布加综合征肝癌
布加综合症
布加综合征的诊断方法
US CT MR ECT DSA
布加综合征的超声检查
快速，无创，经济，可多角度探查， 快速，无创，经济，可多角度探查，已经 成为布加综合征的首选检查方法
布加综合征的超声检查
下腔静脉膜性阻塞 箭头所示
下腔静脉节段性阻塞 箭头所示
布加综合征的CT MR检查 布加综合征的CT及MR检查 CT及
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 多为肝静脉和 同时或者相继受累， 同时或者相继受累 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在， 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张， 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上， 的重要特征。 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 的重要特征 黄疸， 的患者， 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 的患者 且为轻度或中度。 水形成急剧而持久， 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 以上时出现少尿，超过 则 以上时出现少尿 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降， 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加， 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。 中毒。
概述
全球性疾病， 全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游 地区（江苏、河南、山东等地） 地区（江苏、河南、山东等地）
肝脏解剖
肝脏面横沟内门静脉 肝静脉、 门静脉、 第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、 胆总管各自分出向左右侧的支干， 胆总管各自分出向左右侧的支干，再进 入肝实质 肝左、 右静脉汇入下腔 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔 静脉 第三肝门： 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入 下腔静脉
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
不加综合症
• 门静脉、肝动脉和肝总管在肝
脏面横沟各自分出向左、右侧 的支干，再进入肝实质内，此 处也称第一肝门。在肝实质内， 由于门静脉、肝动脉和肝胆管 的管道分布大体上相一致，且 共同被包裹在Glisson纤维鞘内， 因此可以由门静脉的分布来代 表，称门静脉系统。另一管道 系统称为肝静脉系统，是肝血 液的流出管道，其分布也与门 静脉系统不相一致。三条主要 的肝静脉在肝后上方的静脉窝 进入下腔静脉，此处也称第二 肝门。
而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变 化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是 小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝 静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。
多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出 现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生 肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻 度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长 者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑 便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁 静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重 症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营 养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
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先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可 发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是 无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也 不如超声和MRI。 (1)CT 平扫： ①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状 叶直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部 分密度相对较高。 ③可见腹水。
• 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
肝细胞不典型增生合并布加综合征误诊为肝细胞癌1例报告 庞润华
， 型胶原蛋白 ， 型前胶原 端 １９５ ５７１ ｎｇ／ ｍｌ Ⅳ
３５６． ９９０ ｎｇ ／ ｍｌ Ⅲ
Ｎ
肽１８． ２１６ ｎｇ／ ｍｌ；自身免疫性肝病六联检、尿组合无明显异常；
胃镜示：（１）慢性浅表性胃炎合并糜烂；（２）十二指肠球部炎症；
（３）食管胃底静脉曲张。上腹部、胸部ＣＴ 平扫＋ 增强示（图 １）：（１）肝硬化，考虑肝内多发小肝癌可能，建议补充ＭＲ 肝癌 特异性造影剂增强扫描检查。（２）门静脉高压并海绵样变性； 下腔静脉狭窄，合并ＢＣＳ，建议介入诊治；脾肿大。食管下段静
：
根据细胞的异型程度可分为低度不典型增生结节（ ＨＤＮ
ｌｏｗ －
［１］ ＶＩＬＬＡＮＵＥＶＡ Ａ． Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ［ Ｊ］ ． Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍｅｄ， ２０１９， ３８０（１５） ： １４５０ －１４６２．
， ）和高度不典型增生结节（ ｇｒａｄｅ ｄｙｓｐｌａｓｔｉｃ ｎｏｄｕｌｅｓ ＬＧＤＮ
高确组织。的本特例性患，完者善最了初腹通部过（肝胆检脾查胰诊）断为平扫，为肝进胆一高步特异精 ［５ － ８］
ＣＴ
ＨＣＣ
ＭＲ
＋Hale Waihona Puke ｃａｌｌｙ ｅａｒｌｙ ＨＣＣ ｗｉｔｈ ＥＯＢ － ＭＲＩ： Ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｓ ａｎｄ ｃｕｒｒｅｎｔ ｃｏｎ ｓｅｎｓｕｓ［ Ｊ］ ． Ｌｉｖｅｒ Ｃａｎｃｅｒ， ２０１４， ３（２） ： ９７ －１０７． ［７］ ＣＨＯＵ ＣＴ， ＣＨＯＵ ＪＭ， ＣＨＡＮＧ ＴＡ， ｅｔ ａｌ． Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ ｂｅ
脉到下腔静脉不同程度的肝静脉流出道阻塞，导致门静脉和 ［８］ ＭＡＴＳＵＩ Ｏ， ＫＯＢＡＹＡＳＨＩ Ｓ， ＳＡＮＡＤＡ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕａｒ
布加综合症
布加综合症布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高的临床综合征。
Lambroan最早于1842年报道肝静脉血栓形成，1845年Budd在其专著《肝脏疾病》中对此作了描述，1889年，Chiari报道了3例并据其收集的10例尸检资料，详细阐述本综合征的临床和病理变化，此后。
将发生在肝静脉动的血栓形成称为BC S。
1878年Osler首次报道下腔静脉闭塞伴肝静脉狭窄的病例。
此后，人们将发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻，狭窄，血栓，瘤栓等均纳入BCS的范畴。
迄今，广义的BCS应是自肝小叶下静脉动以上至右心房入口处以下的肝静脉和（或）肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞，导致门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。
一，病因本病在南非，印度和日本发病率亦很高，我国的黄河，淮河下游流域，如山东，安徽，河南等省份为高发地区。
长江以南所见的少数病例，多为肝静脉血栓型，而中原地带多为隔膜型或混合型。
目前对BCS病因有以下几种观点。
1，血栓形成学说：大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。
近年来多数学者赞同这一学说。
2，隔膜形成学说：日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。
不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。
但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
3，其他因素：1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。
布加综合征与肝癌
并ＨＣＣ，其中１０例（６．舭）ＨＣＣ发生在原发性ＢＣＳ的基
且ＢＣＳ所致的肝淤血状态增加了其易感陛。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—３４１８．２０１３．０４．００ｌ
２．ＨＣＣ导致继发性ＢＣＳ：ＨＣＣ易在静脉系统形成转 移性癌栓；当ＨＣＣ邻近第二肝门时可直接压迫ＨＶ或肝段 ＩＶＣ；靠近ＨＶ和肝段ＩＶＣ的ＨＣＣ亦可直接侵犯静脉血管，
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阳性预测值、阴性预测值等指标最高例。ＴＩ砌ｏｌｄａ等恻指出，
将ＡＦＰ与超声联合用于筛查ＨＣＣ结节的灵敏度可达１００％， 比单用超声检查的灵敏度提高５％～１０蚶”１。为了能早期诊断 出ＢＣＳ中合并ＨＣＣ的患者，针对伴有肝结节的ＢＣＳ患者可 按如下流程进行筛查（图１）∽”’。
对ＢＣＳ复查时，由影像学检查提示肝实质内占位ｌ生病变或甲
万方数据
中华肝脏病杂志２０１３年４月第２１卷第４期
Ｃｈｉｎ Ｊ Ｈｅｐａｔｏｌ，Ａｐｒｉｌ ２０１３，Ｖ０１．２ｌ，Ｎｏ．４
ｖｅｉｌｌ ｎｌｍｍｂｏｓｉｓ：ａ ２７：１０３６．１０４３．
・２４３・
Ｂｃｓ合并ＨＣＣ时，对二者处理的时间先后仍是一个有 争议的问题。孙玉岭与许培钦””主张在手术缓解ＢＣＳ的肝 脏淤血状态后，行一期或二期肝癌切除术或介入治疗。对于 肝脏淤血严重者严禁先行手术切除，否则易导致难以控制的 术中或术后出血。鉴于ＢＣＳ患者存在肝静脉血液回流障碍， 有助于对ＨＣＣ行肝动脉栓塞化疗术（ＴＡＣＥ）时碘油在病灶 内沉积和延长化疗药物在肝脏内存留时间，韩新强等Ⅲ１认为 应对ＢＣＳ合并ＨＣＣ的患者先行肿瘤的ＴＡｃＥ再行Ｂｃｓ的 介入治疗。０１（ａｍｏｔｏ等０１在治疗ＢＣＳ的同时行肝癌的根治 性切除术，发现在解除ＢＣＳ引起的血流动力学异常后，肝癌 进展加速。这可能是由于解除肝脏淤血状态后，肝脏的供血 改善，使已发生的肝癌生长速度加快。综上所述，ＢＣＳ合并 ＨＣＣ处理的先后顺序仍需要通过进一步的临床研究证实。 六、预后 与单纯的ＨＣＣ患者相比，ＢＣＳ合并ＨＣＣ患者由于既 存在部分肝细胞癌变又存在几乎全部细胞的淤血状态，其预 后会更差例。但ｓｈｊｎ等””的研究显示ＢＣＳ合并ＨＣＣ的患 者平均生存期为５８个月，ＨＢＶ相关的ＨＣＣ患者平均生存 期为１０个月，这可能是由于ＢＣＳ患者肝脏的淤血缺氧状态
布加综合征合并原发性肝癌的介入治疗
布加综合征合并原发性肝癌的介入治疗
樊庆胜;陈信义
【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》
【年(卷),期】2014(011)012
【摘要】目的探讨布加综合征(BCS)合并原发性肝细胞肝癌(HCC)介入治疗的疗效.方法回顾性分析确诊为BCS合并原发性HCC患者15例,给予介入治疗并随访.结果 15例患者中9例为混合型BCS,6例为下腔静脉型BCS,15例患者均给予肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗,13例给予BCS介入治疗,2例因肝癌巨大,患者病情重未行BCS介入治疗.介入术后随访生存时间6～73个月,中位生存期35个月,13例HCC 病灶控制良好,6例存活至病例收集截止日期.结论 BCS合并原发性HCC行TACE 治疗和血管内介入治疗可获得满意疗效.
【总页数】4页(P779-782)
【作者】樊庆胜;陈信义
【作者单位】北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科,北京100000;北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科,北京100000
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7;R815
【相关文献】
1.合并静脉血栓形成的布加综合征的介入治疗 [J], 孙岩;刘洋;何玉祥;金星;吴学君;种振岳;张十一;董典宁;袁海
2.介入治疗布加综合征合并结核性腹膜炎1例护理 [J], 沈佳;陈莉;杨小萍;周丽君
3.布加综合征合并原发性肝癌患者血清甲胎蛋白的检测及临床意义 [J], 余淼;薛焕洲;王亚东;张晓
4.原发性肝癌合并门静脉癌栓的综合介入治疗的临床效果观察 [J], 郑慧珂;孙昳;张丽
5.原发性肝癌合并门静脉癌栓的综合介入治疗效果 [J], 郑重;刘乔
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布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布加综合征
布-加综合征
布-加综合征定义
• 1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成 的肝肿大、腹水等临床症状 • 1899年，Chiari详细描述了肝小静脉闭塞所 致的类似临床症状 • 国内外对布加综合征定义并不统一 • 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝 脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静 脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称 为布加综合征
临床表现
临床表现
检查方法
多普勒超声检查：首选 CT或MRI：包括增强检查和CTV或MRV 血管造影检查：是进行介入治疗的必要步骤
超声检查
• 发现解剖、血管或血流的异常 • 部分或全部肝静脉主干 没有血流或血流方向不正常 显示HV情况以及有无侧支 肝静脉血液逆流 • 肝内侧支 • 门脉异常
超声检查
第十五天
体会
• 接触溶栓比不接触溶栓快的多 • 留置导管注意感染 • 勤更换导管
分型
• 单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄 或闭塞，下腔静脉壁光滑，无腔静脉原发 性病变 • 单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉 膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻 塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成 足够的交通支 • 复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小 肝静脉闭塞，肝内无明显交通支 • 混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭见 • 大多数患者起病缓慢，并且逐步加重；少 数发展迅速 • 缓慢进展的梗阻或闭塞可形成侧支 • 症状的严重程度取决于肝静脉受累的范围、 梗阻发展的时间以及疾病的病程 • 根据血管病变部位的不同，临床表现主要 有门静脉高压和下腔静脉高压
• 肝静脉回流障碍表现 急性期：不同程度发热和右上腹痛，甚至 休克、死亡 亚急性期：腹痛逐渐减轻，出现腹水、肝 肿大且压痛，门脉高压 • 下腔静脉回流障碍表现 下肢沉重麻木感，浮肿、青紫、浅静脉曲 张，色素沉着或溃疡 胸腹部前侧壁静脉曲张，血流方向向上 肝肿大，肝颈静脉回流征阴性
布加综合征范文
布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)是指由于肝静脉梗阻导致肝脏静脉回流障碍，而发生的临床综合征。
该病的典型临床表现为腹胀、腹痛、黄疸等症状。
随着各种医学技术的发展，对该病的研究也越来越深入，然而，该病的发病机制和治疗方案仍然面临着种种难题。
一、发病机制由于多种原因（如先天性畸形、贫血、肿瘤等）可导致肝静脉壁发生炎症、血栓形成或其他异常病理性变，从而导致肝静脉分部的阻塞，形成肝静脉梗阻。
随着梗阻持续和加重，肝内的压力逐渐升高，肝脏组织受到影响而逐渐发生病理性变化。
此时，肝脏的血液循环越来越差，肝细胞缺氧，导致肝细胞的坏死和胆汁淤积，从而引起肝功能异常和黄疸等症状。
二、临床表现BCS的症状出现缓慢，病情不稳定，临床表现因病因、梗阻程度等不同而有所不同。
其中较常见的症状主要包括：1.上腹部疼痛或胀痛，持续时间较长，可能引起呕吐和食欲不振。
2.黄疸或腹水，病情严重时可出现腹水、心包积液、下肢水肿等征象。
3.肝肿大和脾肿大。
4.其他症状如贫血、出血等。
三、诊断由于BCS的症状类似于其他疾病的表现，如肝硬化、肝癌等，因此其诊断较为困难。
对于具有症状的患者，需要进行详细的体格检查、实验室检查、影像学检查等。
具体包括：1.肝功能测试，血肝酶、转氨酶、胆红素等指标检查。
2.影像学检查，如B超、CT、MRI等检查。
3.肝穿刺活检，可以评估肝功能、确诊肝癌、检测肝炎等病情。
四、治疗治疗方案应考虑到患者的年龄、性别、病程、病因、症状等多种因素。
一般包括以下方面：1.药物治疗，如抗凝药物、肝保护药物、消炎药物等。
2.介入性治疗，包括肝动脉栓塞术、肝内静脉支架等。
3.手术治疗，如肝色素肝静脉分流术、肝硬化病理性分流术等。
布加综合征是一种临床表现复杂的疾病，需要综合考虑患者的多种因素，制定出合理的治疗方案。
随着医学技术的不断提高，我们相信通过医生们的共同努力，一定能够更好地掌握该病的发病机制和治疗方案，为患者提供更加高效和有效的医疗服务。
布加综合征
巴德吉亚利综合征巴德吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)(简称布加综合征)是指肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。
临床上主要表现为肝脾大,进行性肝功能损害和大量腹水,严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便,晚期患者均并发肝硬化。
1845年George Budd首先报道了原发性肝静脉阻塞的综合征,此后Hans Chiari又报道了肝静脉内膜炎性闭塞征1878年Osler首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压症。
此后医学家们将这些类型的肝后性门静脉高压的疾病命名为Budd-Chiari syndrome。
【病因】病因仍不十分清楚。
在亚洲国家中,最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而引起的阻塞。
在欧美国家,该病多由下腔静脉或肝静脉的血栓形成引起,并以单纯肝静脉阻塞为主。
另外,周围结构的外源性压迫也可导致该病,如肝癌、肾和肾上腺肿瘤、腔静脉内皮瘤、平滑肌肉瘤。
近年的研究发现,该病患者中至少有35％的病例合并有易栓性疾病,如骨髓增生性疾病,白塞病,红细胞增多症,抗心磷脂抗体综合征,阵发性夜间血红蛋白尿,因子ⅤLeiden突变,蛋白S、蛋白C缺乏,妊娠,口服避孕药等。
【病理生理】肝静脉回流受阻,肝淤血。
肝静脉压力增高,肝血窦亦出现淤血,淋巴液回流严重受限,腹腔形成腹水。
此种腹水蛋白含量高。
门静脉压力增高,脾大和脾功能亢进,并发食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等一系列门静脉高压症的表现。
肝功能损害出现一般较晚。
早期可有蛋白合成障碍和凝血酶原时间延长。
晚期患者因顽固腹水、恶病质、消化道出血、肝性脑病等可导致患者死亡。
由于长期回心血量明显减少,心脏缩小。
下腔静脉严重狭窄或闭塞者,出现双下肢肿胀、盆腔淤血等下腔静脉高压症候群。
【病理分型】根据病理性质、病变的部位和范围等可有各种方法的病理分型。
作者认为病理分型不宜过分复杂,以有利于指导诊断和治疗为原则,大致可分为如下三型:1.下腔静脉局限狭窄或阻塞型此型最为常见,病变主要在下腔静脉的近心端。
探索布加综合征了解其症状和治疗方法
保持良好的心理 状态，避免焦虑、
抑郁等负面情绪
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注意事项
保持良好的生活习惯，避 免过度劳累
保持良好的饮食习惯，避 免暴饮暴食
保持良好的心理状态，避 免过度紧张和焦虑
定期进行体检，及时发现 和治疗相关疾病
康复指导
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累
保持良好的饮 食习惯，避免 高脂肪、高胆 固醇的食物
布加综合征的预 防与护理
预防措施
保持良好的生活 习惯，避免过度
劳累和熬夜
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
保持良好的饮食 习惯，避免暴饮 暴食和过度饮酒
定期进行体检， 及时发现和治疗
相关疾病
护理方法
保持良好的生活 习惯，避免过度
劳累
保持良好的饮食 习惯，避免高脂 肪、高胆固醇的
食物
定期进行体检， 及时发现并治疗
布加综合征的诊 断方法
Hale Waihona Puke 肝功能检查血清白蛋白：ALB、GLO
胆红素：总胆红素、直接胆 红素、间接胆红素 血清转氨酶：ALT、AST
凝血功能：PT、APTT、Fib
肝脏超声：检查肝脏形态、 结构、血流情况
肝脏CT或MRI：进一步明确 肝脏病变情况
影像学检查
超声检查：通过超声波检查肝脏、脾脏等器官，判断是否存在布加综合征 CT检查：通过X射线扫描，观察肝脏、脾脏等器官的形态和结构，判断是否存在布加综合征 MRI检查：通过磁共振成像，观察肝脏、脾脏等器官的形态和结构，判断是否存在布加综合征 血管造影：通过注射造影剂，观察肝脏、脾脏等器官的血管情况，判断是否存在布加综合征
定期进行体检， 及时发现并治 疗相关疾病
布加综合征
患者年龄：35岁
04
治疗方式：手术治疗，成功 疏通阻塞的血管，同时进行 门腔静脉分流术
01 03
症状描述：下肢水肿、疼痛 ，腹水，肝脾肿大
02
诊断过程：通过超声、CT和 血管造影确诊
06
总结与展望
治疗现状与问题
治疗现状
目前布加综合征的治疗主要包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。药物治疗是最常用的方法，主要通过抗凝、溶 栓、抗炎等方式来缓解症状。介入治疗则是在影像引导下，通过导管等器械对病变部位进行物理干预。手术治疗 通常在病情严重或上述方法无效时采用，包括切除病变组织和器官等。
预防措施
控制基础疾病
如高血压、糖尿病、高血脂等，降低血管疾病风险。
避免长时间久坐
定期起身活动，促进血液循环。
健康饮食
低盐、低脂、高纤维，多摄入新鲜蔬菜和水果。
控制体重和戒烟
保持健康的生活方式，降低血管疾病风险。
05
病例分享
病例一：典型病例
患者年龄：45岁
诊断过程：通过超声、 CT和血管造影确诊
症状描述：进行性下肢水 肿、疼痛，腹水，肝脾肿 大
治疗方式：介入手术治疗 ，成功疏通阻塞的血管
病例二：特殊病例
患者年龄：28岁
症状描述：无明显症状，体 检时发现肝脾肿大
02
01
诊断过程：通过超声和血管
造影确诊
03
治疗方式：药物治疗，定期 复查
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预后情况：患者病情稳定， 无进一步发展
病例三：成功治疗案例
布加综合征
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 引言 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 总结与展望
简单归纳布加氏综合征影像表现
CT表现：急性期：CT平扫：1.弥漫性低密度的肿大肝脏，IVC+肝静脉狭窄及腹水2.高密度的IVC及肝静脉（由于血栓的CT值增高）CT增强：1.肝尾叶的早期强化+中心部分环绕IVC2.典型的“反转”型：周边强化↓；随后中心部分强化↓，而周边强化↑，即呈扇形改变即肝门附近的肝实质呈斑片状强化, 而周边部的肝组织则强化不明显呈低密度影, 这主要是由于肝静脉流出道急性阻塞导致完全性的离肝门静脉血流的缘故3.肝静脉或IVC狭窄亚急性期和慢性期：CT平扫：1. 肝脏缩小, 边缘呈结节状, 但尾叶往往增大, 因为尾叶的血流直接通过多条小静脉回流到下腔静脉, 而不受大的肝静脉阻塞的影响。
2. 肝脏的周边部或萎缩的肝叶由于局部肝组织的坏死或纤维化常可见到斑片状、楔形、不规则形低密度影。
CT增强：1. 肝脏中央部分出现斑片状强化, 周边部呈低密度, 延迟扫描时密度逐渐趋于均匀, 整个肝脏呈等密度改变。
但肝尾叶往往表现为均匀强化2.肝静脉及IVC闭塞，以右肝静脉不显影为常见，奇静脉和半奇静脉扩张常见3.良性再生结节：0.5-4CM，动脉期结节强化明显, 门静脉期仍为较高密度（可与癌结节相区别）MRI表现：大多数患者表现为肝弥漫性肿大,血管内的血栓表现管腔内的异常信号, SE 序列呈长T1 和长T2 信号,肝内侧支血管, 在SE 序列表现为“逗号样”的血液流空影, 也可表现为网状或“蜘蛛网”状血管影, 走行无规律T1WI:肝周缘信号不均匀而中心信号↑，高信号结节，尾叶增大。
T2WI：肝脏充血和坏死区表现为高信号,增强扫描：几乎均表现为肝脏呈中心性强化, 周边部信号减低，可见肝静脉和IVC栓塞，T1WI相结节信号均匀增强膜的MRI 表现：通常为弓背向上的弧线状薄层T1、T2 等或稍低信号影, 膜的位置通常位于下腔静脉入右心房处或紧邻膈下, 梗阻处以下的下腔静脉失去正常流空信号而表现为高信号, 其上方下腔静脉呈流空信号。
布加综合征的病因及发病机制
本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。
下面为大家详细介绍一下此病的病因病理及发病机制。
⑴病因：①先天性下腔静脉隔膜阻塞：在胚胎发育过程中，下腔静脉由5部分融合而成，即肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。
肝段是由肝窦状隙和下主静脉融合而成，肝上段由卵黄静脉衍变而成，如肝段和肝上段发育异常，就可能在近侧下腔静脉内形成隔膜。
隔膜形成的确切机理目前尚不清楚。
②下腔静脉或肝静脉血栓形成：血栓形成的原因尚不清楚，但与易导致血液高凝状态的疾病有关。
如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服避孕药等。
③肿瘤：如肝癌压迫或侵犯肝静脉或肝段下腔静脉，也可沿肝静脉形成癌栓;肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延，导致静脉阻塞。
⑵病理：下腔静脉的膈膜阻塞产位置比较固定，常位于横膈下方至肝静脉开口附近，相当于第8-9胸椎水平。
隔膜常为薄膜状(但有的可厚达数厘米)，由胶原纤维及少量弹力纤维组成，无肌肉成分。
隔膜光滑，有弹性，有的隔膜中央有孔或呈筛状，以后可能纤维化而使孔闭合，这一现象可以解释为何先天性病变在成年后发病。
隔膜可位于肝静脉开口的上下，若在肝静脉开口以上，则不论肝静脉有无阻塞，均可导致下腔静脉和肝静脉血流受阻，从而引起下腔静脉高压和肝后性门脉高压。
隔膜远侧的下腔静脉内因血流受阻，常易发生血栓。
肝静脉血栓大多发生于下腔静脉汇合处附近，极少发生于肝小叶和肝中央静脉内。
肝脏的病理变化主要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大，边缘钝，外观褐红色。
肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障碍所致。
因其红黄相间，故称为槟榔肝。