丝点抗体（ACA）等，且CIC增高。同时，该病患者还有淋巴细胞数量及功能的异常，如Th功能增强，Ts功能下降，B细胞数量增多等。因此，目前认为本病可能是在一定遗传背景基础上，因合并持久的慢性感染，而导致的一种自身免疫性疾病。硬皮病病理特点

肺心病护理查房

2014年2月肺心病的护理查房护士长李梅：今天我们讨论一下肺心病的护理查房，下面请雷蕾介绍一下病历。雷蕾：患者赵树叶，女，77岁，因咳嗽、咳大量脓痰，胸闷，呼吸苦难。于2004年2月23日8时急诊来我院诊治。首测体温37C，脉博100次/分，呼吸25次/分，血压120/80 患者自诉入院前，出现少量咳嗽，少量白色泡沫痰，自行服药后（药名不详），症状未见减轻，近两日突然咳嗽加剧，痰量增多，混有少量血液，恶臭味，查体：表情痛苦、消瘦、精神紧张。根据医嘱给予镇咳、祛痰、平喘和抗感染等对症治疗，给予吸氧及心理护理。护士长：下面请王芹介绍一下临床表现。王芹：临床表现：（一）症状：1、慢性咳嗽、大量脓痰，痰量与体位变化有关。晨起或夜间卧床改变体位时，咳嗽加剧、痰量增多。痰量多少可估计病情严重程度。感染急性发作时，痰量明显增多，每日可达数百毫升，外观呈黄绿色脓性痰，痰液静置后出现分层的特征：上层为泡沫；中层为脓性黏液；下层为坏死组织沉淀物。合并厌氧菌感染时痰有臭味。 2、反复咯血50%~70%的病人有程度不等的反复咯血，咯血量与病情严重程度和病变范围不完全一致。大量咯血最主要的危险是窒息，应紧急处理。部分发生于上叶的支气管扩张，引流较好，痰量不多或无痰，以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气扩张”。 3、反复肺部感染，其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4、慢性感染中毒症状，反复感染者可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。（二）体征：早期或干性支气管扩张多无明显体征，病变重或继发感染时在下胸部、背部常可闻及局限性、固定性湿啰音，有时可闻及哮鸣音；部分慢性病人伴有杵状指（趾）。辅助检查： 1、胸部X线检查，早期无异常或仅见患侧肺纹理增多、增粗现象。典型表现是轨道征和卷发样阴影，感染时阴影内出现液平面。 2、胸部CT检查，管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 3、纤维支气管镜检查，有助于发现病人出血的部位，鉴别腔内异物、肿瘤或其他支气管阻塞原因。护士长：下面请王海英介绍一下院前急救。王海英：根据肺心病患者的病理生理变化和院前急救特定的环境，注意以下几个方面： 1.快速详细的了解病情，接诊是急救工作的开始，院前急救可通过车载电话或外出领路的家属了解患者的现场病史与既往史，了解病情变化，以便更好的指定急救计划。 2.严密观察病情变化（1）观察神志及呼吸的变化密切观察患者的呼吸频率、节律。及时判断肺性脑病的早期表现，与家属进行必要的沟通、病情告知。切忌随意使用安定，以防一直呼吸而诱发或加重肺性脑病。（2）观察心律、心率的变化由于缺氧，二氧化硫潴留，高碳酸更症，肺动脉高压等情况，常可引起心律失常，常见者为早搏及阵发性心动过速，急救转送途中要进行心电监护，及时记录。（3 ）密切观察血氧饱和度，以保证吸氧的疗效和指导痒疗。 3．治疗和途中监护（1 ）加强排痰，保持呼吸道通畅。肺心病患者往往年老体弱，或患者夜间发病导致分泌物积聚及痰液浓缩，排痰功能低下。咳嗽反射减弱致呼吸道分泌物难以排除，通气量降低，加重缺氧和二氧化碳潴留。因此，要鼓励患者咳嗽，咯痰。对于咯痰无力者给予叩背和改变体位协助排痰，必要时利用吸引器吸痰。（2 ）正确氧疗肺心病急救中，正确合理的给氧，是重要的措施之一。对纠正缺氧、抢

呼吸内科护理查房

内一科护理查房病情介绍：患者12床张小芬，女性，81岁。因“反复咳嗽、咳痰伴喘息、双下肢浮肿10年，再发一周伴发热”由门诊以“慢性阻塞性肺气肿、肺心病”收住于2011年10月29日10:20由轮椅推入我科病房。患者入院时体T36.6℃，P84次／分R20次／分BP120／70mmHg患者神清，精神差，消瘦，诉：咳嗽、咳少许白粘痰，活后动后喘息明显，时感胸闷、乏力、发热，自测体温最高可达39.3℃，双下肢轻度浮肿，既往无药物过敏史，入院后予持续吸氧，持续遥测心电监护及血氧饱和度监测，抗炎、化痰、平喘等对症支持治疗，按内科一级护理。现病史：反复咳嗽，咳少许白粘痰，冬春季及受凉后发作，每年大于三个月，症状夜间及晨起时较明显，症状发作时感心悸、胸闷、喘息，双下肢浮肿10年，曾行胸CT，肺功能及心脏彩超后诊断为“慢性阻塞性肺气肿、肺心病”给予“抗炎、利尿、强心”等对症治疗后好转，病程中无咯血、无反复发热、无胸痛、乏力、盗汗，近年来稍活动后喘息明显，受凉后症状再发1周，伴间断不规律发热，最高体温可达39.3℃，咳嗽、咳少许白粘痰，晨起明显，稍活动后感胸闷、喘息，伴双下肢轻度浮肿，门诊以“慢性阻塞性肺气肿、肺心病”收住我科。高血压病史10余年，最高可达190／110mmHg，时有头晕、心悸不适，休息差及情绪激动时明显，无头痛、呕吐，近年来服用“拉西地平4mg／d、厄贝沙坦150mg／d”治疗，血压控制在130／80mmHg左右，“腰椎病”史10余年，目前疼痛明显，生活不能自理，不能平卧，脊柱弓背畸形。患者起病以来，饮食差，偶有便秘，小便正常，睡眠及精神差，一年来体重下降约10公斤。既往史：有皮肌炎史2月余，有：“胆囊结石手术、脂肪瘤手术、胃溃疡手术”史。诊疗计划：1、按内科一级护理 2、完善三大常规、血生化、血气分析、痰凃片、痰培养、胸CT、心电图、心脏彩超等相关检查。 3、予吸氧、持续遥测心电监护和氧饱监测、头孢唑肟抗炎、溴己新祛痰、多索茶碱针平喘等治疗。 4、继续予厄贝沙坦片降压治疗并注意监测血压。检查结果：10月30日：肝肾功能示超敏C反应蛋白（35.51mg/lL），前白蛋白（77.5mg/L），结核抗体（阳性），血常规示中性细胞比率（30mm/h），11月4日心脏彩色B超示：1、主动脉内径增宽，室间隔增厚（考虑高血压心脏超声改变）2、左室舒张功能减退。11月7日CT示主动脉壁可见条索状高密度影，双肺结节状影，大小不等，密度不均，较前明显增多，考虑转移性病变，感染性病变待排。不能排除肺结核播散致该影像可能，而患者高热不退，符合播散型肺结核症状，告知患者家属病情后拟行诊断性抗结核治疗。11月8日呼吸功能检查：通气功能轻度损减，属阻塞型通气功能障碍,弥散功能降低，气道阻力增高，残气量增高。斑点实验（阳性），血气体分析示：动脉血氧分压（PaO2）降低，二氧化碳分压（PaCO2）升高，PH值降低。回顾疾病相关概念：

硬皮症

硬皮症硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。常见的症状出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视硬皮症网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。在治疗方面皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。

肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。硬皮症办法精神障碍硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。主要症状分类 1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）症状和体征 ⒈局限性硬皮病 ⑴硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。 ⑵带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。 ⑶点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。 ⒉肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性

肺心病护理查房 (1)

肺心病护理查房时间：2016年6月8 地点：内三科病房主持人：刘娟参加人员：本科室护理人员今天我们学习一下肺心病病人的护理查房，下面请谢向莲介绍病史介绍病史：患者于10年前因受凉后出现咳嗽、咳痰症状，当时未予重视，上述症状反复发作，每年冬春季节均有咳嗽，咳痰症状发作，口服止咳、化痰药物缓解，但病情逐年加重，于入院4年前咳嗽、咳痰加重，并感气短明显，不能从事体力劳动，并且有头痛症状，曾在兰州、定西等医院住院治疗，诊断为慢性支气管炎，慢性肺源性心脏病，治疗后好转。半年前患者头痛加重，并且出现咽部充血，1月前患者上述症状明显加重，并出现全身水肿、胸部疼痛、腹胀症状，平卧时症状加重，今为求进一步治疗来我院，以"慢性肺源性心脏病心功能Ⅲ级"入住我科。病程中患者无咯血、盗汗，无高热、寒颤等症状，饮食睡眠可，大小便正常。 2.入院体查：T: 36.8℃ P:80次/分 R: 26次/分 Bp:150/96mmHg 发育正常，营养中等，神志清楚，精神差，扶入病房，自主体位，问答切题，颜面部及四肢末端皮肤发绀，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，双侧眼睑水肿，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，双瞳孔等大等园，约3mm，对光反射灵敏。外耳道无异常分泌物，听力正常，双侧乳突无压痛，鼻腔通畅，鼻窦区无压痛。口唇发绀，咽部充血，扁桃体不大，颈软无抵抗，双侧对称，颈静脉充盈，甲状腺不大，气管居中。 3.专科检查：颜面部及四肢末端皮肤发绀，口唇发绀，咽部充血，扁桃体不大，颈软无抵抗，双侧对称，颈静脉充盈，甲状腺不大，气管居中。胸廓桶状畸形，无胸壁静脉曲张，双肺呼吸动度减弱，触觉语颤减弱，未触及胸膜摩擦感，叩诊双肺呈过清音，双下肺可闻及散在湿性啰音；初步诊断：1.慢性肺源性心脏病心功能3级 2.慢性阻塞性肺疾病护士长：下面请郑凤霞介绍一下临床表现。临床表现：（一）症状：1、慢性咳嗽、大量脓痰，痰量与体位变化有关。晨起或夜间卧床改变体位时，咳嗽加剧、痰量增多。痰量多少可估计病情严重程度。感染急性发作时，痰量明显增多，每日可达数百毫升，外观呈黄绿色脓性痰，痰液静置后出现分层的特征：上层为泡沫；中层为脓性黏液；下层为坏死组织沉淀物。合并厌氧菌感染时痰有臭味。 2、反复咯血50%~70%的病人有程度不等的反复咯血，咯血量与病情严重程度和病变范围不完全一致。大量咯血最主要的危险是窒息，应紧急处理。部分发生于上叶的支气管扩张，引流较好，痰量不多或无痰，以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气扩张”。 3、反复肺部感染，其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4、慢性感染中毒症状，反复感染者可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。（二）体征：早期或干性支气管扩张多无明显体征，病变重或继发感染时在下胸部、背部常可闻及局限性、固定性湿啰音，有时可闻及哮鸣音；部分慢性病人伴有杵状指（趾）。

系统性硬皮病诊疗

系统性硬化诊疗指南 2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小] 【概述】系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现

硬皮病题库2-2-10

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是（）。 A.A.肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导 B.在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变 C.肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积用力肺活量（FEV1FVC.减低 D.查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部 E.血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是（） A.A.是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果 B.肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉 C.无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压 D.超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA.，三尖瓣反流（TR）≤2.8ms，则肺动脉高压的可能性很小 E.心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是（）。 A.A.损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹 B.半数以上为10岁以后发病 C.大部分患者于发病前的6周内有感染史 D.发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难 E.病程慢性，持续多年后多可自愈 (辽宁11选5 https://www.360docs.net/doc/416231836.html,)

硬皮病临床路径

硬皮病临床路径一、硬皮病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为硬皮病（ICD-10：M34.902）（二）诊断依据。一）局灶性硬皮病 1、硬斑病：较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。 2、带状硬皮病：皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。 3、点滴状硬皮病：多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。二）系统性硬化症 1980年美国ARA分类标准： 1.主要标准近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 2.次要标准 (1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬化症。亚型：CREST综合征，具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊CREST综合征。

日射病护理查房

护士长：现在处于高热天气下，中暑病人也比较多。现在我们进行热射病病人的护理查房，一起复习相关知识及护理。请刘姐护师来讲解相关知识。日射病是指在烈日下劳动或运动时，因头部持续受到强烈日光照射，日光中紫外线穿过颅骨直接作用于脑膜及脑组织即引起头部血管扩张，导致脑及脑膜充血，头部温度和体温急剧升高，以致神智异常，继发各脏器功能障碍的一种疾病。中暑包括热射病、热痉挛、热衰竭以及日射病四种。前三种多见于有生产性热源的高温车间，而日射病则以从事露天作业的工人为多。日射病是中暑中最严重的一种致命性急症，在炎热的夏季多见，病情发展急剧，甚至迅速死亡。病因环境因素发生日射病的外界因素主要为高温、高湿、风速小。在高温辐射作业环境(干热环境)和高湿高温作业环境(湿热环境)中易发生。在盛夏，11点到17点时接受的阳光辐射相当强，一般能达到每分钟每平方厘米6.28焦耳以上，所产生的环境温度也在37摄氏度到45摄氏度之间。人的头部受到日光直接曝晒，其热力可穿透颅骨，使脑膜和脑组织充血而受到损害，出现中枢神经系统功能失控的各种症状。自身因素产热增加：如从事体力劳动和体育运动，以及患有发热、甲亢等代谢增加的疾病。热适应能力差：如营养不良、年老体弱、孕产妇、过度疲劳、缺乏体育锻炼、睡眠不足、饮酒、饥饿，以及突然进入旅游热区和高温环境。散热障碍：如过度肥胖，穿紧身、透气性差的衣裤，先天性汗腺缺乏症，硬皮病，痱子，大面积烧伤患者的瘢痕导致的散热障碍。另外，在使用抗胆碱药物、抗组胺药物、抗抑郁药物、β肾上腺素受体阻滞剂、利尿剂、酚噻嗪类等药物治疗期间，以及患有脱水、休克、心衰等疾病的患者，也是导致日射病的不可忽视的因素。临床表现常于高温下劳作后突然发生。病初，患者精神沉郁，头痛、头晕、耳鸣、眼花。如果患者来不及就诊，或者根本忽视这些现象时，立即出现恶心、呕吐、全身皮肤发红、小便增多，有的会突然由兴奋转为嗜睡，严重者突然昏迷、意识丧失、谵妄，并因此而发生呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。角膜反射减退或消失，腱反射亢进，常发生剧烈的痉挛或抽搐而迅速死亡，或因呼吸麻痹而死亡。辅助检查白细胞总数和中性粒细胞比例增多，出现尿蛋白和管型尿，血尿素氮、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶和红细胞超氧化物歧化酶增高，血液浓缩、血小板减少、凝血功能异常、电解质紊乱（如低钠、低氯、低钾或高钾血症等），呼吸性酸中毒或碱中毒、代谢性酸中毒。心电图有心律失常和心肌损害表现。治疗

硬皮病(皮痹)诊疗方案

附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。二、诊断（一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。 2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。次要条件: 指硬化:

上述皮肤改变仅限手指。指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。（二）证候诊断 1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。 2.湿热痹阻皮肤肥厚肿胀，紧绷变硬，皮纹消失，全身或局部皮肤呈深褐色，指端可有坏疽，或伴有发热，咽痛，口渴，口黏，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄浊，大便黏滞等，舌红，苔黄腻，脉滑数。 3.痰瘀痹阻证皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，

常见风湿病诊断标准

一、国外诊断标准（1987年美国风湿协会（ARA）诊断标准）（一）类风湿性关节炎诊断标准 1、晨僵至少1小时，持续至少6周。 2、3个或3个以上的关节炎肿胀持续至少6周。 3、腕关节、掌指关节或近侧指间关节肿胀6周或以上。 4、对称性关节肿胀。 5、手的X线照像应具有典型的类风湿关节改变而且必须包括糜烂和骨质脱钙。 6、类风湿结节。 7、类风湿因子阳性。具备上述4项即可确诊。分期： A、早期：绝大多数受累关节有肿痛及活动受限，但X线仅显示软组织肿胀。 B、中期：部分受累关节功能活动明显受限，X线片显示关节间隙变窄及不同程度腐蚀。 C、晚期：多数受累关节出现各种畸形，纤维强直，活动困难，X线片显示关节严惩破坏、脱位或融合。（二）、强直性脊柱炎诊断标准（1984年修订的纽约标准） 1、下背疼痛持续3个月，活动后减轻，休息后无缓解。

2、腰椎侧弯和前后活动受限，扩胸度较正常年龄组及性别减少。 3、双侧II——III级骶髂关节炎。 4、单侧II——IV级骶髂关节炎。确诊：单侧II——IV级或II——III级骶髂关节炎和至少具备3条临床资料中的1条。（三）、系统性红斑狼疮诊断标准（美国风湿协会（ARA）1982年修订的SLE分类标准） 1、颊部红斑：遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。 2、盘状红斑：隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性斑痕。 3、光过敏：日光照射引起皮肤过敏。 4、口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。 5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，关节肿痛或渗液。 6浆膜炎：（1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。（2）心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。 7、肾脏病变：（1）蛋白尿：大于0.5g/L或>+++ (2）管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。

2013硬皮病

2013年ACR/EULAR系统性硬化分类标准评析杨雪1, 4,5 王久存2,4,5吴文育3,4,5邹和建1,4,5 （1.复旦大学附属华山医院风湿科； 2.复旦大学生命科学学院； 3.复旦大学附属华山医院皮肤科； 4.复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心 5. 国际硬皮病临床与科研协作网（InSCAR）上海200040） The comments for the 2013 Classification Criteria of Systemic Sclerosis YANG Xue WANG Jiucun WU Wenyu ZOU Hejian (1.Department of Rheumatology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 20040 2. State Key Laboratory of Genetic Engineering, Institute of Genetics, School of Life Science, Fudan University, Shanghai 200433 3. Department of Dermatology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040 4. Institute of Rheumatology, Immunology and Allergy, Fudan University, Shanghai 20040） 5. International network for scleroderma clinical care and research, InSCAR) Abstract: The 1980 American College of Rheumatology(ACR) classification criteria for systemic sclerosis(SSc) lack sensitivity for early SSc and limited cutaneous SSc, there are some shortage in clinical classification of disease. The joint committee of the ACR and the European League Against Rheumatism (EULAR) using consensus methods, candidate items were arranged in a multicriteria additive point system with a threshold to classify cases as SSc. The classification system was reduced by clustering items and simplifying weights, and combined the system with the experts opinion, and tested the specificity and sensitivity of new classification system. The new classification system including 1 sufficient criterion and 7 additive items apply, and according to the occurance proportion in disease to get the weight of items. Then add the weight to get a scores, the patients who scoring≥9 were considered SSc, whereas cases scoring ≤9 were regarded as not being SSc or were controversial. Compared with the 1980 ACR preliminary criteria, The ACR/EULAR classification criteria for SSc have more performed better than the 1980 ACR criteria in terms of both sensitivity and specificity for SSc, the ACR/EULAR classification criteria should be widely used in clinincal.

系统性硬化症诊疗指南【2019版】

112.系统性硬化症概述系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫病，特征性的表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变。SSc 主要可以分为局限性皮肤型SSc（lcSSc）和弥漫性皮肤型SSc（dcSSc），此外还有无皮肤硬化的硬皮病。由于该病发病率低，临床（sine scleroderma）和重叠综合征（overlap syndrome）表现复杂多样，有内脏器官受累者预后偏差，因此对该病的诊治充满挑战。病因和流行病学 SSc 的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。与其他自身免疫病类似，SSc 也与HLA 的多态性相关，目前认为HLA-DBQ1-0501 与抗着丝点抗体（ACA）相关，而HLA-DRB1-1104 和DPB1-1301 均与抗拓扑异构酶抗体相关。除HLA 之外，一些易感基因例如STAT4、BANK1 等也与疾病发生相关。易感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维化的发生。 SSc 目前在世界范围内的患病率为1/10 000，女性多见。我国尚缺乏明确的流行病学数据。临床表现系统性硬化症常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。lcSSc 的皮肤硬化范围为四肢远端和面颈部，若出现四肢近端（肘、膝关节近端）或躯干受累，则定义为dcSSc。除皮肤受累之外，SSc 患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，SSc 患者可能会出现多个内脏器官受累。其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。SSc 患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。少数患者可能会出现肾危象，主要表现为

系统性硬化症诊断标准

2013 ACR/EULAR联合发布硬皮病新分类标准以往系统性硬化症（SSc）的诊断采用的是1980年ACR制定的系统性硬化症（SSc）分类标准，即只要具备2条主要条件或2条次要条件者，即可诊断为系统性硬化症，其敏感性和特异性仅分别是0.75和0.72，对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性，易于导致漏诊误诊，从而导致病情的进一步进展。为此欧洲硬皮病临床试验和研究协作组（EULAR scleroderma trial and research group EUSTAR）提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，但该诊断标准又与未分化结缔组织病和混合结缔组织病难以鉴别，这又为系统性硬化症的早期诊断提出了巨大的难题。为了能够早期诊断，早期治疗，从而提高患者的确诊率，及早控制病情的发展，提高患者生活质量，2013年由ACR和EULAR组成的联合委员会共同制定新的SSc分类标准。该分类标准将具备手指皮肤增厚并渐近至掌指关节的患者就足以确诊为SSc患者。如果没有类似的临床表现，需应用具备不同权重的另外7条附加条目再次对此类患者进行评分，相较于1980的分类标准，多了免疫学标准，并采取了评分的形式，更有利于疾病的早期明确诊断，新分类标准的敏感性和特异性分别是0.91和0.92，比1980年ACR分类标准具有更高的敏感性和特异性，而且根据新的分类标准，所有依照1980年ACR分类标准归类为SSc的患者均可归类为SSc患者，并且有另外几个病例根据新的分类标准目前也视为SSc 患者。它使得临床上可疑或不典型的SSc可以及早得到诊断和治疗。 ACR/EULAR 系统性硬化症分类标准（如下）主要条目亚条目权重/评分双手指皮肤增厚并渐近至掌指关节（足以诊断）9 手指皮肤增厚（仅计最高评分）手指肿胀 2 指端硬化（不及MCP但渐近PIP） 4 指端损害（仅计最高评分）指尖溃疡 2 指尖凹陷性疤痕 3 毛细血管扩张 2 甲襞毛细血管异常 2 肺动脉高压和/或间质性肺病（最高2分）肺动脉高压 2 间质性肺病 2 雷诺现象 3 SSc相关抗体（最高3分）抗着丝点抗体 3 抗拓扑异构酶I抗体（抗Scl-70）抗RNA聚合酶III抗体注：总得分为各项最高评分的总和。总得分>9分即可归类为SSc患者

第八章硬皮病和系统性硬化症

第八章硬皮病和系统性硬化症王侠生硬皮病（seleroderma）是一种以皮肤及多脏器胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）。发病年龄以20～60岁多见，女性多于男性，两者之比为8:1。【分类】根据受累范围、病程、预后，本病主要分为以下两类。（一）局限性硬皮病（localized scleroderma,morphea）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病。（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma, SSc)按受累范围、程度、进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。由于此病呈谱性表现，故有部分患者的临床表现可介于两类之间。【病因和发病机制】尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素在重症患者中HLA-B8高发生率；部分患者有家族病史，一级亲属中有染色体异常。显示本病发生可能与遗传有关，其遗传特征可能在X 染色体的显性等位基因上，提示本病发生可能与遗传有关。（二）感染因素不少患者发病前常有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副黏病毒样包涵体。近年来有人提出布氏疏螺旋体感染可能与本病有关。（三）结缔组织代谢异常患者皮肤中胶原含量明显增多，在病情活动期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。（四）血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也可发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但血管病变也并非在所有患者中都能见到。（五）免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体，如抗核抗体、抗DNA抗体、抗内皮细胞抗体以及抗I型胶原、IV型胶原抗体等。这些自身抗体在本病发病中的作用虽未明确，但对本病的诊断、分

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