红细胞代谢特点

临床表现主要为遗传性慢
性非球形细胞溶血性贫血、
蚕豆病、药物诱发性溶血
性贫血、新生儿黄疸以及
某些感染性溶血。
新生儿黄疸
（2）丙酮酸激酶 （PK）
•
丙酮酸激酶缺乏
症是由于PK缺乏导致
红细胞内ATP生成减少
所引起的一类溶血性
贫血，也是慢性溶血
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性疾病最常见的病因
之一，可引起中度至
重度溶血性贫血，或
新生儿溶血性疾病。
2、外来因素
• 通常是获得性的 • 受到化学的、机械的或物理因素、生
物及免疫学因素的损伤而发生溶血。 溶血可在血管内，也可在血管外。
酶与蛋白质异常
*（1）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
•
G-6-PD缺陷症是遗传
性红细胞酶缺乏引起的溶
血性贫血中最常见的一种，
可因药物、蚕豆或其他因
素而诱发溶血性贫血。其
3、磷酸戊糖途径
5%-10%，为红细胞提供另一种还原力 NADPH，在红细胞氧化还原系统中发挥重 要作用，具有保护膜蛋白、血红蛋白及酶 蛋白的巯基不被氧化，还原高铁血红蛋白
(1)谷胱甘肽的代谢
• 红细胞内谷胱甘肽含量很高 ，几乎全为还 原性，防止氧化剂（如H2O2）对巯基的破 坏作用，保护细胞膜中含巯基（-SH）的蛋 白质和酶不被氧化，维持其生物活性
借自身造血机能纠正贫血。
• 七、其它：
并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长 期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对 PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱 使PNH病人发生急性溶血。
• 八、中医辨证
平常应注意
• 1．优质蛋白质，可选用瘦肉、鱼类、动物内脏如 心、肝、肾等。充足的铁与铜，主要来自动物性食 品，如动物内脏、瘦肉、猪血、鱼等，黄豆、绿叶 蔬莱、海带、黑木耳、银耳、芝麻酱等食品中含铁 量也很高，可搭配选用。
代谢特点：
1，仅有糖代谢和脂代谢，且不能进行有氧氧 化，不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能 源。
2，红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散，不依赖 胰岛素 。
（一）糖代谢
• 循环血液中的红细胞每天消耗约30g葡萄糖
• 葡萄糖进入红细胞后变成G-6-P，其中约有 90％～95％经糖酵解途径被利用，约5％～ 10％通过磷酸戊糖旁路。
葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG
2, 3-BPG 磷酸酶
（丙酮酸）
乳酸
2,3-BPG 旁 路
• 2，3-BPG磷酸酶活性较低，致使2，3BPG生成大于分解，使红细胞中2，3-BPG 的含量较高
• 正常情况下，2，3-BPG对变位酶的负反馈 作用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用， 所以红细胞中葡萄糖实际上仍是主要经糖 酵解生成乳酸
• 11、服用药物遵从医嘱，不要随意 服用偏方，以防用药偏差，加重病 情。
• 当血液流经PO2高的 肺部时，2，3-BPG影 响不大
• 当流经PO2较低的组 织，2，3-BPG降低红 细胞对氧的亲和力， 释放O2，供组织需求
• 所以说，2,3-BPG具有重要生理意义。 但2,3-BPG的生成是以减少一个ATP的 生成为代价的。
贫血，肺气肿，或 由平原登高山的人, 可通过红细胞中2， 3-BPG浓度的改变 来调节组织获O2量。
酶为NADH＋H+。NADPH脱氢酶，(以 NADPH＋H+为辅酶)也参与MHb还原，但 作用较小。除此之外，抗坏血酸和GSH可 直接还原MHb，而氧化型抗坏血酸和 GSSG的还原作用最终需NADPH＋H+供氢。
红细胞内糖代谢的生理意义
• （1）ATP的生理功能
• 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转
1、糖酵解
• 基本反应与其他组织相同 • • 是红细胞获能的唯一途径 • • 每分子葡萄糖酵解生成2ATP
• 提供还原当量NADH
2、2，3-二磷酸甘油酸支路
• 在糖酵解中间产物1,3-二磷酸甘油 酸(1,3-BPG)有15～50%在二磷酸甘 油酸变位酶催化下生成2,3-BPG， 后者再经2,3-BPG磷酸酶催化生成 3-磷酸甘油酸。经此2,3-BPG的侧 支循环称2,3-BPG支路
• 2、水肿的病人，应注意限制盐的食用量。 • 3、血病人应少饮茶，饮茶可抑制铁的吸收； • 4、有水肿的病人，应注意限制盐的食用量。
• 5 感染发热、出血患者，要少吃发性菜肴如 羊肉、猪肉、鸡肉和海鲜，要少油腻多清淡。
• 6、慌、头晕、头昏时要少活动，及时输血， 不可硬撑，输血间隔，不要随意延长。
• 六、输血：
•
贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某
些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自
体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，
给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑
制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输
血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三
次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可
临床表现
急性溶血 血管内
急 重、周身疼痛发热、呕吐
有 有 不明显 酱油样尿 严重者心衰、休克 急肾衰、脑水肿
慢性溶血 血管外
缓慢 轻微
有 有 明显 不明显 胆结石 肝功损害
溶血是怎么引起的？
• 内在缺陷和外来因素 • 1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。 （一）红细胞膜的缺陷。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷。 （三）红细胞酶的缺陷。 (四) 血型为O的女性与非O型男性产下的孩子
• 7 日常起居要有规律，适当活动勿劳累。公 共场合、人群密集的地方要少去。
• 8、对待疾病要有一个正确认识，要保持乐 观情绪，遇事不急、不恼，适当地看一些娱 乐性的电视节目和书籍、听娱乐性的广播、 轻松的音乐。
• 9、 保持室内空气新鲜，要常通风 换气，在冬天尤其要注意这一点。
• 10、烟酒均有抑制造血的作用，贫 血病人更不要吸烟饮酒。
• GSH在谷胱甘肽过氧化酶的作用下将H2O2还 原成水，而自身氧化为氧化型谷胱甘肽 （GSSG）。后者又在谷胱甘肽还原酶的作 用下，从NADPH接受氢而重新被还原为GSH。 反应中的NADPH来源于葡萄糖的磷酸戊糖途 径。
2．高铁血红蛋白（MHb）的还原
• 红细胞内经常有少量MHb产生 • 催化MHb还原的主要是NADH-脱氢酶，辅
贫血
• 全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下
• 分类：
• 缺铁性贫血：缺铁而影响血红蛋白合成所引起的 贫血，见于营养不良、大量成长期小量出血和钩 虫病
• 出血性贫血：急性出血和长期慢性出血引起的 • 恶性贫血：缺乏内因子的红细胞贫血
• 溶血性贫血：红细胞破坏加速，而骨髓造血功能 代偿不足时发生的一类贫血
2，3-BPG
• 电负性高 • 可与Hb结合，调
节Hb的运氧功能
2，3-二磷酸甘油酸
紧密型 松弛型
• 结合部位：Hbα2β2 四聚体中心空隙两 个β亚基之间，借其 分子中所带5个负电 荷与两个β亚基的带 正带氨基酸残基以 盐键及氢键结合
结合的结果：使两个 β亚基保持分开的状 态，即促使血红蛋 白由紧密态向松驰 态转换 ，从而降低 Hb与氧的亲和力
•
新生儿溶血
• （3）葡萄糖磷酸异构酶 (GPI)
• 葡萄糖磷酸异构酶缺乏与家族性中度 溶血性贫血有关。GPI是重要的与红细 胞膜酶相关的溶血原因之一。
(蚕豆病) 葡萄糖 6-磷酸脱 氢酶缺乏 症（G6PD 缺乏症）
海洋性贫血
贫血的治疗
•
一、一般治疗：急性型及重症者应住院治疗。
•
二、肾上腺皮质激素。 急、慢性型出血较重
代谢能力
分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径
有核 红细胞
＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
网织 红细胞
－ － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成熟 红细胞
－ － － － － － － － － ＋ ＋
• 巨幼红细胞性贫血：缺乏红细胞成熟因素 而引起的贫血 ，如叶酸，维生素B12
• 再生障碍性贫血：多种病因引起的造血障 碍
溶血性贫血 (Hemolytic anemia)
定义：各种原因→RBC破坏 > 骨髓造 血代偿能力→贫血
过程：溶血性疾患→溶血性贫血
溶血类型 起病 全身症状 贫血 黄疸 肝脾肿大 尿色 并发症
⑶ NADH和NADPH的功能
葡萄糖 6-磷酸
NADP+
2GSH
H2O2
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
6-磷酸 葡萄糖酸
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
2H2O
• 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋 白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功 能。
（二）脂代谢
• 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主 动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质 交换，维持其正常的脂类组成、结构和功 能。
• 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 • 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行
交换 • 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 • ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
⑵ 2，3-BPG的功能 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，
可调节Hb与氧的亲和力。
制作：刘衍伶，李茜
一、红细胞的生长
• 红细胞产生于红骨髓。由造血干细胞依次 分化为原始红细胞、幼红细胞、网织红细 胞，最后形成为成熟红细胞，进入血循环。
• 在生成过程中，红细胞的形态和代谢依其 成熟的程度而不同，最后形成的成熟红细 胞除有细胞膜外，缺乏细胞核及全部细胞 器，不能进行核酸和蛋白质的生物合成 。
者，应首选肾上腺皮质激素。
•
三、免疫抑制剂。
•
四、免疫球蛋白。
•
• 五、脾切除术：
•
脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症
脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用
糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地
中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他
溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋
白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。