PAH合并右心衰竭的管理精品PPT课件
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16
降低右心室后负荷，指南推荐靶向治疗药物
17
靶向药物作用机制
内皮素途 径
内皮细胞
前内皮素原
内皮素原
一氧化氮途 径
血管腔
前列环素途 径
花生四烯酸
前列腺素 I2
内皮素受体 A
L-精氨酸
L-瓜氨酸
内皮素受体 拮抗剂
内皮素-1
一氧化氮
内皮素受体 B
cGMP
外源性一氧化
血管舒张和抗增
5型磷酸二酯酶 血管舒张和抗增氮
3
概况
从PAH患者临床管理的角度，右心衰竭 的定义为心输出量减少（如：心指数 ＜2.5/min/m2）同时伴随右心室充盈 压增高（如：右心房压力＞8mmHg）.
4
右心衰竭的病因
5
PAH合并右心衰竭诱因
PAH虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研 究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而针对诱因的治疗 非常关键。常见诱因如下：
殖
殖
前列环素(前列腺素I2)
前列环素衍生
cAMP
物
血管舒张和抗增
殖
平滑肌细 胞
18
5型磷酸二酯酶抑制 剂
PAH靶向药物单药治疗选择
内皮素受体拮抗剂 PDE-5抑制剂
鸟苷酸环化酶抑制剂 前列环素类物
IP受体激动剂
19
治疗药物
钙离子拮抗剂
安立生坦
波生坦
马替生坦
西地那非
他达拉非
伐地那非
Riociguat
诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。 临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗 的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地 高辛的价值亦有限。
新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长 期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消 融术。
依前列醇
静脉注射
伊诺前列素
雾化吸入
静脉注射
曲前列尼尔
皮下注射
雾化吸入
静脉注射
口服
贝前列环素
Selexipag（口服）
WHO-FC II
I
C
I
A
I
A
I
B
I
A
I
B
IIb
B
I
B
-
-
-
-
-
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I
B
证据水平
WHO-FC III
I
C
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A
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B
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B
IIb
B
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B
IIa
C
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B
IIa
C
IIb
B
IIb
B
I
B
WHO-FC IV
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
C
I
2.存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心 排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难，体 征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如胸 腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。
中国专 家共识
3.存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证据， 主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等，右心 导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
III级：体力活动明显受限 休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
IV 级：不能进行任何体力活动 有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明 显的上述症状
9Baidu Nhomakorabea
随着心功能分级的增加，生存率严重下降
特发性、遗传性和食欲抑制剂相关性PAH患者的生存率 100
80
FC II
推荐
推荐级别
I
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染
I
应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康
IIa
复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于
IIa
8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸
氧
对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而
IIb
食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口
服抗凝剂治疗
可考虑PAH患者纠正贫血和/或铁剂贮备的治疗
IIb
证据水平
c
C C
C
不推荐PAH患者使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及 III
C
伊法布雷定等药物，除非需治疗相关并发症（例
如高血压、冠心病、左心衰）
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European 15Heart Journal.09.2015
2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略
12
基础治疗
1、治疗感染等加重心衰的诱因 2、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天＜2g），应避
免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。 3、注意纠正电解质及酸碱平衡 4、吸氧
13
一般治疗（2015一ESC般推治荐）疗
PAH患者避免怀孕
IIa
采用硬膜外麻醉
不推荐PAH患者进行过度体力活动，避免患者症
III
状加重
14
证据水平
c
C C B C
C
C
支持治疗（2015一ESC般推治荐）疗
推荐
推荐级别
对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂
I
动脉血气氧分压持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患
I
者，应给予长期持续性氧疗
对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及
肺动脉高压合并右心衰竭的管理
1
概况
右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一 个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的 最常见的病因。右心衰竭：是指任何原因 引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍， 不足以提供机体所需心输出量时所出现的 临床综合征。
2
概况
右心衰竭诊断标准
1.存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、 肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变[包括右心室梗死， 限制性病变和致心律失常性右室心肌病（ARVC）等]、右侧瓣膜病 变，以及某些先天性心脏病。
感染
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
心律失常
肺栓塞
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
6
右心衰竭的临床表现
7
PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
8
WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
（生存率(%)
60
FC III
40
FC IV
20
0
0
12
24
时间(月)
36
风险患者数：
12
15
19
23
24
26
27
37
48
70
79
86
88
89
7
6
9
11
10
13
17
10
REVEAL研究显示: 心功能改善, 3年生存率提高
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Barst RJ. et al. CHEST. 2013;144:160-168
降低右心室后负荷，指南推荐靶向治疗药物
17
靶向药物作用机制
内皮素途 径
内皮细胞
前内皮素原
内皮素原
一氧化氮途 径
血管腔
前列环素途 径
花生四烯酸
前列腺素 I2
内皮素受体 A
L-精氨酸
L-瓜氨酸
内皮素受体 拮抗剂
内皮素-1
一氧化氮
内皮素受体 B
cGMP
外源性一氧化
血管舒张和抗增
5型磷酸二酯酶 血管舒张和抗增氮
3
概况
从PAH患者临床管理的角度，右心衰竭 的定义为心输出量减少（如：心指数 ＜2.5/min/m2）同时伴随右心室充盈 压增高（如：右心房压力＞8mmHg）.
4
右心衰竭的病因
5
PAH合并右心衰竭诱因
PAH虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研 究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而针对诱因的治疗 非常关键。常见诱因如下：
殖
殖
前列环素(前列腺素I2)
前列环素衍生
cAMP
物
血管舒张和抗增
殖
平滑肌细 胞
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5型磷酸二酯酶抑制 剂
PAH靶向药物单药治疗选择
内皮素受体拮抗剂 PDE-5抑制剂
鸟苷酸环化酶抑制剂 前列环素类物
IP受体激动剂
19
治疗药物
钙离子拮抗剂
安立生坦
波生坦
马替生坦
西地那非
他达拉非
伐地那非
Riociguat
诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。 临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗 的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地 高辛的价值亦有限。
新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长 期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消 融术。
依前列醇
静脉注射
伊诺前列素
雾化吸入
静脉注射
曲前列尼尔
皮下注射
雾化吸入
静脉注射
口服
贝前列环素
Selexipag（口服）
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证据水平
WHO-FC III
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2.存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心 排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难，体 征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如胸 腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。
中国专 家共识
3.存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证据， 主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等，右心 导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
III级：体力活动明显受限 休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
IV 级：不能进行任何体力活动 有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明 显的上述症状
9Baidu Nhomakorabea
随着心功能分级的增加，生存率严重下降
特发性、遗传性和食欲抑制剂相关性PAH患者的生存率 100
80
FC II
推荐
推荐级别
I
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染
I
应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康
IIa
复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于
IIa
8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸
氧
对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而
IIb
食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口
服抗凝剂治疗
可考虑PAH患者纠正贫血和/或铁剂贮备的治疗
IIb
证据水平
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C C
C
不推荐PAH患者使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及 III
C
伊法布雷定等药物，除非需治疗相关并发症（例
如高血压、冠心病、左心衰）
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European 15Heart Journal.09.2015
2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略
12
基础治疗
1、治疗感染等加重心衰的诱因 2、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天＜2g），应避
免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。 3、注意纠正电解质及酸碱平衡 4、吸氧
13
一般治疗（2015一ESC般推治荐）疗
PAH患者避免怀孕
IIa
采用硬膜外麻醉
不推荐PAH患者进行过度体力活动，避免患者症
III
状加重
14
证据水平
c
C C B C
C
C
支持治疗（2015一ESC般推治荐）疗
推荐
推荐级别
对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂
I
动脉血气氧分压持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患
I
者，应给予长期持续性氧疗
对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及
肺动脉高压合并右心衰竭的管理
1
概况
右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一 个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的 最常见的病因。右心衰竭：是指任何原因 引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍， 不足以提供机体所需心输出量时所出现的 临床综合征。
2
概况
右心衰竭诊断标准
1.存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、 肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变[包括右心室梗死， 限制性病变和致心律失常性右室心肌病（ARVC）等]、右侧瓣膜病 变，以及某些先天性心脏病。
感染
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
心律失常
肺栓塞
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
6
右心衰竭的临床表现
7
PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
8
WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
（生存率(%)
60
FC III
40
FC IV
20
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时间(月)
36
风险患者数：
12
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10
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REVEAL研究显示: 心功能改善, 3年生存率提高
11
Barst RJ. et al. CHEST. 2013;144:160-168