肾病综合征PPT课件

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肾病综合征的分类和常见病因
分类 原 发 性 继 发 性 儿 童 微 小病 变型 肾病 青少年 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬 化 中老年 膜性肾病
过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤肾病 其他肿瘤性肾 病
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1. 肾病综合征或肾炎综合征 2. LM：系膜细胞增生、系膜
基质增多
3. IF：系膜区IgG、C3，若
以IgA为主称为IgAN
4. EM：系膜细胞增生、系膜
区电子致密物。
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三、系膜毛细血管性肾炎 （膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN
1. 肾病综合征或肾炎综合征 2. LM 系膜细胞增生、系膜
光 镜
正常
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分 系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的 度增生，可呈双 后渐增厚,并向上皮侧伸 硬化、玻璃样变。 轨征。 出钉突。
免 疫
阴性
IgA、IgG、IgM、 IgG和C3呈颗 IgG和C3呈细颗粒状 受累节段可 C3于肾小球系膜区、或 粒状沉积于系膜 沉积于毛细血管壁 见IgM及C3呈团 系膜区及毛细血管壁呈 区及毛细血管壁 块状沉积。 颗粒状沉积 GBM上皮侧有排列 系膜区和内 肾小球广泛 皮下可见到电子 整齐的电子致密物，常 的足突融合 致密物 伴有广泛的足突融合
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病理生理
一、大量蛋白尿 1.分子屏障与电荷屏障受损 2.导致三高（肾小球压力、高灌注、高滤 过）的其他因素（高血压、高蛋白饮食、大量输注 血浆蛋白）可加重尿蛋白 3.选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿 二、血浆蛋白变化 除白蛋白减少外，血浆的一些Ig和C成分、 抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋 白也可减少。

免疫功能紊乱 激素的应用
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并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症

凝血抗凝及纤溶系统失衡 血小板功能亢进 血液粘稠度的增加 激素的应用
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并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症

肾前性的氮质血症 肾实质性急性肾衰竭
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病理生理
三、水肿
1.血浆胶体渗透压下降 2.原发于肾内的钠、水潴留因素 （继发性醛固酮增加、利钠因子产生减少） 四、高脂血症 胆固醇、甘油三酯、LDL、 VLDL和脂蛋白a浓度增加，常与低白蛋白血症 并存，其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和 脂蛋白分解减弱相关。 高脂血症可致肾小球进行性硬化，血栓、栓 塞等。
Baidu Nhomakorabea基质增多、GBM增厚
3. IF 系膜区及毛细血管壁
IgG、C3
4. EM 系膜细胞增生、GBM及
系膜区电子致密物。
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四、膜性肾病 Membranous nephropathy
1. 肾病综合征 2. LM GBM增厚，有钉突
和上皮下IC
3. IF 颗粒状IgG、C3沿
GBM分布
4. EM 上皮下电子致密
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需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1.过敏性紫癜肾炎 于鉴别诊断 好发于青少年，典型皮疹有助
2.系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依 据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多 种自身抗体，一般不难明确诊断 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 国内依据以下三点进 行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎， 并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾 活检切片中找到HBV抗原
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电 镜
广泛的肾小 系膜区可见到电子 球脏层上皮细胞 致密物 足突融合
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一、微小病变 Minimal change disease,MCD 肾病综合征 LM：基本正常
IF:(-)
EM：足突融合
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二 、 系 膜 增 生 性 肾 炎 M e s a n g i a l proliferative glomerular nephritis 、 IgA肾病(IgAN)
物、足突融合
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五、局灶节段性肾小球硬 化 Focal segmental g l o m e r u l o sclerosis
1. 肾病综合征、或肾炎
综合征
2. LM 局灶节段性硬化 3. IF IgM、C3（+） 4. EM 足突融合
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临床表现
水肿：下肢、腹腔、心包 少尿 心衰 少数有高血压 全身症状：乏力、精神不振、食欲差、消 瘦、面色苍白等。
肾病综合征
Nephrotic syndrome 嘉应学院医学院附属医院 董建新
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肾病综合征（NS）

诊断标准： ①尿蛋白＞3.5g/d； ②血浆白蛋白＜30g/L； ③水肿； ④血脂升高。 其中① ②为诊断所必需
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病因
肾 病 综 合 症
原 发 性
继 发 性
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诊断
肾病综合征诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d
（2）血浆白蛋白低于30g/L
（3）水肿
（4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需
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诊断

包括三个方面： ①确诊NS ②确认病因：排除继发及遗传性疾病， 最好做肾活检，做出病理类型。 ③判定有无并发症。
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并发症
感染：肺部感染、泌尿系感染、原发性 腹膜炎 血栓、栓塞性合并症：血液粘稠、高脂 血症，凝血、抗凝、纤溶失衡，血小板 功能亢进。 急性肾衰竭合并症：肾前性氮质血症、 急性肾小管坏死、特发性急性肾衰。 蛋白质及脂肪代谢紊乱

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并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 蛋白质营养不良 急性肾衰竭合并症
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病理类型及特点
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微小病变型 肾病 临 表 （男 多于 女）
系膜增生性肾炎
系膜毛细血 管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
青壮年，NS 中老年，NS占 好发于少年 青少年，部分表现 青少年，大 多数为NS，少 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。 慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。 综合征或大量蛋 有明显的血尿， 并发症。 白尿。 肉眼血尿常见。