先天性心脏病1

第九章循环系统疾病患儿的护理

第一节小儿循环系统解剖生理特点

一、心脏的胚胎发育

原始心脏于胚胎第二周开始形成，约于第四周起有循环作用，至第八周中隔室完全长成，形成四腔室。因此妊娠2-8周是心脏胚胎发育的关键时期，也是预防先天性心脏畸形发生的重要时期。

二、胎儿血液循环及生后的改变

1、正常胎儿的血液循环：（结合多媒体图示说明）

（1）胎儿血液循环特点：

﹤1﹥胎儿的营养和氧气代谢是通过脐血管，胎盘进行交换的。

﹤2﹥胎儿时期左右心脏都向全身供血；只有体循环而无有效肺循环。

﹤3﹥静脉导管，卵圆孔，动脉导管是胎儿循环的特殊通道。

﹤4﹥胎儿体内大多为混合血，肝脏血含氧最丰富，心，脑及上半身次之，腹腔脏器及下肢血含氧最低。

2、出生后血循环的改变;

﹤1﹥脐带接扎：脐-胎盘循环中止。肺循环建立。

﹤2﹥卵圆孔关闭：由于肺循环建立，左心回心血量增加，左心房压力超过右心房卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到生后5-7个月，解剖上闭合。

﹤3﹥动脉导管闭锁：由于肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导

管的血流逐渐减少，最后停止通过，在功能上闭合。另外由于血氧增高，使导管平滑肌收缩，导管逐渐闭塞。约80%婴儿于生后3个月，95%婴儿于生后1年形成解剖闭合。

三、正常各年龄小儿心脏，心率，血压的特点

1、心脏：

（1）心脏形态：婴幼儿心脏呈球形、圆锥形或椭圆形，6岁后与成人相似呈长椭圆形。

（2）心脏位置： 2岁以下婴幼儿心脏位置较高，多呈横位，心尖搏动在胸骨左缘第四肋间隙，位于锁骨中线外。2岁后心脏由横位逐渐转为斜位，心尖搏动位置也逐渐降至第五肋间隙，心左界2-5岁时位于左锁骨中线外1cm，5-12岁在锁骨中线上，12岁以后在锁骨中线内0.5-1cm。

2、心率：小儿心率较快，与新陈代谢旺盛和交感神经兴奋性高有关。（1）影响心率的因素：进食，活动，哭闹，烦躁不安、发热可使心率增快。睡眠状态下心率减慢。如脉搏显著增快，且睡眠时不减慢应怀疑器质性心脏病。

（2）心率的测量：应在小儿安静、清醒时测量心率。

3、血压：

动脉血压的高低主要决定于心搏出量和外周血管阻力。婴儿由于心脏每次搏出量较少，血管口径较粗，动脉壁柔软，所以动脉压较低。

（1）1岁内小儿收缩压为70-80mmHg.

1岁后可采用下列公式计算：收缩压=年龄ⅹ0.26+10.7kpa，舒张压为收缩压的2/3，下肢血压比上肢血压约高2.67kpa

（2）测血压时袖带宽度为上臂的2/3为宜。

第二节先天性心脏病

一概念：

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而至畸形，是婴幼儿最常见的心脏病。

二、病因

胎儿时期，任何因素影响了心脏的胚胎发育，使心脏的某一部分发育停顿或异常，既可造成先天性畸形。

1、内因主要与遗传有关。

2、外因

（1）宫内感染。

（2）孕母接受大量放射线。

（3）代谢性疾病如糖尿病，高钙血症。

（4）孕母使运抗癌药物。

（5）长期宫内缺氧。

三、先天性心脏病分类：

1、左向右分流型（潜在青紫型）

占先天性心脏病50%，包括室间隔缺损，房间隔缺损和动脉导管未闭。一般情况下不出现青紫但病理情况下肺动脉或右心室压力超过左心压力导致右向左分流时，可出现暂时性青紫。出现持久性青紫称艾森曼格综合症。

2、右向左分流型（青紫型）

常见有法洛四联症，大动脉错位。

3、无分流型（无青紫型）常见肺动脉狭窄主动脉狭窄。

四、临床常见的几型先天性心脏病

1、室间隔缺损

是先天性心脏病中最常见的类型。分为三种类型：

干下型缺损、室间隔膜部缺损、室间隔肌部缺损。

（1）临床表现

症状：

小型缺损无临床症状；

中型缺损，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿消廋、乏力，多汗、气短，易患肺部感染和心力衰竭。

大型缺损，婴儿期即出现心衰，肺水肿，患儿表现为呼吸急促，吮乳困难，苍白，自汗，肝脏，肿大。

体征：胸骨左缘第三，第四肋间隙可闻及收缩期粗糙杂音，向四周传导可触及收缩期震颤；

并发症：支气管肺炎，充血性心力衰竭，肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

（2）、辅助检查：

x线检查：大型缺损时，心脏增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，搏动强烈，可见肺门“舞蹈”

超声心动图：可见到缺损、血液分流的位置、方向、并能区别分流的大小心电图：大型缺损时显示左心室、右心室肥大。

（3）、治疗原则

小型缺损一般不需手术多在2岁以内关闭。

中型缺损，临床有症状者易于学龄前手术。

大型缺损应及时手术治疗。

2、房间隔缺损

可分为卵圆孔未闭，原发孔缺损，继发孔缺损。

（1）临床表现

缺损小者终身无症状，缺损较大或原发孔缺损者影响生长发育

体检：心前区隆起，胸骨左缘2-3肋间隙有2-3级喷射性收缩期杂音，肺动脉区第二音增强和固定分裂音

（2）辅助检查

x线检查：心脏外形呈轻、中度增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”肺野充血，主动脉影缩小。

超声心动图：右室内径增大，室间隔活动异常。

心电图：电轴右偏，右心室肥大，可见不完全性右束支传导阻滞。（3）治疗原则

于学龄前予以手术修补

小结：

1 先天性心脏病概念、病因

2 先天性心脏病分类

3 室间隔缺损、房间隔缺损的临床表现特点

作业：

判断题

1 胎儿的营养与气体是通过母体胎盘进行交换的

2 左右心均向全身供血，胎儿体内绝大部分血液为混合血

3 室间隔缺损型先心病占所有先心病总数的50%以上，临床可无症状

4 先心病患儿右心功能不全的潜在危险。

5 大型室间隔缺损时，心电图可见左心室、右心室肥大。

6 动脉血压的高低主要决定于心搏出量和外周血管阻力。