溶血性贫血的实验室检查
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症
❖ 也可有获得性的红细胞膜蛋白结构的缺陷，
如阵发性睡眠性血红蛋白尿
一、溶血性贫血的分类
❖ (二)红细胞外来因素所致的溶血性贫血
❖ 免疫因素(如自身免疫、药物免疫、同种免疫 等)、化学因素、物理和机械因素、感染因素作 用于红细胞而发生。
❖ 常见疾病：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同 种免疫性溶血病、化学毒物或药物、心脏瓣膜 置换术后或微血管病、大面积严重烧伤、溶血 性病原体感染，以及脾功能亢进等。
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 参考值 ❖ 开始溶血： ❖ 0.42~0.46% (4.2~4.6g／L)NaCI溶液 ❖ 完全溶血： ❖ 0.28~0.34％ (2.8~3.4g／L)NaCI溶液
（一）红细胞渗透脆Baidu Nhomakorabea试验
❖ 临床意义
❖ １．脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶液的浓 度均较正常对照提前两管(0.04%)或更高，即开始溶血 >0．50％、完全溶血>0. 38％NaCl溶液时为脆性增高。
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 正常红细胞呈双凹圆盘形，膜面积与容积的比值较大， 在一定浓度的低渗氯化钠中能保持稳定。如红细胞膜 面积与容积的比值减小，则对低渗氯化钠溶血的抵抗 力也减少，易于溶血，称为渗透脆性增高。抵抗力增 强者称为渗透脆性减低。
❖ 将病人的红细胞加至不同浓度低渗氯化钠溶液中观察 其溶血情况，结果以被检红细胞的最小抵抗力(开始溶 血时氯化钠溶液浓度)和最大抵抗力（完全溶血时氯化 钠溶液浓度）来表示。
二、溶血性贫血确诊的实验室检验
❖ (一)显示红细胞破坏增加的依据 ❖ 1.红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验 ❖ 2.血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 ❖ 3.胆红素代谢异常的表现 ❖ (二)显示红细胞代偿增生的依据 ❖ 1 .外周血网织红细胞增多。 ❖ 2.外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生旺盛的
３.增生性贫血骨髓象。
四、溶血性贫血常用的实验室检查
常用检查有： ❖ 红细胞渗透脆性试验 ❖ 蔗糖水溶血试验 ❖ 酸溶血试验（Ham) ❖ 抗人球蛋白试验(Coombs)
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 原理
❖ 红细胞在低渗氯化钠溶液中，水分透过细胞膜 进入细胞内，使红细胞逐渐膨胀破裂而溶血。 红细胞渗透脆性试验是测定红细胞对不同浓度 低渗氯化钠溶血的抵抗力。即为红细胞的渗透 脆性，它与红细胞膜面积与红细胞容积的比值 有关。
红细胞形态改变。 ❖ ３.增生性贫血骨髓象。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ 1.红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验
❖ (1)红细胞寿命测定：用 51Cr标记红细胞测定红细胞的 半小衰于期15(天T1。/2)寿，命正缩常短红是细确胞诊25溶～血32性天贫。血溶最血直性接贫而血确时实常 的证据。
❖ (2)红细胞形态改变：血片中见到红细胞破裂的征象及 典型的异形红细胞。
❖ 如红细胞破坏速度超过骨髓的代偿能力，才能出现贫 血，称为溶血性贫血。
一、溶血性贫血的分类
❖ (一)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 ❖ 红细胞膜结构与功能缺陷
如遗传性球形细胞增多症 ❖ 血红蛋白中珠蛋白肽链的合成数量或结构异常
如异常血红蛋白病及珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血) ❖ 与红细胞代谢有关的酶缺陷
❖ (3)血浆乳酸脱氢酶测定：红细胞破坏，细胞内的乳酸 脱氢酶释入人血而增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
2.血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 (1)血浆游离血红蛋白检测 ❖ 参考值 <50mg/L(l～5mg/dl)
临床意义 ❖ 血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。 ❖ 血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常。
❖ 自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻 度增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (2)血清结合珠蛋白检测 ❖ 参考值 0.7～1.5g/L(70～150mg/d1)
❖ 临床意义
❖ 各种溶血时均有减低，以血管内溶血减低为显著。严 重血管内溶血，甚至可测不出。
❖ 肝脏疾病、传单、先天性无结合珠蛋白血症可减低或 消失。
一、溶血性贫血的分类
❖ 按溶血发生的主要部位来分类： ❖ 血管内溶血：红细胞在血管内以溶解方式直接破坏。 ❖ 急性溶血 高血红蛋白血症和血红蛋白尿。 ❖ 慢性溶血 可出现含铁血黄素尿。
❖ 血管外溶血：红细胞被吞噬细胞吞噬而破坏。无血红 蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。
❖ 原位溶血（红细胞无效性生成）：幼红细胞在骨髓中 发生溶血。见于巨幼细胞贫血、MDS。
溶血性贫血的实验室检查
泰山医学院诊断学教研室 于克波
概述
❖ 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短， 破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿 其损耗时所发生的一类贫血。
❖ 正常红细胞的生存时间平均为120天。
❖ 当溶血程度较轻，骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损 耗时，可不出现贫血，称为代偿性溶血病。
❖ 临床意义 慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。 常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ 3.胆红素代谢异常的表现 ❖ (1)血清非结合胆红素增高。 ❖ (2)尿中尿胆原排泄量增高，尿胆红素阴性。
(二)显示红细胞代偿增生的依据
1 .外周血网织红细胞增多。
2.外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生 旺盛的红细胞形态改变。如红细胞大小不均、 嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell—Jo1ly 小体、Cabot环、有核红细胞等。
验呈阳性。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (5)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
❖ 原理 含铁血黄素的铁离子在低铁氰化钾溶液中作用， 生成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿液中脱 落的肾小管上皮细胞中含有含铁血黄素，用尿沉渣进 行此反应，在显微镜下观察尿沉渣中有深蓝色物质者 即为阳性。
❖ 正常结果 阴性
❖ 感染、创伤、恶性肿瘤、红斑狼疮，皮质激素治疗、 口服避孕药、阻塞性黄疸可增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (3)血浆高铁血红素清蛋白检测： ❖ 正常结果 阴性 ❖ 临床意义 阳性结果表示为严重血管内溶血，结合珠
蛋白已消耗殆尽。
❖ (4)血红蛋白尿检验： ❖ 血红蛋白尿见于急性血管内溶血发作后的首1-2次尿中。 ❖ 肉眼观尿液呈樱红色，酸性尿时，呈棕黑色。隐血试
❖ 也可有获得性的红细胞膜蛋白结构的缺陷，
如阵发性睡眠性血红蛋白尿
一、溶血性贫血的分类
❖ (二)红细胞外来因素所致的溶血性贫血
❖ 免疫因素(如自身免疫、药物免疫、同种免疫 等)、化学因素、物理和机械因素、感染因素作 用于红细胞而发生。
❖ 常见疾病：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同 种免疫性溶血病、化学毒物或药物、心脏瓣膜 置换术后或微血管病、大面积严重烧伤、溶血 性病原体感染，以及脾功能亢进等。
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 参考值 ❖ 开始溶血： ❖ 0.42~0.46% (4.2~4.6g／L)NaCI溶液 ❖ 完全溶血： ❖ 0.28~0.34％ (2.8~3.4g／L)NaCI溶液
（一）红细胞渗透脆Baidu Nhomakorabea试验
❖ 临床意义
❖ １．脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶液的浓 度均较正常对照提前两管(0.04%)或更高，即开始溶血 >0．50％、完全溶血>0. 38％NaCl溶液时为脆性增高。
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 正常红细胞呈双凹圆盘形，膜面积与容积的比值较大， 在一定浓度的低渗氯化钠中能保持稳定。如红细胞膜 面积与容积的比值减小，则对低渗氯化钠溶血的抵抗 力也减少，易于溶血，称为渗透脆性增高。抵抗力增 强者称为渗透脆性减低。
❖ 将病人的红细胞加至不同浓度低渗氯化钠溶液中观察 其溶血情况，结果以被检红细胞的最小抵抗力(开始溶 血时氯化钠溶液浓度)和最大抵抗力（完全溶血时氯化 钠溶液浓度）来表示。
二、溶血性贫血确诊的实验室检验
❖ (一)显示红细胞破坏增加的依据 ❖ 1.红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验 ❖ 2.血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 ❖ 3.胆红素代谢异常的表现 ❖ (二)显示红细胞代偿增生的依据 ❖ 1 .外周血网织红细胞增多。 ❖ 2.外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生旺盛的
３.增生性贫血骨髓象。
四、溶血性贫血常用的实验室检查
常用检查有： ❖ 红细胞渗透脆性试验 ❖ 蔗糖水溶血试验 ❖ 酸溶血试验（Ham) ❖ 抗人球蛋白试验(Coombs)
（一）红细胞渗透脆性试验
❖ 原理
❖ 红细胞在低渗氯化钠溶液中，水分透过细胞膜 进入细胞内，使红细胞逐渐膨胀破裂而溶血。 红细胞渗透脆性试验是测定红细胞对不同浓度 低渗氯化钠溶血的抵抗力。即为红细胞的渗透 脆性，它与红细胞膜面积与红细胞容积的比值 有关。
红细胞形态改变。 ❖ ３.增生性贫血骨髓象。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ 1.红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验
❖ (1)红细胞寿命测定：用 51Cr标记红细胞测定红细胞的 半小衰于期15(天T1。/2)寿，命正缩常短红是细确胞诊25溶～血32性天贫。血溶最血直性接贫而血确时实常 的证据。
❖ (2)红细胞形态改变：血片中见到红细胞破裂的征象及 典型的异形红细胞。
❖ 如红细胞破坏速度超过骨髓的代偿能力，才能出现贫 血，称为溶血性贫血。
一、溶血性贫血的分类
❖ (一)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 ❖ 红细胞膜结构与功能缺陷
如遗传性球形细胞增多症 ❖ 血红蛋白中珠蛋白肽链的合成数量或结构异常
如异常血红蛋白病及珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血) ❖ 与红细胞代谢有关的酶缺陷
❖ (3)血浆乳酸脱氢酶测定：红细胞破坏，细胞内的乳酸 脱氢酶释入人血而增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
2.血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 (1)血浆游离血红蛋白检测 ❖ 参考值 <50mg/L(l～5mg/dl)
临床意义 ❖ 血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。 ❖ 血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常。
❖ 自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻 度增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (2)血清结合珠蛋白检测 ❖ 参考值 0.7～1.5g/L(70～150mg/d1)
❖ 临床意义
❖ 各种溶血时均有减低，以血管内溶血减低为显著。严 重血管内溶血，甚至可测不出。
❖ 肝脏疾病、传单、先天性无结合珠蛋白血症可减低或 消失。
一、溶血性贫血的分类
❖ 按溶血发生的主要部位来分类： ❖ 血管内溶血：红细胞在血管内以溶解方式直接破坏。 ❖ 急性溶血 高血红蛋白血症和血红蛋白尿。 ❖ 慢性溶血 可出现含铁血黄素尿。
❖ 血管外溶血：红细胞被吞噬细胞吞噬而破坏。无血红 蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。
❖ 原位溶血（红细胞无效性生成）：幼红细胞在骨髓中 发生溶血。见于巨幼细胞贫血、MDS。
溶血性贫血的实验室检查
泰山医学院诊断学教研室 于克波
概述
❖ 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短， 破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿 其损耗时所发生的一类贫血。
❖ 正常红细胞的生存时间平均为120天。
❖ 当溶血程度较轻，骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损 耗时，可不出现贫血，称为代偿性溶血病。
❖ 临床意义 慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。 常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ 3.胆红素代谢异常的表现 ❖ (1)血清非结合胆红素增高。 ❖ (2)尿中尿胆原排泄量增高，尿胆红素阴性。
(二)显示红细胞代偿增生的依据
1 .外周血网织红细胞增多。
2.外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生 旺盛的红细胞形态改变。如红细胞大小不均、 嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell—Jo1ly 小体、Cabot环、有核红细胞等。
验呈阳性。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (5)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
❖ 原理 含铁血黄素的铁离子在低铁氰化钾溶液中作用， 生成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿液中脱 落的肾小管上皮细胞中含有含铁血黄素，用尿沉渣进 行此反应，在显微镜下观察尿沉渣中有深蓝色物质者 即为阳性。
❖ 正常结果 阴性
❖ 感染、创伤、恶性肿瘤、红斑狼疮，皮质激素治疗、 口服避孕药、阻塞性黄疸可增高。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (3)血浆高铁血红素清蛋白检测： ❖ 正常结果 阴性 ❖ 临床意义 阳性结果表示为严重血管内溶血，结合珠
蛋白已消耗殆尽。
❖ (4)血红蛋白尿检验： ❖ 血红蛋白尿见于急性血管内溶血发作后的首1-2次尿中。 ❖ 肉眼观尿液呈樱红色，酸性尿时，呈棕黑色。隐血试