溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的诊断
溶⾎性贫⾎的诊断溶⾎性贫⾎的诊断可分成两步：①⾸先明确有⽆溶⾎，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶⾎的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。
⼀、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：（⼀）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫⾎多见于⼴东、⼴西及浙江等沿海地区。
（⼆）家族史近亲中如有贫⾎、黄疸、脾肿⼤者，则有先天性溶⾎性贫⾎可能。
（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶⾎性贫⾎，氧化性药物可使不稳定⾎红蛋⽩病及G6PD缺乏症发⽣溶⾎。
（四）引起溶⾎性贫⾎的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶⾎性贫⾎。
（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕⾖等。
⼆、体征应注意贫⾎、黄疽、肝脾肿⼤等。
三、实验室检查检查⽬的和步骤有：（⼀）确定是否为溶⾎性贫⾎可根据红细胞破坏增加和⾻髓代偿功能增强⽽确定。
1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，⼀般呈正细胞正⾊素性贫⾎。
（2）⾎清间接胆红素增多。
⾎清胆红素浓度不仅决定于溶⾎的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能⼒，故黄疸为轻度或中度，⾎清胆红素⼀般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶⾎性贫⾎。
（3）尿内尿胆原的排泄量增多。
尿内尿胆原和尿胆素常增加。
在肝功能减退时，肝脏⽆能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶⾎性贫⾎的诊断，价值不是很⼤。
粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在⽤作诊断⽅法之⼀。
尿内胆红素阴性，除⾮同时有阻塞性黄疸。
（4）⾎浆结合珠蛋⽩明显减少或消失。
结合珠蛋⽩是在肝脏产⽣能与⾎红蛋⽩结合的清糖蛋⽩，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。
⾎管内和⾎管外溶⾎结合珠蛋⽩含量均降低。
在感染、炎症、恶性肿瘤或⽪质类固醇治疗时可以增多。
因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。
（5）⾎浆游离⾎红蛋⽩浓度增⾼。
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的实验室检查1.1原理红细胞渗透脆性试验是根据红细胞在低渗盐水溶液可逐渐胀大而破坏的原理来测定红细胞对不同浓度低渗盐水溶液的抵抗力。
红细胞的表面积大而体积小者对低渗盐水抵抗力较大(脆性减低)；反之，则抵抗力较小(脆性增加)。
1.2试剂 10g/L NaCl溶液：取分析纯氯化钠事先于100℃下烘干，再置于干燥器中冷却，准确称取1.00g置100ml容量瓶中，加适量双蒸馏水溶解后，再加双蒸馏水至刻度[1]。
1.3参考值开始溶血 4.2～4.6g/L。
完全溶血 3.2～3.4g/L。
患者与正常对照，溶血管的NaCl浓度相差0.4g/L具有诊断价值。
1.4注意事项 NaCl必须干燥，称量精确，要用前新鲜配制溶液；本试验忌用抗凝血以免影响溶液的渗透压，如需要时可用肝素按10～20IU/ml血液进行抗凝；血液与低渗盐水混匀时避免强烈振荡，以免机械性溶血，黄疸患者开始溶血管不易观察，严重贫血患者红细胞太少，皆可用等渗盐水将红细胞洗涤后再配成50%红细胞悬液进行试验。
2红细胞孵育渗透脆性试验2.1原理将血液置于37℃孵育24h，由于葡萄糖消耗，贮备的 ATP减少，需要能量的红细胞膜对阳性离子的主动传递受阻，造成钠离子在红细胞内储积，细胞膨胀，孵育渗透脆性增加。
有细胞膜缺陷及某些酶缺陷的红细胞能源限快耗尽，孵育渗透脆性明显增加。
2.2试剂10g/L缓冲液(pH7.4)：9g NaCl(AR)。
1.365g Na2HPO4(AR)。
0.184g NaH2PO4(AR)。
蒸馏水加至1 000ml。
此氯化钠磷酸盐缓冲液中氯化钠的浓度为9g/L，但其渗透压相当于10g/L氯化钠溶液[2]。
2.3操作取静脉血3ml，肝素抗凝后分为2份，1份立即试验，另1份在37℃温育24h再作试验；将10g/L氯化钠缓冲液按下表稀释成不同浓度；每管加肝素抗凝血0.05ml，轻轻颠倒混匀；放置室温(20℃左右)30min后，将各管混匀1次，1500r/min离心5min，取上清，波长540nm以8.5g/L氯化钠磷酸盐缓冲液调零，以1g/LNaCl完全溶血管的吸光度为完全溶血管A值，测定各溶血管上清液的吸光度并计算出相应的溶血度；红细胞中间脆性(MCF)，以溶血度为纵坐标、不同浓度氯化钠浓度为横坐标作溶血曲线图，在曲线上，50%溶血的氯化钠浓度为红细胞中间脆性。
溶血性贫血的实验室检查
减低
• Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、
风湿性关节炎、SLE等 • 鉴别肝内外阻塞性黄疸
– 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 – 肝外阻塞性黄疸正常或增高
4.尿含铁血黄素试验 （Rous test）
【意义】 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
• 一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表 现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓 衰竭。
• 大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断 和发病机制的研究受到限制。
【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增 加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。
【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性 睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较 高。特异性高。
Ham试验
PNH不同时间尿样
4.蔗糖水溶血试验
【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细 胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进 入红细胞而致溶血。
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分 解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳 性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳 性应作Ham 试验。
5.蛇毒溶血试验
溶血性贫血
静止型：患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart’s含量 为0.01～0.02，但3 个月后即消失。 轻型 ：患者无症状。红细胞形态有轻度改变；红细胞渗透脆性降低； 变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’s 含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。 中间型：又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状；婴儿期以后逐渐 出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重 型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等 可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
蚕豆诱发溶血的机理未明，蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、
异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病
临床表现
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等），镇痛退热药 （阿司匹林、安替比林等） ，硝基呋喃类，磺胺类药，砜 类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等。 常于服药后1～3天出现急性血管内溶血。
黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒 和急性肾衰竭。 溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1～2 天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈
蚕豆病 常见于10岁以下小儿，男孩多见
常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均
可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
功能：携带O2和CO2
血红蛋白结构示意图
红细胞破坏增加的检查
胆红素代谢（非结合胆红素升高）
尿分析（尿胆原升高）
血清结合珠蛋白（降低） 血清游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
2.3溶血性贫血的实验室检查
1．血浆游离血红蛋白测定 血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】 ＜40mg ／L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红 蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋 白正常或仅轻度增高。
2．血清结合珠蛋白测定 血清结合珠蛋白测定：
【参考值】0.8～2.7g/L(免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ火箭电泳法) 【临床意义】 （1）结合珠蛋白减低 各种溶血时结合珠蛋白均 结合珠蛋白减低： 可 减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减 低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。 巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结 合珠蛋白血症等也可减低或消失。
（二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血浆游离血红蛋白增高的有关检验
血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血 浆游离血红蛋白增高 游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合 珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故 使血浆结合珠蛋白减低 结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 1.3g 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红 蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋 白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变 为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素 高铁血红素 清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。 清蛋白
三、临床分类 按发病和病情可分为： 临床分类 1．急性溶血 急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式 破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明 显，并伴有高血红蛋白血症 血红蛋白尿或含铁 高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁 血黄素尿。 血黄素尿 2．慢性溶血 慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破 坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血 中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或 含铁血黄素尿。
溶血性贫血诊断标准
溶血性贫血诊断标准溶血性贫血是一组疾病的总称，其特点是红细胞寿命缩短，造血系统代偿功能增强，导致贫血。
溶血性贫血可以分为遗传性和后天性两大类，常见的包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
首先，临床表现是诊断溶血性贫血的重要依据之一。
患者常常出现乏力、黄疸、脾大等症状。
黄疸是由于溶血产生的胆红素增多所致，而脾大则是因为脾脏在清除异常红细胞时增加。
此外，一些特殊类型的溶血性贫血还会出现骨髓抑制、溶血危象等症状。
其次，实验室检查是确诊溶血性贫血的重要手段。
常规血液检查可以发现贫血、红细胞增生旺盛等现象。
血涂片检查可以观察到红细胞形态异常，包括球形红细胞增多、片状红细胞增多等。
血清胆红素、血清铁蛋白等指标也常常异常升高。
最后，特殊检查是诊断溶血性贫血的重要手段之一。
包括溶血试验、骨髓穿刺等。
溶血试验可以进一步明确溶血的机制，包括渗透性溶血、免疫性溶血等。
骨髓穿刺可以了解骨髓造血功能，进一步明确贫血的原因。
在进行溶血性贫血的诊断时，需要全面综合各项检查结果，排除其他导致贫血的疾病，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
同时，还需要根据患者的病史、家族史等综合信息进行分析，以明确诊断。
总之，溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
通过全面综合分析各项检查结果，可以明确诊断，并为后续的治疗提供重要依据。
对于不同类型的溶血性贫血，还需要针对性地进行治疗，以达到最佳的疗效。
希望本文能为临床医生和患者提供一定的参考价值。
溶血性贫血的实验室检查
第一节：溶血性贫血的实验室检查一、红细胞破坏过多的检查1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。
血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义1.血清结合珠蛋白降低见于：⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5.尿液检查⑴尿胆原排出增多；⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。
此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查1.网织红细胞增多在5%～20%以上。
2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。
由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查1.红细胞渗透脆性试验意义1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
溶贫检查_精品文档
8、尿含铁血黄素
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溶血的证据
实验室检查
（1）血浆游离血红蛋白检测 是判断血管 内溶血的指征。
（2）血清结合珠蛋白（haptoglobin,Hp） 检测
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知识链接
▪ Hp由肝脏合成, 与血浆中的游离血红蛋白 结合形成复合物, 不能从肾小球滤过, 而在 单核-吞噬细胞系统和肝内被消除。
▪ 溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多, 使血清中结合珠蛋白减少。见于各种溶血, 尤其是血管内溶血。
直接阳性（4℃） 效价>1:1000 冷热溶血试验阳性 直接阳性 新生儿直接阳性， 母亲间接阳性 直接、间接阳性 34
药物诱发的免疫性溶血性贫血
•drug-induced immune hemolytic anemia）
▪ 是由于药物或其代谢产物首先与红细 胞膜发生作用, 改变了膜结构和红 细胞的抗原性, 导致病人血中产生 抗红细胞抗体。
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（一）按病因和发病机制分类
先 •多为遗传性红细胞内在缺陷, 天 包括膜、酶、血红蛋白合成异 性 常所致的溶血性贫血。
获 ▪ 多为红细胞外在因素异常,
得
如免疫、药物、生物、物理
性
因素等。
8
（二）按主要的溶血部位分类
▪ 1. 血管内溶血 多为急性发作，以获得性溶 血性贫血多见。
▪ 2. 血管外溶血 为红细胞被单核-吞噬细胞 系统清除增加，多为慢性经过，常伴脾肿 大。严重的溶血二者常同时存在。
5
问题
▪ （1）请对本病作出初步诊断，关键依据是 什么，理论上排除了哪种疾病？
▪ （2）试简单叙述本病的发病机制。 ▪
6
RBC的寿命为什么缩短？
▪ 各种原因导致红细胞生存时间过短、 破坏增加，而骨髓造血功能不能相 应代偿而发生的。也就是溶血性贫 血（HA）！
溶血性贫血的实验室检测
原理：
当红细胞内G-6-PD含量正常时，高铁Hb可以还原为亚 铁(红色)；G-6-PD缺乏时，则不能还原，通过颜色 变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高 铁 血 红 蛋 白 还 原 率 ＞ 75% ， 高 铁 血 红 蛋 白 0.31.3g/L。
【临床意义】
（患者与对照相差0.04%以上即为阳性）
【临床意义】 ❖ 脆性增高：遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病
等
三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物 溶血性贫血
分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血 血管外溶血
２．根据病因和发生机制：
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、 血红蛋白异常；
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、 机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生 成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素， 在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出 现，即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并 持续数周。常见于PNH。
（五）红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红 细胞半衰期。
溶血性贫血的诊断和治疗
确定是否为溶血性贫血：
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高
外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义
单击此处添加正文。
病因
单击此处添加正文。
临床表现
单击此处添加正文。
实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
病 因
红细胞内在缺陷
遗传性： 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
自身免疫性溶血性贫血
单击此处添加小标题
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
单击此处添加小标题
溶血性贫血的实验室检测(二)2024
溶血性贫血的实验室检测（二）引言：溶血性贫血是一种由于红细胞溶解增加引起的血液疾病。
实验室检测在诊断和评估溶血性贫血的病因时起着重要作用。
本文将介绍溶血性贫血的实验室检测方法，以便提供更准确的诊断和治疗指导。
正文：一、红细胞指标的测定1. 血红蛋白测定：通过测定全血或血清中的红细胞血红蛋白含量，评估溶血性贫血的程度。
2. 红细胞计数：通过计算单位体积内红细胞的数量，确定溶血性贫血患者红细胞的减少情况。
3. 红细胞体积分布宽度测定：反映红细胞体积的分布情况，帮助鉴别溶血性贫血与其他疾病。
二、血清标志物的测定1. 胆红素测定：通过测定血清中的胆红素水平来评估溶血性贫血的程度，可区分溶血性贫血的类型。
2. 血清乳酸脱氢酶测定：高乳酸脱氢酶水平提示溶血性贫血进展较严重，可协助评估疾病的严重程度。
3. 血清间接胆红素测定：通过测定血清中的间接胆红素水平，推测血红蛋白溶解释放的胆红素量。
三、血型与抗人球蛋白试验1. ABO血型与Rh(D)血型测定：确定患者血型，为输血提供参考依据。
2. 抗人球蛋白试验：通过检测患者血清对人类红细胞的球蛋白反应，判断溶血性贫血存在的机制。
四、外周血涂片与骨髓涂片检查1. 外周血涂片检查：观察红细胞形态，鉴别溶血性贫血与其他类型贫血的区别。
2. 骨髓涂片检查：观察骨髓中红细胞的生成情况和异常，评估溶血性贫血的病因。
五、其他辅助检查方法1. 血培养：筛查溶血性贫血与感染相关的细菌或寄生虫。
2. 自身抗体检测：检测患者血清中的自身抗体，帮助诊断自身免疫性溶血性贫血。
总结：溶血性贫血的实验室检测方法包括红细胞指标测定、血清标志物测定、血型与抗人球蛋白试验、外周血涂片与骨髓涂片检查以及其他辅助检查方法。
通过这些检测手段的组合使用，能够准确诊断溶血性贫血的类型和病因，为治疗方案的选择和疾病的监测提供依据。
溶血性贫血诊疗常规和技术操作规范
溶血性贫血诊疗常规和技术操作规范一、临床诊断1.详细询问病史：包括疾病起始、病情发展过程、家族史等。
特别是与可能的药物过敏、出血病史、感染病史等相关疾病的关系。
2.体格检查：包括皮肤黄疸、肝脾肿大等症状。
3.实验室检查：（1）血液学检查：包括血红蛋白水平、红细胞计数、血小板计数等。
（2）红细胞溶血指标：包括谷胱甘肽过氧化物酶、甲状腺钠碘转运蛋白水平等。
（3）免疫学检查：包括抗血小板抗体、抗核抗体等。
（4）遗传基因检测：通过检测相关基因突变来确定遗传性贫血的类型。
二、治疗1.对基础疾病进行治疗：如感染、药物过敏等基础疾病需要采取相应的治疗措施。
2.输血治疗：对于病情较重的患者，可以进行全血或红细胞悬液的输血治疗。
根据溶血性贫血的病因和严重程度，可以选择输注新鲜冰冻血浆、免疫球蛋白等辅助治疗。
3.药物治疗：如应用免疫抑制剂、激素等药物来达到控制免疫反应的目的。
4.骨髓移植：对于有合适的供者和适应症的患者，可以进行骨髓移植来治疗溶血性贫血。
1.血样采集和保存：采用无添加抗凝剂的真空管采血，避免血小板破坏，同时避免反复冷冻解冻。
采集后应及时离心分离血浆，保存于-80℃的低温冰箱中。
2.血细胞计数：根据实验室设备规范进行分析，遵循设备使用说明书和操作规范。
3.骨髓穿刺：骨髓穿刺是诊断和确定溶血性贫血类型的重要技术操作，应由有经验的医生或专业技术人员完成。
4.遗传基因检测：遗传基因检测需要密切遵循实验室的操作规范和标准化流程，确保样本采集、保存、运输、分析等每个环节的准确性。
5.输血操作：在进行全血或红细胞悬液输血治疗时，要严格遵守输血操作规范，确保输血过程的安全和有效性。
总结起来，溶血性贫血的诊疗需要详细的临床诊断和实验室检查，针对不同的病因和病情采取相应的治疗措施，同时在操作过程中严格遵守技术操作规范，确保诊断的准确性和治疗的安全性。
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检查与诊断
查和诊断
8
Membrane abnomalties perpheral blood film
Hereditary spherocytosis
Normal
Hereditary elliptocytosis
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
9
RBC自身异常性溶贫-酶缺陷
戊糖磷酸途径酶缺 陷：葡萄糖-6-磷 酸脱氢酶（G6PD） 缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
14
正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA
α2β2
HbF
α2γ2
HbA2
α2δ2
正常成人>95% 正常成人<2% 为胎儿期Hb主要成分 正常成人2%-3%
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
15
地中海贫血
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
Leg ulcers 18
环境异常所致的溶贫
特点：通常是获得性的；溶血多在血管内，除AIHA外。 分类：
1. 免疫性 2. 血管性 3. 生物因素 4. 理化因素
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
19
环境异常所致的溶贫
1. 免疫性 自身免疫性 温抗体或冷抗体型（冷凝集素、D-L抗体） 原发性或继发性（SLE、病毒或药物） 同种免疫性 血型不符输血 新生儿溶血
无氧糖酵解途径酶 缺陷：丙酮酸激酶 （PK）缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
10
G6PD缺乏症
蚕豆病（favism)
海因小体（Heinz body)是红 细胞内变性珠蛋白的包涵体。
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(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ 1.红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验
❖ (1)红细胞寿命测定：用 51Cr标记红细胞测定红细胞的 半小衰于期15(天T1。/2)寿，命正缩常短红是细确胞诊25溶～血32性天贫。血溶最血直性接贫而血确时实常 的证据。
❖ (2)红细胞形态改变：血片中见到红细胞破裂的征象及 典型的异形红细胞。
验呈阳性。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (5)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
❖ 原理 含铁血黄素的铁离子在低铁氰化钾溶液中作用， 生成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿液中脱 落的肾小管上皮细胞中含有含铁血黄素，用尿沉渣进 行此反应，在显微镜下观察尿沉渣中有深蓝色物质者 即为阳性。
❖ 正常结果 阴性
二、溶血性贫血确诊的实验室检验
❖ (一)显示红细胞破坏增加的依据 ❖ 1.红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验 ❖ 2.血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 ❖ 3.胆红素代谢异常的表现 ❖ (二)显示红细胞代偿增生的依据 ❖ 1 .外周血网织红细胞增多。 ❖ 2.外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生旺盛的
❖ 临床意义 慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。 常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ 3.胆红素代谢异常的表现 ❖ (1)血清非结合胆红素增高。 ❖ (2)尿中尿胆原排泄量增高，尿胆红素阴性。
(二)显示红细胞代偿增生的依据
1 .外周血网织红细胞增多。
2.外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生 旺盛的红细胞形态改变。如红细胞大小不均、 嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell—Jo1ly 小体、Cabot环、有核红细胞等。
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 正常红细胞呈双凹圆盘形，膜面积与容积的比值较大， 在一定浓度的低渗氯化钠中能保持稳定。如红细胞膜 面积与容积的比值减小，则对低渗氯化钠溶血的抵抗 力也减少，易于溶血，称为渗透脆性增高。抵抗力增 强者称为渗透脆性减低。
❖ 将病人的红细胞加至不同浓度低渗氯化钠溶液中观察 其溶血情况，结果以被检红细胞的最小抵抗力(开始溶 血时氯化钠溶液浓度)和最大抵抗力（完全溶血时氯化 钠溶液浓度）来表示。
❖ 如红细胞破坏速度超过骨髓的代偿能力，才能出现贫 血，称为溶血性贫血。
一、溶血性贫血的分类
❖ (一)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 ❖ 红细胞膜结构与功能缺陷
如遗传性球形细胞增多症 ❖ 血红蛋白中珠蛋白肽链的合成数量或结构异常
如异常血红蛋白病及珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血) ❖ 与红细胞代谢有关的酶缺陷
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 参考值 ❖ 开始溶血： ❖ 0.42~0.46% (4.2~4.6g／L)NaCI溶液 ❖ 完全溶血： ❖ 0.28~0.34％ (2.8~3.4g／L)NaCI溶液
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 临床意义
❖ １．脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶液的浓 度均较正常对照提前两管(0.04%)或更高，即开始溶血 >0．50％、完全溶血>0. 38％NaCl溶液时为脆性增高。
❖ (3)血浆乳酸脱氢酶测定：红细胞破坏，细胞内的乳酸 脱氢酶释入人血而增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
2.血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 (1)血浆游离血红蛋白检测 ❖ 参考值 <50mg/L(l～5mg/dl)
临床意义 ❖ 血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。 ❖ 血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常。
❖ 感染、创伤、恶性肿瘤、红斑狼疮，皮质激素治疗、 口服避孕药、阻塞性黄疸可增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (3)血浆高铁血红素清蛋白检测： ❖ 正常结果 阴性 ❖ 临床意义 阳性结果表示为严重血管内溶血，结合珠
蛋白已消耗殆尽。
❖ (4)血红蛋白尿检验： ❖ 血红蛋白尿见于急性血管内溶血发作后的首1-2次尿中。 ❖ 肉眼观尿液呈樱红色，酸性尿时，呈棕黑色。隐血试
❖ 自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻 度增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (2)血清结合珠蛋白检测 ❖ 参考值 0.7～1.5g/L(70～150mg/d1)
❖ 临床意义
❖ 各种溶血时均有减低，以血管内溶血减低为显著。严 重血管内溶血，甚至可测不出。
❖ 肝脏疾病、传单、先天性无结合珠蛋白血症可减低或 消失。
溶血性贫血的实验室检查
泰山医学院诊断学教研室 于克波
概述
❖ 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短， 破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿 其损耗时所发生的一类贫血。
❖ 正常红细胞的生存时间平均为120天。
❖ 当溶血程度较轻，骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损 耗时，可不出现贫血，称为代偿性溶血病。
一、溶血性贫血的分类
❖ 按溶血发生的主要部位来分类： ❖ 血管内溶血：红细胞在血管内以溶解方式直接破坏。 ❖ 急性溶血 高血红蛋白血症和血红蛋白尿。 ❖ 慢性溶血 可出现含铁血黄素尿。
❖ 血管外溶血：红细胞被吞噬细胞吞噬而破坏。无血红 蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。
❖ 原位溶血（红细胞无效性生成）：幼红细胞在骨髓中 发生溶血。见于巨幼细胞贫血、MDS。
３.增生性贫血骨髓象。
四、溶血性贫血常用的实验室检查
常用检查有： ❖ 红细胞渗透脆性试验 ❖ 蔗糖水溶血试验 ❖ 酸溶血试验（Ham) ❖ 抗人球蛋白试验(Coombs)Βιβλιοθήκη 一）红细胞渗透脆性试验❖ 原理
❖ 红细胞在低渗氯化钠溶液中，水分透过细胞膜 进入细胞内，使红细胞逐渐膨胀破裂而溶血。 红细胞渗透脆性试验是测定红细胞对不同浓度 低渗氯化钠溶血的抵抗力。即为红细胞的渗透 脆性，它与红细胞膜面积与红细胞容积的比值 有关。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症
❖ 也可有获得性的红细胞膜蛋白结构的缺陷，
如阵发性睡眠性血红蛋白尿
一、溶血性贫血的分类
❖ (二)红细胞外来因素所致的溶血性贫血
❖ 免疫因素(如自身免疫、药物免疫、同种免疫 等)、化学因素、物理和机械因素、感染因素作 用于红细胞而发生。
❖ 常见疾病：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同 种免疫性溶血病、化学毒物或药物、心脏瓣膜 置换术后或微血管病、大面积严重烧伤、溶血 性病原体感染，以及脾功能亢进等。