肾病综合征PPT课件
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肾病综合征讲课PPT课件
其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效
肾病综合征ppt课件
肾病综合征的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
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第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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第五页，共129页。
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第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十四页，共129页。
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第三十五页，共129页。
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第三十六页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征PPT课件
免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
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16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
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34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
肾病综合征疾病演示课件
非药物治疗方法
血液透析
对于严重肾功能不全的患者，可 采用血液透析的方法，替代肾脏 的排泄功能，清除体内代谢废物
和多余水分。
腹膜透析
利用腹膜作为透析膜，通过向腹 腔内注入透析液，清除体内代谢 废物和多余水分。适用于无法耐
受血液透析的患者。
肾移植
对于符合条件的患者，可进行肾 移植手术，将健康的肾脏移植给
患者，以恢复肾脏功能。
并发症预防与处理
04
策略
感染并发症预防与处理
预防措施
保持室内环境清洁，定期消毒； 注意个人卫生，勤洗手、戴口罩 ；避免去人群密集场所，减少感 染机会。
处理方法
一旦出现感染症状，如发热、咳 嗽等，应及时就医，进行抗感染 治疗，同时加强对症支持治疗， 如补液、营养支持等。
血栓栓塞性并发症预防与处理
预防措施
鼓励患者适当活动，促进血液循环； 对于高危患者，可使用抗凝药物进行 预防；定期监测凝血功能。
处理方法
一旦发生血栓栓塞性并发症，如深静 脉血栓、肺栓塞等，应立即就医，进 行溶栓、抗凝等治疗，必要时可进行 手术治疗。
急性肾损伤预防与处理
预防措施
积极治疗原发病，控制病情进展；避免使用肾毒性药物；保持水电解质平衡，减 轻肾脏负担。
未来研究方向
深入研究肾病综合征的发病机制
尽管已经取得了一些进展，但肾病综合征的发病机制仍不完全清楚， 需要进一步深入研究。
开发更有效的治疗策略
目前的治疗策略虽然能够缓解部分症状，但对于根治肾病综合征仍有 待进一步探索和开发更有效的治疗策略。
加强临床试验和转化医学研究
通过更多的临床试验和转化医学研究，验证新型治疗策略的有效性和 安全性，推动其在临床实践中的应用。
内科学肾病综合征课件
内科学肾病综合征课件
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
肾病综合征患者的治疗与护理ppt课件
鉴别诊断
在诊断肾病综合征时，需要与一些具有相似症状的疾病进行 鉴别，如急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、紫癜性肾炎等 。医生会根据患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行 综合判断。
预后及影响因素
预后
肾病综合征的预后因个体差异而异。一般来说，原发性肾病综合征经过积极治疗 和护理，预后相对较好；而继发性肾病综合征的预后则取决于原发疾病的治疗情 况。
增加新鲜蔬菜、水果的摄入，以提供足够的 维生素和矿物质。
蛋白质、脂肪、碳水化合物比例控制技巧
蛋白质
占总能量的15%-20%，其 中优质蛋白质应占一半以 上。
脂肪
占总能量的20%-30%，其 中饱和脂肪和反式脂肪应 尽可能少。
碳水化合物
占总能量的50%-60%，应 以复杂碳水化合物为主， 避免过多的简单糖摄入。
预防性使用抗生素
在医生指导下，合理使用抗生 素以预防感染。
血栓形成风险评估及干预措施
风险评估
定期检测患者凝血功能指标， 评估血栓形成风险。
药物预防
使用抗凝药物如华法林、肝素 等，降低血液凝固性。
物理治疗
采用气压治疗、按摩等方法， 促进血液循环，减少血栓形成 机会。
早期活动
鼓励患者在病情允许的情况下 尽早下床活动，增加肌肉收缩
锻炼内容多样化
包括有氧运动、力量训练、柔韧性练习等，全面 提高患者身体素质。
执行监督
医护人员定期评估患者的锻炼情况，给予指导和 鼓励，确保锻炼计划的有效执行。
预防复发措施宣传教育
遵医嘱用药
强调遵医嘱用药的重要性，确保药物治疗的连续性和有效性。
定期复查
督促患者定期进行复查，及时发现并处理潜在问题。
生活方式调整
发病机制
在诊断肾病综合征时，需要与一些具有相似症状的疾病进行 鉴别，如急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、紫癜性肾炎等 。医生会根据患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行 综合判断。
预后及影响因素
预后
肾病综合征的预后因个体差异而异。一般来说，原发性肾病综合征经过积极治疗 和护理，预后相对较好；而继发性肾病综合征的预后则取决于原发疾病的治疗情 况。
增加新鲜蔬菜、水果的摄入，以提供足够的 维生素和矿物质。
蛋白质、脂肪、碳水化合物比例控制技巧
蛋白质
占总能量的15%-20%，其 中优质蛋白质应占一半以 上。
脂肪
占总能量的20%-30%，其 中饱和脂肪和反式脂肪应 尽可能少。
碳水化合物
占总能量的50%-60%，应 以复杂碳水化合物为主， 避免过多的简单糖摄入。
预防性使用抗生素
在医生指导下，合理使用抗生 素以预防感染。
血栓形成风险评估及干预措施
风险评估
定期检测患者凝血功能指标， 评估血栓形成风险。
药物预防
使用抗凝药物如华法林、肝素 等，降低血液凝固性。
物理治疗
采用气压治疗、按摩等方法， 促进血液循环，减少血栓形成 机会。
早期活动
鼓励患者在病情允许的情况下 尽早下床活动，增加肌肉收缩
锻炼内容多样化
包括有氧运动、力量训练、柔韧性练习等，全面 提高患者身体素质。
执行监督
医护人员定期评估患者的锻炼情况，给予指导和 鼓励，确保锻炼计划的有效执行。
预防复发措施宣传教育
遵医嘱用药
强调遵医嘱用药的重要性，确保药物治疗的连续性和有效性。
定期复查
督促患者定期进行复查，及时发现并处理潜在问题。
生活方式调整
发病机制
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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基质增多、GBM增厚
3. IF 系膜区及毛细血管壁
IgG、C3
4. EM 系膜细胞增生、GBM及
系膜区电子致密物。
2018/8/26
11
四、膜性肾病 Membranous nephropathy
1. 肾病综合征 2. LM GBM增厚，有钉突
和上皮下IC
3. IF 颗粒状IgG、C3沿
GBM分布
4. EM 上皮下电子致密
光 镜
正常
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分 系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的 度增生，可呈双 后渐增厚,并向上皮侧伸 硬化、玻璃样变。 轨征。 出钉突。
免 疫
阴性
IgA、IgG、IgM、 IgG和C3呈颗 IgG和C3呈细颗粒状 受累节段可 C3于肾小球系膜区、或 粒状沉积于系膜 沉积于毛细血管壁 见IgM及C3呈团 系膜区及毛细血管壁呈 区及毛细血管壁 块状沉积。 颗粒状沉积 GBM上皮侧有排列 系膜区和内 肾小球广泛 皮下可见到电子 整齐的电子致密物，常 的足突融合 致密物 伴有广泛的足突融合
免疫功能紊乱 激素的应用
2018/8/26
16
并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症
凝血抗凝及纤溶系统失衡 血小板功能亢进 血液粘稠度的增加 激素的应用
2018/8/26
17
并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症
肾前性的氮质血症 肾实质性急性肾衰竭
2018/8/26
2018/8/26
6
病理类型及特点
2018/8/26
7
微小病变型 肾病 临 表 （男 多于 女）
系膜增生性肾炎
系膜毛细血 管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
青壮年，NS 中老年，NS占 好发于少年 青少年，部分表现 青少年，大 多数为NS，少 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。 慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。 综合征或大量蛋 有明显的血尿， 并发症。 白尿。 肉眼血尿常见。
3
肾病综合征的分类和常见病因
分类 原 发 性 继 发 性 儿 童 微 小病 变型 肾病 青少年 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬 化 中老年 膜性肾病
过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓ห้องสมุดไป่ตู้肾病 其他肿瘤性肾 病
2018/8/26
1. 肾病综合征或肾炎综合征 2. LM：系膜细胞增生、系膜
基质增多
3. IF：系膜区IgG、C3，若
以IgA为主称为IgAN
4. EM：系膜细胞增生、系膜
区电子致密物。
2018/8/26 10
三、系膜毛细血管性肾炎 （膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN
1. 肾病综合征或肾炎综合征 2. LM 系膜细胞增生、系膜
肾病综合征
Nephrotic syndrome 嘉应学院医学院附属医院 董建新
2018/8/26
1
肾病综合征（NS）
诊断标准： ①尿蛋白＞3.5g/d； ②血浆白蛋白＜30g/L； ③水肿； ④血脂升高。 其中① ②为诊断所必需
2018/8/26
2
病因
肾 病 综 合 症
原 发 性
继 发 性
2018/8/26
18
诊断
肾病综合征诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d
（2）血浆白蛋白低于30g/L
（3）水肿
（4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需
2018/8/26
19
诊断
包括三个方面： ①确诊NS ②确认病因：排除继发及遗传性疾病， 最好做肾活检，做出病理类型。 ③判定有无并发症。
2018/8/26
2018/8/26
5
病理生理
三、水肿
1.血浆胶体渗透压下降 2.原发于肾内的钠、水潴留因素 （继发性醛固酮增加、利钠因子产生减少） 四、高脂血症 胆固醇、甘油三酯、LDL、 VLDL和脂蛋白a浓度增加，常与低白蛋白血症 并存，其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和 脂蛋白分解减弱相关。 高脂血症可致肾小球进行性硬化，血栓、栓 塞等。
物、足突融合
2018/8/26 12
五、局灶节段性肾小球硬 化 Focal segmental g l o m e r u l o sclerosis
1. 肾病综合征、或肾炎
综合征
2. LM 局灶节段性硬化 3. IF IgM、C3（+） 4. EM 足突融合
2018/8/26 13
临床表现
水肿：下肢、腹腔、心包 少尿 心衰 少数有高血压 全身症状：乏力、精神不振、食欲差、消 瘦、面色苍白等。
8
电 镜
广泛的肾小 系膜区可见到电子 球脏层上皮细胞 致密物 足突融合
2018/8/26
一、微小病变 Minimal change disease,MCD 肾病综合征 LM：基本正常
IF:(-)
EM：足突融合
2018/8/26
9
二 、 系 膜 增 生 性 肾 炎 M e s a n g i a l proliferative glomerular nephritis 、 IgA肾病(IgAN)
4
病理生理
一、大量蛋白尿 1.分子屏障与电荷屏障受损 2.导致三高（肾小球压力、高灌注、高滤 过）的其他因素（高血压、高蛋白饮食、大量输注 血浆蛋白）可加重尿蛋白 3.选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿 二、血浆蛋白变化 除白蛋白减少外，血浆的一些Ig和C成分、 抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋 白也可减少。
20
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1.过敏性紫癜肾炎 于鉴别诊断 好发于青少年，典型皮疹有助
2.系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依 据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多 种自身抗体，一般不难明确诊断 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 国内依据以下三点进 行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎， 并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾 活检切片中找到HBV抗原
2018/8/26
14
并发症
感染：肺部感染、泌尿系感染、原发性 腹膜炎 血栓、栓塞性合并症：血液粘稠、高脂 血症，凝血、抗凝、纤溶失衡，血小板 功能亢进。 急性肾衰竭合并症：肾前性氮质血症、 急性肾小管坏死、特发性急性肾衰。 蛋白质及脂肪代谢紊乱
2018/8/26 15
并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 蛋白质营养不良 急性肾衰竭合并症
3. IF 系膜区及毛细血管壁
IgG、C3
4. EM 系膜细胞增生、GBM及
系膜区电子致密物。
2018/8/26
11
四、膜性肾病 Membranous nephropathy
1. 肾病综合征 2. LM GBM增厚，有钉突
和上皮下IC
3. IF 颗粒状IgG、C3沿
GBM分布
4. EM 上皮下电子致密
光 镜
正常
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分 系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的 度增生，可呈双 后渐增厚,并向上皮侧伸 硬化、玻璃样变。 轨征。 出钉突。
免 疫
阴性
IgA、IgG、IgM、 IgG和C3呈颗 IgG和C3呈细颗粒状 受累节段可 C3于肾小球系膜区、或 粒状沉积于系膜 沉积于毛细血管壁 见IgM及C3呈团 系膜区及毛细血管壁呈 区及毛细血管壁 块状沉积。 颗粒状沉积 GBM上皮侧有排列 系膜区和内 肾小球广泛 皮下可见到电子 整齐的电子致密物，常 的足突融合 致密物 伴有广泛的足突融合
免疫功能紊乱 激素的应用
2018/8/26
16
并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症
凝血抗凝及纤溶系统失衡 血小板功能亢进 血液粘稠度的增加 激素的应用
2018/8/26
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并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症
肾前性的氮质血症 肾实质性急性肾衰竭
2018/8/26
2018/8/26
6
病理类型及特点
2018/8/26
7
微小病变型 肾病 临 表 （男 多于 女）
系膜增生性肾炎
系膜毛细血 管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
青壮年，NS 中老年，NS占 好发于少年 青少年，部分表现 青少年，大 多数为NS，少 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。 慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。 综合征或大量蛋 有明显的血尿， 并发症。 白尿。 肉眼血尿常见。
3
肾病综合征的分类和常见病因
分类 原 发 性 继 发 性 儿 童 微 小病 变型 肾病 青少年 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬 化 中老年 膜性肾病
过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓ห้องสมุดไป่ตู้肾病 其他肿瘤性肾 病
2018/8/26
1. 肾病综合征或肾炎综合征 2. LM：系膜细胞增生、系膜
基质增多
3. IF：系膜区IgG、C3，若
以IgA为主称为IgAN
4. EM：系膜细胞增生、系膜
区电子致密物。
2018/8/26 10
三、系膜毛细血管性肾炎 （膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN
1. 肾病综合征或肾炎综合征 2. LM 系膜细胞增生、系膜
肾病综合征
Nephrotic syndrome 嘉应学院医学院附属医院 董建新
2018/8/26
1
肾病综合征（NS）
诊断标准： ①尿蛋白＞3.5g/d； ②血浆白蛋白＜30g/L； ③水肿； ④血脂升高。 其中① ②为诊断所必需
2018/8/26
2
病因
肾 病 综 合 症
原 发 性
继 发 性
2018/8/26
18
诊断
肾病综合征诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d
（2）血浆白蛋白低于30g/L
（3）水肿
（4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需
2018/8/26
19
诊断
包括三个方面： ①确诊NS ②确认病因：排除继发及遗传性疾病， 最好做肾活检，做出病理类型。 ③判定有无并发症。
2018/8/26
2018/8/26
5
病理生理
三、水肿
1.血浆胶体渗透压下降 2.原发于肾内的钠、水潴留因素 （继发性醛固酮增加、利钠因子产生减少） 四、高脂血症 胆固醇、甘油三酯、LDL、 VLDL和脂蛋白a浓度增加，常与低白蛋白血症 并存，其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和 脂蛋白分解减弱相关。 高脂血症可致肾小球进行性硬化，血栓、栓 塞等。
物、足突融合
2018/8/26 12
五、局灶节段性肾小球硬 化 Focal segmental g l o m e r u l o sclerosis
1. 肾病综合征、或肾炎
综合征
2. LM 局灶节段性硬化 3. IF IgM、C3（+） 4. EM 足突融合
2018/8/26 13
临床表现
水肿：下肢、腹腔、心包 少尿 心衰 少数有高血压 全身症状：乏力、精神不振、食欲差、消 瘦、面色苍白等。
8
电 镜
广泛的肾小 系膜区可见到电子 球脏层上皮细胞 致密物 足突融合
2018/8/26
一、微小病变 Minimal change disease,MCD 肾病综合征 LM：基本正常
IF:(-)
EM：足突融合
2018/8/26
9
二 、 系 膜 增 生 性 肾 炎 M e s a n g i a l proliferative glomerular nephritis 、 IgA肾病(IgAN)
4
病理生理
一、大量蛋白尿 1.分子屏障与电荷屏障受损 2.导致三高（肾小球压力、高灌注、高滤 过）的其他因素（高血压、高蛋白饮食、大量输注 血浆蛋白）可加重尿蛋白 3.选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿 二、血浆蛋白变化 除白蛋白减少外，血浆的一些Ig和C成分、 抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋 白也可减少。
20
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1.过敏性紫癜肾炎 于鉴别诊断 好发于青少年，典型皮疹有助
2.系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依 据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多 种自身抗体，一般不难明确诊断 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 国内依据以下三点进 行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎， 并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾 活检切片中找到HBV抗原
2018/8/26
14
并发症
感染：肺部感染、泌尿系感染、原发性 腹膜炎 血栓、栓塞性合并症：血液粘稠、高脂 血症，凝血、抗凝、纤溶失衡，血小板 功能亢进。 急性肾衰竭合并症：肾前性氮质血症、 急性肾小管坏死、特发性急性肾衰。 蛋白质及脂肪代谢紊乱
2018/8/26 15
并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 蛋白质营养不良 急性肾衰竭合并症