淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤
淋巴造血系统组织结构霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤
眼观：淋巴结肿大，早期可活动；晚期淋巴结粘连、融合，不活动，直径>10cm。肿块逐渐纤维化，质地由软变硬。肿块常呈结节状，发生在颈淋巴结可形成颈部的巨大肿块。切面灰白色呈鱼肉样，可有灶性坏死。
HL分型
经典型（CHL）占95%、结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)占5%。经典型HL分为4个亚型：①结节硬化型②混合细胞型 ③淋巴细胞丰富型 ④淋巴细胞消减型
淋巴结结构部分或全部被结节和弥漫混合的病变取代。病变主要由小淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞和掺杂其中的L/H细胞组成。
免疫组化
L/H细胞CD20、CD79a、Bcl-6、CD45（LCA）阳性CD30、CD15阴性，转录因子Oct2选择性标记L/H细胞
课后作业
什么是镜影细胞？HL分哪两型，免疫组化标记及意义？
中枢淋巴器官与周围淋巴器官的比较
中枢淋巴器官
周围淋巴器官
器官
胸腺、骨髓
淋巴结、脾、扁桃体等
发生与退化
发生早，退化早
出生后发育，退化较迟
影响与调节
受激素调节
抗原刺激
功能
培育T、B 细胞的“苗圃”
免疫应答场所，执行免疫功能
淋巴结
淋巴结被膜伸入淋巴结实质形成小梁，小梁分支连接成网，构成淋巴结粗的支架。粗支架间填充着网状组织，成为淋巴结的微细网架。淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞等细胞成分填充其中。
粗的支架+微细网架+淋巴细胞等=淋巴结
功能：过滤淋巴液和产生免疫应答。
淋巴结
皮质髓质
浅层皮质深层皮质皮质淋巴窦髓索髓窦
淋巴
浅层皮质
副皮质区
被膜下窦小梁周窦
毛细血管后微静脉
淋巴结髓质
病理学(5.1)--淋巴造血系统疾病
第二节 淋巴瘤的概念、分类及特点
恶性淋巴瘤
malignant lymphoma
定义：原发于淋巴结和结外淋巴组 织等处的恶性肿瘤，可分为霍奇金 淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤二类。绝 大多数为 B 细胞源性，次 T 细odgkin
(1798-1866)
Thomas Hodgkin published in 1832 the first description of lymphoma, specifically of the form named after him, Hodgkin's lymphoma. Name Hodgkin's Disease proposed in 1865 by Wiks.
WHO 淋淋淋淋淋淋淋淋 (2008)
前体细
• B 淋巴母胞细胞白血病 / 淋巴
瘤 • B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴
瘤， NOS • B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴
瘤，具有重现性细胞遗传
学异常 • B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴
瘤，具有 t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 • B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴 瘤，具有 t(v;11q23); MLL
对理解大部分 B 细胞淋巴瘤和其发生，有 很大的帮助。 • 熟练掌握淋巴结结构，对判断肿瘤细胞是 否破坏淋巴结的结构，鉴别是否淋巴瘤起 着非常重要的作用。 • 了解淋巴结内各种淋巴细胞的免疫组化表 型，是诊断和鉴别诊断淋巴瘤的基础之一 。
㈡淋巴结的免疫结构
有时难以辨认淋巴组织结构和确定结构是 否破坏 . 借助免疫组化染色显示淋巴造血 组织的组成成分、数量、分布模式等组织 结构 , 包括淋巴细胞、辅助性非淋巴细胞 及血管、淋巴窦、网状纤维的数量和分布 模式即免疫结构 . 通过研究免疫结构可从 整体上把握疾病的结构特征 , 对其进行诊 断和鉴别诊断 .
霍奇金淋巴瘤介绍
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma)，曾被称为霍奇金氏病，何杰金氏病，或何杰金氏淋巴瘤。
它是源于淋巴细胞的一种癌变。
“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。
它常开始发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。
其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg（里-斯）细胞的出现。
目前，化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治疗上的应用，使它已经成为可以治愈的肿瘤。
1．早期霍奇金淋巴瘤的治疗根据预后因素不同，早期HL的治疗采用不同的模式。
根据有无预后不良因素分为预后良好组和预后不良组分别进行治疗和研究。
临床上，将I～II期HL划分为预后好早期HL和预后不良早期HL，欧洲癌症研究治疗组织有关预后好和预后不良HL的定义为：预后好--年龄<50岁、非大纵隔、红细胞沉降率(erythrocytesedimentationrate，ESR，血沉)<50且无B症状或有B症状但ESR<30、病变局限于1～3个部位。
预后不良早期HL指具有下列预后不良因素之一：年龄≥50岁、大肿块或大纵隔、无B症状但ESR>50或有B症状且ESR>30、≥4个部位受侵。
2.早期预后不良组HL的治疗：化放疗联合是预后不良的Ⅰ/Ⅱ期HL（有以上一个或多个不良预后因素）患者公认的治疗原则，多数学者认为化疗4～6周期后联合受累野放疗(20-36Gy)是理想的治疗选择。
肺癌的早期症状短疗程化放疗联合对于多数伴有巨大纵隔肿块（尤其是ⅡB期）的患者显然是不够的，同时目前的文献表明6周期ABVD方案或StandfordV方案联合受累野放疗(20-36Gy)对伴有巨大纵隔肿块的Ⅱ期患者是较为理想的治疗选择。
4.预后极好型：临床ⅠA期、女性，年龄<40岁、淋巴细胞为主型或结节硬化型、非大纵隔和大肿块,无其它预后不良因素可考虑单纯放疗。
病理(淋巴造血系统)教材
(九)淋巴造血系统1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。
2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。
3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。
一·淋巴造血系统概述1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞中心母细胞中心细胞记忆B细胞淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）1.特点：①以儿童和青年成人为主②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环2.病理变化（1）病变部位①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见（2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）早期：有活动性，互相无融合晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动（3）组织学①组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区→整个淋巴结）多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞②肿瘤细胞a.Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）:具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或椭圆形，细胞浆：嗜酸性或嗜碱性细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核核仁：醒目的大核仁（3-4μm，个别7μm），嗜酸性，中位，周围有空晕※镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价值霍奇金淋巴瘤淋巴结的正常外观细胞类型镜下特点镜下图片见于何种HL 陷窝细胞（lacunar cell 即腔隙性R-S 细胞大，胞浆丰富和控量，核多叶 而皱折，核膜薄，染色质稀疏 一个或多个小核仁结节硬化型 混合细胞型 多形性R-S 细胞（间变型）大，形态大小不规则，明显的 多形性；核大，形态不规则， 染色质粗，有明显的大核仁， 核分裂象多见淋巴细胞减 少型木乃伊细胞（干尸细 胞，固缩型R-S 细胞） 大，是一种变性或凋亡的R-S 细胞，胞浆嗜酸深染，核致密深染单独出现无 意义，提示 HL 的可能 LP 细胞，（爆米花 细胞）大，多分叶状核，染色质稀少 有多个小的嗜碱性核仁，胞质 淡染结节性淋巴 细胞为主型 霍奇金淋巴 瘤NLPHL3.组织学分型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（ CD30- CD15- CD20+） 结节硬化型（1级、2级） 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型 （ CD30+ CD15+ CD20-） 淋巴细胞减少型A.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL ）——占所有HL 的5% (1)病变特点：淋巴结结构消失，呈结节状(2)肿瘤构成细胞：爆米花细胞，即LP 细胞为特征细胞 (3)预后：绝大多数预后极好，10年生存率高达80% B.经典霍奇金淋巴瘤（CHL ）——占所有HL 的95% （1）结节硬化型（nodelar sclerosis,NS ）①病变特点：由双折光性胶原束将瘤组织分割成不规则结节，常伴有纵膈肿块 ②肿瘤构成细胞：以陷窝细胞为主 ③预后：预后较好，年轻女性好发HLNS型CHL镜下三大特点：累及的淋巴结呈结节状生长胶原束分割腔隙型H/R-S细胞NS型CHL：陷窝细胞（2）混合细胞型（mixed cellularity,MC）①病理变化：淋巴结结构消失，弥漫病变，背景中的小淋巴细胞主要是T细胞②肿瘤构成细胞：R-S细胞常见，除爆米花细胞外其他类型肿瘤细胞均可见③预后：较好(3)富于淋巴细胞型（lymphocyte-rich,LR）①病理变化：多数呈弥漫性，少数呈结节性病变致使淋巴结部分或全部受累②肿瘤构成细胞：结节型：爆米花细胞+少量镜影细胞（典型R-S细胞很少或缺乏）弥漫型：爆米花细胞+淋巴细胞+组织细胞③预后：病变局限，预后好(4)淋巴细胞减少型（lymphocyte depletion,LD）①病变特点：纤维组织增生明显或不明显，可形成结节②肿瘤构成细胞：类型一：少数镜影细胞弥漫性纤维化，淋巴细胞少，常有坏死类型二：多数多形性R-S细胞，少数镜影细胞坏死更多③预后：最差三．非霍奇金淋巴瘤 的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。
淋巴造血系统疾病
血友病
一组遗传性疾病，患者缺乏 某些凝血因子，易出血。
诊断和检测方法
1
体格检查和病史采集
通过观察症状、体征和病史来初步判断疾病可能。
2
实验室检查和影像学评估
包括血液检查、骨髓穿刺和影像学检查，用于确认或排除诊断。
3
骨髓穿刺和淋巴结活检
通过取得骨髓和淋巴结样本来进行细胞学和组织学评估。
当前治疗和治疗选择
淋巴造血系统疾病
探索淋巴造血系统的功能和定义，以及常见的淋巴造血系统疾病，如淋巴肿 瘤、免疫缺陷病和血液系统疾病。
淋巴肿瘤
1
霍奇金淋巴瘤
2
一种罕见的淋巴肿瘤，通常会在淋 巴结中形成病灶，具有不同的亚型。
3
非霍奇金淋巴瘤
常见的淋巴肿瘤类型之一，由淋巴 细胞的恶性增殖导致。
白血病
一种由骨髓中白血细胞的恶性增殖 导致的血液系统疾病。
化疗和放疗
常用的肿瘤治疗方法，通过药物和放射线破 坏癌细胞。
免疫疗法和靶向药物
利用免疫系统和特定的药物来增强治疗效果。
患者管理和护理
1 疾病监测和预防
定期检查和遵循医生的治疗计划，预防疾病复发。
2 生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、定期锻炼和充足的陷病
由基因缺陷引起的免疫 系统功能异常。
获得性免疫缺陷病
由于疾病、药物或其他 原因导致的免疫系统受 损。
H IV/A ID S
一种由人类免疫缺陷病 毒感染引起的免疫缺陷 病。
血液系统疾病
缺铁性贫血
由缺乏体内足够的铁元素导 致的一种贫血病。
镰状细胞贫血
一种遗传性血液疾病，红细 胞形状异常，可导致缺氧。
第十章淋巴造血系统疾病
⑥不用分级，引用惰性、侵袭性、高侵袭性的概念，临床医 师更易接受，与治疗方案密切相关。
二、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin Lymphoma，HL）
1832年
Hodgkin 第一次 描述
（一）、临床病理特点
◆淋巴结肿大（颈部），一个、一组 → 由近及远 LJ
陷窝细胞
CD30阳性
（二）HL的WHO分类及各类特点
●结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
(NLPHL)(5%) ●经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
▶结节硬化型 (40～70%) ▶淋巴细胞为主型 (5%) ▶混合细胞型 (20～25%) ▶淋巴细胞消减型 (1.5-5%)
1、NLPHL临床与病理表现
淋巴结反应性增生
淋巴滤泡增生，生发中心扩大
➢ 淋巴滤泡增生与滤泡性淋巴瘤有助于鉴别诊断指标：
①淋巴结结构保存； ②不同分化期的淋巴细胞混杂。细胞多样性。 ③核分裂象多。 ④滤泡大小和形态明显不同，主要分布于皮质，有明显吞噬现象。 ⑤ 外套层清晰。
⑥Bcl-2阴性
2、副皮质区淋巴增生
◆T细胞区反应性增生并转化为T免疫母细胞， 使T区增宽，血管增生，淋巴滤泡萎缩。
异型淋巴细胞体积大，胞质丰富， 核形态不规则，边缘皱褶状，见核仁
第二节 淋巴样肿瘤
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 （二）WHO淋巴样肿瘤的分类 （三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤分类的关系
二、常见类型
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性 肿瘤。 包括一组肿瘤。淋巴瘤、淋巴细胞白
2、CHL (4个亚型) 结节硬化型（nodular sclerosis）
10-淋巴造血系统疾病
CD20
CD3
CD10
BCL-2
3、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
▲异质性侵袭性NHL,包括中心母C性、B免疫母C
性、间变性大BC性，富于TC/组织细胞的BC淋
巴瘤、浆母C淋巴瘤等。
▲ 相对单一形态的大细胞弥漫浸润
▲ 表达CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）
▲占20%，老年男性多见，进展迅速，短期死亡
NK／T细胞肿瘤－ CD2 、 CD56阳性
（一）前体B和T细胞肿瘤
▲ 淋巴母C性淋巴瘤或急性淋巴母细胞白血病
（ALL）或两者共存，多为儿童青少年．
▲ 肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓组织 并可浸润全身各器官（肝、脾、淋巴结）． ▲ 周围血“三联征”：WBC总数↑，贫血及血 小板减少，异型淋巴细胞． ▲ 表达TdT（末端脱氧核苷酸转移酶）、CD10 及 B、T细胞分化抗原，高度侵袭性．
淋巴结真菌感染
化脓性肉芽肿性炎
组织细胞坏死性淋巴结炎 组织细胞增生伴大片凝固 性坏死
第二节 淋巴组织肿瘤 （lymphoid neoplasms)
淋巴组织肿瘤-来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿 瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病 和浆细胞肿瘤等,阻断在B、T细胞分化过程某一阶段 淋巴细胞的克隆性增生所致。 恶性淋巴瘤-原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶 性肿瘤绝大多数来源于淋巴细胞，简称淋巴瘤。 部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织
CD30
CD15
EBV-ISH
结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤
形态特点 • 结节 (& 弥漫) • 暴米花样 L&H 细胞 • 小B 淋巴细胞 免疫表型 • B cell phenotype • CD20, 79, 45 + • CD30 -/+ • EMA + • EBV 遗传学特征 •无特殊 临床特点 •男>女 • 惰性 • 转化成弥漫性大B细胞 淋巴瘤
淋巴造血系统疾病(讲义)
结节性
细胞异型性
淋巴瘤诊断常用辅助实验技术
1、免疫组化
淋巴组织非肿瘤性增生
CD20
CD3
B细胞性淋巴瘤
CD20
CD3
T细胞性淋巴瘤
CD20
CD3
2、多聚酶链反应（PCR）技术 基因克隆性重排检测
Ig基因单克隆重排： B细胞淋巴瘤
TCR基因单克隆重排： T细胞淋巴瘤
Negative Positive
非霍奇金淋巴瘤 (Non-Hodgkin Lymphoma，NHL) —— 80-90%
HL
NHL
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin Lymphoma，HL）
临床病理特点
约90%病例原发于淋巴结 形态独特的瘤巨细胞 瘤组织内含大量非肿瘤性炎症细胞
几种瘤细胞特点
R-S细胞：双核、多核或分叶核瘤巨细胞， 包涵体样嗜酸性核仁
前NK细胞
淋巴结
初级滤泡
Naïve B细胞
抗原
次级滤泡
套区
套细胞
生发中心
淋
巴
结
皮
质
B免疫母细胞
滤泡B母细胞 淋
巴
中心母细胞
结
髓 中心细胞 质
边缘区B细胞
浆细胞样淋巴细 胞
浆细胞
胸腺
原T细胞
前T细胞
胸腺T细胞
CD4＋T细胞
抗
CD8＋T细胞
原
活化 CD4＋T细胞
活化 CD8＋T细胞
发生于淋巴结及结外淋巴组织
淋巴结
结外组织
临床表现
早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿 大，或淋巴结外局部肿块
晚期：肿瘤侵犯骨髓、肝、脾等重要器官
大体形态
淋巴瘤的分类病理特点
弥漫大B细胞淋巴瘤
病理变化正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫的肿瘤组织侵占取代。DLBCL
的组织学形态变异大,基本组织学表现为形态相对单---,体积较大的异型淋巴细胞弥 漫浸润,瘤细胞的直径为小淋巴细胞的3~5倍。细胞形态多样,类似中心母细胞、免 疫母细胞,间变大细胞或浆母细胞。核圆形或卵圆形,染色质块状,有单个或多个核 仁。
慢性淋巴细胞性白血病
病理变化淋巴结的结构破坏,肿瘤细胞形态单一,小淋巴细胞弥漫性浸润。瘤细
胞核为圆形或略不规则,染色质浓密,胞质少。其中可见少数中等或较大的幼淋巴细 胞散在分布。有时可见幼淋巴细胞灶性成团,在低倍镜下呈淡染区域,形成“增殖中 心”,它对CLL/SLL具有一定的诊断意义。所有CLL和大多数SLL都有骨髓累及。肿 瘤细胞常浸润脾脏的白髓和红髓,以及肝脏的门管区等处。CLL患者外周血白细胞 常明显增多,可达( 30 ~100 ) x10°/L,绝大多数为成熟的小淋巴细胞;骨髓有核细胞 增生明显活跃,以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系和巨核细胞系均减少。
Burkitt淋巴瘤
病理变化淋巴结的结构破坏,中等大小,形态单一的淋巴细胞弥漫性浸
润。瘤细胞核圆或卵圆形,核内有2~4个小核仁,染色质粗糙,核分裂象较 多。瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞,构成所谓 “满天星(starry sky)”图像,胞质内有被吞噬的细胞核碎片。
临床表现BL多见于儿童和青年人,地方性BL常发生于淋巴结外的器官
临床表现―浆细胞骨髓瘤多发生于中老年人,患者的临床表现主要是因为:肿瘤性浆细胞
的器官浸润,尤其是骨的浸润;具有异常理化特性的g的产生;正常体液免疫受到抑制。肿瘤引 起广泛骨骼破坏和溶骨病损,可造成骨痛、病理性骨折,破坏骨髓内造血组织可致贫血、白细 胞和血小板减少。单克隆轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭,正常多克隆免疫球蛋白的数量 减少可能是反复感染的原因之一。实验室检查,99%的患者都有外周血Ig水平升高,血液内的 这种单克隆g称为M蛋白,患者尿中可有Bence Jones 蛋白。浆细胞骨髓瘤的诊断是建立在放 射影像,临床和病理三项检查的基础上,当有特殊的影像学改变时,强烈提示该肿瘤的可能,但 需骨髓检查确诊。患者的预后差别较大,有多发骨损害者,若不治疗,生存期为6~12个月。继 发感染和肾衰竭是致死的主要原因。采用烷化剂治疗,50% ~70%的患者可获缓解,但中位生 存期仅为3年。
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤知识简介霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，以Reed-Sternberg细胞的存在为特征。
HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型，前者又细分为多种亚型。
本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
一、临床表现及特征1. 淋巴结肿大最常见的表现是无痛性、渐进性淋巴结肿大，通常首先出现于颈部和锁骨上区。
肿大的淋巴结质地坚实，可移动，但不疼痛。
2. 全身症状部分患者表现为B症状，即发热、盗汗和体重减轻。
其他症状还包括乏力、食欲减退和皮肤瘙痒。
3. 器官受累当疾病进展时，肿瘤可侵及其他器官如脾脏、肝脏、骨髓和肺，导致相应器官的症状和功能障碍。
4. 其他症状少数患者可出现皮肤瘙痒、酒后疼痛和皮疹。
二、常用术语解释1. Reed-Sternberg细胞霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，通常为双核或多核的大细胞，是确诊霍奇金淋巴瘤的重要依据。
2. B症状指霍奇金淋巴瘤患者出现的发热、盗汗和体重减轻三种全身症状，提示疾病活动性强、预后较差。
3. 淋巴结活检通过外科手术或针吸取淋巴结组织进行病理检查，以确诊霍奇金淋巴瘤。
4. 免疫组织化学染色使用抗体检测组织样本中特定蛋白质，以辅助诊断和分类淋巴瘤。
5. PET-CT正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描，用于评估肿瘤的代谢活性和分布情况，是霍奇金淋巴瘤分期和疗效评估的重要工具。
三、病理全过程霍奇金淋巴瘤的病理过程包括以下几个阶段：1. 起始阶段通常起源于单一淋巴结，Reed-Sternberg细胞的出现是病理特征。
淋巴结内的正常结构被肿瘤细胞破坏，导致淋巴结肿大。
2. 局部扩散肿瘤细胞逐渐扩散至邻近的淋巴结，并可能累及区域内的其他淋巴组织，如脾脏、肝脏等。
3. 全身扩散随着疾病进展，肿瘤细胞通过淋巴系统和血液循环扩散至远处淋巴结和其他器官，如骨髓、肺、肠道等。
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。
这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。
造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。
这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。
根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。
根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。
2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。
常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。
3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。
根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。
霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。
4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。
5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。
淋巴造血系统疾病
预防淋巴造血系统疾病的措施
1 健康生活方式
均衡的饮食、适量的运动和充足的睡眠有助于维持免疫系统健康。
2 避免暴露有害物质
减少与有毒物质接触，如化学物质、放射线和某些药物等。
3 定期体检
定期进行体检可以及早发现潜在的淋巴造血系统问题。
结论和建议
淋巴造血系统疾病对身体健康产生重大影响，但早期诊断和综合治疗可以提高治愈率和生存质量。了解疾病的 预防方法和治疗选择是保持身体健康的关键。
常见的症状，由贫血或病理 性疲劳引起。
淋巴肿大
淋巴结肿大可能是淋巴瘤等 疾病的症状。
骨痛和关节疼痛
白血病和骨髓炎等疾病会引 起骨骼疼痛。
淋巴造血系统疾病的治疗和管理方法
化疗
使用药物来杀灭癌细胞或疾病的 方法。
骨髓移植
将健康的骨髓移植到患者体内以 恢复造血功能。
放疗
使用高能射线来杀灭癌细胞或减 小病灶的方法。
常见的淋巴造血系生引起的血液病，可影响骨髓和淋巴组织。
2 淋巴瘤
一类肿瘤，起源于淋巴细胞或淋巴组织，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
3 骨髓炎
一种由骨髓内感染引起的炎症性疾病，常见的类型有骨髓炎、骨髓增生异常综合征等。
淋巴造血系统疾病的症状和诊断方法
疲劳和乏力
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病是指影响淋巴系统和造血过程的一类疾病，包括多种不同 类型的疾病，如白血病、淋巴瘤和骨髓炎等。
淋巴与造血：身体的生命之源
淋巴系统是一套由淋巴管和淋巴器官组成的系统，它在维持体液平衡、免疫 防御和废物排泄等方面起着重要作用。造血过程发生在骨髓中，产生红血细 胞、白血细胞和血小板。
病理学：淋巴造血系统疾病
（二）成熟（外周）B细胞肿瘤
1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
属B细胞性惰性肿瘤，老年（大于50岁）
• 淋巴结结构破坏，由大小较一致的肿瘤性小淋
巴细胞代替 • 肿瘤累及淋巴结、骨髓、脾和肝 • CD19，CD20，CD5， CD23等标记阳性
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• 血中低γ球蛋白，免疫异常 • 症状不明显，淋巴结、肝脾肿大，血白 细胞数增多（CLL明显） • 预后：惰性经过，但治愈不易 • 可进展为侵袭性更强的肿瘤
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2.滤泡性淋巴瘤（FL）
• 来源于滤泡生发中心细胞的B细胞ML，低度恶 性，中年人，25－45％ • 镜下：滤泡样生长方式，滤泡大小形状相似， 取代淋巴结正常结构，瘤细胞由中心和中心母 细胞组成，分1~3级 • 免疫学标记和遗传学特点：CD19、CD20、 CD10，bcl-2表达，t（14；18）
正常结构 全部或大部消失 免疫组化 bcl-2 (+)
• 中年人多见 • 全身多个淋巴结无痛性肿大，就诊时较 晚期，骨髓受累 • 惰性，不易治愈，30％可发展为弥漫大B 细胞淋巴瘤
3.弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBL
• 占30－40％，最常见类型。 • 镜下：正常结构破坏，被弥漫性肿瘤组织取代。肿瘤 细胞较单一，体积较大。细胞形态多样，中心母，免 疫母，浆母，间变大细胞。 • CD19 、CD20、 CD79a 、Bcl-6(+)，TdT（－）
病理学
淋巴造血系统疾病
附属二院 病理科
淋巴组织
胸腺、脾、淋巴结（最广泛）
淋巴造 血系统
淋巴组织：扁桃体、腺样体、肠黏膜固 有层淋巴小结群
髓样组织：血细胞（骨髓－干细胞，血液中）
贫血，白细胞减少症， 血小板减少症 淋巴结反应性增生 白细胞增多症 血小板增多症
淋巴造血系统疾病专家讲座
• 临床以老年人多发，淋巴结肿大速度较快， 常有纵隔受累，预后较差。
• 免疫表型: CD19、CD20、CD79a、Bcl-2 • 遗传学: Bcl-6基因突变
淋巴造血系统疾病
第56页
弥漫大B细胞淋巴瘤: 低倍镜下，瘤细胞大，胞核大，核仁显著。
第16页
淋巴组织肿瘤普通临床表现
• 无痛性进行性淋巴结肿大 • 局部压迫症状 • 器官浸润产生对应症状 • 全身症状
病理学检验是正确诊疗和分型 金标准！
淋巴造血系统疾病
第17页
淋巴组织肿瘤分型
大部分为非霍奇 金淋巴瘤
B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤(HL)
淋巴造血系统疾病
前B细胞肿瘤(1) 成熟B细胞肿瘤（17）
淋巴造血系统疾病
第26页
诊疗型R-S细胞:
经经典R-S 细胞
细胞体积大, 直径2050μm, 椭圆或不规则形。
胞浆丰富, 嗜酸性或嗜 碱性。
核大, 双核, 呈镜影样 对称排列。染色质浓缩。 在核膜上, 核膜增厚
核仁大、3-4μm, 个别 7μm, 嗜酸性, 核仁周 围有透明晕。
淋巴造血系统疾病
第27页
淋巴造血系统疾病
第30页
爆米花样细胞 (popcorn cells): 细胞体积大。 核大, 多核, 分叶, 染色质少 嗜碱性核仁。
淋巴造血系统疾病
第31页
多核瘤巨细胞
细胞体积 大, 形态极不 规则。
多核, 核大, 形态不规则。
有显著大核仁, 呈包涵体样
干尸细胞:
凋亡肿瘤细胞
胞质红染
核凝固成块状
前T细胞肿瘤（2）
}
第五版造血淋巴肿瘤分类
造血淋巴肿瘤是指发生在造血系统中的恶性肿瘤，包括多种类型的白血病和淋巴瘤。
关于造血淋巴肿瘤的分类，最新的版本是第五版世界卫生组织（WHO）发布的分类系统，称为"2017年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类"。
该分类系统对不同类型的白血病和淋巴瘤进行了详细的分类和描述，以帮助医生准确诊断和治疗患者。
根据这个分类系统，造血淋巴肿瘤被分为多个亚型和亚类。
以下是其中一些常见的造血淋巴肿瘤亚型：
1.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
2.弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
3.浆细胞性淋巴瘤(PCL)
4.霍奇金淋巴瘤(HL)
5.布鲁基特淋巴瘤(BL)
6.毛细胞白血病/毛细胞淋巴瘤(HCL)
7.急性淋巴细胞白血病(ALL)
8.此外，还有其他类型的造血淋巴肿瘤，每个亚型都有其特定的临床、病理和分子特征。
请注意，这仅是一个简要概述，并不详尽涵盖所有造血淋巴肿瘤的分类。
确切的诊断和分类应由专业医生根据患者的具体情况进行。
如果您或您认识的人有相关疾病症状，请咨询医生以获取准确的诊断和治疗建议。
淋巴造血系统结构-精品
* *
*Mentle zone/Mentle cells 淋巴滤泡：套层/套细胞
* Marginal zone / Marginal cells (Monocytoid B cells) 淋巴滤泡：边缘区/边缘区细胞 (单核细胞样B细胞)
Ca S Ma M
C
Mantle zone／Mantle cells
(1)CORTEX 皮质
Follicles 滤泡[B cell zone B细胞区] :
Primary F 初级滤泡: ·Virgin B cells 童真性B细胞
·Mature B cells 成熟B细胞
·Follicular dendritic cells 滤泡性树状突细胞(FDC)* (CD21+)
CD21(FDC)
CD20(B cdlls) CD45RO(T cells)
Organization of secondary lymphoid follicle
Marginal zone cells (IgM)
Mantle zone cells (IgM+D)
Follicle center cells (IgM, IgG, IgA or IgE, not IgD)
Secondary F 次级滤泡:
Mantle zone 套层
·Mantle cells 套细胞(Small lymphocytes 小淋巴细胞, IgM+D)
Germinal center 生发中心
·Centroblasts 中心母细胞
·Centrocytes 中心细胞(CD10+，IgM＋, Ig＋, IgA＋ or IgE＋, IgD－)
·Follicular dendritic cells 滤泡性树状突细胞(FDC)* (CD21+)
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l 存在形式不同：孤立淋巴小结（孤立）和集合淋 巴小结（多个淋巴小结成群）。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
淋巴索
l 定义：淋巴组织构成的条索状结构，以B 淋 巴细胞为主。
l 结构特点：交织成网，海绵状结构。淋巴索 之间的空隙（网眼）为淋巴窦（淋巴结）或 血窦（脾）。
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l 功能：防御外来病菌、异物入侵的第一道防线。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
淋巴组织分类
根据形态 l 弥散淋巴组织（T淋巴细胞） l 淋巴小结（B淋巴细胞） l 淋巴索（B淋巴细胞）
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
弥散淋巴组织
l 特点：①分布广，弥散性分布 ②与周围组织无明显分界 ③组织内常见毛细血管后微静脉 ④淋巴细胞从血液进入淋巴组织
淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
血细胞的发生
定义：血细胞的生成过程。 红细胞的寿命平均为120天，白细胞的寿命为数 天、数周或数年。 血细胞衰老后由体内巨噬细胞清除，同时造血器 官不断地生成补充，以保持血细胞动的动态平衡。
造血组织及其结构特点
l 红骨髓：是主要的造血组织（胎儿及婴幼儿的骨髓，成 人扁骨、不规则骨及长骨骨骺端的骨松质）。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋 巴瘤（NLPHL ）
NLPHL少见，约占HL的5%。患者多为男性，年 龄在30～50岁。病变发展缓慢，容易复发，但仍保 持对治疗的良好反应，10年存活率80%。
镜检
l NLPHL的肿瘤性大细胞是L/H细胞（淋巴细胞和/或组织 细胞性R-S细胞变异型）。细胞大，有一个大核，核有 褶皱或分为多叶，形似爆米花，又称爆米花细胞。染色 质呈泡状，核膜薄，核仁多个，嗜碱性。
反应性成分
l 反应性成分组成的 “背景”，对HL的分型极为重要。 l HL中伴有多少不等的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒
细胞、中性粒细胞、纤维母细胞和纤维化等。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
免疫组化
l R-S/H细胞：CD30（+），75～85%CD15（+）， l 通常CD45（LCA）（－），Oct2（－）。
l 是由纤维组织分隔为结节状及陷窝细胞的存在。结 节中的陷窝细胞可以聚集成堆，可见典型R-S细胞。 嗜酸性粒细胞和中性粒细胞常较多。
PPT•文胶档演模原板 纤维分隔增生的瘤细胞成结节状
淋巴造•陷血系窝统组型织瘤R结-构S,霍细奇胞金淋巴
混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）
l 多种炎症细胞的混合浸润，肿瘤细胞与各种类细胞混合 存在，典型的R-S细胞及变异型均多见。
淋巴造血系统组织结构, 霍奇金淋巴瘤
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2020/11/26
淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
淋巴组织
l 即免疫组织，是含有大量淋巴细胞和一些巨噬 细胞、浆细胞成分的网状组织。
淋巴组织
l 分布： ①组成淋巴器官（免疫器官）的实质。 ②广泛分布于与体外相通的脏器黏膜（消化、呼 吸、泌尿生殖道）。
•深皮质
淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
淋巴器官
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
淋巴器官
l 即免疫器官，是以淋巴组织为主构成的器官。 l 中枢淋巴器官（胸腺、骨髓）和周围淋巴器官（淋
巴结、脾、扁桃体等）
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
中枢淋巴器官
l 中枢淋巴器官：胸腺（ T细胞）和骨髓（ B细胞）。 l 由上皮性网状细胞（诱导增殖分化）构成器官实质
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
陷窝（腔隙）细胞
l 细胞体积大，胞质空亮。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
l ⑤干尸（木乃伊）细胞：是退变的R-S细胞，胞质 致密，核固缩。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
仁渐消失。 ⑤细胞分裂能力减弱（淋巴细胞除外）。
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案例
l 马 某 ， 男 性 ， 32 岁 。 因 “颈部肿块进行性增大伴 胸闷、发热、盗汗2月余” 而入院。行颈部淋巴结活 检示：淋巴结结构破坏， 可见到典型 R-S 细胞，炎 性细胞呈明显多形性。
l 患者的诊断是什么？
淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
•胸腺上皮C •胸腺C •（85-90%）
•胸腺上皮C
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•胸腺皮质:两种主要C的分布 淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴
瘤
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•胸腺髓质
•胸腺上皮 C •胸腺小体
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周围淋巴器官
l 周围淋巴器官：淋巴结、脾、扁桃体等 l 由网状细胞和网状纤维（支持、营养）构成器官
l 瘤巨细胞具有两个形态相同的核，状如镜影，又称 镜影细胞，核仁大、红染，是CHL诊断性瘤细胞。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
单核R-S细胞（H细胞）
l 与典型R-S细胞的区别是单个核。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
多核性R-S细胞
l 有多个细胞核，形态极不规则。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
基本病变
l R-S/H细胞及其变异型，占HL细胞总数的0.1～10%。 ①典型R-S细胞 ②单核R-S细胞 ③多核性R-S细胞 ④陷窝（腔隙）细胞 ⑤干尸（木乃伊）细胞
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
典型R-S细胞（镜影细胞）抗原刺激 Nhomakorabea功能
培育T、B 细胞的“苗圃”免疫应答场所，执行免 疫功能
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
淋巴结
l 淋巴结被膜伸入淋巴结实质形成小梁，小梁分支连接 成网，构成淋巴结粗的支架。
l 粗支架间填充着网状组织，成为淋巴结的微细网架。 l 淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞等细胞成分填充其中。
l 组成：T淋巴细胞，伴少量B淋巴细胞和浆细胞。 l 功能：是T淋巴细胞分裂、分化的场所。
淋巴小结
l 定义：即淋巴滤泡，主要由B淋巴细胞密集排列 形成的圆形或椭圆形的结节，边界清楚。
l 生发中心：在抗原刺激下，中央区淡染，由分裂 快的大、中淋巴细胞构成。
l 周围为较密集的小淋巴细胞。
l 有无生发中心：次级淋巴小结和初级淋巴小结
•CD20
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
课后作业
什么是镜影细胞？ HL分哪两型，免疫组化标记及意义？
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
l CD（cluster of differentiation）：是人白细胞分化抗原，即在 同一个体内，免疫细胞（白细胞）在其分化的不同阶段或在其活 化期出现或消失的抗原分子。生物学作用体现在两个方面：区分 同一个体内功能不同的免疫细胞亚群和亚类；是免疫细胞分化不 同阶段的重要标志。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤（LRHL）
病变呈结节性或弥漫性，散在典型的R-S细胞，背景 中有大量小淋巴细胞，没有中性和嗜酸性粒细胞。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
病变呈弥漫性，R-S细胞增多，反应性淋巴细胞明 显减少，可有坏死及不同程度的纤维化。低倍镜 下淋巴结看来细胞松散而成 “荒芜”图像。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
组织学亚型
①结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NHHL） ②混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL ③淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤（LRHL） ④淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NHHL）
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
•原始红细胞 •早幼红细胞
造血干细胞
•血 •小 •板 •系
•原始粒细胞 •原巨核细胞 •原始淋巴细胞 •原始单核细 胞
•早幼粒细胞 •幼巨核细胞 •幼淋巴细胞 •幼单核细胞
•中幼红细胞 •中幼粒细胞 •巨核细胞
•淋巴细胞
•单核细胞
•晚幼红细胞
•晚幼粒细胞
•粗的支架+微细网架+淋巴细胞等=淋巴结
功能：过滤淋巴液和产生免疫应答。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
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淋巴结
l 皮质
浅层皮质 深层皮质 皮质淋巴窦
l 髓质
髓索 髓窦
淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
•被膜
霍奇金淋巴瘤 (HL)
好发人群：年青人(平均年龄30 岁)，男性>女性。 临床表现：对称性、无痛性、进 行性淋巴结肿大，可伴发热、盗汗、 贫血、消瘦等全身症状。 好发部位：浅淋巴结，以颈淋巴 结最常见（75%），其次为纵隔、 腋下和主动脉旁淋巴结。
经典型霍奇金淋巴瘤
l 眼观：淋巴结肿大，早期可 活动；晚期淋巴结粘连、融 合，不活动，直径>10cm。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴 瘤
l 淋巴结结构部分或全部被结节和弥漫混合的病变 取代。
l 病变主要由小淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞 和掺杂其中的L/H细胞组成。