自身免疫性溶血性贫血

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自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗

自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。

在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。

临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。

本病罕见。

实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。

直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。

阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。

另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。

冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。

此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。

冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。

红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。

诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。

临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。

半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。

继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。

②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。

a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。

网织红细胞增多。

b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血疾病详解

疾病名：妊娠合并自身免疫性溶血性贫血英文名：pregnancy complicating autoimmune haemolytic anaemia缩写：别名：疾病代码：ICD：O99.0概述：自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血不常见。

Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。

异常抗体产生的原因现在仍不清楚，贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%～90%)，无活力抗体或结合抗体引起。

这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2 大类，后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素。

在许多病例，最初视为原发性，以后发现是由潜在性疾病引起。

患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs) 试验阳性，其抗体可能是抗红细胞IgM 和IgG。

支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体。

患本病的妇女在妊娠期溶血可加重，糖皮质激素治疗有效，用泼尼松1mg/(kg ·d)，如伴有血小板减少症血小板亦可被纠正。

流行病学：20 世纪60 年代，美国学者报道AIHA 的人群年发病率为1.25/10 万；瑞典为 2.0/10 万。

AIHA 可发生于任何年龄，但多数患者年龄超过 40 岁，发病年龄高峰在70～80 岁。

女性多于男性。

种族间无显著差别。

家庭聚集性不明显，个别报道 1 家几个 AIHA 患者，但其皆继发于其他自身免疫性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。

我国上海、天津、北京等地曾发表过 AIHA 病例构成比资料，未见人群发病率报道。

本病可发生于任何年龄，以成人多见女性稍多于男性。

原发者约占45%。

病因：本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。

自身免疫性溶血性贫血-湖北中山医院

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。

根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。

温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。

冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。

AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。

尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。

本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。

AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。

温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。

1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。

温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。

外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。

网织红细胞多升高。

骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。

15％患者出现幼红细胞巨幼样变。

如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。

提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。

②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。

自身免疫性溶血性贫血诊断标准

自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。

它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。

一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。

二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。

若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。

三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。

自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。

但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍

04
诊断：通过血液检查、骨髓检查等方法进行诊
断。
05
治疗：包括药物治疗、输血、脾切除等方法。
发病原因
遗传因素：某些基因突变可能导致自身免疫性溶血性贫血
环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发自身免疫性溶血性贫血
免疫系统异常：自身免疫系统错误地攻击自身红细胞，导致溶血性贫血
其他原因：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病可能并发自身免疫性溶血性贫血
情况
抗核抗体检测：检测自身免疫性疾病的标志物
骨髓检查：观察骨髓造血功能，了解贫血原因
基因检测：检测与自身免疫性溶血性贫血相关的基因突变
影像学检查
X线检查：观察骨骼和关节
病变
超声检查：观察血管病变
CT检查：观察肺部、肝脏
等器官病变
核医学检查：观察淋巴结、
骨髓等病变
MRI检查：观察神经系统病
预防措施
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、
适当运动等
避免接触可能引发自身免疫性溶血性贫血的物质，如某些药物、化
学物质等

定期进行体检，以便及时发现并
治疗疾病
保持良好的心理状态，避免过度
紧张和焦虑
谢谢
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
目录
01. 自身免疫性溶血性贫血概述 02. 诊断方法 03. 治疗方案 04. 预后与预防
疾病定义
01
自身免疫性溶血性贫血是一种自身免疫性疾病，主要表现为红细胞破
坏和贫血。
02
病因：自身免疫系统错误地攻击和破坏自身的红细胞，导
致贫血。
03

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。

本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。

病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。

遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。

症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。

在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。

诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。

实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。

治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。

常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。

在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。

预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。

通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。

结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。

早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。

希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。

自身免疫性溶血性贫血

1．支持治疗：
• ①应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险。
• ②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70 g/L以上可不必输血；HGB在50~70 g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50 g/L以下时应输血。
• 有效者泼尼松剂量在4周内逐渐减至20~30 mg/d，以后每月递减（减少2.5~10.0 mg），在此过程中严密检测HGB水平和网织红细胞绝对值变化。泼尼松剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3 个月，考虑停用糖皮质激素。
• 冷抗体型AIHA多为继发性，治疗与温抗体型AIHA不同，详见继发性AIHA治疗。
• 2．分型：
• （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
• （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
合温度为0~5 ℃。
• ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT ）检测血清中的游离温抗体。
• ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温
度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。
系统感染
支原体感染
衣原体感染
一、AIHA诊断、分型及特异性检查
表1

自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理

自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。

二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。

2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。

3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。

自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法

自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法自体免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于免疫系统错误地攻击自身红细胞而引起的溶血性贫血。

它可以分为冷凝集素型和温抗体型，根据是否在低温环境下发生凝集。

本文将详细介绍自体免疫性溶血性贫血的诊断标准以及目前常用的免疫调节治疗方法。

一、自体免疫性溶血性贫血的诊断标准1. 临床表现自体免疫性溶血性贫血患者通常会出现乏力、贫血及黄疸等症状。

严重的患者可能还会出现头晕、心悸和呼吸困难等。

2. 实验室检查（1）外周全血象：AIHA患者常伴有红细胞计数降低、红细胞压积降低，以及红细胞形态异常。

（2）直接抗人球蛋白试验（DAT）：阳性结果是AIHA的关键标志，提示存在自身抗体和/或补体在患者红细胞表面。

（3）自身抗体检测：可通过间接抗人球蛋白试验或其他特异性试验识别患者血清中是否存在自身抗体。

（4）骨髓穿刺活检：可用于排除其他疾病，并评估骨髓造血功能。

3. 分类与分层（1）冷凝集素型AIHA：主要是由温度较低时产生的IgM导致；（2）温抗体型AIHA：主要是由IgG导致。

根据免疫学测试结果，可进一步将其分为典型类型、非典型类型和次佳类型。

二、免疫调节疗法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素（如泼尼松龙）是目前最常用的治疗自体免疫性溶血性贫血的药物。

它通过改变免疫系统的功能，并降低自身抗体的产生来控制溶血反应。

2. 免疫调节剂对于糖皮质激素治疗无效或存在严重不良反应的患者，免疫调节剂可考虑作为替代治疗。

（1）环孢素A：通过抑制T细胞和B细胞的活性，减少自身抗体的产生。

（2）利妥昔单抗：是一种特异性地靶向CD20表达的B细胞，通过溶解和细胞毒作用来减少异常免疫反应。

3. 脾切除术脾切除术是一种手术治疗方法，通过去除脾脏中可能存在的过多自身抗体以及参与溶血反应的红细胞，从而缓解溶血贫血症状。

但需要注意的是，脾切除并非所有患者都适用，并且术后可能会增加感染风险。

4. 其他治疗方法对于抗体阳性但没有明显溶血表现的AIHA患者，通常不需要积极治疗。

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与治疗杨和军（山东菏泽市立医院输血科，274031）1.引言自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫调节异常，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，导致外周红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。

溶血涉及到红细胞半衰期的缩短，典型AIHA患者红细胞半衰期由正常的100天左右降至几天。

类似于其它的自身免疫性疾病，AIHA也存在患者免疫系统对自身组织的攻击，即攻击自身红细胞。

抗体和补体致敏的红细胞要么发生溶血，要么被携带Fc受体和补体受体的细胞吞噬。

一些学者将AIHA与抑制或破坏造血细胞的自身反应性T淋巴细胞导致的再生障碍性贫血做了比较，认为二者真正的区别在于后者的自身免疫攻击是发生在红细胞成熟的早期阶段。

2.流行病学AIHA是一种少见病，发病率为2. 6 / ( 10万人·年) ，与白血病发病率［2. 71 / ( 10 万人·年) ］相近。

AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。

温抗体型AIHA是最常见的类型，成人多见，女性多于男性。

原发性免疫缺陷病的儿童也常伴有AIHA。

迄今，尚未发现AIHA 有罹患倾向、遗传易感性和年龄预选。

3.发病机制与分类3.1. 发病机制病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。

3.1.1.遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。

其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。

CTL相关抗原4 (cytotoxic T lymphocyteassociated protein4，CTLA-4)是激活T细胞表达的膜蛋白，对T细胞增生起负调节作用，属免疫球蛋白超家族成员。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血疾病PPT演示课件

自我护理
教育患者如何在家中进行自我护理，如避免感染、合理饮食和休息等，以减轻症状并促进康复。
心理干预措施制定和实施效果评估
心理评估
心理疏导
对患者进行心理评估，了解他们的情绪状态、心理需求和应对能力，为制定个性化的心理干预措施提供依据。
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理疏导和支持，帮助他们调整心态，积极面对疾病和治疗。
遗传因素
某些遗传性疾病如系统性红斑狼疮等可增加WAIHA 的患病风险。
临床表现及分型
临床表现
WAIHA的临床表现多样，包括乏力、头晕、心悸、气短等贫血症状，以及黄疸、肝脾肿大等溶血表现。严重者可出现急性溶血危象，表现为高热、寒战、腰痛、血红蛋白尿
等。
分型
根据抗体作用的最适温度，WAIHA可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型在37℃时活性最强，而冷抗体型在低温下活性增强。此外，根据病因可分为原发性（特发性）和继
免疫细胞治疗
免疫细胞治疗作为一种新兴的治疗手段，在多种疾病中展现出良好的应用前景。在WAIHA的治疗中，通过调节患者免疫系统的功能，恢复免疫耐受，有望为 WAIHA患者提供更为安全、有效的治疗方法。
挑战和机遇并存，未来发展趋势预测
挑战：尽管WAIHA的研究取得了一定的进展，但仍面临许多挑战，如发病机制尚未完全阐明、诊断方法不够敏感和特异、治疗手段有限等。此外，WAIHA患者的个体差异和复杂性也给研究和治疗带来了很大的困难。
使用免疫抑制剂或免疫调节剂，抑制异常免疫反应，减少红细胞破坏。
对症支持治疗
根据病情严重程度，给予输血、补液、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。
药物治疗方案选择及调整
糖皮质激素
首选治疗药物，通过抑制免疫反应、减少抗体产生等机制发挥作用。常用药物如泼尼松、地塞米松等，需根据病情FOR WATCHING

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的研究进展(上)

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的研究进展（上）AIHA的标准和靶向治疗BarcelliniW z etal.Blood.2021.此图代表了AIHA发病过程中涉及的各种免疫机制，包括巨噬细胞、T 和B淋巴细胞、细胞因子、补体级联激活、脾脏ADCC和/或肝脏补体依赖性细胞毒性（CDC）以及骨髓代偿的缺乏。

标准的治疗方法包括类固醇和免疫抑制剂，它们对各种机制和脾切除术没有特异性作用。

靶向治疗针对特定的免疫机制。

APC:抗原呈递细胞；BAFF:B细胞活化因子；BTK:布鲁顿酪氨酸激酶；MAC:膜攻击复合物；mTOR:哺乳动物雷帕霉素靶蛋白;PI3K,磷脂酰肌醇激酶；Syk:脾酪氨酸激酶。

自身免疫性溶血性贫血（AlHA）是一种免疫介导的红细胞破坏。

AIHA是一种罕见病，估计成人发病率为每105人中o.8〜3人/年，患病率为每100,000人中17人。

该病更常见于40岁以后，但也发生在儿童。

在后者中，疾病通常是急性和短暂的，因为它主要与病毒感染有关。

在成人中，慢性/复发病例更为常见，尤其是与自身免疫性疾病或淋巴增生性疾病相关时。

关于预后，据报道成人的一年生存率为91%,五年生存率为75%,十年生存率为73%o据报道死亡率为4%,主要是由于感染、同时发生的自身免疫性血小板减少症（埃文斯综合征）、急性肾功能衰竭和主要血栓事件形成。

（GehrsBC z etal.AmJHematol,2002;BarCeIliniW z etal.JClinMed.2020.）AIHA是一种高度异质性的疾病，从完全代偿到危及生命，主要是由于几种免疫机制对自身红细胞的破坏增加。

关键因素是有或没有补体参与的自身抗体；然而，随着细胞因子失调和无效的骨髓代偿的出现，一些细胞免疫效应物也被越来越多地认识到。

AIHA可能是原发性（特发性）（约50%）或与几种疾病（淋巴增生、自身免疫性和感染性疾病、免疫缺陷、实体瘤、移植和药物）（另外50%）有关，其中引发的免疫机制可能出现不同的组合。

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。

这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

结果：均为阴性。

（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。

阴性不能排除免疫性溶贫。

3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。

凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。

（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。

4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。

自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理

定期复查
01
定期复查的重要性：及时发现病情变化，
调整治疗方案
02
复查时间：根据病情和医生建议，定
期进行复查
03
04
复查项目：血常规、肝肾功能、骨髓检
查等
预防措施：保持良好的生活习惯，避免感染和过度劳累，
注意饮食营养等
避免食物：辛辣、油腻、生冷、刺激性食物
饮食禁忌：避免饮酒、吸烟、咖啡、浓茶等刺激性饮料
生活护理
饮食护理：注意营养均衡，避免刺激性食物
休息护理：保证充足的休息，避免过度劳累
皮肤护理：保持皮肤清洁，避免感染
心理护理：保持乐观积极的心态，减轻心理压力
心理护理
建立良好的护患关系，尊重患者的隐私和尊严
倾听患者的感受和需求，给予关心和
支持
提供疾病知识和治疗方案的讲解，帮助患者了
解病情
鼓励患者参与治疗决策，增强患者的自主性和信
心
提供心理辅导和情绪调节方法，帮助患者应对压力和焦虑
关注患者的家庭和社会支持系统，鼓励家属参与护理过程
预后情况
预后良好：大部分患者
01
经过治疗后可以恢复正
手术治疗
1
脾切除术：适用于严重溶血性贫血患者，可改善贫血症状
3
免疫抑制剂：适用于轻度溶血性贫血患者，可减轻贫血症状
骨髓移植：适用于严重溶血性贫血患者，可改善贫血症状
2
输血治疗：适用于严重溶血性贫血患者，可改善贫血症状
4
饮食护理
饮食原则：高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪
食物选择：瘦肉、鸡蛋、牛奶、豆制品、蔬菜、水果等
发病原因

免疫性溶血性贫血

编辑ppt
16
1. 生理性黄疸：50%～60%的足月儿和>80%
的早产儿在出生后 2～3d出现黄疸，4～5d达到高峰；一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延到3～ 4周。
2. 病理性黄疸：特点：a.出生后24h内出现;b.重
症黄疸。
感染性
新生儿肝炎新生儿败血症
分类
非感染性
新生儿溶血病
胆道闭锁母乳性黄疸遗传性疾病 G6PD缺乏、PK缺乏
＋（IgG，很少C3）
未加药－
－/＋
＋
加药＋
＋
＋
抗体类型 IgG
IgG、IgM
IgG
常结合补体
Rh特异性
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14
诊断与鉴别诊断
药物诱发的免疫性溶血性贫血是药物或其代谢产物与红细胞膜成分作用，导致新抗原形成，最后发生免疫性溶血。根据临床表现及实验室检查，如有肯定的近期用药史，一般诊断不难，如停药后溶血迅速消失，诊断常确立。药物诱发的免疫性溶血性贫血，病程发展较慢，溶血多为轻至中度，而药物所致的其他免疫性溶血性贫血(如G6PD缺乏症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血)，起病急且溶血重，多为血管内溶血。
32℃以下起作用，冷水诱发的肢端紫绀可出现。结合临床表现，冷凝集素试验阳性，抗体效价可高达1：1000～16 000，直接Coombs试验C3阳性。冷凝集素几乎都是IgM，其固定补体为C3d，红细胞溶解以C3d介导为主。应注意与C3阳性的其他免疫性溶血进行鉴别。
• 3．阵发性冷性Hb尿症：具有典型的临床表现，冷热
贫血和黄疸外，在寒冷季节暴露较久，可出现手足发绀，复

2024自身免疫溶血性贫血诊断PPT

抑制性T淋巴细胞的活性丧失可能导致针对自身抗原的抗体形成，从而引发自身免疫溶血性贫血。
遗传因素对疾病的影响
01
遗传倾向对自身免疫溶血性贫血的影响
AIHA的发生可能与遗传倾向有关，如家族性或存在/缺乏特定HLA抗原。
02
HLA基因在疾病发病中的作用
HLA基因是决定自身免疫性疾病易感性的主要基因，MHC基因则决定何种抗原提呈。
化学物质对红细胞膜的影响
化学物质等外来抗原或半抗原作用于红细胞膜，可能引发免疫系统产生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常与红细胞膜抗原性改变的关系
当免疫系统出现异常时，可能导致机体无法正确识别自身的红细胞，从而产生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常影响
免疫系统疾病影响
免疫系统疾病可能导致机体免疫组织丧失或削弱识别自身红细胞的能力，产生自身红细胞抗体。
03
免疫机制异常和遗传因素的关联
免疫系统疾病、淋系肿瘤、基因缺陷以及免疫缺陷性疾病等可能导致机体免疫组织丧失或削弱识别自身红细胞的能力，进而产生自身红细胞抗体。
自身红细胞抗体产生
红细胞膜抗原性改变
病毒感染对红细胞膜的影响
某些病毒感染可能会改变红细胞膜的抗原性，使免疫系统产生针对红细胞的自身抗体。
辅助性T细胞特定亚型被激活
某些辅助性T细胞亚型的过度激活，可能导致B细胞产生过量的自身抗体。
自身免疫耐受异常
自身免疫耐受机制的异常，可能使免疫系统无法有效清除自身产生的抗体。
Coombs试验意义
直接反应阳性的检测
Coombs试验直接反应（DAT）阳性
红细胞膜上有自身抗体（主要为IgG ）和（或）补体所致。
免疫耐受机制的缺陷

自身免疫性溶血性贫血

• 一旦通过Coombs试验明确诊断AIHA，接下来应该明确是温抗体性或冷凝集素病。通过直接抗球蛋白反应可以进行鉴别。一般有三种类型：（1）直接抗球蛋白阳性，抗IgG阳性，抗 C3阴性，常见于特发性自身免疫性溶血性贫血和a-甲基多巴等药物所诱发的疾病，一般为温抗体性溶血性贫血。（2）直接抗球蛋白试验阳性，抗IgG与抗C3均阳性，常见于系统性红斑狼疮以及特发性自身免疫性溶血性贫血，在药物相关的病例中罕见。（3）直接抗球蛋白试验阳性，抗C3阳性，抗IgG阴性，常见于IgG抗体亲和力减低的自身免疫性溶血性贫血，某些与药物相关的病例和冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、
• 其他试验也可以提示AIHA的病因，但往往非特异。在冷凝集素病，外周血涂片可见红细胞聚集，自动血细胞计数器测出平均红细胞体积增大和由于红细胞凝集产生假性血红蛋白减少，用手捂热试管重新测试，发现上诉数值接近正常。温抗体型溶血性贫血与冷凝集素病鉴别还可以通过不同温度下的Coombs试验结果来判断，温度》37度时试验阳性表明温抗体型，温度<37度时试验阳性表明冷凝集素病。
• 对特发性温抗体型AIHA，糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg,bid po）是首选。很严重的溶血，推荐用100-200mg剂量的糖皮质激素。大多数病例有更好的效果，约1/3病例在治疗12-20周停药后有稳定的疗效。红细胞数量正常和稳定后，慢慢地减激素的剂量。在停用糖皮质激素后复发的，或对之无效的病例，可实行脾切除术，约1/3-1/2病例脾切除后有稳定疗效。暴发性溶血病例，血浆置换有效。对较难控制但不是很严重的溶血，输注免疫球蛋白并且可得到暂时的缓解。使用糖皮质激素治疗和脾切除术失败的病例，长期使用免疫抑制剂(包括环孢素)可奏效。
附表可以引起温抗体性自身免疫性溶血性贫血的药物