II型牙本质发育不全伴先天缺牙1例

II型牙本质发育不全伴先天缺牙1例
【摘要】Ⅱ型牙本质发育不全是一种以牙本质发育缺陷为特征的常染色体显性遗传病，乳恒牙均可累及，一般以乳牙病损更为严重。

先天缺牙是一种常见的牙齿发育异常，表现为不同数目的乳牙或恒牙的缺失。

本文报道Ⅱ型牙本质发育不全伴先天缺牙1例。

【关键词】Ⅱ型牙本质发育不全;先天缺牙；多学科会诊
A case report of dentinogenesis imperfecta type II and congenitally missing teeth Du Zhijuan （Department of Pediatric Dentistry, School and Hospital of Stomatology, Cheeloo College of Medicine, Shandong University & Shandong Key Laboratory of Oral Tissue Regeneration & Shandong Engineering Laboratory for Dental Materials and Oral Tissue Regeneration）【Abstract】Dentinogenesis imperfecta type II is an autosomal dominant genetic disease characterized by dentin hypoplasia. Both permanent and deciduous teeth may be involved. Congenital tooth deficiency is a common dental dysplasia characterized by the loss of different Numbers of primary or permanent teeth. A case of dentinogenesis imperfecta type II with congenital missing teeth was reported.
【Key words】Dentinogenesis imperfecta type II（DGI-II）;Congenitally missing teeth; Multidisciplinary consultation
牙本质发育不全可分为3型，其中Ⅱ型较为常见，也称为遗传性乳光牙本质，单独发生不伴有骨发育不全的表现。

临床表现为全口牙齿呈半透明的灰蓝色或琥珀色，牙冠多呈钝圆形，牙齿磨损明显，前牙切缘和后牙面的釉质易被咀嚼而剥脱；X线示牙髓腔明显缩小，根管呈细线状，严重时可完全阻塞。

先天缺牙是一种常见的牙齿发育异常。

它表现为不同数目的乳牙或恒牙的缺失。

在恒牙列中，除了第三磨牙，下颌第二前磨牙是最常见的缺失牙。

早期诊断、多学科联合治疗及长期随访对于Ⅱ型牙本质发育不全伴先天缺牙的年轻患者来说极其重要。

本文报道Ⅱ型牙本质发育不全伴先天缺牙1例。

1.病例报道
1.1基本情况
患者陶某，男，9岁，汉族。

2018年12月8日因左上后牙冷热刺激痛3周来山东省口腔医院儿童口腔科就诊。

口内检查：口腔卫生状况差，大量软垢、菌斑附着。

混合牙列期，全口后牙磨耗严重，龈距离短，双侧上颌后牙磨耗平龈，牙本质颜色暗黄色。

32-42牙色灰暗。

16/26/36/46已萌，萌出高度不足。

上颌前牙唇倾，下颌前牙舌倾，53-83/63-73牙反。

上腭高拱，舌系带短。

曲面断层片示：55/85牙远中大面积低密度阴影，55牙远颊根吸收，53-55/63-65/73-75/83-85牙髓腔及根管影消失，32-42牙根管影细长。

15/25/35/45先天缺失。

头影测量示：舌低位，咬合高度降低，腺样体肥大，舌骨位于C4.诊断：乳光牙本质、反、口呼
吸、舌系带短、15/25/35/45先天缺失。

A患儿曲面断层片 B 患儿母亲曲面断层片
C 患儿头颅侧位片
D 患儿口内照
1.2治疗方案
1.2.1口腔卫生宣教、处理龋齿及咬合重建：双侧乳后牙行预成冠修复，改善16/26/36/46萌出高度，建立正常咬合高度。

1.2.2早期矫治，改善口呼吸及牙齿轴向问题。

1.2.3定期观察，55/65/75/85脱落及时功能维持，后期种植。

1.3治疗过程
初诊：告知家长患儿具体情况，征得家长知情同意，取模，灌注寄存模型，模型及数据分析。

一周后患儿因55牙出现根尖脓肿行根管治疗。

两周后行55牙根管治疗后预成冠修复。

约一月的时间完成54/64/65/74/ 75/84/85牙预成冠修复及咬合重建。

约半年后，患儿因73/83牙乳牙滞留复诊。

约一年后，患儿因右下后牙牙龈脓肿三天来诊。

检查发现：55/ 65/85预成冠修复，松动Ⅱ°，叩诊（+-），颊侧牙龈脓肿。

X线检查：5 5/65/85牙根吸收2/3，根尖低密度影，继承恒牙胚缺失。

故拔除55/85/ 65牙后，取模，灌制寄存模型及功能模型，设计上颌功能保持器及下颌斜面导板。

初诊口内照一年后口内照
初诊曲断片一年后曲断片
初诊头侧片一年后头侧片
2.讨论
2.1 Ⅱ型牙本质发育不全若治疗不及时，随着牙齿磨耗，釉质剥脱，形态逐渐异常，牙冠变短，严重时近牙槽嵴水平，并导致牙髓病及根尖周病的发生、牙根折断和牙列早失［1］。

Ⅱ型牙本质发育不全治疗的原则是早发现、早治疗，预防牙体组织严重磨耗，恢复牙齿的形态和功能，同时维持咬合垂直距离［2］。

早期诊断和多学科治疗是DGI-Ⅱ获得良好预后的关键，保存现有的牙体组织对恢复牙齿美观和功能、患者生活质量及心理健康也至关重要。

DGI-Ⅱ的诊断基于详细的临床检查、影像学检查、家族史及遗传咨询等。

由于患牙磨耗重，间距离短，修复困难，大多数患者尤其是混合牙列期，需要综合口内、修复、正畸等多学科联合治疗以改善患牙状况。

一般来说，治疗DGI-Ⅱ修复材料和技术的选择取决于患者的年龄、配合水平、父母的依从性和牙齿磨损的严重程度等因素。

早期为减轻/防止牙齿过度磨耗，可制作全牙列垫。

对于一些病例可用树脂增强型
玻璃离子等材料进行暂时性修复直至能够开展永久性修复。

乳前牙可采用树脂贴面或透明冠修复。

乳磨牙可使用复合树脂修复釉质缺损。

但乳磨牙和年轻恒后牙建议早期行不锈钢预成冠修复以恢复间高度和咀嚼功能。

恒牙列可采用全冠修复、树脂修复、覆盖义齿修复等。

但儿童及青少年恒前牙，为避免牙髓损伤及大量的牙体预备，目前常规使用复合树脂修复材料，但后期不可避免需数次更换。

对垂直距离短，伴有颞下颌关节紊乱症的患者，应进行咬合重建[3]。

另外，DGI-Ⅱ的患牙髓腔及根管多存在狭窄、闭锁的情况，因此牙髓治疗具有一定的难度且预后可能不佳。

对伴有根尖周大面积透射影和根折的患牙可考虑拔除，拔除后需考虑是否间隙保持或义齿修复治疗。

对于受累严重的乳牙，在拔除前应评估后续牙列发育所需的间隙，必要时需多学科联合治疗。

由于牙本质脆弱，拔除此类患牙常较为困难。

此外，在治疗DGI-Ⅱ，尤其是Ⅱ牙列期，除了明确诊断外，也需要做好口腔的预防维护，包括口腔卫生宣教、饮食及氟化物使用的指导、长期定期复诊。

本病例通过使用金属预成冠对DGI-Ⅱ型患者进行咬合重建，并配合早期矫治，取得较为满意的治疗效果。

2.2先天缺牙可发生于乳牙列,也可发生于恒牙列,恒牙较乳牙多见。

根据公认理论，牙齿缺失是多种因素造成的，是遗传和环境因素共同作用的结果［4］。

先天缺牙的诊断是根据牙齿数目和形态、缺牙位置、间隙情况，明确有无牙齿外伤史和拔牙史，并经根尖片或全口曲面体层片等确诊［5］。

随着牙齿缺失严重程度的增加，颌骨骨量的改变将直接影响到上、下颌骨
的宽度。

恰当的诊断必须更多考虑到与牙齿缺失相关的整体骨性改变。

通常，乳牙列期牙列较稳定，混合牙列初期多因牙齿替换异常就诊而发现牙齿先天缺失。

先天缺牙的治疗多始于混合牙列期。

在设计治疗方案时，我们除了要考虑继承恒牙缺如的乳牙保留/拔除、乳牙早失后间隙保持、功能恢复、正常关系的建立和正畸牙移动等问题外，还要关注患儿错畸形、牙列发育的时期、特点及颅面部发育等问题，以为后期永久修复奠定基础。

因此一旦发现先天缺牙，尤其是混合牙列期，推荐结合儿童年龄、牙列发育的时期、特点等因素全面诊断、早期评估，并联合儿童口腔科、口腔修复科、牙体牙髓科和正畸科等多学科长期会诊和咨询，以制定恰当的近、远期治疗计划和目标。

[参考文献]
[1]Komal Khot,Shfikant Madne,Swati Deshmane,etal.Dentinogenesis imperfecta type2:A case report[J].Int J Dent Med Res,2015,1(6):72-75.
[2]Soliman Sebastian,Meyer-Marcotty Philipp,Hahn Britta,etal.Treatment of an Adolescent Patient with Dentinogenesis Imperfecta Using Indirect Composite Restorations-A Case Report and Literature Review[J].J Adhesive Dent,2018,20(4):345-354．
[3]文玲英，吴礼安.实用儿童口腔医学[M].北京：人民军医出版社，2016：49-50.
[4]Abnormalities of teeth.In:Neville BW,Damm DD,Allen CM,etal,eds.Oral and maxillofacial pathology.3rd edn.Elsevier,2009: 78-80.
[5]葛立宏.儿童口腔医学[M]．第4版.北京：人民卫生出版社，2013：69-71.。