重症肌无力

重症肌无力

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。MG在一般人群中年发病率为8/10万~20/10万，患病率为50/10万。

病因与发病机制：临床研究发现70%的MG病人胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多，约10%~15%的MG病人合并胸腺瘤。长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AchR抗体产生。神经-肌肉接头的异常是由循环中AchR抗体所引起的AchR抗体可直接封闭AchR，促使AchR退化、降解，并通过补体破坏AchR，导致AchR数量减少。此外，绝大多数病人可测到AchR-Ab。因此，多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖，补体参与的自身免疫性。

临床表现：MG在我国南方发病率较高，任何年龄均可发病，常见于20~40岁，40岁以前女性患病率为男性的2~3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。本病发病诱因多为感染，精神过度创伤，过度疲劳，妊娠，分娩等这些因素也可使病情加重甚至诱发MG危象。

1.起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂，斜视和复视，双侧瞳孔括约肌

一般不受累。

2.受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或经短时休息后可减轻，

呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。

少数病例在起病的2~3年内可自发缓解，多数病人迁延数年或数十年需长期药物维持。Ⅰ、眼肌型（15%~20%）病变限于眼外肌，表现上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。

ⅡA、轻度全身型（30%）生活能自理，无危象。

ⅡB、中度全身型（25%）四肢肌群中度受累，对药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。

Ⅲ、重度激进型（15%）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。

Ⅳ、迟发重症型（10%）潜隐性起病，缓慢进展，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差。

3.病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG

危象。

实验室及其他检查

1.疲劳试验（Jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息

后又恢复正常者为阳性，常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。

2.抗胆碱酯酶药物试验

（1）腾喜龙试验

（2）新斯的明试验：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20min症状明显减轻者则为阳性，

可持续2h左右。为对抗新斯的明的毒碱样作用，可同时肌注阿托品0.3~0.5mg。

3.重复电刺激

4.AchR-Ab测定

诊断要点

根据病变主要累及肌肉，活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点，一般不难做出诊断。对症状不典型者可作疲劳试验，抗胆碱酯酶药物试验、重复电刺激和AchR-Ab测定等试验帮助确诊。

治疗要点

1.药物治疗

（1）抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥效应。常用药物有吡啶斯的明、溴化斯的明、美斯的明等。

（2）糖皮质激素：主要通过抑制AchR抗体的生成，增加突触前膜Ach的释放量及促使终板再生、修复而发挥作用。常选用泼尼松。

（3）免疫抑制剂：首选硫唑嘌呤，适用不能耐受大剂量激素的MG病人。

2.血浆置换法应用正常人血浆或血浆代用品置换重症肌无力病人血浆，以去除病人血液

中抗体。

3.免疫球蛋白适用于各种类型危象。

4.胸腺摘除和放射治疗

5.危象的处理应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸。对呼吸骤停者应

立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症。此外据危象类型进行对症治疗。

(1)肌无力危象：为最常见的危象，由抗胆碱药物剂量不足所致，注射腾喜龙后症状减轻有

助于诊断。

(2)胆碱能危象：有抗胆碱酯酶药物过量所致，静注腾喜龙无效或症状加重。病人肌无力加

重同时又肌束震颤和毒碱样反应，可伴苍白、多汗、恶心、呕吐、流涎、腹痛和瞳孔缩小等。立即停用抗胆碱酯酶药物，等药物排出后重新调整剂量，或改用皮质类固醇药物。

(3)反拗危象：由于病人对抗胆碱药物不敏感所致，腾喜龙试验无反应。此时应停用抗胆碱

药物而用输液维持，经过一段时间后若对抗胆碱药物敏感可重新调整剂量，也可改用其他治疗方法。

护理问题

1.吞咽困难

2.呼吸肌麻痹

3.自理能力缺陷

4.误吸

5.感染

6.胃管鼻饲护理

7.跌倒/坠床

8.药物副作用

9.焦虑/恐惧

10.教育需求

初始评估：

1.测生命体征和脉搏血氧饱和度，观察患者呼吸、心率、呼吸音变化，注意有无呼吸困难、

咳嗽、咳痰、胸闷等症状。

2.观察神经系统症状、肌无力表现、症状是否晨轻暮重（眼睑下垂、复视、斜视、咀嚼困

难、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、肢体无力）。

3.活动及生活自理能力。

4.坠床/跌倒风险评估。

5.心理/社会/精神。

6.了解起病情况：起病年龄、起病形式、首发症状、进食和肢体活动情况。

7.既往病史和用药情况。

8.出院计划（出院后去处、交通工具、照顾者）。

持续评估：

1.生命体征及神经系统症状。

2.观察呼吸频率、节律、深浅度、呼吸音、咳嗽能力、脉搏血氧饱和度等。

3.评估有无呼吸肌麻痹，注意鉴别三种重症肌无力危象。

4.询问患者有无胸闷不适，注意心率变化，了解心肌是否受累。

5.进食能力、饮水试验结果。

6.皮肤、口腔黏膜的完整性。

7.实验室和特殊检查结果（CBC、ABG、大小便常规、肝肾功能、电解质、胸腺CT、BUS、

乙酰胆碱受体抗体）。

8.疲劳受累肌肉重复活动后症状明显加重，休息后恢复为阳性。

9.新斯的明试验：新斯的明针1~2mg肌肉注射，可同时肌肉注射阿托品0.5mg对抗副作

用，20分钟后观察肌无力症状明显减轻为阳性，可持续2小时。

10.重复电刺激和单纤维肌电图报告。

11.患者的心理变化和配合情况。

12.药物的作用及副作用。

干预措施：

1.病情加重时，需卧床休息。出现呼吸困难，适当抬高床头。

2.心理支持：保持环境安静、舒适，尽量减少打扰，保持情绪稳定。

3.改善营养情况：吞咽困难者给予鼻饲营养液，并作好鼻饲护理。

4.病情观察：生命体征、脉搏血氧饱和度，重视患者主诉。

5.呼吸道护理：胸闷、气促患者给予吸氧，监测脉搏血氧饱和度，遵医嘱查ABG。劝服

患者戒烟，指导作深呼吸及有效咳嗽，痰液粘稠者根据医嘱予雾化吸入，必要时适用抗生素。

6.药物治疗护理：

6.1抗胆碱酯酶药