完全性大动脉转位
医学-完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准
●非常见的起源方式 交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界 分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一 主动脉冠状窦 远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分 叉的形式发出
(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动 脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状 动脉共同开口于一个冠脉窦。
新生儿完全性大动脉转位矫治术的循证护理
杨俊茹 ： 女， 本科 ， 主管护师
收 稿 日期 ： ２ ０ １ ６ — ０ ８ — ２ ６
低 了感染 风险 ， 减少 了手术 中及术后护理工作量 ， 减 少了患者痛
理［ Ｊ ］ ． 当代护士（ 下 旬刊 ） ， ２ ０ １ １ ， ４ ： ７ ４— ７ ６ ． ［ ２ ］ 姚娅玲． 综 合 护 理 干 预 在 腹 腔 镜 小 儿 疝 气 围 手 术 期 护 理
术区 ， 减轻家属及 护理工作量 ， 提 高了患者满意度 ， 为腹 腔镜手
１ 临床资料
的或潜 在的循证 护理问题 （ 吻合 口出血 、 术 中低 体温 、 术 中压疮 等） 进行分析 ， 结合本科 现有设 备和技 术 ， 制 定新生儿 大动 脉错
位行大动脉转位矫治术的手术 配合方法。 ２ ． １ 吻合 口出血
２ ０ １ ２年 ６月 一２ ０ １ ６年 ６月本 院行完全性 大动 脉转位矫 治
鉴方 法， 值 得临床推广应用。 关键词 ： 新生儿 ； 大动 脉 转 位 矫 治 ； 大 动 脉错 位 ； 循 证 护 理
中图分类 号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ７ ２
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ： １ ０ ０ ６ —６ ４ １ １ （ ２ ０ １ ７ ） ０ ４ — ０ ０ ６ ０ —０ ３ 室 间隔缺损及房 间隔缺损 ２例 。所 有病例肺 充血 明显 ， 肺 动脉
苦， 提高 了患者满意度 ， 并增加了经济效益及社会效益 。针对缺
乏自主配合能力的患儿采用简单易行的灌肠法， 无副作用； 避免
术中膀胱充盈妨碍操作而采取 导尿 时会 增加 患儿 的痛苦 、 增加 手术室护士工作量 ， 延长手术 时间 。采用 开塞露灌 肠可 避免术 中麻醉后患儿肛门括约肌松弛排便污染术区 ， 可 降低感染风 险 ， 同时延缓了患儿术后第一次 排便 时间 ， 避 免术后 过早排便 污染
大动脉转位
大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。
凡有下列任何一种情况者，即可诊断。
（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。
（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。
（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。
一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。
部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。
二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。
2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。
3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。
4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。
因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。
肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。
通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。
部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。
常见与ASD并存，但单独发生率较少。
F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。
解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。
2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。
完全性大动脉转位手术的麻醉
完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。
因生后发现口周发绀，气促入院。
入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。
P2稍亢进。
经皮氧饱和度78%。
足月顺产，无家族遗传病史。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。
入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。
手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。
本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。
硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。
停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。
根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。
关胸后带管转至ICU。
病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。
完全性大动脉转位讲课PPT课件
发病机制：完全性大动脉转位的发病机制涉及多个方面的因素，包括遗传因素、环境因素等。 遗传因素包括基因突变和染色体异常，环境因素包括孕期感染、药物使用、辐射暴露等。这 些因素相互作用，导致心血管系统的正常发育受到干扰，从而引发完全性大动脉转位。
诊断标准
临床表现：出现 呼吸困难、紫绀、 心力衰竭等症状
手术时机：出生 后1-3个月内
手术方法：心内 隧道转位术、心 房内调转术等
术后护理：监测 生命体征、预防 感染等
其他治疗方法
药物治疗：使用药物缓解症状， 控制病情发展
介入治疗：通过导管等器械对 病变部位进行微创治疗
手术治疗：通过开胸或微创手 术对病变部位进行修复或置换
基因பைடு நூலகம்疗：通过改变基因表达 来治疗疾病
康复指导
定期随访：定期进行体检和心脏超声检查，监测病情变化。 药物治疗：根据医生建议，按时服药，控制血压和心率。 生活指导：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。 心理支持：接受心理辅导，减轻焦虑和抑郁情绪，增强康复信心。
注意事项
定期复查：定期进行心脏超声、心电图等检查，监测病情变化。
预防措施
定期进行体检， 及早发现疾病
坚持健康的生 活方式，包括 合理饮食、适 量运动、戒烟
限酒等
控制慢性疾病， 如高血压、糖
尿病等
避免接触有害 物质，如放射 线、化学物质
等
护理方法
定期监测：定期进行体检，及时 发现并处理异常情况。
预防感染：注意个人卫生，避免 感染病菌。
健康生活：保持健康的生活方式， 包括合理饮食、适量运动和良好 的作息时间。
药物治疗：遵从医嘱，按时服药，控制血压、心率等指标。 生活方式调整：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等。 心理支持：接受心理辅导，增强治疗信心，提高生活质量。
完全性大动脉转位护理查房PPT
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
年龄：患者年龄
病史：发病时间、症状、治 疗过程、用药情况等
检查结果：心电图、超声心 动图、CT等检查结果
诊断：完全性大动脉转位的 诊断依据和诊断标准
患者基本信息：年龄、性别、 职业、婚姻状况等
治疗方案：手术治疗、药物治 疗、康复治疗等方案的选择和
加强患者康复护理，帮助 患者尽快恢复健康
完善护理流程，确保护理工 作的规范性和安全性
加强护理人员的培训，提高 护理技能和知识水平
加强与患者及家属的沟通， 提高患者满意度和配合度
定期对护理工作进行评估和 改进，提高护理质量
预防出血：监测血小板， 调整药物，控制液体摄入
评估指标：包括生命体征、心功能、 呼吸功能、精神状态等
评估结果：根据评估指标和评估方 法，对护理效果进行量化评估
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方式进行
改进措施：根据评估结果，对护理 措施进行优化和调整，提高护理效 果
完全性大动脉转位： 一种先天性心脏病， 心脏的动脉和静脉 位置颠倒
术前检查： 完善各项 检查，确 保手术安 全
术前用药： 遵医嘱使 用抗凝血 药物，预 防血栓形 成
术前饮食： 指导患者 合理饮食， 保证营养 摄入
术前准备： 做好术前 准备，确 保手术顺 利进行
监测生命体征：密切观察患 者的心率、血压、呼吸等指 标，及时发现异常情况
保持呼吸道通畅：确保气管 插管位置正确，防止误吸和 窒息
随访内容：包括病情监测、药物调整、 康复指导等
随访方式：电话、门诊、家庭访视等多 种方式
随访人员：医生、护士、康复师等专业 人员
外科手术教学资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术讲解模板
状静脉窦片（图6.32.2-
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
间，做冠状静脉窦片尖端与 左心房组织褥式缝合，并将 冠状静脉窦片和房间隔片缝 在一起覆盖左
2.在完全性大动脉调转位合并大的室间隔 缺损的病例，其肺血管阻力＞10Wood单位， 可做姑息性心房内调转术，并保留大室间 隔缺损开放。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
适应证：
3.全腔静脉与肺动脉连接的手术适用于完 全性大动脉转位合并一侧心室发育不全、 房室瓣骑跨和房室隔缺损型室间隔缺损的 病例，在生后4～6个月选用双向腔肺动脉 分流术，2～4岁施行全腔静脉与肺动脉连 接。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
过腔静脉流入通道经房间隔 缺损和二尖瓣进入左心室。
⑥右心房前缘的上下端分别 向前延伸1.0～1.5cm，约等 于上下腔静脉周径的1/4～ 1/2（图6.32.2-6），如此 可增加右心房切口前缘的长 度，防止缝合产生张力不均。
⑦
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
（1）Senning手术：此手术是用心房壁和 房间隔组织制成心房内体、肺循环静脉两 个通道分连接至相应的心室，恢复正常串 联的血流动力学。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
①建立体外循环前， 分别测量上腔和下腔静脉周径。缝好4个 标记线。在房间沟缝两针标记左心房切口 上和下端；在右心房侧壁缝两针标记右心 纵切口上下端，其上端在终嵴前1cm， 下端至左心房切口下端标记线之间距离为 下腔静脉周径的2/3，至少在终嵴前1.5cm （图6.32.2-1）。在心脏停跳
8例新生儿完全性大动脉转位术前护理论文
8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。
其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。
其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。
这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。
[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。
约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。
患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。
内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。
我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。
2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。
室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。
应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。
大动脉转位超声诊断完整版本
根据VSD的有无、大小及与大 动脉的位置关系分型
主动脉瓣下型 (50%)
大动脉位置正常
主 动脉骑跨
VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三 尖瓣环的膜周型室缺
肺动脉瓣下型(30%)
多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右 前移位的DORV。
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体 循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理 上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心
室、肺循环与左心室分别循环。大小循环 各行其道，机体不能获得氧供。
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，
即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV 连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左 心室逐渐变薄
超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
超声病例分析二
男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
也非常重要
胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
完全型大动脉转位胎儿产前超声表现及漏诊分析
１产 前超 声 表现 ： １ 四腔 心切 面 与腹 部横 切 面显 示 ． （） ５例胎儿 内脏正位 、 心房正位 、 室右袢 、 心 房室连 接关系一 致
（ ｌ２ 。 （ ） 右 心 室 流 出 道 切 面 显 示 胎 儿 心 室 与 大 动 脉 图 ，） ２ 左 连 接 不 一 致 ， 动 脉 与 肺 动 脉 起 始 部 交 叉 关 系 消 失 呈 平 行 排 主
３例 、 左心室发育 不 良综合 征 ３例 、 主动 脉 弓离 断 ２例 、 肺动 脉瓣缺如 １ 、 例 完全型肺静脉异位引流 １ 。其 中完全型大 例
动 脉 转 位 ５例 （／ ４２０，． ３ ％ ） 为 单 胎 妊 娠 ， 妇 年 龄 ５ １ ３ ０ ０ ５ 均 孕 ２ ４ ６～ ０岁 ， 均 （ １０±５ ８ 岁 ， 儿 孕 周 ２ 平 ３． ．） 胎 ４～３ ３周 ， 均 平 （９ ８±３５ 周 ； 前 超 声 漏 诊 １例 联 体 双 胎 中 一 胎 儿 完 全 ２． ．） 产 型 大 动 脉 转 位 （ ／４２ ０ ０ ０ ７ ） 仅 诊 断 为 右 心 室 发 育 不 １ １ ３ ，．０ ％ ，
心 室 连 接 分 出 ３大 分 支 后 主 干 继 续 前 行 ， 动 脉 与 左 心 室 连 肺
接行程短 ， 分出左右肺动脉后主 干消失 （ 动态 图 １ 。（ ） ） ３ 主
动 脉 弓与 动 脉 导 管 弓在 一 切 面 同时 显 示 ， 主 动 脉 弓 较 导 管 且
良伴室间隔缺损 ， 孕妇年龄 ２ ， ５岁 胎儿孕周 ３ ４周 。
完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合
完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合作者：张蓟来源：《中国当代医药》2009年第24期[关键词]完全性大动脉转位；大动脉转换术[中图分类号]R543[文献标识码]C[文章编号]1674-4721(2009)12(b)-166-02完全性大动脉转位(D-TGA)是严重的复杂先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的7％～9％。
该病预后凶险，尤其是室间隔完整型的D-TGA。
出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折，出生后第1年存活率仅10％，唯有尽早手术治疗方能治愈。
自1975年Jatene采用大动脉转换术(Switch)治疗D-TGA以来，手术疗效不断提高，Switch手术成为当今纠治新生儿D-TGA的首选方法。
我院于2000年与上海儿童医学中心合作成立河南省小儿先心病诊疗中心以来，累计手术治疗患儿3 000余例。
其中，在2008年1月～2009年5月对11例完全性大动脉转位均实施了大动脉转换术(Switch)，获得了满意的近期疗效，无护理并发症发生，现报道如下：1资料与方法1.1一般资料11例患儿。
其中，男性9例，女性2例，年龄1～120 d，体重2.3～7.5kg。
其中1例患儿仅出生1d，体重2.3kg，为我省实施的年龄最小的1例Switch手术。
术前患儿均发现口唇、四肢末梢发绀，无力吸吮和哭闹，呼吸急促，经皮氧饱和度为45％～75％。
心脏彩超显示：TGA合并ASD 2例，VSD 3例，PDA 3例，DORV 1例。
1.2方法全身麻醉。
经鼻气管插管，桡动脉穿刺置管，颈内静脉穿刺置管，持续监测鼻咽和直肠温度，胸骨正中切口，切除胸腺，纵形切开心包，用0.6％戊二醛固定后备用。
全身肝素化后，升主动脉、右心室和右心房分别插管建立体外循环，体外循环转流降温。
游离升主动脉和左、右肺动脉肺门处，缝扎切断动脉导管，阻断升主动脉，根部灌注心停搏液，肛温20℃停止循环。
右房切开直接缝合未闭的卵圆孔。
大动脉转位ppt课件
可编辑课件
10
• 1呼吸道护理 （1）术后呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比 为1∶1.5通气量为0.3L/kg，避免使用PEEP，避免低频率高潮气量呼吸方式。并根 据动脉血气结果及时调整呼吸机参。充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时床旁 拍片了解气管插管位置、心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿 时确定插管深度，防止脱出。术后持续使用呼吸机>24h，故需要充分镇静，避免不 必要的刺激。如发生肺动脉高压危象，应减少体疗、吸痰的时间及次数，适当延长 呼吸机辅助时间，并保持PCO 2 在25～35mmHg，使pH达到7.5～7.6，同时选择 硝酸甘油和前列腺素E来降低肺动脉压力 ［2］ 。（2）吸痰:术后应按需进行气管 内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状及量。防止因正压及分泌物粘 稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入0.4～1ml 生理盐水然后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使痰液充分稀释利于吸出，同 时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血压及血氧饱和度，如有异 常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保无菌操作，吸痰时间不得超过 30s，对于小体重经鼻腔插管的患儿，要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气、 胃胀气，影响呼吸功能。（3）停用呼吸机后的肺部护理:密切观察病情，严格掌握 停呼吸机拔气管插管指征。要在患儿停止使用镇静、肌松剂及鼻饲4～6h后考虑拔 管，确定患儿神志清醒，自主呼吸有力，咳嗽反射好，循环功能稳定，心功能良好， 生命体征平稳，无呼吸困难，引流液不，无心包填塞征象后才能逐渐减少呼吸次数， 充分吸尽气管内、后鼻道分泌物及胃内容物后拔除气管插管。拔除气管插管后，立 即给于面罩吸氧。随即给予生理盐水3ml+1%肾上腺素0.2ml+地塞米松0.2ml+硫酸 小诺霉素0.3ml+糜蛋白酶1000u进行雾化吸入20min，以减轻喉头水肿。此后每天 做雾化吸入2～3次每次20min。拔除气管插管1h后开始做体疗，以后每2h做一次翻 身体疗，给予左右胸、背部叩击及震动各5min，但后半夜要让患儿充分休息，延长 体疗间隔时间。对于不会咳嗽的婴幼儿应在体疗后按压胸骨上凹刺激咳嗽或用鼻导 管吸痰。术后4～5天生命体征平稳，而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患儿，可采取 体位引流吸痰法，即患儿头低脚高位做双侧胸背部叩击及震动，有利于排痰
完全性大动脉转位合并VSD+PS的外科治疗
完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄的外科治疗作为新生儿危重复杂先天性心脏病，完全性大动脉转位合并心室间隔缺损的患儿中约10%同时合并有解剖左心室或肺动脉瓣的狭窄性改变，这一病理改变对大动脉调转手术提出了挑战。
既往针对此症的手术方式有左室流出道疏通加上心房水平的调转（Mustard or Senning 手术）和利用心外带瓣管道重建右心室与肺动脉连接（Rastelli手术），但这几种手术方式远期都存在一定的问题，如心房水平调转存在右心室功能不全和三尖瓣反流，带瓣管道存在钙化后狭窄等。
由于大动脉水平调转手术的良好远期疗效和其符合解剖矫正手术原则，寻求合适的手术方式来解除同期存在的左心室或肺动脉瓣狭窄受到重视，美国Nikaidoh 医生提出了利用业已存在的室间隔缺损来扩大左室流出道，同期完成大动脉调转手术，该手术方式虽然很好地解决了左心室流出道狭窄问题，但也同时存在重建的右室肺动脉连接的再狭窄问题。
我院胡盛寿院长针对Nikaidoh手术存在的问题提出了改良方法，利用以往Ross手术的成功理念，将连有冠状动脉的大动脉根部全部游离然后吻合到左心室，同时将原狭窄的肺动脉根部游离后吻合到右心室，同时利用牛颈静脉带瓣管道加宽右室流出道和主肺动脉，这样左心室流出道得到了疏通，而由于保留了患儿自身部分肺动脉，重建的右心室流出道也具有了一定的生长性，以避免远期的钙化后狭窄。
现已成功完成此手术一例。
该患儿2岁，体重10公斤，患完全性大动脉转位，室间隔缺损，合并肺动脉瓣及左心室流出道狭窄，于2004年11月在我院完成了同期大动脉调转，室间隔缺损修补，左右室流出道重建手术，手术后患儿痊愈出院。
我们将进一步积累经验，对该手术方式的中远期疗效进行随访评估。
XX医院矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位临床技术操作规范
XX医院矫正性大动脉转位临床技术操作规范【适应证】矫正性大动脉转位手术适应证主要是针对合并其他心脏畸形者以及出现中度以上房室瓣反流或解剖右心室功能不全者。
【禁忌证】单纯cTGA无需手术治疗。
【术前准备】术前进行充分的影像学检查，包括超声心动图和心血管造影，评价左右心的血流动力学和心室的形态，房室瓣的情况以及室间隔缺损的特征和冠状动脉的解剖等。
制定手术方案时应充分考虑心脏传导系统的易损性，房室瓣是否有畸形以及右心室承担左心室功能时远期的不良预后。
【操作方法及程序】矫正性大动脉转位的手术方法大致有解剖矫治和功能矫治，部分婴幼儿早期由于左心室流出道梗阻需要进行改良Blalock-Taussig分流术。
解剖矫治是手术恢复正常的房室大动脉连接关系，同时矫治合并畸形。
功能矫治是仅修复合并畸形，手术后解剖右心室仍与体循环相连，承担体循环泵的功能。
但功能矫治的远期疗效存在疑虑，主要是右心室功能的衰退和三尖瓣的反流。
解剖矫治主要是技术复杂，手术风险较大，但远期效果好。
1．功能矫治手术（1）室间隔缺损修补手术：又称为经典手术。
根据室间隔缺损的类型选择不同的手术径路，如经右心房、形态右心室或左心室以及经肺动脉或升主动脉径路。
合并肺动脉狭窄时同时矫治。
（2）房室瓣反流的矫正：通常是指三尖瓣的反流。
2．解剖矫治类手术（1）双调转手术（double switch procedure）包括：心房调转＋动脉调转，心房调转＋心室调转或心房调转＋Nikaidoh手术。
①心房水平调转：如Mustard手术或Senning手术。
②动脉水平调转。
③心室水平调转：有多种手术方式，取决于合并肺动脉瓣或瓣下有无狭窄和室间隔缺损的大小、位置。
④Nikaidoh手术：将主动脉根部连同其上的冠状动脉和主动脉瓣一并游离，然后转移，与左心室流出道连接。
在主动脉转移的过程中，切开室间隔，与室间隔缺损贯通，修补室间隔缺损，使室间隔缺损补片成为加宽后的解剖左心室流出道的一部分。
产前超声诊断完全性大动脉转位的价值
（ ５ ） ： ７ ９ ３ — ７ ９ ９ ．
Ｊ ｅ ｅ ＹＳ， Ｈ ｗａ ｎｇ ＳＨ ， Ｒａｏ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｓａ ｆ ｅ ｔ ｙ ｏｆ ｅ ｘ ｔ ｅ ｎ ｄｅ ｄ ｅ ｎｄ ｏｓ ｃ ｏ ｐｉ ｃ ｍ ｕｃ ｏｓ ａ ｌ ｒ ｅ ｓ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎｄ ｅ ｎ ｄ ｏｓ ｃ ｏ ｐｉ ｃ ｓ ｕ ｂｍｕｃ ｏ ｓ ａ ｌ ｄ ｉ ｓ ｓ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｆ ｏｌ ｉ ｏ — ｗｉ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ Ｊ ａ ｐ ａ ｎｅ ｓ ｅ Ｇａ ｓ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｃａ ｎ ｃ ｅ ｒ Ａｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎｔ ｇ ｕｉ ｄ ｅ ｌ ｉ ｎｅ ｓ
１ ５ ９ ４． Ｋｉ ｍ Ｍ Ｃ， Ｋｉ ｍ ＫＨ， Ｊ ｕ ｎ ｇ ＧＪ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｃｏｍｐａ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｔ ｕｄ ｙ ｏｆ ｃ ｏｍｐｌ ｅ ｔ ｅ
ａ ｎｄ ｐ ａ ｒ ｔ ｉ ａ ｌ ｏ ｍｅ ｎ ｔ ｅ ｃ ｔ ｏ ｍｙ ｉ ｎ ｒ ａ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｕ ｂ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｅ ｃ ｔ ｏ ｍｙ ｏｒ ｆ ｅ ａ ｒ ｌ ｙ
下 ，尽可 能采取部分 胃切 除术，如怀疑残端残 留癌 ，根据检查结果决 定切 除范 围。本文两组 的术 后下床活动时 间、术 后肛 门排气时间及术 后住 院时间对 比无明显差异 （ Ｐ ＞０ ． ０ ５ ）。两组术后远期 并发症对 比无
明显差异 （ 尸 ＞０ ． ０ ５ ）。
ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ ｏ ｆ８ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｈｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｅ ｒ ｉ ｔ ｅ ｒ（ １ ０ ４ ） ： １ ５ ８ ９ —
二期动脉调转治疗完全型大动脉转位1例报告
Ｉ．１ 一般资料 患儿男 性 。出生 １５周 ，体质量 ５．５ ｋｇ。出 生 １４周后发现 口唇 、四肢末 梢紫 绀 。活动受 限，喂养 困难 ，吸 氧后 紫绀无 明显改 善，当地医院超声心动 图示 ：“先天 性心脏 病 ：完全型大动脉转位 ，室 间隔缺损 ，动 脉导 管未 闭”。入 院 后查 体 ，全身青紫 ，经 皮血 氧饱 和度 ６２ ，反应 差。床边 胸 片示肺血 流增多 ，心影增大 ，心胸 比例 为 ０．７３。经胸超声 心 动 图示完全型大动脉转位 ，室间隔缺损 ，动 脉导 管未 闭 ，卵圆 孔未 闭，左 室舒 张期 内径 １６ ｍｍ，室 间隔明显偏向左室 ． １．２ 手术方法 １．２．１ 一期手术 于 ２０１０年 ８月 １２日在全麻 下行一期 手 术 。首先行 肺 动 脉 和 主 动脉 根 部 穿 刺 测 压 。分 别 为 １９／８ （１３）ｍｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ－ １３３．３ Ｐａ）和 ７３／４０（５１）ｍｍＨｇ，左 心 室的压力低 于体 循 环压 力 的 ６６ ，遂 行 一期 左 室训 练 术 。 取管径 ４ ｍｍ、长约 ４ ｃｍ 的 Ｇｏｒ￣Ｔｅｘ人 造血管连接 主肺动 脉侧 壁和升主 动脉侧 壁 ，用 ６－０ ｐｒｏｌｅｎｅ线连 续缝 合 。于 主 肺动脉处 置一宽约 １ ｃｍ 的长条形涤纶 布环缩主肺动脉 。在 环缩 带近 心端 主肺动脉处穿 刺测 压 。术 中采用经食 管超声 监 测 。逐步环缩 主肺动脉 ，使肺动脉收缩压增至 主动脉 收缩压 的 ６５％左右 ，同时经食管超声证实 环缩后 室间 隔居 中，无 左 右偏 曲后 固定涤纶环缩带 。 １．２．２ 二期手术 于 ２０１０年 ８月 ２５日在全麻下行二期 手 术 。开朐后 ，主肺动 脉和 升主动 脉 之间见 一 Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ人 造 血管连接 ，主肺动脉处见一 环缩 带。仔细解除主肺动脉处 环 缩带 ，游 离升 主动脉 和左 、右肺动脉至肺 门处 ，先予结扎 主肺 动脉 和升主动脉之 间的 Ｏｏｒｅ－Ｔｅｘ人造 血 管 ，再缝 扎切断 未
完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准说课讲解
Planche标准
Planche和同事改进了这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
分类
1.Leiden 标准 2.Yacoub标准 3. Planche标准
●非常见的起源方式 交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界 分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一 主动脉冠状窦 远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分 叉的形式发出
(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动 脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生
20
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
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X线：
• 一般心影呈斜卵形，心尖圆隆，肺动脉平 直或凹陷，肺血增多。右位型主动脉有时 可见升主动脉右凸，而左位型主动脉使左 上缘外凸.伴有肺窄的，类似法洛四联症。
CT:
• 1.确定形态学心室。 2.确定房室连接。 3.判断大动脉的位置及起源。 4.观察合并畸形。
MRI:
• 1.确定两大动脉与左右心室的连接关系异常 错位。 • 2.明确房室位置及连接关系。 • 3.判断两大动脉的空间位置关系。
心导管检查
鉴别诊断：
• 1.右室双出口。
• 2.校正型大动脉错位。 • 3.单心室。
定义：
• 完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位 置，而左右心房心室的位置，以及心房与 心室的关系都不变。
疾病简介：
• 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫 绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰。 约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀 型先心病的第二位，男女患病之比为2～4： 1。 • 患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达 11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物 的孕妇发病率较高，
形态分型：
• 一、完全性大动脉转位并室间隔完整 • 青紫、缺氧严重。
• 二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损 • 青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。
• 三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄
根据位置分型：
• 右位型：
• 主动脉位于肺动脉右 前方。
•Hale Waihona Puke 左位型：• 主动脉位于肺动脉 左前方。
病理解剖：
• 指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不 像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右 心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接 左心室
病理生理
• 静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身， 而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺 动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而 失去循环互交的生理原则，其间必须有房 缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患 婴方能暂时存活。