凝血酶原复合物在儿童血友病预防治疗中的应用

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长期小剂量人重组凝血因子vlll预防

长期小剂量人重组凝血因子vlll预防摘要：目的：探讨重组人凝血因子vlll（Fvlll）长期小剂量次级预防重度血友病 A 患儿关节出血的疗效与相关因素方法：对不同体质量的患儿，每次使用相同用量的凝血因子 VIII（250 U/ 次，一周 3 次）进行预防治疗，观察及记录预防治疗后患儿的出血次数，与预防治疗前对比，考察预防治疗的疗效；根据患儿体质量的不同，计算每位患儿相应的每公斤体质量凝血因子使用 VIII 剂量（以下简称剂量），使用 Spearman 相关系数研究不同剂量与预防治疗疗效的相关性。

结果：58 名患儿预防治疗前出血次数为（4.36±1.78）次，预防治疗后出血次数为（2.22±1.04）次（t=7.91，P<0.001）；VIII 因子用量在 5~10 U/kg 的患儿预防剂量与出血次数的 Spearman 相关系数为 -0.421（P=0.005），VIII 因子用量在 10~15U/kg 的患儿预防剂量与出血次数的相关系数为 -0.331（P=0.030）；VIII 因子用量大于 15 U/kg 的患儿预防剂量与出血次数的相关系数为 -0.16（P=0.325）。

结论：预防治疗能明显减少血友病患者的出血次数。

关键词：血友病；重组人凝血因子 VIII；疗效；相关因素；预防治疗儿童血友病A是一种遗传性出血性疾病，是由于凝血因子VIII基因突变导致人体内凝血因子VIII水平降低或缺乏，其最常见的表现是自幼发生的关节和（或）肌肉反复出血。

随年龄增大，关节畸形的发生率逐渐增高。

凝血因子VIII的预防性输注可以使血浆VIII因子活性维持在较高水平，从而达到减少出血、避免残疾、提高生活质量的目的。

预防治疗的疗效与预防剂量关系密切，剂量越高疗效越好，但同时成本也越高。

基于成本效益的最佳预防性输注剂量目前尚无公认的意见。

在发达国家，中高剂量已成为预防治疗的标准方案。

在发展中国家，研究及使用的多为低剂量方案，并显示出了良好疗效。

血浆制剂在儿科临床的应用——儿科疾病(16)

大量输血是指２４ｈ
内输入相当于患儿本身总血容量或更多血液的输血。目前
将采集的新鲜全血于６ｈ内分离后立
认为，大量输血引起的出血倾向，主要是由于稀释性的血
２１１制备和性质．．
即置于一０～～３ ℃保存，即制备成新鲜冰冻血浆（＇ｈ２０ｉｆｓｅｆｚｎｐａｍａＦ）Ｆｒｅｌ，ＦＰ。ＦＰ可制备成５、１００Ｌ等不ｏｓ００、２０ｍ同规格。ＦＰ含血小板及全部的正常人血浆蛋白，包括不Ｆ
猪因子 Ⅷ浓缩制剂、抗凝血酶 Ⅲ浓缩制剂、白蛋白制剂等
９种。
动性出血时可输注ＦＰ，若无活动性出血，即使有凝血因Ｆ
子异常，也无需输注ＦＰＦ。
２临床常用的血浆制剂
２１新鲜冰冻血浆．
２１２４大量输血引发的凝血障碍．．．
浆制剂有新鲜冰冻血浆、新鲜液体血浆、冷沉淀物、因子 Ⅷ浓缩制剂、因子 Ⅸ浓缩制剂、凝血酶原复合物浓缩制剂、
２１２３肝病性肝衰竭患儿出现出血时，需要补充所有的凝血因子，这是应用ＦＰ的最佳适应证。慢性肝病患儿有活Ｆ
６２９
新医学２０年１０８０月第３９卷第１０期
血浆制剂在儿科临床的应用
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儿科疾病（６１）
广州医学院第一附属医院儿科血液肿瘤研究室（１１０吴梓梁５０２）

儿童血友病罕见病诊疗规范

儿童血友病一、诊疗规范（一）概述血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。

可分为血友病A（h emophili A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。

前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

（二）病因和流行病学编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。

在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。

HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。

血友病的发病率没有种族或地区差异。

在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。

所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B占15％～20％。

女性血友病患者极其罕见。

由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。

我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100000人口。

（三）临床表现HA和HB的临床表现相似。

主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。

若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。

外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。

根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型。

血友病A和血友病B的临床分型临床分型活性水平（IU/dl）出血症状轻型＞5～40大手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型1～5小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型＜1肌肉或关节自发性出血（四）辅助检查1721.筛选试验包括进行血小板计数排除血小板异常导致的出血；凝血检查中仅活化部分凝血活酶时间（A PTT）延长，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）均正常。

血友病的4种治疗方法

血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。

目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。

替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。

这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。

输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。

目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。

与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。

输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。

凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。

然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。

药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。

抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。

这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。

抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。

这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。

凝血酶原复合物

凝血酶原复合物Prothrombin Complex【其它名称】康舒宁、凝血酶原复合物(因子ⅡⅦⅨⅩ)、人凝血酶复合物、血浆凝血因子、FactorⅡⅧⅨⅩ、PPSB、Prothrombin Complex(FactorⅡⅦⅨⅩ)、Thrombogen【组成成分】含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及少量其它血浆蛋白，另含肝素及适量枸椽酸钠、氯化钠。

【临床应用】1．主要用于预防和治疗因凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ缺乏导致的出血，如乙型血友病、严重肝病及弥散性血管内凝血(DIC)等。

2．用于逆转抗凝剂(如香豆素类、茚满二酮等)诱导的出血。

3．对已产生凝血因子Ⅷ抑制性抗体的甲型血友病患者，使用本药也有预防和治疗出血的作用。

4．治疗敌鼠钠盐中毒。

【药理】1．药效学本药包含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ，由健康人混合血浆提取制成。

因子Ⅸ参与内源性凝血系统，在因子Ⅺa及Ca2＋存在的情况下，可转化为因子Ⅸa，进而连同因子Ⅷ、Ⅹa，促进凝血酶原转化为凝血酶。

乙型血友病为遗传性凝血因子Ⅸ缺乏症，其轻、中及重型血浆凝血因子Ⅸ浓度各为正常的5％以上、1％～5％及1％以下。

给予因子Ⅸ使其血浆浓度维持在正常的25％-40％是止血所必需的。

因子Ⅷ参与外源性凝血过程，在因子Ⅹa和Ⅸa存在的情况下可转化为因子Ⅶa，并与组织因子共同活化因子Ⅹ，促进凝血酶生成。

当因子Ⅷ缺乏时，补充本药亦可预防及治疗出血。

本药治疗甲型血友病出血的机制尚不清楚，其中的因子Ⅶ可绕过因子Ⅷ而直接活化因子Ⅹ，进而促进凝血酶的生成。

因香豆素类药物及茚满二酮抑制维生素K合成，从而影响因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ的活化，给予本药可对抗其抗凝作用。

2．药动学本药浓缩剂静脉注射后10～30分钟达血药峰浓度。

因子Ⅸ的分布半衰期为3～6小时，消除半衰期为18～32小时。

【注意事项】1．禁忌症尚不明确。

2．慎用(1)肝功能损害或近期接受过外科手术的患者(易发生血栓、DIC或纤维蛋白溶解)。

(2)孕妇及哺乳期妇女。

儿童血友病的预防治疗

的载体靶细胞有肝细胞、骨髓间质细胞、内皮细胞和
肠上皮细胞等Ｊ。
８．王鸿利．血友病的基因治疗．内科理论与实践，０，（）７－．２８３２：８０９１
９ａｅ．ＳｍｕｌＬ，Ｍｕｐｙ，ＫａｈｒｅＡＨ．Ｇｎｈｒｐｏａｍｏｈｌ．ｒｈｔｅｎｉｅｅｔｅａｙｆｒｈｅｐｉａｉ
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血友病的诊断及治疗的研究进展

血友病的诊断及治疗的研究进展作者：骆英华曾小菁来源：《中外医疗》 2015年第10期骆英华曾小菁贵阳医学院附属医院血液内科，贵州贵阳550004[摘要]血友病是相对罕见的遗传性出血性疾病，患者可因反复关节出血导致关节畸形、关节残疾甚至于重要脏器出血危及生命，因此，对血友病的认识、诊断、治疗尤为重要。

该文对近年来血友病的基因诊断、治疗方面的进展进行总结。

[关键词]血友病；基因诊断；治疗[中图分类号]R554.1[文献标识码]A [文章编号]1674-0742（2015）04（a）-0195-02[作者简介]骆英华（1983.10-），女，贵州贵阳人，硕士，住院医师，研究方向；血液内科。

[通讯作者]曾小菁（1957.7-），女，仡佬族，贵州人，学士，主任医师，教授，研究方向：血液系统疾病。

血友病（hemophilia）[2，5]是一种X连锁隐性基因缺陷而引起的遗传性出血性疾病；患者异常的X染色体可来自母亲（占2/3）或由基因突变（占1/3）所致。

凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏称血友病A（又称甲型血友病），FⅧ是所有血浆凝血因子中含量最低者，若遗传或突变因素引起缺陷时，则FⅧ：C在人体内不能足量合成，就会有内源性凝血障碍或出血倾向的发生。

凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏称血友病B（又称乙型血友病），FⅨ是一种单链糖蛋白，被Ⅺa等激活后参与内源性FⅩ的激活，当其因遗传或突变产生缺陷时，则FⅨ在人体内不能足量合成，就会有内源性凝血障碍或出血倾向。

根据凝血因子缺乏的严重程度，又将血友病分为亚临床型、轻型、中型、重型。

近年来，对血友病的基因诊断、替代治疗、预防治疗的研究有突破性进展。

现介绍如下。

1 基因诊断1.1直接基因诊断检测基因的遗传缺陷如基因的缺失、倍增、插入或点突变等可以通过各种分子生物技术获得。

由于直接揭示了基因缺陷的本质所在，因此直接诊断比较可靠。

目前采用酶谱分析法、Southern印迹法、聚合酶链反应（PCR）法和DNA测序等方法直接测定致病基因的缺陷。

人凝血酶原复合物应用指南共识

人凝血酶原复合物应用指南共识人凝血酶原复合物(Prothrombin Complex Concentrate. PCC) 是种血液制品。

主要用于治疗凝血因子I、Vm、DX及X缺乏导致的出血，如乙型血友病、严重肝病(如急性重型肝炎、肝硬化等)、弥散性血管内凝血(DIC)及手术等所致的出血。

此外，PCC也可用于逆转抗凝剂(如香豆素类、茚满二酮等)诱导的出血，以及治疗已产生凝血因子四抑制性抗体的甲型血友病患者。

对于继发性维生素K缺乏的新生儿、口服广诺抗生素者，仅宜在严重出血或术前准备中使用PCC。

另外，PCC 还可用于治疗敌鼠钠盐中毒。

用法用量:静滴，每次10~ 20血浆当显单位/kg, V因子缺乏者每6 ~ 8小时1次，IX因子缺乏者每24小时1次,I、X因子缺乏者每24 ~ 48小时1次;剂虽可适当增减。

使用前应先将PCC和灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液预温至20 ~25*C,按瓶签标示虽注入预温的灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液。

轻轻转动直至PCC完全溶解(注意勿便产生很多泡沫)，。

可用氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液稀释成50 ~ 100ml,然后用带有滤网装置的输液器进行静脉滴注。

滴注速度开始要缓慢，15分钟后稍加快滴注速度，- 般每瓶200单位(IU) 在30 ~ 60分钟左右滴完。

不良反应:发生高敏反应时原则上应停药，直到症状消失。

其后可在密切观察下缓恨输注。

本药含微量A型和B型的同种血细胞凝集素，给血型为A型、B型、AB型的患者大量输注时可发生血管内溶血。

注意事项:1. PCC专供静脉输注。

应在临床医师的严格监督下使用。

2.用前应先将PCC和灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液预温至20~25*C.按瓶签标示虽注入预温的灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液，轻轻转动直至PCC完全溶解(注意勿使产生很多泡沫)。

3.可用氣化钠注射液或5%葡萄糖注射液稀释成50 ~ 100ml,然后用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注。

人凝血酶原复合物说明书

人凝血酶原复合物说明书人凝血酶原复合物是一种生物制品，被用于治疗出血性疾病，如遗传性凝血因子缺乏导致的血友病。

其主要成分是人凝血酶原、因子Ⅱ、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ。

下面将从以下几个方面来介绍人凝血酶原复合物说明书。

一、产品名称人凝血酶原复合物。

二、适应症主要用于血友病等凝血因子缺乏症患者的止血治疗。

三、贮藏方式该制品需冷藏保存，冷藏温度为2-8℃，在储存期限内不得冷冻。

四、使用方法使用前应检查完整性和外观。

如果有异常情况，不能使用该制品。

治疗过程需在医生的指导下进行，初始剂量为根据患者的体重和所需的因子预测值来确定，通常为每千克体重25-50国际单位。

根据治疗情况和实验室检测结果调整剂量。

五、不良反应使用该制品可能会导致出血、血栓、感染等不良反应。

患者可出现注射部位疼痛、局部红肿等不适症状。

如出现任何不适症状，应立即停止使用该制品，咨询医生。

六、注意事项1. 不能同时使用口服抗凝药物和该制品。

2. 该制品不能直接注射静脉内，只能通过静脉注射和输液管进行使用。

3. 该制品不能用于补充血容量。

4. 在使用该制品前，需检查患者的血满意度。

七、包装规格该制品包装规格有200、500、800、1000、2000、2500、5000等不同规格，以满足不同医学需求。

以上是人凝血酶原复合物说明书的主要内容，使用该制品需要遵守制品说明书，并在医生的指导下进行治疗。

同时，需要注意存储条件，避免制品质量受损。

如果出现不适症状，需立即停止使用该制品，并依据医生指示进行治疗。

人凝血酶原复合物人纤维蛋白原-概述说明以及解释

人凝血酶原复合物人纤维蛋白原-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述人凝血酶原复合物和人纤维蛋白原是两种重要的生物分子，它们在人体的凝血过程中发挥着重要的作用。

凝血酶原复合物是一种包含多个凝血蛋白的复合物，包括凝血因子Ⅱ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅸ和凝血因子Ⅹ，它们共同参与血液的凝固过程。

而纤维蛋白原则是一种血浆蛋白，它在凝血酶的作用下转化为纤维蛋白，参与血液凝固的后续过程。

人凝血酶原复合物的定义和组成是指这个复合物由多种凝血相关的蛋白组成。

凝血因子Ⅱ是一种血浆蛋白，也被称为凝血酶原，它是凝血酶的前体。

凝血因子Ⅶ参与了血液凝固的启动过程。

凝血因子Ⅸ和凝血因子Ⅹ都是血浆蛋白，在凝血过程中发挥重要作用。

这些凝血因子共同组成了人凝血酶原复合物，通过相互作用，调控着血液的凝固过程。

而人纤维蛋白原则是一种重要的血浆蛋白，它在血液凝固的后续过程中起到关键作用。

在凝血过程中，凝血酶原复合物的激活将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，进而形成血凝块。

纤维蛋白作为血凝块的主要成分，对于维持正常的凝血功能至关重要。

同时，纤维蛋白还具有修复组织损伤和参与炎症反应的功能。

人凝血酶原复合物和人纤维蛋白原在临床应用中具有广泛的意义。

血液凝固功能的异常与出血和血栓疾病的发生密切相关。

因此，了解人凝血酶原复合物和人纤维蛋白原的结构和功能，对于研究和治疗这些疾病具有重要的意义。

同时，人凝血酶原复合物也被广泛应用于临床诊断和治疗，例如在血友病患者中，人凝血酶原复合物的输注可以帮助控制出血。

综上所述，人凝血酶原复合物和人纤维蛋白原在人体的凝血过程中起着重要的角色。

它们的组成、功能以及临床应用对于正常的凝血功能以及疾病的研究和治疗都具有重要的意义。

在接下来的正文部分，我们将详细介绍人凝血酶原复合物和人纤维蛋白原的定义、结构、功能以及与疾病相关的内容。

1.2文章结构1.2 文章结构本文将分为三个主要部分来探讨人凝血酶原复合物和人纤维蛋白原的相关内容。

小儿血友病

（四）实验室检查
3. 血友病基因检测
➢ 以便确定致病基因，为同一家族中的携带者检测和产前诊断提供依据。 ➢ 可以通过基因突变判定患者产生抑制物的风险。
（五）血友病的诊断与鉴别诊断
1. 血友病的诊断
➢ 男孩反复发生出血或外伤后出血不止 ➢ 亲兄弟或母系家族中男性有类似出血史 ➢ 临床表现为皮下血肿、肌肉血肿、关节出血 ➢ 活化部分凝血酶原时间延长 ➢ 确诊依赖于凝血因子Ⅷ、Ⅸ活性测定
（四）实验室检查
1. 筛查实验
➢ 凝血时间延长（轻型者正常） ➢ 凝血酶原消耗不良 ➢ 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长 ➢ 凝血活酶生成试验异常 ➢ 出血时间、凝血酶原时间和血小板正常
主要影响内源性凝血
（四）实验室检查
2. 确诊实验——凝血因子测定
➢ 用免疫学方法测定因子Ⅷ:C和因子Ⅸ:C的活性，对血友病A或血友病B有确诊意义。 ‐ 重型（<1%） ‐ 中型（1%~5%） ‐ 轻型（＞5%~40%）
（七）遗传咨询
➢ 遗传性疾病婚前检测；杜绝近亲结婚。 ➢ 对患者的家族成员进行筛查，以确定可能的其他患者和携带者，通过遗传咨询，使他们了解
遗传规律。 ➢ 对血友病家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断。
妊娠8～10周可以行绒毛膜活检确定胎儿的性别；可以通过胎儿的DNA检测致病基因；妊娠15周左右可行羊水穿刺进行基因诊断。如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。
（六）血友病的治疗与预后
3. 因子替代治疗——预防治疗
➢ 预防治疗方案 ‐ 大剂量方案：血友病A 25～40U/kg，3次/周或隔日1次，血友病B，2次/周。 ‐ 中剂量方案：血友病A 15～30U/kg，3次/周，血友病B，2次/周。 ‐ 小剂量方案：血友病A 10U/kg，2次/周或每3天1次，血友病B 20U/kg，1次/周。

医学三基(临床输血学)：血液成分的临床应用、血液生理学基础题库

医学三基（临床输血学）：血液成分的临床应用、血液生理学基础题库1、单项选择题（江南博哥）全血的输注剂量是以何种指标增加予以衡量A.血压B.血红蛋白C.心率D.脉搏本题答案：B本题解析：全血的输注剂量是以血红蛋白的增加量来衡量的。

较合理的方法是，在输血及输血后24小时，做血红蛋白、红细胞计数和血细胞容积，然后据此进行剂量调整。

输血总量及间隔时间应视患者的具体情况而定。

2、单项选择题下列哪项不是ACD保养液中枸橼酸纳的作用A.抗凝B.不透过细胞膜，阻止细胞溶解C.防止葡萄糖焦化D.供应营养成分本题答案：D本题解析：ACD(枸橼酸-枸橼酸钠-葡萄糖）保存液中枸橼酸纳具有不易透过细胞膜，可阻止细胞溶解、防止葡萄糖焦化和抗凝等作用3、单项选择题关于血浆分离以下哪项是错误的A.应在确保无菌条件下分离血浆B.分离出的血浆在4°C冰箱内可长期保存C.-30°C冰冻血浆可保存一年D.血浆也可冷冻干燥保存本题答案：B本题解析：新鲜冰冻血浆含有全部凝血因子,应在确保无菌条件下从新鲜全血分离出的血浆，在采血6小时内冰冻成固体，贮存在-30℃可保存1年。

血浆也可冷冻干燥保存4、单项选择题冷沉淀制品的优点是A．制备过程简单B．可用于治疗甲型血友病C．价格低廉D．以上均是本题答案：D本题解析：冷沉淀制品的优点是：制备过程简单；用于治疗甲型血友病比第Ⅷ因子浓缩剂传播病毒性肝炎的危险性小（制备冷沉淀的血浆取自为数很少的献血者）；价格低廉。

5、单项选择题下列关于α-2巨球蛋白说法哪项不正确A．α-2巨球蛋白正常人血浆中含量约为2-3g/lB．体内半存活期为35小时C．抑制肿瘤生长D．清除循环中内源性及外源性蛋白水解酶的能力本题答案：B本题解析：α-2巨球蛋白是正常人血浆中的一种中等含量的血浆蛋白,含量约为2-3g/l,体内半存活期为135小时.其生物活性：提高辐射动物存活率,促进造血组织放射损伤后恢复再生的能力；抑制肿瘤生长；参与凝血与抗凝血的平衡；清除循环中内源性及外源性蛋白水解酶的能力。

人凝血酶原复合物、人血白蛋白、静注人免疫球蛋白

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以颅内出血为首发症状的儿童凝血因子Ⅹ缺乏1例

以颅内出血为首发症状的儿童凝血因子Ⅹ缺乏1例发表时间：2019-03-12T10:10:35.070Z 来源：《中国医学人文》2018年第11期作者：何开峥梁卓信[导读] 先天性凝血因子Ⅹ缺乏是罕见的常染色体隐性遗传性疾病［1］，国内相关报道很少，总结因凝血因子Ⅹ缺乏致颅内出血为首发症状1个病例治疗体会。

治疗要点包括：严密观察病情变化；定期输注血浆补充凝血因子，充分镇静预防因哭闹导致出血加重。

何开峥梁卓信（柳州市妇幼保健院；545000）【摘要】先天性凝血因子Ⅹ缺乏是罕见的常染色体隐性遗传性疾病［1］，国内相关报道很少，总结因凝血因子Ⅹ缺乏致颅内出血为首发症状1个病例治疗体会。

治疗要点包括：严密观察病情变化；定期输注血浆补充凝血因子，充分镇静预防因哭闹导致出血加重。

【关键词】儿童，凝血因子Ⅹ；颅内出血；治疗【中图分类号】R2 【文献标号】A 【文章编号】2095-9753（2018）11-0124-01引言：凝血因子缺乏性疾病因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证。

常见的如维生素K缺乏症、因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏等。

FⅩ缺乏是罕见的常染色体隐性遗传性疾病。

我科 2018年 09月收治1名儿童因凝血因子Ⅹ缺乏导致颅内出血，经过 22 d 的治疗和精心护理，患者病情稳定，后转普通病房继续治疗，效果满意，现将治疗体会报告如下。

1 病例介绍患者，男，2个月27天，婴儿，住院号：900012781，体重6.4 kg，因“发热4天，精神差1天”于2018 年09月22日22:10入住我院儿科病区，父母体健，否认近亲结婚。

否认家族中有出血不止病史，入院查血常规：WBC 26.12×109/L，RBC 2.45×1012/L，HB 67g/L，PLT 682*109/L；查头颅CT示：左侧蛛网膜下腔出血、硬膜外血肿，部分脑实质出血不除外。

初步诊断“颅内出血”为进一步治疗转入我科。

凝血酶原复合物说明书

凝血酶原复合物说明书
凝血酶原复合说明书
凝血酶原复合物是一种生物分子，也是最重要的血液凝结因子，其作用是参与血小板的聚集，抑制血液中因子XII与纤维蛋白原，以及介导血栓形成，起着促进血液凝结及止血作用。

1、用途
凝血酶原复合物主要用于检测患者血液凝结功能，以检测凝血酶原III 活性，并根据它的定量结果评估患者综合凝血功能水平，指导临床诊治血液性疾病的调整，特别是血友病、家族性凝血功能障碍。

2、使用方法
凝血酶原复合物可以在血液中检测，收集静脉血样品，将其经过适当处理，并用所需试剂进行反应，然后经过分析仪器分析，获取凝血酶原III活性，最后就可以测出凝血酶原III活性水平和综合凝血功能水平。

3、注意事项
（1）用于检测的血液标本应佩戴袖带，以防血样发生变质；
（2）检测前应将血液标本放置室温下20分钟以上，等待血液正常温度；
（3）检测结果如有异常情况，应密切监测患者血液凝结功能，并及时修正治疗方案；
（4）患者不宜在检测前、检测后半小时服用任何药物；
（5）治疗前应及时确诊患者的血液凝结状况。

4、安全性
凝血酶原复合物的使用是安全的，它不会对人体造成任何毒性、副作用或其他不良反应，但是有些患者对血液检测有一定的恐惧心理，需要在医生指导下操作。

综上所述，凝血酶原复合物是一种重要的血液凝结因子，主要用于检测患者血液凝结功能，使用它时务必遵循上述准则，以免造成不必要的恐慌和损害。

先天性凝血因子缺乏

血友病A诊疗常规血友病A （Hemophilia A）,也称凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，是一种由于FⅧ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。

其发病率占活产男婴的1/5,000-10,000，没有地理、种族及人种的差异。

【病因和发病机制】一、FⅧ的基因与蛋白质结构FⅧ是一个分子量为320KD的糖蛋白，由一条重链，一个连接区及一条轻链所组成。

FⅧ主要在肝脏合成，体内生物半衰期为8-12小时，在循环中与von Willebrand 因子（vWF）以非共价键方式结合成复合物形式存在，血浆浓度为0.1-0.2ug/ml。

FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。

FⅧ的功能是作为FⅨ的附因子而参与FⅨ对FX的激活。

FⅧ促凝活性（FⅧ：C）减少或缺乏是血友病A发病基础。

二、遗传特点血友病A是X-连锁隐性遗传性疾病，几乎特有的在男性中发病，而女性表现为携带者。

然而，一些女性也可能表现出很明显的血友病症状。

可能因为男血友病患者与女性血友病携带者结婚后，其女儿中有一半为血友病纯合子；另外，正常X染色体的部分或全部的丢失（如Turner综合征）或正常X 染色体的偏移失活都可能导致明显的疾病症状。

【诊断】男性患者（女性纯合子极少见），有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。

（一）症状：出血症状是本病主要表现，患者有终身自发、轻微损伤或手术后出血倾向。

重型生后即发病，多在2岁内开始爬行时发病，少数延至5-6岁。

可表现皮肤黏膜出血、关节腔出血、肌肉及软组织血肿、内脏出血、中枢神经系统出血、创伤或手术后出血。

关节腔出血为本病特殊表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后，多见于膝、踝及肘关节。

（二）体征各器官、脏器出血的相应体征。

（三）实验室检查1. 筛选实验：APTT延长，延长的APTT可以被等量正常新鲜血浆纠正；BT、PT、血小板计数均正常。

2. 确诊实验：测定FⅧ：C水平，正常FⅧ：C为50-150%。

凝血酶原复合物的临床应用

出血。具体剂量可参考表２。
长，４７。因子Ｘ与因子Ｖ、脂和Ｃ “ 组成凝血酶原有８～２ｈ磷ａ酶，凝血酶原转变为凝血酶。使
１１ＰＣ的成分与制备方法．Ｃ
ＰＣ是一种常用的血浆蛋白制Ｃ
２临床适应证
剂，主要含有维生素Ｋ依赖性凝血因子如Ｆｌ、ＩＦＩＩＦＶ、ＩＸ和Ｆｘ。临床上用ＰＣ治疗上述４种因子缺乏、Ｃ因肝病引起的凝血机制紊乱和口服抗凝药物导致的出血等严重的出血事件。ＰＣ以新鲜冰冻血浆为原料，Ｃ制备方法有多种。国内多采
９。凝血酶原被激活后转变为凝血酶，体内凝血过程的核６ｈ是
心环节，使纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体并形成纤维蛋白，可激活凝血Ｆ Ⅷ 、Ｖ、 Ⅺ与Ⅻ，活化蛋白Ｃ与凝血酶活化的纤溶抑制物（ＡＩ，ＴＦ）同时激活血小板。
Ｆ Ⅶ也是一单链糖蛋白，４６个氨基酸残基组成，子由０分
对手术出血的防治要根据手术大小决定凝血酶原复合物的用量。以下公式可做参考：
所需剂量（）欲达到血浆ＦＩ：ｕ＝［Ｃ的水平（）一实际Ｘ％所测ＦＩＣ的水平（）Ｘ：％］×体重（ｋ）×００／ｇ．７×（１一血细胞
氨基酸残基组成，子质量５ｕ分７ｋ。正常人血浆ＦＩＸ的浓度为５
运用至今已有５０年的历史。随着经验的积累与制剂的改进，
其有效性与安全性不断提高，在我国临床上广泛用于多种出血情况。但正确运用ＰＣ，Ｃ避免可能出现的副作用，是临床上仍

人凝血酶原复合物的制备及临床应用〔1〕

人凝血酶原复合物的制备及临床应用〔1〕黄璠【期刊名称】《临床医药实践》【年(卷),期】2014(000)007【总页数】4页(P529-532)【作者】黄璠【作者单位】江西博雅生物制药股份有限公司，江西抚州 344000【正文语种】中文人凝血酶原复合物(PCC)来源于健康人血浆，是一种具有凝血作用的血浆蛋白静脉注射制剂。

PCC主要由维生素K依赖性的凝血酶原(FⅡ)、凝血酶原转化因子(FⅦ)、抗血友病乙型因子(FⅨ)和自身凝血酶原(FⅩ)等四种凝血因子组成。

这些因子都是在肝中合成的糖蛋白。

由于这四种凝血因子具有极其相似的相对分子质量和等电点、等理化性质，在规模生产时难以使用常规的分离手段将它们分离，故一般的商品PCC皆含有上述四种因子[1，2]。

在临床上，PCC已经被广泛应用于乙型血友病患者、维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者、肝病患者、过量服用抗凝药物者及长时间使用FⅧ而产生FⅧ抑制剂的甲型血友病患者的出血症状[2，3]。

近年来，PCC的临床使用量越来越大，而国内由于该产品严禁进口、原料血浆有限和生产厂家少等原因，使得国内PCC产品缺口很大，严重供不应求。

1 PCC的制备直接用于PCC制备的原材料主要有新鲜冷冻血浆(FFP)、去除冷沉淀后的血浆、采用低温乙醇法除去FⅠ沉淀后的上清液和采用低温乙醇法得到的FⅢ沉淀。

有研究表明，采用去除冷沉淀的血浆为原料比使用其他原料所得到的产品好，主要原因如下：第一，FFP中含有一定量的冷沉淀，而冷沉淀的存在会影响PCC的回收，且冷沉淀是制备FⅧ的主要原料，直接采用FFP不利于血浆的综合利用。

第二，采用低温乙醇法获得的原料中含有一定量的乙醇，而这部分乙醇易灭活血浆中含有的一些天然抑制剂，造成凝血因子活化。

目前，国内普遍采用去除冷沉淀后的血浆为原料制备PCC[4]。

PCC制备技术主要有无机盐吸附法和离子交换吸附法，其中离子交换吸附法包括批式吸附法、半流动吸附法和扩张床吸附法等。

凝血酶原酶复合物

凝血酶原酶复合物
凝血酶原酶复合物是一种重要的生物分子，它在人体内发挥着至关重要的作用。

凝血酶原酶复合物是由凝血酶原、凝血因子Xa、凝血因子Va和磷脂质等多种分子组成的复合物，它是血液凝固过程中的关键因素之一。

在人体内，凝血酶原酶复合物的主要作用是促进血液凝固。

当人体受到外伤或创伤时，血管内壁会受到破坏，血液会流出血管，这时凝血酶原酶复合物就会发挥作用。

凝血酶原酶复合物会促进凝血因子Xa和凝血因子Va的结合，从而形成凝血酶，凝血酶会使血液中的纤维蛋白原转化为纤维蛋白，从而形成血凝块，阻止血液继续流出。

除了在血液凝固过程中发挥作用外，凝血酶原酶复合物还可以用于治疗某些疾病。

例如，凝血酶原酶复合物可以用于治疗血友病等凝血因子缺乏症，这些疾病会导致血液凝固功能受损，使用凝血酶原酶复合物可以帮助恢复血液凝固功能。

凝血酶原酶复合物还可以用于一些实验室研究。

例如，科学家可以利用凝血酶原酶复合物来研究血液凝固过程中的分子机制，从而更好地理解血液凝固的过程。

凝血酶原酶复合物是一种非常重要的生物分子，它在人体内发挥着至关重要的作用。

通过研究凝血酶原酶复合物的结构和功能，我们
可以更好地理解血液凝固的过程，并且可以开发出更好的治疗方法来帮助那些患有凝血因子缺乏症的患者。