基底节区病变

维生素B1缺乏性脑病
病理：双侧基底神经节区尾状核、豆状核壳及苍白球等毛 细血管内皮细胞增生，管腔狭窄或闭塞，导致缺血缺氧，豆状 核及尾状核神经细胞不同程度的水肿和（或）变性。 镜下：细胞核浓缩或肿胀淡染，结构不清，神经细胞数目 减少，形成胶质细胞增生。局部可发生坏死软化，有的可有囊 样空腔形成，可有不同程度的脑萎缩。
肝豆状核变性
临床症状：
肝豆状核变性
CT表现： ①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶； ②双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶； ③脑萎缩； ④尾状核低密度灶。
MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和 广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变 信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信 号，T2WI多呈高信号。
亚急性坏死性脑脊髓病
图1A:双侧基底节区尤其是壳核对称性异常信号， T1WI呈低信号。 图1B：T2WI呈高信号。 图1C：T2-FLAIR呈混杂信号，以高信号为主，其内可见点片状低 信号。
病例4
患者女，14岁，因“食用甘蔗后出现恶心、呕吐、 烦躁8小时”来诊。
头颅CT：
霉变甘蔗中毒性脑病
霉变甘蔗呈黑色、棕红色 或紫红色，质松软带酒味或酸 涩味。霉变甘蔗中的节菱孢菌 所产生的毒素3-硝基丙酸是一 种毒力强的嗜神经毒素，毒力 稳定，加热和消毒剂处理后毒 力不减，没有免疫性。可选择 性损害基底节、黑质与皮质区， 引起脑水肿，神经细胞及神经 胶质细胞变性、坏死、皱缩、 脑血管充血或出血。
亚急性坏死性脑脊髓病
病理变化
• 神经纤维网的海绵样变性， 神经元不完全坏死伴胶质细 胞增生和明显的毛细血管增 生（后者可能是对脑内乳酸 慢性增加的反应），早期见 组织肿胀，对应晚期为萎缩； 坏死通常累及基底节、脊髓、 丘脑、脑干尤其是导水管周 围、脑室周围、背盖灰质等 处，呈多灶性对称性损害。 双侧壳核、尾状核、苍白球 坏死，小脑、脑干、延髓、 脊髓均可累及。
The absence of vascular markings in the periphery(外周) of the chest is due to the air in the pleural cavity and not in the lung.
Erect（直立） chest radiograph in full expiration is diagnostic in majority of cases. If the patient is unable to stand erect, lateral decubitus（卧位）view may be helpf -ul for diagnosis.
4.Follow-up examination to monitor resolution of pneumothorax after drainage(引流).
Pneumothorax
Conclusion：
1.The diagnosis of pneumothorax is confirmed by erect chest raidograph in full expiration.
头颅CT：
肝豆状核变性
肝豆状核变性，也称韦氏病（ Wilson disease ）， 属于常染色体隐性遗传性疾病，多见于少年或青年 成人。是铜代谢障碍，铜在脑内的沉积引起神经系 统的豆状核变性，特别是中三分之一有萎缩，有虫 蚀样或囊样空腔形成。由于尾状核内神经元数目明 显减少，部分残存者也发生不同程度的退行性变， 尼氏体溶解，细胞固缩，大脑皮质萎缩变薄，神经 元丧失，退变，邻近髓质软化或海绵状改变造成脑 萎缩。由于 Wilosn 患者铜在肝内的储积，引起肝脏 不同程度的坏死，随着病变的发展，后期出现肝硬 化。
Pneumothorax
Role of imaging in patients with pneumothorax: 1.Confirm the clinical diagnosis. 2.Assess extent of pneumothorax. 3.Detect signs of tension pneumothorax.
霉变甘蔗中毒性脑病
病例1：图1、2，双侧脑室周围白质对称性DWI高信号。 病例2：图3-6，双侧脑室周围白质呈T1WI稍低信号，T2WI、FLA IR及DWI 均呈高信号。
病例5
患者女，17岁，因“被发现昏迷在浴室1小时”来诊。
头颅CT：
一氧化碳中毒性脑病
一氧化碳中毒是生产和生活中较常见的窒息性中毒，中毒后 机体就会发生缺氧性改变，可引起全身多器官的损伤，常常 导致死亡。
丙酮酸 脱羧反 应障碍
B1缺乏
丙酮酸 ↑
能量↓
乙酰胆 碱↓
神经传 导受阻
维生素B1缺乏性脑病
CT表现：主要引起两侧基底神经节及丘脑对称性密度减低，其中以豆 状核受累最多，并可同时累及尾状核头部、体部、内囊、外囊和脑室 旁白质区。呈对称性“八”字低密度影。
病例2
患者男，10岁，因“四肢屈曲、震颤；食欲不振4 年”来诊。
2. 基底节区，是影像学名 词。包括：基底节及其周 围白质、内囊。为一不太 明确的区域。
病例1
患者女，5月，因“嗜睡、反应低下5月”来诊。
头颅CT：
维生素B1缺乏性脑病
婴儿维生素B1缺乏性脑病又 称婴儿脑型脚气病。
病因：维生素B1是一种水溶 性维生素，人体内不能合成，储 备亦不丰富，主要依赖于从食物 中摄取。本病多发生于城郊农村 地区，居民习惯食用白米及淘洗 米时反复搓洗，造成主要存在于 大米外胚层的维生素B1大量流失 ，从而使母乳喂养的婴儿出现维 生素B1缺失。
All of the above radiological signs indicate the presence of significant increased intrathoracic pressure in tension pneumothorax which necessitates urgent treatment.
2.Signs of tension pneumothorax should be specifically looked for as it is potentially life-threatening and requires urgent treatment.
病例3
患者女，3岁，因“精神发育障碍伴呼吸急促”来 诊。
头颅CT：
亚急性坏死性脑脊髓病
亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的常染色体隐性遗 传性疾病，与硫胺先天性代谢紊乱有关，常见于婴幼 儿，此病于1951年由Leigh首先报道，故又称Leigh综 合征。 可能病因：病人的尿、脑脊液和血液中存在一种线粒 体酶—硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基转移酶（TPP-ATP 磷基转移酶）的抑制物，此酶可以将焦磷酸硫胺转化 为三磷酸硫胺，此抑制物的存在将导致脑内三磷酸硫 胺缺乏，从而影响脑的能量代谢。
霉变甘蔗中毒性脑病
临床分型：
轻型
• 以胃肠症状为主：恶心、呕吐、腹痛、腹泻
• 除胃肠症状外，以中枢神经障碍为主：抽搐、两眼
中型
凝视、四肢瘫痪、肌张力增高、躁动、昏迷。
• 除具有中型的症状及体征外，患者表现为昏迷程度加
重型
深、癫痫频繁发作。
• 潜伏期短，发病急，病情凶险，昏迷深，癫痫呈持续
极重型
状态，且难以控制。
特殊类型基底节区病变
学 生：肖毅锋 指导老师：马树华老师
目录
1. 基底节结构
2. 维生素B1缺乏性脑病
3. 肝豆状核变性
4. 亚急性坏死性脑脊髓病
5. 霉变甘蔗中毒
6. 一氧化碳中毒性脑病
基底节
1. 基底节又叫基底核，是 埋藏在两侧大脑半球深部 的一些灰质团块，是组成 锥体外系的主要结构。它 主要包括尾状核、豆状核 （壳核和苍白球）、屏状 核以及杏仁复合体。
临床表现
• 不明原因的营养不良及肝、 胃肠疾病症状，进行性智力 衰退及听力障碍，开始可有 肢体无力、视力衰退（视神 经萎缩或皮质盲）、眼球运 动障碍、眼震及抽搐等，等 病情恶化后木僵状态，肌强 直阵挛，可因球麻痹及呼吸 困难而死亡。
亚急性坏死性脑脊髓病
头颅 CT ：基底节、丘脑、脑干出现低密度影， 大脑皮层可出现萎缩。
腹部B超：肝脏有异常回声，其病变部位左右叶均累及，表 现为肝内大量弥漫性结节状异常回声，回声不均匀，边界 不清。有不同程度的脾脏肿大。
肝豆状核变性
图1 .颅脑CT见双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶.
图2.颅脑CT见双侧豆状核区对称性类圆形低密度区.
肝豆状核变性
MRI表现： 脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、 丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1 WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。
Pneumothorax
学 生：肖毅锋 指导老师：马树华老师
Pneumothorax
Mail, 45s. Main complain: “chest painful for 2 hours”.
X-ray:
Pneumothorax（气胸）
Pneumothorax represents abnormal air accumulation within pleural cavity. This may be due to trauma （创伤）(accidental or iatrogenic（医源性的）), u -nderlying pulmonary disease or idiopathic(自发的) in origin.
一氧化碳中毒性脑病
CO中毒的MRI表现
1）双侧苍白球长T1、长T2异常 信号； 2 ）双侧大脑皮层及皮层下白质 区（U形纤维）脑水肿，呈长T1、 长 T2 异常信号，皮质和白质分 界不清； 3）侧脑室旁白质内片状长 T1 、 长 T2 异常信号，可长期存在， 提示白质广泛性缺血性脱髓鞘 改变； 4 ）广泛性脑萎缩，以髓质性为 主，双侧脑室扩大，脑沟脑池 增宽。