(完整版)抗磷脂抗体与抗磷脂综合征

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产科抗磷脂综合征的诊断和治疗(全文)

产科抗磷脂综合征的诊断和治疗（全文）抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、病态妊娠和血小板减少等。

在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。

最主要的抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体（anticardiolipin，aCL）、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)和抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2 glycoprotein I，β2GPI)。

APS诊断标准的变迁和产科APSWilson 在1999年提出了APS的分类标准，Miyakis在2006年对定义做了修订。

1. 临床标准：包括动、静脉血栓形成；≥10周以上的1次或多次不明原因形态正常胎儿死亡，1次或多次形态正常胎儿早产（特指34周之前由于子痫或重度子痫前期导致的胎盘机能不全），除外父母染色体异常的连续3次及3次以上不明原因＜10周的自然流产；血小板减少。

2. 实验室标准：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和（或）抗β2糖蛋白I 抗体至少发现2次阳性，2次间隔至少12周;对三种抗磷脂抗体的检测要求包括IgM/IgG-ACL(中、高水平) 阳性，LA阳性和IgM/IgG-β2GPI阳性。

第13届国际抗磷脂抗体大会上提出了非标准抗磷脂抗体，包括抗凝血酶原/丝氨酸复合物抗体(anti-phosphatidylserine-prothrombin complex antibodies, aPT/PS)、抗膜联蛋白A5抗体(anti-annexin-A5 antibodies,aAXN5)、抗磷脂酰乙醇胺抗体(anti-phosphatidylethanolamine antibodies, aPE)、抗磷脂酰肌醇抗体、抗磷脂酰胆碱抗体和抗鞘磷脂抗体等。

在第14届国际抗磷脂抗体大会上提出了产科APS，临床标准包括早期复发性流产（＜10周妊娠）、胎儿死亡（≥10周妊娠）、子痫前期和胎盘机能不全、不孕症和与APS产科不良结局相关的补体介导的炎症反应；实验室标准同前。

2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)

2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。

●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。

●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素。

LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。

●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。

●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。

对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。

●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。

LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。

●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。

●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。

●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。

●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。

●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。

如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）阳性的一组症候群[1]。

2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(三)抗磷脂综合征实验室检查

2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（三）抗磷脂综合征实验室检查2016年我国复发性流产（recurrent spontaneous abortion，RSA）诊治专家共识将复发性流产定义为：3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。

但大多数专家认为，连续发生2次流产即应重视并予评估，因其再次出现流产的风险与3次者相近。

2017年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）的最新定义：反复妊娠丢失（recurrent pregnancy loss，RPL）又称反复自然流产（recurrent spontaneous abortion，RSA），是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。

反复流产发病原因众多，既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。

反复流产病因主要包括遗传因素（夫妻染色体异常2%-5%）、生殖道解剖结构异常（7%）、内分泌紊乱（8%-12%）、生殖道感染（4%）、免疫及血栓性疾病等因素（50%-60%），其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产（unexplained recur-rent spontaneouse abortion，URSA）。

不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。

反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。

中国地域辽阔，经济发展不平衡，对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和适度治疗的原则。

根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目，尽可能做到病因清楚，诊断准确。

孕后根据既往流产病史、流产病因，孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素（HCG）、孕酮（P）、雌二醇（E2）、免疫和凝血等检查，横向及纵向综合分析，准确判断胚胎发育情况，恰当选择保胎药物，力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。

为了推广普及反复流产与精准保胎事业，规范反复流产病因检查、诊断和治疗，我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为以下篇章，供同行参考使用。

抗磷脂综合征PPT

眼睛受累! 47例
肝脏受累! 2例
中华医学会风湿病学分会.抗磷脂综合征诊断和治疗指南.中华风湿病杂志,2011.
1976 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013
V) … …
磷脂抗体谱的靶抗原
• 梅毒反应素
• 酸性磷脂
心磷脂；磷脂酰丝氨酸；磷脂酸；磷脂酰肌醇
• 中性磷脂
磷脂酰胆碱
• 两性磷脂
磷脂酰乙醇胺
• 磷脂结合蛋白
β2–GPⅠ；凝血酶原；血栓调节蛋白；钙依赖性膜磷脂结合蛋白；蛋白C；蛋白S；激肽原；凝血因子XII；组织型纤维蛋白溶酶原激活物等
aPLs的临床意义
• 血清学阴性抗磷脂综合征（SNAPS）!
目前认为受已认识的抗磷脂抗体种类所限
APS 相关概念
恶性抗磷脂综合征（CAPS）
2002年第十届国际抗磷脂抗体会议CAPS初步分类标准 •3个以上器官、系统受累 •同时多系统受累或相继在一周内出现 •病理证实小血管内血栓形成 •抗磷脂抗体阳性
满足以上4项指标
De,Laat,B,et,al.,Nat,Clin,Pract,Rheumatol.,2008.
流行病学
• 发病率：5例/10万人/年
• 患病率：40-50例/10万人
Prevalence,and,distribuOon,of,aPL,in,SLE,paOents
• 灾难性APS（CAPS）：< 1% APS

抗心磷脂抗体检测和抗磷脂抗体综合征诊断

·继续教育园地·抗心磷脂抗体检测和抗磷脂抗体综合征诊断谢飞　朱忠勇磷脂是指分子中含有醇,脂肪酸和磷酸基团的一类化合物。

人体内的磷脂主要是含有甘油醇的甘油磷脂,包括心磷脂,磷脂酰丝氨酸,磷脂酰胆固醇,磷脂酰乙醇胺等。

抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aP L)是一族针对带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS),是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病,典型的临床表现有动脉血栓,静脉血栓以及妊娠丢失。

APS患者血中检出aP L是确立APS诊断的必要条件。

根据一些aP L可以识别磷脂或磷脂与蛋白复合物的特性,采用心磷脂包被微孔板,建立E LIS A检测方法,所检测的aP L称为抗心磷脂抗体(anticardiolipin,aC L)。

此外,一些aP L在体外可以使磷脂依赖的凝血试验时间延长,故亦可采用凝固法检测,所检测的aP L称为狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)。

近年来,国外对aP L和APS的研究甚多,其检测方法也逐步规范化。

现主要就抗心磷脂抗体检测的最新进展作一综述。

一、历史回顾1952年,C onley和Hartmann发现部分系统性红斑狼疮(S LE)患者血中存在一种能使凝血活酶时间(PTT)延长的物质,当时命名为狼疮抗凝物(LA)。

此后不久,人们认识到LA 实际上是一种可以与磷脂结合的自身抗体。

LA阳性患者中约有20%～25%可出现梅毒试验假阳性(BFP2STS),已知梅毒试验检测的抗体是可以与心磷脂结合的。

检测LA的磷脂依赖性试验,干扰因素甚多,不易标准化,重复性和敏感性较差。

1983年Harris等以心磷脂为抗原,首先采用固相免疫分析方法(放射免疫测定)检测血中的LA活性,并将所检测的抗体称为aC L,其敏感性高于以往的LA试验。

抗磷脂综合征

抗β2-糖蛋白1抗体:阳性;
头颈部+双侧锁骨下CTA
1、主动脉弓、左颈总动脉及左锁骨下动脉起始部管壁环形明显增厚伴头臂干、双侧颈总动脉、右锁骨下动脉动脉、右侧椎动脉近端闭塞，考虑大动脉炎，建议结合临床实验室检查；
2、颈后部双侧、双侧枕顶部脑沟内多发迂曲扩张血管，考虑侧枝循环形成；
3、右侧大脑前、中动脉显影略浅淡，远端分支减少；
影像学检查:影像学检查对血栓评估最有意义,动静脉血管造影可显示阻塞部位,MRI有助于明确血栓大小和梗死灶范围。
化验结果
狼疮抗凝物质检测[2021-05-01 11:52:08]： LAR:1.05;狼疮抗凝物1:34.90秒;狼疮抗凝物 2:33.30秒。
抗心磷脂抗体IgA(发光）:<2.00APLU/ml;抗心磷脂抗体IgG(发光）:2.66GPLU/ml;抗心磷脂抗体IgM(发光）:<2.00MPLU/ml;
临床表现
动、静脉血栓形成:APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及，见表1。 APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除 PAPS可能。
血小板减少:血小板减少是APS的另一重要表现。其他:80%的病人有网状青斑,心脏瓣膜病变是后出现的临床表现,严重
的需要做瓣膜置换术。此外可有神经精神症状,包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰-巴雷综合征、一过性球麻痹等,缺血性骨坏死极少见。
实验室检查
狼疮抗凝物(LA):LA是一种IgG/IgM型免疫球蛋白,作用于凝血酶原复合物(Ⅹa、Ⅴa、Ca2+、及磷脂)以及Tenase复合体(因子Ⅸa、Ⅷa、 Ca2+及磷脂),在体外能延长磷脂依赖的凝血试验时间。因此检测LA是一种功能试验,有凝血酶原时间(PT)、激活的部分凝血活酶时间 (APTT)、白陶土凝集时间(KCT)和蛇毒试验(dRVVT)。其中以KCT和 dRVVT较敏感。

抗磷脂抗体综合征(,APS)(推荐完整)

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TIFI TIFILFCCSKEKRKKKQAAT VITT VITTILYYRRKKKSPSDT
CMV CMV
SGDF SGDFEYTYKGKKKKMAFATS Bacillus subtilis
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)
是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。
狼疮抗凝物（lupus anticoagulant test）
参考值：狼疮抗凝物比值（SLC-R）=0.8～1.2。狼疮抗凝物比值（SLC-R）=狼疮抗凝物质筛选试验检测值（SLC-S）/确诊试验检测值（SLC-C）
RVVT
APTT（ activated partial thromboplastin time ）：
抗磷脂抗体综合征（ Antiphospholipid syndrome，APS）
内蒙古医科大学风湿免疫科李鸿斌
Who? Where？ What？ When? How？
Who? Acl？APS？ Where？ What？ When? How？
抗磷脂抗体（aPL)的定义是一组具有多种异质性的抗体，识别与带负电、中性、两性磷脂结合的多种血浆蛋白， aPL除了见于自身免疫病外，也常见于特发性多发性流产、非自身免疫性疾病的静脉血栓、中风、以及慢性免疫性血小板减少。
白陶土、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）： Russel 蟒蛇毒、脑磷脂、Ca2＋ →血浆

抗磷脂抗体总结

抗磷脂抗体总结抗磷脂抗体（Antiphospholipid Antibodies, aPL）是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体。

自20世纪50年代被发现以来，抗磷脂抗体在医学领域引起了广泛关注。

这类抗体与一系列临床表现相关，统称为抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome, APS），这是一种以血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产等为特点的自身免疫性疾病。

本文将对抗磷脂抗体的基本概念、分类、检测方法、临床意义及研究进展进行详细总结。

一、基本概念与分类（一）基本概念抗磷脂抗体是指能与磷脂成分及其结合蛋白发生反应的免疫球蛋白。

磷脂是构成细胞膜的主要成分之一，具有维持细胞结构和功能的重要作用。

当机体产生针对磷脂的抗体时，可能导致细胞膜损伤，进而引发一系列病理生理变化。

（二）分类根据与磷脂结合的特异性，抗磷脂抗体可分为两大类：一类是针对心磷脂（Cardiolipin, CL）和其他带负电荷磷脂的抗体，称为抗心磷脂抗体（Anticardiolipin Antibodies, aCL）；另一类是针对磷脂结合蛋白的抗体，如抗β2-糖蛋白I抗体（Anti-β2-Glycoprotein I Antibodies, anti-β2GPI）。

其中，抗心磷脂抗体是最早发现和研究最为深入的抗磷脂抗体。

二、检测方法（一）实验室检测1. 酶联免疫吸附试验（ELISA）：这是目前最常用的抗磷脂抗体检测方法，具有灵敏度高、特异性好的优点。

通过酶标记的抗人免疫球蛋白与样本中的抗磷脂抗体结合，形成抗原-抗体-酶复合物，进而通过底物显色反应判断抗体水平。

2. 凝集试验：利用磷脂抗原与抗磷脂抗体结合后形成的复合物能激活补体，导致红细胞凝集的原理进行检测。

但此方法操作繁琐，且易受补体活性影响，现已较少使用。

3. 固相放射免疫试验（SPRIA）：利用放射性同位素标记的抗人免疫球蛋白与样本中的抗磷脂抗体结合，通过测定放射性强度判断抗体水平。

第20章-抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征193-203

第二十章抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征北京协和医院张奉春磷脂是指分子中含有醇、脂肪酸和磷酸基团的一类化合物。

人体内的磷脂主要是含有甘油醇的甘油磷脂，包括心磷脂，磷脂酰丝氨酸，磷脂酰胆固醇，磷脂酰乙醇胺等组成。

抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，aPLA）是一族针对带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。

一些aPLA在体外可以使磷脂依赖的凝血试验时间延长，故可采用凝固法检测，所检测的aPLA称为狼疮抗凝物（1upus anticoagulant，LA）。

抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidsyndrome，APS），是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病，典型的临床表现有动脉静脉血栓、血小板减少以及习惯性流产。

APS患者血中检出aPLA是确立APS诊断的必要条件。

临床上应用最广泛的是抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，aCLA）和LA。

第一节历史回顾1907年Wassermann将患有先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒患者血清中的抗体，1941年Pangborn证实这种抗原是一种磷脂，将其命名为心磷脂。

后来发现有许多梅毒血清反应阳性的人并没有梅毒，故称此现象为“梅毒血清反应生物学假阳性（BFP-STS）”，与感染性疾病有关者称“急性BFP-STS”，“慢性BFP-STS”指BFP-STS在血中持续存在数月或数年。

1950年Moore等人发现慢性BFP-STS人群中自身免疫性疾病的患病率很高，其中系统性红斑狼疮（SLE）尤为突出，高达33％～44％。

1957年Conley 和Hertman报道了2例BFP-STS阳性SLE患者，在其血浆中发现了一种特异的抗凝物质，Mueller等人也观察到类似的现象，这种抗凝物质也存在于一些非SLE患者中，尽管如此Feinstein和Rapaport仍将此物质命名为狼疮抗凝物（LA）。

抗磷脂综合征的诊断和治疗

抗磷脂综合征的诊断和治疗1、什么是抗磷脂综合征？抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫性疾病，它以抗磷脂抗体( antiphospholipid antibo dy，aPL) 持续存在、血栓事件（又称血栓性APS）和不良妊娠发生（又称产科APS）为主要特征。

APS患者中女性占82%左右，近50%的APS患者继发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）等。

2、抗磷脂综合征的危害（1）APS患者的主要临床表现为血栓形成和不良妊娠：①血栓形成包括动静脉、小血管的血栓形成如深静脉血栓、肺栓塞、中风等；②不良妊娠包括反复自然流产、胎儿宫内生长受限、子痫前期及子痫、胎盘功能不全等，约占APS的15%。

（2）APS的不典型临床表现还包括血小板减少、溶血性贫血、A PS相关的肾脏血管病变、心脏瓣膜病变、网状青斑、皮肤溃疡以及A PS相关的神经精神症状。

（3）灾难性APS是抗磷脂综合征的一种少见类型，可因妊娠诱发而出现，以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现，病死率高。

3、抗磷脂综合征的发病机制磷脂广泛分布于各组织之中，是构成体内细胞膜主要的脂质。

抗磷脂抗体（aPL）是一组可与磷脂特异性结合的自身抗体，如抗心磷脂抗体（aCL）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗体（aPE）、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物（LA）等。

目前认为抗磷脂抗体的主要靶点是β2-糖蛋白I (β2GPI)，两者结合可将封闭的、非免疫原性的β2GPI转化为开放的、具有免疫原性的β2GPI。

（1）抗原抗体反应使血管内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化，导致血栓形成；（2）作用于滋养细胞使补体系统过度激活、HCG合成减少、滋养细胞凋亡，从而导致妊娠过程被破坏，不良妊娠发生；（3）因胚胎的合胞体滋养层和绒毛间质中大量表达β2GPI，所以当患者体内含有低剂量的抗β2GPI抗体时，免疫破坏过程就被激活。

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndromeAPS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL抗体）引起的一组临床征象的总称。

APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL 抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。

与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。

APS是SLE病人中常见的临床表现。

血栓形成抗磷脂抗体综合征，趾坏死血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。

体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。

血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。

妊娠的表现大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。

流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。

抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。

这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。

而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。

血小板减少磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般>50×109/L）。

抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。

系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。

抗心磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征APSAPS, 血管, 抗体综合征, 磷脂, ACA[hide=5] 抗磷脂抗体综合征APS（antiphospholipid antibody syndrome ）概念：是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。

抗磷脂抗体APL主要包括抗心磷脂抗体ACA和狼疮抗凝物LA。

目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准。

必须具备下列条件之一：①血管栓塞：在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓；②与妊娠有关的疾病：形态正常的胎儿，在妊娠第10周或10周以后，发生1次或1次以上不明原因的死亡，通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常；在妊娠第34周或34周前，由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全，形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产；排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因，在妊娠10周前，发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。

实验室标准：①用标准化酶联免疫吸附实验，测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和／或IgM；②间隔至少6周，2次或2次以上，按国际血栓和止血学会（狼疮抗凝物质／磷质依赖抗体分会）指南，在血浆中检测到狼疮抗凝物质。

在临床指标中存在一项，且实验室检查也存在一项以上可以诊断。

APS发生栓塞的机制：①与血管内皮细胞的磷脂结合，使前列腺素合成减少，血管收缩；②与血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓；③直接损伤内皮细胞，抑制纤溶酶原激活释放而促进血栓形成；④中和β2糖蛋白1的抗凝作用。

APS分类：1、根据病因分类：（1）原发性抗磷脂抗体综合征；（2）继发性抗磷脂抗体综合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染（细菌、病毒、原虫），炎症、药物等。

抗磷脂综合征

抗磷脂综合征知识摘要抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产以及抗磷脂抗体（aPL）的存在。

本文将详细介绍抗磷脂综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。

通过案例分析帮助读者更好地理解抗磷脂综合征的各个方面。

目录1.抗磷脂综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 抗磷脂综合征概述抗磷脂综合征（APS）是一种由于免疫系统异常导致的自身免疫性疾病。

其特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和抗磷脂抗体的存在。

APS可以是原发性的，也可以继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。

2. 临床表现及特征抗磷脂综合征的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：•血栓形成：动静脉血栓形成是APS的主要特征。

常见的动脉血栓包括脑卒中和冠心病，静脉血栓常见于下肢深静脉血栓（DVT）。

•妊娠并发症：包括习惯性流产、胎死宫内、早产和子痫前期。

•血液学异常：如血小板减少、溶血性贫血等。

•其他系统受累：如心血管系统（心脏瓣膜病）、神经系统（癫痫、头痛）、皮肤（网状青斑）等。

3. 常用术语解释•抗磷脂抗体（aPL）：包括狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。

•动静脉血栓：动脉或静脉内血液凝固形成的栓子，阻塞血管。

•习惯性流产：连续发生的三次或三次以上的自然流产。

•网状青斑（Livedo reticularis）：皮肤表面出现网状或环状的青紫斑纹，常见于下肢。

4. 病理过程抗磷脂综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.抗磷脂抗体的产生：由于免疫系统异常，体内产生针对磷脂或磷脂结合蛋白的自身抗体。

抗磷脂综合征

抗血小板药—抑制血小板粘附、聚集和释放，防止和抑制血栓形成
药物阿司匹林双嘧达莫机制用法 50～300mg/d 25～50mg,tid,po 0.25,Qd～Bid,po 50mg,Bid,po
抑制血栓素（TXA2 ）产生抑制Ca2+活性，增高血小板内 cAMP浓度（潘生丁）噻氯匹定通过二磷酸腺甘（ADP）受体 (抵克立得）抑制血小板和纤维蛋白原连接抑制TXA2合成酶芬氟咪唑
诊断标准 Diagnostic Criteria
1988年Asherson提的PAPS分类标准
1.临床表现
静脉血栓
动脉血栓习惯性流产血小板减少 2.实验室检查 IgM/IgG-aCL（中、高水平）
狼疮抗凝物（LA）阳性
3.确诊条件病程中至少有1个临床表现及1个实验室阳性指标；
aPL须2次阳性，时间间隔> 3个月；
狼疮抗凝物(LA)

IgG/IgA型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物（Xa 、Va、Ca2+及磷脂）以及Tenase复合体（因子Ixa、 Ⅷ a、 Ca2+及磷脂），体外能延长磷脂依赖的凝血试验时间。检测是一种功能试验，有凝血酶原时间（PT）、激活的部分凝血活酶时间（APTT）、白陶土凝集时间（KCT）、蛇毒试验（dRVVT），后两者较敏感，受抗凝治疗的影响。 SLE中阳性率为6% ～73%，平均34%*
*Veres等对急性冠脉综合征(ACS)的aPL分析研究
抗β2-GPⅠ抗体

用ELISA法检测，具有LA活性与血栓相关性比aCL强特异性高,假阳性低诊断PAPS的敏感性与aCL相仿可为临床提供更加可靠的实验诊断依据
其它检查