听神经瘤

第八章小脑脑桥角肿瘤
小脑脑桥角肿瘤以听神经瘤最常见，其他常见的有脑膜瘤、三叉神经鞘膜瘤、上皮样囊肿（先天性胆脂瘤）等。

第一节听神经瘤
听神经瘤(acoustic neuroma) 属良性肿瘤，起源于Ⅷ脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤(neuroma，neurolemmoma)或施万细胞瘤(Schwannoma)。

绝大多数肿瘤来自前庭神经，以上前庭神经最易发生，而蜗神经较少，确切地应称为前庭神经鞘膜瘤(vestibular Schwannoma) 。

听神经瘤为颅内常见良性肿瘤，70％～75％原发在内耳道内，约占颅内肿瘤的8％～10％, 占小脑脑桥角肿瘤的80％～90％。

多见于成年人，发病高峰为30～50岁，无明显性别差异，多为单侧，双侧者极少见。

但Ⅱ型神经纤维瘤病的患者易患双侧听神经瘤，又称听神经瘤病。

【病因与病理】听神经瘤为桥小脑角处最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的80％～90％，占颅内肿瘤的8％～10％。

源发于VIII 脑神经鞘膜，为神经鞘膜瘤（neuroma），或称施万细胞瘤(Schwann cell tumor)。

听神经瘤绝大多数来自前庭神经，故将来自前庭神经的听神经瘤又称为前庭神经瘤(vestibular neuroma)。

70％～75％发生在内听道Scarpa神经节附近，可使内听道扩大。

肿瘤表面灰红色，有包膜，增大后可呈分叶状。

显微镜下Antoni(1920) 将听神经瘤分为两型 :
1.Antoni A 型又称束状型：表现为成束的密集的梭形黑染的细胞交织在一起。

2.Antoni B型又称退行型或网状型：表现为稀疏网状结构，细胞成分少，细胞核排列无序，常见变性区域。

听神经瘤恶变很少见，肿瘤生长一般比较缓慢。

【临床表现】多见于30～60多岁的成人，女性较多，男女之比为2:3，多为单侧。

早期典型症状:
（1）单侧耳鸣：耳鸣为高音调；
（2）渐进性听力下降；
（3）眩晕及步态不稳：常常以步态不稳为主，检查可见患者步态不稳，闭目行走呈蹒跚态。

本病起病和进展十分隐匿，但有时瘤体可因出血或水肿突然增
大，类似Méniére病的发作。

后期症状：由于瘤体开始多在内听道生长，所以多以第VII和VIII脑神经的损害症状为主。

瘤体增大突出内听道，可波及第V脑神经，出现同侧脸部麻木或类似三叉神经痛。

中后期可出现同侧面部麻木、小脑症状、肢体麻痹和头痛、面瘫、神情淡漠等高颅压症状。

具体临床表现为：
1.耳科表现期：多表现为位听神经的症状，少数病例有面神经症状。

（1）耳聋与耳鸣是最常见的症状，占90％，耳聋通常为慢性进展性，患者常有言语分辨力差的现象。

10％的患者表现为突发性聋，有学者认为3％的原发性突聋患者病因是听神经瘤。

因偶有患者表现为低频波动性听力下降并伴眩晕，易误诊为梅尼埃病。

耳鸣无特征性表现，可与耳聋同时出现。

（2）平衡失调，因前庭功能受累引起，因多可被中枢神经系统代偿而不明显，偶有患者出现轻度平衡失调或黑暗中不稳感。

（3）面神经虽可因肿瘤压迫而移位，甚至变薄，但临床上面瘫却很少见。

若其感觉支受累，则有耳痛及压迫感，中间神经受累则表现泪液分泌异常或味觉改变。

2.三叉神经受累期：有三叉神经症状者提示肿瘤直径大于2cm，表现为角膜异物感、面部麻木或不典型的三叉神经痛等。

一般情况下出现三叉神经症状与出现位听神经症状间隔2年左右或更长。

3.脑干和小脑受压期：如出现同侧上、下肢的共济失调，水平、垂直或旋转性眼震和第IX、X、XI脑神经瘫痪表现。

4.颅内压增高期：因第四脑室受压阻碍脑脊液循环致颅内高压，出现视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐等。

5.终末期：出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。

【检查】
1.听力学检查：本病早期只有轻度的听力损害。

当有更多的听神经纤维破坏时，才表现高频损失的感音神经性聋。

严重者言语识别率下降较明显，不到30％。

Bekesy听力图为III型或IV型。

音衰试验出现异常的听觉疲劳现象。

耳声发射正常，听觉脑干电反应III、IV、V波潜伏期延长提示蜗后病变，患侧V波潜伏
期及I －V 波间期较健侧明显延长，两耳波V 潜伏期差超过0.4ms ，或I 波存在而V 波消失，提示桥小脑角占位病变。

2.声导抗：镫骨肌声反射衰减阳性。

3.前庭功能试验：早期病侧冷热刺激反应下降或消失。

出现自发性眼震及其他中枢性反应提示瘤体增大，经常提示压迫小脑和脑干。

4.三叉神经试验：瘤体明显增大时，同侧角膜反射消失，皮肤触痛觉下降或消失。

5.影像学检查：影像学检查是听神经瘤诊断的主要依据。

早期内听道内小听神经瘤在普通内听道X 线片上没有阳性表现，X 线片头颅额枕位（汤氏位）主要观察内听道口有无扩大，断层片可提高阳性诊断率。

CT 骨扫描可见到内听道扩大（图7-8-1），CT 内听道检查可以观察到内听道内的小听神经瘤。

MRI 可显示直径2mm 的小听神经瘤。

MRI 检查使得听神经瘤的早期发现率明显提高（图7-8-2）。

T1加权像显示内听道或桥小脑角软组织阴影，T2加权像常见内听道高信号的蛛网膜下腔呈充盈缺损现象。

听神经瘤有强化后高信号现象。

小脑组织常见被肿瘤压迫征象。

【治疗】
1.手术治疗：
听神经瘤可通过不同的手术入路摘除。

在耳科领域里进入内听道摘除听神经瘤的手术途径主要有：迷路入路、中颅窝入路、乙状窦后入路（图7-8-3）。

（1）经迷路入路(translabyrinthine approach)：用于无实用听力者，言语频率听阈大于80dB ，或病人原意放弃一侧听力者可采用经迷路入路听神经瘤摘除。

其优点是通过经迷路进路，损伤小，面神经显示清楚，保存面神经结构和功能的机会大。

经迷路进路不但可以开放内听道，还可以较好地暴露桥小脑角，是达到桥小脑角的最短进路。

（2）经中颅窝入路（middle cranial fossa approach ）
：有实用听力且予
保留听神经的病例主要采用经中颅窝入路。

经颅中窝入路主要针对直径 1.5cm 以内局限在内听道和管外小于1cm小听神经瘤。

（3）经乙状窦后入路（retrosigmoid sinus approach）：主要用于肿瘤大于4cm的桥小脑角肿瘤。

对于小于1.5cm大于0.5cm的肿瘤有可能能够保留听力。

（4）伽玛刀治疗：可用于小听神经瘤治疗，但不适用于脑干受压或颅压高的病人。

伽玛刀治疗后复发者，可再行手术，但手术难度增加。

第二节其他小脑脑桥角肿瘤
（一）上皮样囊肿
小脑脑桥角的上皮样囊肿主要为先天性胆脂瘤(congenital cholesteatoma)，发生在颅骨（尤其是颞骨）的上皮性囊肿，系胚胎神经沟两侧外胚层迷走上皮遗留演变而成。

正常发育过程中，胚胎神经上皮逐渐发育或退化，如果胚胎性神经上皮残留在颞骨，会形成上皮性囊肿，即先天性胆脂瘤。

先天性胆脂瘤位置较深，可以发生在颞骨的任何部位，但主要发生在颞骨岩尖部，并向中耳乳突发展，破坏中耳及内耳组织，甚至波及枕骨斜坡。

先天性胆脂瘤出现在完整鼓膜内侧，与外耳道无连续性，没有鼓膜穿孔和耳感染的病史，因此起病与慢性中耳感染无关。

可根据其在颞骨的部位进一步分类：岩尖、乳突、中耳腔。

CT可以显示颞骨内大囊性腔，边缘有硬化圈。

（图7-8-4）主要临床诊断依据为：
1.正常鼓膜内侧的白色肿块。

2.正常的鼓膜松弛部和紧张部。

3.没有耳漏和鼓膜穿孔的病史。

4.CT表现为颞骨岩部为主的胆脂瘤样改变。

5.中耳炎的发作不是排除的标准。

（二）三叉神经瘤
三叉神经瘤起源于三叉神经节、节后神经根或周围支鞘膜的施万细胞。

根据肿瘤发生的部位分为中颅窝型（发生在三叉神经节）、后颅窝型（发生在节后神经根）、后－中颅窝型（跨颞骨涉及中颅窝和后颅窝）、颅内外型（发生在周围支）。

其中中颅窝型占49％～55％，后－中颅窝型占27％。

肿瘤多见于成人，平均年龄40岁左右，男女之间无明显差异。

主要临床表现：
1. 三叉神经的刺激症状或三叉神经破坏症状：面部疼痛，面部感觉异常如面部麻木、无痛觉或触觉，咀嚼肌无力、萎缩等。

2. 其他颅神经症状：III 、IV、V颅神经症状，如复视、病侧眼球活动差和眼球突出等。

肿瘤较大时可出现对侧锥体束体征和颅内压增高症状。

3．影像学检查：CT常显示岩尖部骨质破坏，眶上裂、圆孔、卵圆孔扩大。

MRI可清楚显示肿瘤部位、大小及相邻关系。

治疗原则: 立体定向γ刀治疗和手术切除。

（三）脑膜瘤
小脑脑桥角脑膜瘤早期症状为同侧III、IV、V、VI颅神经症状如复视、眼球活动受限、面部痛觉和触觉减退。

常伴有颞叶癫痫。

影像学检查：CT显示小脑脑桥角处高密度或者中等密度软组织影，明显强
化，常有钙化，附近骨质破坏，脑膜弥漫性增厚。

MRI显示肿瘤为长T
1、长T
2
信
号，增强显著强化。

治疗原则：手术切除。

（迟放鲁）。