支气管扩张诊治指南

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简介

支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。

引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。

支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。

诱发因素主要包括以下几类：

1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。

2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。

3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。

4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。

5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。

6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。

流行病学

支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率

CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。

支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变据，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%。

病因

支气管扩张症是由多种疾病(原发病)引起的一种病理性改变。作为支气管扩张症患者临床评估的一部分，寻找原发病因，不但有助于采取针对性的诊疗措施，而且还可避免不必要的侵袭性、昂贵或费时的辅助检查。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种不同。但总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核)。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见。其他原因均属少见甚或罕见。

1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因，占41%~ 69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等)。询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史。

2. 结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。非结核分枝杆菌感染也可导致支气管扩张，同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌，尤其是中老年女性。但气道中分离出非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结核分枝杆菌感染，这种情况下建议由结核专科或呼吸科医生进行评估和随访，明确是定植还是感染。

3. 异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。文献报道，吸入胃内容物或有害气体后出现支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高，因此，对于支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内容物误吸史。

4.大气道先天性异常：对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常，可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘。

5.免疫功能缺陷：对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷。病因未明的支气管扩张症患者中有6%— 48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发

病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫功能缺陷的可能，对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者，应由相关专科医生共同制定诊治方案。

6. 纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状(流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎)及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史;儿童和成人支气管扩张症患者，均应询问慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者应询问有无不育史。

7.其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一;弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑。欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化，此病在我国则相对罕见。

8.结缔组织疾病：2. 9% ~5.2 %的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少，有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。

9.炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。

10.其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议，除非影像学提示存在肺气肿，否则无需常规筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合征的表现。

分类分型

支气管扩张存在着几个分类系统，大多数都是以支气管镜和尸检所见到的支气管的解剖异常为基础。目前常用的是Reid在1950年提出的分类系统。Reid 对45个尸检所得的支气管扩张肺叶的病理和支气管造影的结果进行了对比，提出了以下分类系统。这种分类包括：①柱状支气管扩张，这种支气管的横截面是等大的;②囊柱型支气管扩张，在柱状支气管扩张上存在局限的缩窄，使支气管外观不规则，类似于曲张静脉;③囊状支气管扩张，越靠近肺的外周，扩张越明显，支气管最终形成气球样结构。Reid分类是在病理-支气管造影基础上得出的，因此对疾病的X线描述比较有帮助。但是，对柱状、囊柱型和囊状支气管扩张等类型之间的临床、流行病学或病理生理学差异了解的还不多。

辅助检查