十六章小儿常见症状鉴别诊断-青紫

特发性阵发性高铁血红蛋白血症，见于 女性，发绀与月经周期有关，机制未明
后天性高铁血红蛋白血症
药物或化学物质中毒所致血红蛋白分子的二 价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能 力
当血中高铁血红蛋白含量达30g/L时，即可出 现发绀 特点：急骤出现，暂时性，病情重，氧疗不缓 解。静脉注射亚甲蓝、大量维C可缓解
此时皮肤、黏膜不会发生青紫，当还原血红蛋 白≥50g／L时，临床多有明显青紫
中心性发绀
由于心、肺及血液疾病导致SaO2降低引起 发绀的特点:
全身性。 除四肢与面颊外，亦见于黏 膜(包括舌及口腔黏膜)与躯干的皮肤，但 皮肤温暖
先天性高铁血红蛋白血症
患者自幼即有发绀，有家族史，而无心 肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因， 身体一般健康状况较好
硫化血红蛋白血症
血中硫化血红蛋白达5g/L时，即 可出现发绀
特点：持续时间长，几月或更长
周围性发绀
周围循环血流障碍所致 发绀特点:
常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、 耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤温度低、 发凉
项目
中心性青紫的鉴别
心脏疾患
肺部疾患
血液 疾患
肺静脉氧分压 正常 动脉血氧分压 降低
第四节 青 紫
Cyanosis
青紫(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白增多 或存在异常血红蛋白的衍化物，使皮肤、 黏膜呈青紫色的现象
青紫在口唇、鼻尖、颊部与甲床等处较为 明显
病理生理
血流至静脉时含氧饱和度降至70％~75％。毛 细血管中血液的氧饱和度是动脉和静脉两者的 平均数，约85％左右，即还原血红蛋白15％， 相当于150×15％＝22.5g／L
黏膜青紫 代偿性红细胞增高 肢端温
黏膜淡红 代偿性红细胞降低 肢端冷
温度高的部位，如眼结膜、 温度低的部位，如鼻尖、
口腔黏膜
耳轮、四肢末端
降低 降低
正常 正常
动脉血二氧化碳 正常 分压
升高
正常
哭闹后
青紫加重
减轻
不变
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吸入100%氧
青紫不变或稍 显著好转或 无改
好转
消失
变
中心性青紫与周围性青紫的鉴别
项 目 中心性青紫
周围性青紫
动脉血氧饱和度 下降，＜85%
正常，＞85%
动-静脉血氧差 心排出量 临床体征
青紫部位
正常
增宽
正常-增高
减低
青紫中重度伴杵状指（趾） 轻，无杵状指（趾）