特发性间质性肺炎-徐作军
IIP新分类翻译
IIP新分类翻译版————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：2中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS ／ERS)lIP分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。
2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献，其中75％均遵循2002年lIP共识中的内容，而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。
一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会，包括：19名呼吸病学专家，4名放射学专家，5名病理学专家，2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。
委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题，然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题，通过Medline检索2000至2011年的相关文献。
委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。
二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1)，但仍有一些比较大的更新：(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语；(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP；(4)定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎；(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性／亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP)，表2]；(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3)；(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
第三届东方呼吸病学术会议日程
白冲&主席评审团成员
评审团：陈恩国 董宇超 高蓓莉 胡洁 姜丽岩 潘志杰 沈毅弘 王悦虹 张艰
呼吸科内镜及免疫全程管理展示一
展示团队1
呼吸科内镜及免疫全程管理展示二
展示团队2
呼吸科内镜及免疫全程管理展示三
展示团队3
呼吸科内镜及免疫全程管理展示四
展示团队4
总结
白冲 周建英
世纪厅（一楼）
08:00-12:00 08:00-10:00 08:00-08:20 08:20-08:40 08:40-09:00 09:00-09:20 09:20-09:40 09:40-10:00 10:00-12:00
瞿介明 郭凌川 易祥华 候英勇 黄剑 徐作军 叶俏 冯瑞娥 （待定） 顾莹莹 武春燕
李庆云
瞿介明 瞿介明 揭志军 刘又宁 徐金富
张静 瞿介明 何礼贤
黄怡
蒋捍东 杨冬
金美玲 汤崴 周新 周新
邱忠民 樊祥山
李锋
易祥华 蒋捍东 郑绘霞
高习文 金晓燕
简易肺功能检测实践（分4组）
5BC（五楼）
08:00-12:00 08:00-08:10
08:10-08:35
08:35-09:00 09:00-09:25
病理影像论坛会前会(病理影像人工智能)
论坛主席致辞
易祥华
人工智能结合三维后处理技术在肺部疾病量化评估中的应 用
史景云
人工智能赋能呼吸影像-应用及展望
青年论坛会前会 青委学术报告
慢阻肺合并肺动脉高压的诊治进展 气道基底干细胞功能及肺再生实践：进展与质疑 IDSA流感诊治指南解读 肺曲霉病的早期诊断 支扩气道细菌感染及潜在干预靶点 NSCLC的免疫治疗进展
2013IIP新分类翻译版
中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS ／ERS)lIP分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。
2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献，其中75％均遵循2002年lIP共识中的内容，而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。
一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会，包括：19名呼吸病学专家，4名放射学专家，5名病理学专家，2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。
委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题，然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题，通过Medline检索2000至2011年的相关文献。
委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。
二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1)，但仍有一些比较大的更新：(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语；(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP；(4)定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎；(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性／亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP)，表2]；(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3)；(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
固脑益智汤对老年血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响
光明中医 2019 年 11 月第 34 卷第 22 期 CJGMCM November 2019. Vol 34. 22• 3421 •发性间质性肺炎患儿中，可促进患儿肺功能与肺纤维断和治疗中国专家共识[J ].中华结核和呼吸杂志，2016，39(6):427432.化指标的改善，利于患儿康复。
参考文献[5]国家中医药管理局医政司•中医病症诊断疗效标准（中华人民共和国中医药行业标准）[J ].北京：中国中医药出版社，2019:5.[1]朱琳涵.儿童特发性间质性肺炎的临床及病理特点[J ].中国医刊，2017 ,52(8) :7-9.[6]付义，余晓玲，魏丹霞，等•特发性肺间质纤维化中医治疗探赜[J ].中国中医药信息杂志，2016，23(7) : 108-110.[2]黄慧，李珊，徐作军.特发性间质性肺炎国际多学科分类新标准(摘译）-美国胸科会/欧洲呼吸病学官方共识[J ].中华结核和呼 吸杂志,2014,37(9) :648名51.[7]牛莎.丹红联合乙酰半胱氨酸治疗特发性间质性肺炎的疗效评价[J ].上海医药,2017,38(9):21-23.[3]王颖.宣肺逐瘀化痰法配合西药治疗特发性间质性肺炎39 例[J ].环球中医药，2017,10(1) :77-80.[8]徐虹，卢慧宇.搪皮质激素、硫唑嘌呤联合乙酰半胱氨酸治疗特发性间质性肺炎的效果[J ].广东医学,2016,37(16) :2492-2493.[4]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊(本文校对：李鲁娟收稿日期：2019 -07 -11 )固脑益智汤对老年血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响李阳摘要：目的探究固脑益智汤对老年血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响。
方法选取2017年5月一2018年3 月接受治疗的血管性痴呆患者90例，采用随机数字表法分为2组，各45例。
对照组行西药治疗，观察组在对照组基础上加用固脑 益智汤治疗。
特发性间质性肺炎病理特征及分类
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance.
• 64 cases • 首次提出非特异性间质性肺炎
(NSIP)这一 概念
American Thoracic Society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 1338–1347.
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.
IIP新分类及治疗进展-新疆2013剖析
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
不能分类IIP的原因
“Unclassifiable disease” > 10% of IIPs
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
Schedule of IIP classification project
May, 2010 – ATS/New Orleans September, 2010 – ERS/Barcelona January, 2011 – Writing committee, NYC April, 2011 – Modena, Italy May, 2011 – ATS/Denver September, 2011 – ERS/Amsterdam January, 2012 – Writing committee, NYC April, 2012 – Final draft submitted September, 2012 – Submission of r预后的 疾病采取不同 的临床策略：
观察：自限性炎症/稳定性纤维化
积极治疗，达到目标后，维持治疗结果：炎症 为主(大部分可逆）伴有不同程度纤维化
治疗防止其进展：进行性进展有逐渐达到稳定 状态可能的纤维化 治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化
特发性间质性肺炎的分类(2012年)
特发性间质性肺炎（IIP） 主要的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群及细胞学分型对肺间质病分类的诊断意义
支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群及细胞学分型对肺间质病分类的诊断意义陈献; 杜海科; 王宏鑫【期刊名称】《《临床肺科杂志》》【年(卷),期】2019(024)011【总页数】5页(P1982-1986)【关键词】间质性肺部疾病; 支气管肺泡灌洗液; T淋巴细胞亚群【作者】陈献; 杜海科; 王宏鑫【作者单位】300162 天津武警特色医学中心急诊科【正文语种】中文间质性肺部疾病(interstitial lung disease，ILD)，是一组以累及肺部间质和实质以及肺泡腔为主，以弥漫性渗出、浸润和纤维形成为基本病理改变的非感染性肺部疾病的总称[1]。
ILD常以进行性加重的劳力性呼吸困难为症状特征，影像学可表现为弥漫性结节、磨玻璃样变，网格状或蜂窝状改变等，肺功能以限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍为主，其病程的终末期通常会出现呼吸衰竭。
引起ILD的病因众多，已知的病因可达200余种，故对于ILD的病因学诊断相对困难。
目前ILD的诊断主要依靠影像学、肺功能、实验室检查、支气管镜检查及肺穿刺活检等辅助检查，其中经支气管镜肺泡灌洗(bronohoalveolar lavage,BAL)检查作为一种相对安全的无创性检查方法，已经成为了明确间质性肺病的诊断、治疗及预后推断中不可或缺的手段[2]。
外周血及支气管镜肺泡灌洗液(BALF)中T淋巴细胞的检测，可了解肺部的细胞免疫状态及组织损伤机制，而BALF的细胞学分型则可推断肺部的炎症反应特质，评估疗效及预后。
故本文旨在通过分析BALF中T淋巴细胞亚群与细胞学分型结果，探讨其对肺间质病分类诊断的临床意义。
资料与方法一、一般资料回顾性分析2014年8月至2019年3月于武警特色医学中心住院治疗的ILD患者122例，纳入病例均符合2013年美国胸科协会与欧洲胸科协会对ILD的分类及诊断标准[3]，其中男性62例，女性60例，年龄20～86岁，平均59.65±12.29岁，其中特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)26例，非特异性肺间质纤维化(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)15例，隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)5例，结缔组织相关间质性肺病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD)58例(其中类风湿病8例，系统性硬化病6例，干燥综合征9例，抗合成酶抗体综合征5例，皮肌炎4例，系统性红斑狼疮2例，J0-1综合征1例，未明确结缔组织病23例)，过敏性肺泡炎(hypersensitivity pneumonitis,HP)9例，呼吸性细支气管炎(RB-ILD)1例，显微镜下多血管炎(MAP)3例，ANCA相关性血管炎2例，尘肺1例，所有患者均完善了高分辨CT(HRCT)、肺功能、血气分析、外周血IgE浓度、免疫全项、外周血T淋巴细胞亚群、支气管肺泡灌洗等检查，5人经穿刺活检明确了病理类型，并排除了合并肿瘤及其他慢性肺部基础疾病史的患者。
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则李浩源1孟令鑫1温宇龙1王旭2郭丽娅2王亚南2刘建2指导：王玉光2（1.北京中医药大学临床医学院，北京100010；2.首都医科大学附属北京中医医院呼吸科，北京100010）基金项目：北京市医院管理局“登峰”计划专项（DFL20150902）【关键词】间质性肺炎；自身免疫；王玉光；验案DOI：10.16025/j.1674-1307.2020.09.028弥漫性肺间质疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组涉及200余种疾病的异质性的呼吸系统疑难病症。
ILD病因和病情复杂，目前国际呼吸学界推荐多学科（呼吸、影像、病理）参与的联合诊疗模式。
临床上许多特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）患者具有自身免疫特征。
为深入研究该类患者，2015年“欧洲呼吸协会（EuropeanＲespiratory Society，EＲS）/美国胸科学会（American Thoracic Society，ATS）成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”经过研究和讨论，提出具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）［1］的有关术语和分类标准，有助于临床医师早期识别此类患者，规范治疗和随访。
但目前对IPAF的治疗尚无专家共识和指南推荐，经验性借用结缔组织疾病相关肺间质疾病（connective tissue disease associated interstitial lung disease，CTD-ILD）的治疗方法，包括糖皮质激素和免疫抑制剂，虽然可部分缓解病情，但疗效有限，病情易反复，不良反应显著［2-3］。
中医学并无与IPAF相对应的病名，可暂归为“肺痹”“肺痿”的范畴［4］。
在临床研究［5］中发现，中医药治疗IPAF在缓解病情、撤减激素/免疫抑制剂及提升患者生存质量等方面具有比较理想的效果，为中医辨证论治IPAF提供了中医辨证论治思路，现举王玉光教授治疗IPAF验案2则。
访北京协和医院呼吸内科徐作军教授
访北京协和医院呼吸内科徐作军教授访北京协和医院呼吸内科徐作军教授访北京协和医院呼吸内科徐作军教授徐作军，现任北京协和医院呼吸内科主任医师、教授、博士生导师。
重点研究方向是肺间质纤维化、结节病、肺部感染和急性肺损伤。
主持国家和省部级科研项目共六项，曾获卫生部和北京市科学技术进步一等奖各1项，中华医学科技二等奖1项。
既然起点和国际水平差距不大，那我们最起码不能落在别人后面——徐作军“人都是有追求的，作为医生也应该有探索精神，这也是我们对自己所钻研的领域感兴趣的一个动力。
”作为在弥漫性肺间质疾病领域不断探索的国内知名专家，现为北京协和医院呼吸内科主任医师的徐作军教授，自从1992年与肺间质疾病结缘以来，在这个领域已经耕耘了16个年头。
用他的话说，这一辈子就准备与间质病打交道了。
现在，北京协和医院作为全国疑难重症的诊治中心，每年的肺间质病患者占到呼吸内科门诊病人的5%、住院病人的10%。
虽然每天都很累，但他却很高兴，尤其是看到那些辗转多年却无法确诊的患者，在他的努力下得到正确的诊断和治疗，他找到了自己的价值，也有了继续探索的动力。
克服病理瓶颈“国际上弥漫性肺间质疾病研究近十年来有了迅速的进展，但协和医院呼吸内科开展肺间质疾病研究已有二十年的历史，以罗慰慈、朱元珏教授为首的老一辈专家，为我们打下了坚实的基础。
目前，肺间质病国内的研究水平和国外的差距不算太大，起步差不多。
既然和别人差距不大，那我们最起码不能落在别人后面。
”正是这种不甘落后的信念，使得徐作军在发展学科的道路上勇敢前行，虽然有很多的困难，但在他看来都是一种乐趣。
由于导致弥漫性肺间质疾病的原因很多，包括环境、职业、个人爱好、药物、感染、甚至本身基础疾病在内的近200种因素都能引起肺间质的改变。
“它们在临床表现、胸部影像学和呼吸生理等方面均非常相似，所以鉴别诊断对于肺间质病的诊治至关重要。
”徐作军说，这个疾病通常需要临床、病理和放射人员共同协商才能做出最恰当的诊断，实际情况是呼吸科不懂病理，而病理科对这种取样组织很小的肺间质非肿瘤病理不太感兴趣。
徐作军教授：已经上市和即将上市的特发性肺纤维化（IPF）治疗药物的研究进展丨CACP2021
徐作军教授：已经上市和即将上市的特发性肺纤维化（IPF）治疗药物的研究进展丨CACP2021202108/2619:12呼吸界企鹅号特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病（ILD），发病人群以老年人为主，发病率和患病率都呈逐年增加的趋势，其病理上呈现普通型间质性肺炎（UIP）的组织学征象，诊断后平均年生存期为2~3年。
因此，特发性肺纤维化的治疗在间质性肺病治疗中尤为重要。
目前特发性肺纤维化（IPF）治疗的药物根据是否上市可分为两类：已上市抗纤维化药物和有希望上市的抗纤维化药物。
一、已上市抗纤维化药物（一）尼达尼布1. INPULSIS研究研究人群：特发性肺纤维化（IPF）患者。
主要终点：自基线至第52周，与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组平均FVC下降减少107ml，减缓患者的FVC下降率为43%（图1）[1]。
结果表明：尼达尼布对IPF患者有改善肺功能或减缓肺功能下降的作用。
图1：尼达尼布治疗组与安慰剂组自基线至第52周FVC下降的变化2. SENSCIS研究2019年发布的SENSCIS研究是一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验。
研究人群：系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者。
主要研究终点：与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组能显著减缓SSc-ILD患者FVC年下降率，延缓下降44%，两组之间的差值为40.95 mL/年，P=0.0350（图2）[2]。
研究表明：尼达尼布可延缓系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的进程。
图2：尼达尼布治疗组与安慰剂组52周内FVC年下降率对比3. INBUILD研究2019年《新英格兰医学杂志》发表的INBUILD研究也是一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验。
研究人群：进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD）患者。
研究终点：PF-ILD患者FVC年下降率。
研究结果：与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组肺功能下降率减缓了57%。
间质性肺炎临床研究的国际热点及国内进展
［８］Ａｚｕｍａ
Ａ，Ｎｕｋｉｗａ Ｔ，Ｔｓｕｂｏｉ Ｅ，Ｃｔ ａ１．Ｄｏｕｂｌｅ・ｂｌｉｎｄ，ｐｌａｃｅｂｏ－ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ ｔｒｉａｌ ｏｆ ｐｉｒｆｅｎｉｄｏｎｅ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ
ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｉｂｒｏｓｉｓ．Ａｍ Ｊ Ｒｅｓｐｉｒ Ｃｒｉｃ Ｃａｒｅ Ｍｅｄ，２００５，１７１：１０４０・１０４７．
２００２年，ＡＴＳ／ＥＲＳ发表的多学科国际性共识报告中【¨，根据临床一影像学．病理的特点将其分为７个亚型。
近几年，国内外学者对ｌｉＰｓ分类本身以及ｌｉＰｓ中最具代表性的疾病．特发性肺纤维化（ＰＦ厂ＵＩＰ）进行了 深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在ＩＰＦ的药物治疗方 面困境与希望同在。 一、新认识与争议
Ｍｅｄ，２００２，１６５：２７７－３０４．
［２］Ｋｏｎｄｏｈ
Ｙ，Ｔａｎｉｇｕｃｈｉ Ｈ，Ｋａｗａｂａｔａ Ｙ，ｅｔ ａ１．Ａｃｕｔｅ ｅｘａｃｅｒｂａｔｉｏｎ ｉｎ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｉｂｒｏｓｉｓ．Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃａｌ
ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎ ｔｈｒｅｅ ｃａｓｃｓ．Ｃｈｅｓｔ。１９９３，１０３：１８０８—１８１２．
２年的研究结果：长期应用Ｙ干扰素ｌｂ能提高轻至中度胛患者的生存率。这项
研究又燃起了对Ｙ干扰素１ｂ希望。目前，更大规模、针对轻至中度ＩＰＦ患者的关于该药的循证医学研 究正在北美进行，十分令人期待。
作为抗纤维化药物的吡非尼酮［８】和抗氧化剂的Ｎ一乙酰半胱氨酸【９】治疗腓的研究结果也在２００５年发
表。虽然结果不令人振奋，但在面对ＩＰＦ药物治疗尴尬的现实，还是带来了一定的喜悦。在我国目前正 在进行的吡非尼酮治疗ＩＰＦ的随机双盲、安慰剂对照的ＩＩ期临床研究同样让人期待，此研究已开始引起 国外学者的关注。根据ＩＰＦ发病机制的不同环节，不同药物治疗ＩＰＦ的其他临床试验正在国外进行：（１）
肺部罕见病与少见病集萃
１５．０４×１０９儿，中性粒细胞０．３５，嗜酸粒细胞０．４１。红细胞
沉降率４８ ｍｍ／ｈ。血ＩｇＥ为６
７５７．４１
ＩＵ／ｍｌ；类风湿因子
（ＲＦ）３３６ ＩＵ／ｍｌ（０～２０）。抗核抗体（ＡＮＡ）、抗可提取核抗
原抗体（ＥＮＡ）和抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）均阴性。 降钙素原（ＰＣＴ）＜０．０５斗ｇ／Ｌ。１，３－Ｂ—Ｄ葡聚糖（Ｇ）试验阴 性，半乳甘露聚糖（ＧＭ）试验阴性，结核杆菌吖一干扰素释放 试验１８４．７ ｎｇ／Ｌ（０一１４）。痰结核杆菌ＰＣＲ（一）。３次痰抗 酸染色（一）。３次痰找瘤细胞（一）。痰涂片：大量白细胞， 大量Ｇ＋球菌，部分于白细胞内部；少量真菌菌丝及孢子。 痰培养：少量烟曲霉。痰六胺银染色（一），痰放线菌培养 （一），痰奴卡菌培养（一）。特异性ＩｇＥ检测：总ＩｇＥ＞
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ
ｊ．ｉｓｓｎ．１００１旬９３９．２０１４．０３．０２６
确，治疗亦比较规范；第二阶段：患者在原有肺空洞病变的基
万方数据
生！兰丛丝翌业ｉ『盟苤娄！！！兰生！！］笙！！鳖箜！塑业ｉ！Ｉ｜１１－・世竺坠型！望ｉ！！坠型尘型！！：∑丛！！！盥！！：ｉ
图１
２０１２‘ｉ：Ｉ门１８｜｜胸部（ｊｒｒ：左啼Ｉ：ＩＩｆ‘尖后段斑片影伴审洞形成
生堡结篮塑哩哩苤查！！！！生！旦笙！！鲞笠！塑ｇ！ｉ！』！！！！！竺垦！！囱！望ｉ！：丛！丝！！！！！：ｙ！！：！！：盟！：！
・２３７・
．青年学者沙龙．
肺部罕见病与少见病集萃
２０１３年第４次北京青年呼吸学者沙龙活动于２０１３年 １１月２８日举行，本次沙龙的主题是“肺部罕见病与少见病 集萃”，由北京大学第三医院呼吸与危重症医学科沈宁医生 主持。 沈宁（北京大学第三医院）：肺部罕见病与少见病的分 享可以让临床医师开阔眼界，今天我们将北京几家大医院呼 吸科的罕见病集中在一起讨论，是个难得的学习和交流的机 会。今天有多位专家到场进行点评，更为本次沙龙增色。在 分享病例之前，首先请王辰教授谈一谈对青年学者沙龙的建 议和希望。 王辰（卫生部北京医院）：呼吸沙龙自１９９６年发起至今 已１７年。１７年在一个学科的发展里程上并不算漫长，但就 在这个时期，我国的呼吸学科得到了明显的发展壮大，呼吸 沙龙也在学科发展中起到了重要作用。１９９６年我和林江 涛、孙永昌教授在筹划呼吸沙龙的时候，起初是为了分享国 内外的研究进展，后来大家参加的热情都很高，沙龙也逐渐 壮大。至今，参加沙龙的人也算是换了好几拨了。５年前随 着更多青年医师的参与，而像我们最早的这批人也不能再妄 称“青年”了，沙龙就成立了所谓的“顾问委员会”，从而使青 年学者沙龙永远保持年轻。我们特别钦佩何权瀛教授，虽然 年龄比我们大，但更有活力，思想活跃。沙龙这么多年来之 所以长久不衰，也是因为她保持了活力，而且给呼吸学界带 来了一种文化。至于呼吸沙龙今后的发展，我觉得应该充分 体现拼搏精神、进取精神，呼吸学界应该更有“血性”，特别 是青年医师。１７年间呼吸学科的发展有目共睹，我们这一 代人也都成长起来。当年创办沙龙的时候还是所谓的“懵 懂”的一代人，现在都成长为科主任、学科带头人；当年我们 很多人给杂志投稿但屡投不中的，现在也成为杂志的编委、 常务编委。但想想看，年龄的增长和学问的增长还不一定是 一致的，不能说大家不努力，但可能做得还不够，与主观上想 达到的境界和想取得的推动学科发展的成绩还有距离。因 此，我们更寄希望于我们的后辈们把青年人应有的热情和能 量都迸发出来。最后一点，青年学者沙龙应有青年人的特 点，而青年的特点就是有活力，大家一定要迸发活力，勇于进 取，一起往前闯。 孙永昌（首都医科大学附属北京同仁医院）：我们和王 辰教授都是一代人，在２００８年为了呼吸学者沙龙的年轻化， 当时做了一项“新老交替”的工作，大家把带领培养新一代 “沙龙学者”的重任交给了我。我们对沙龙都有深厚的感 情，就凭这份感情，我想应该能够把呼吸沙龙做得更好。近 ５年来，沙龙得以继续发展，但我们还有很多方面做得不够， 包括我个人；有些方面与上一代“沙龙学者”比起来，还是有 不少差距。记得当年王教授曾用“激扬文字、指点江山”来 形容沙龙活动的情景；“激扬文字”指的是我们撰写的沙龙 通讯，而“指点江山”则是探讨、议论呼吸病学领域甚至医学 领域的新思想新进展。我想以后应该把你们的活力更多地 释放出来，把沙龙办得更好，更重要的是让我们的呼吸学科 发展得更好。 刘涌（首都医科大学附属北京同仁医院）：病例１（肺部 巨大气腔和多发空洞病变），女性患者，１９岁，学生。主因 “间断咳嗽、咳痰２１个月，加重４个月”于２０１３年８月６日 入院。患者２０１１年１１月受凉后出现咳嗽、咳痰、盗汗，伴发 热，体温３８—４０℃，白服抗生素无好转。行胸部ｃＴ（图１） 示左肺上叶尖后段及下叶背段斑片影伴空洞形成，诊断为肺 结核，给予ＨＲＺＥ＋左氧氟沙星治疗２个月，症状明显缓解， 体温恢复正常，停左氧氟沙星，继续规律应用抗结核药物满 １年。４个月前患者再次咳嗽伴黄绿色痰，发热，体温最高 ３８℃，自服头孢类抗生素体温降至正常，但咳、痰无缓解。 ２个月前复查胸部ｃＴ示左上叶巨大空腔伴有液平（图２）， 应用ＨＲ＋阿米卡星抗结核，并先后应用头孢唑啉、氟康唑、 替硝唑、左氧氟沙星及头孢哌酮／舒巴坦等抗生素，症状无改 善，于２０１３年７月１９日复查胸部ｃＴ示液平消失，左上叶空 腔进一步增大，腔壁增厚，周围可见斑片状影伴实变，内见空 洞，右肺中叶及下叶新出斑片影（图３，４）。发病以来体重减 轻１０ ｋｇ。对氨基水杨酸钠过敏。否认其他病史及粉尘接触 史、宠物饲养史。体格检查示生命体征平稳，脊柱右弯，左上 肺呼吸音低，未闻及干湿性哕音。辅助检查：血常规白细胞
重症间质性肺病诊断与治疗徐作军
四、肺血管炎
系统性血管炎 – 韦格纳肉芽肿（WG） – 显微镜下多血管炎
胶原血管疾病 – 系统性红斑狼疮 – 多发性大动脉炎 – 结节性多动脉炎
欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一 个具有临床实用价值的分级体系，把疾病 分类为：
– （1）局限性（limited）； – （2）早期全身性（early, generalized）； – （3）全身活动性（active, generalized）； – （4）重度（severe）； – （5）顽固性（refractory）。
COP在HRCT表现
双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但
没有蜂窝样改变 与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样
变为主，而且COP很少导致肺结构畸形
诊断
COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊 的依据。
灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继 发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋 巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因， 则不作为COP诊断。
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
隐原性机化性 肺炎（COP）
一、急性间质性肺炎
Acute Interstitial Pneumonia (AIP)
AIP名称的变迁(一)
1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急 性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”
【CACP2018进展】徐作军教授：吡非尼酮治疗IPF新进展与启示
【CACP2018进展】徐作军教授：吡非尼酮治疗IPF新进展与启示在6月23日贵阳召开的中国医师协会呼吸医师分会年会2018暨第十七届中国呼吸医师论坛上，中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺病工作委员会副主任委员、中国医学科学院北京协和医院呼吸内科主任医师徐作军教授受邀作题为《吡非尼酮治疗IPF新进展与启示》的大会报告。
徐教授首先介绍了学界对IPF发病机制的新认识，研究认为：遗传敏感性、环境因素和衰老相关的变化（端粒酶缩短、线粒体异常和遗传不稳定性）共同引起复杂的表观遗传重编程，进而导致IPF患者肺上皮细胞异常活化。
活化的上皮细胞分泌大量能诱导成纤维细胞和肌成纤维细胞迁移、增殖和活化的介导因子，而这些活化的成纤维细胞和肌成纤维细胞能抵抗凋亡，并且能持续分泌细胞外基质成分。
这些细胞外基质又作为多种生长因子的“储藏库”，这些生长因子降解后可以释放为可溶性配体，可在基质刚性和成纤维细胞活化之间形成一种“正反馈循环”，这种循环将进一步放大纤维化信号。
此外，成纤维细胞成长因子和转化生长因子-β（TGF-β）信号交联进一步增加复杂性，导致IPF发生不可逆的进展。
由此可见，在抗IPF过程中，如何有效抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化至关重要！据徐教授介绍，针对IPF发病过程有多个在研和已经获批上市的药物，如在研的药物有吉利德研发的针对赖氨酰氧化酶样蛋白-2单抗Simtuzumab和罗氏研发的IL-13单抗lebrikizumab等，而已经获批上市的药物仅有两个，比如吡非尼酮。
有关吡非尼酮的机制研究显示：它能有效抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化，减少细胞外基质沉积，实现抗纤维化效应。
那么吡非尼酮是如何抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化的呢？徐教授认为，TGF-β通路在纤维化过程中发挥关键作用。
大量研究显示，吡非尼酮能抑制TGF-β通路当中关键蛋白Smad2/3磷酸化，实现其抗纤维化作用。
特发性肺纤维化诊治循证指南(摘译本)
万方数据
・４８８・
委员会对这些药物的推荐是“弱反对”。对于充分知情且强 烈希望接受药物治疗的患者，委员会建议可以选择这些“弱 反对”推荐的药物。 四、ＩＰＦ的定义和流行病学特征 （一）定义 ＩＰＦ是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的 一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，组织病理学 和（或）影像学表现具有ＵＩＰ的特征。诊断ＩＰＦ需要排除其 他各种间质性肺炎，包括其他类型的特发性间质性肺炎 （ＩＩＰ）及与环境暴露、药物或系统性疾病相关的间质性肺 疾病。 （二）临床表现 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有 咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑ＩＰＦ的可 能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在６０～７０ 岁出现，＜５０岁的ＩＰＦ患者罕见。男性明显多于女性，多数 患者有吸烟史。 （三）发病率和患病率 目前尚无关于ＩＰＦ发病率和患病率的大规模研究。美 国新墨西哥州伯纳利欧县的一项研究结果显示，ＩＰＦ的年发 病率男性约为ｌＯ．７／１０万，女性约为７．４／１０万。英国的一 项研究认为ＩＰＦ年发病率为４．６／１０万，但１９９ｌ—２００３年， ＩＰＦ发病率以每年约１ｌ％的速度增长，并认为这与人口老龄 化或轻症患者确诊率增加无关。另据美国一个大规模的健 康保险数据库推算，ＩＰＦ的年发病率为（６．８～１６．３）／１０万。 文献报道普通人群中ＩＰＦ的患病率为（２—２９）／ｌＯ万， 造成这种差异的原因可能与缺乏统一的ＩＰＦ诊断标准、研究 设计方案及研究对象的不同等因素有关。目前还不明确 ＩＰＦ发病率和患病率是否受地理、民族、文化或种族因素的 影响。 （四）潜在危险因素 １．吸烟：吸烟与ＩＰＦ紧密相关，尤其是吸烟量＞２０包年 时；这种关联现象在家族性ＩＰＦ和散发性ＩＰＦ中均存在。 ２．环境暴露：研究结果显示，某些环境暴露因素与ＩＰＦ 患病风险增高相关，如金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉 尘（松木）。从事农耕、鸟类饲养、理发、石材切割／抛光等职 业以及暴露于牲畜和蔬菜粉尘／动物粉尘等也与ＩＰＦ的发病 相关。 ３．病原微生物：一些研究结果显示，慢性病毒感染可能 表４
特发性间质性肺炎徐作军 ppt课件
Yes
Nofor ILD?
UIP *
HRCT
PoPsosssibibleleUUIIPP * InIcnocnosnissistetennt twwit/hUUIPIP*
Surgical Lung UBIiPo†psy
UIPPro/bPabrolebUabIPle†//PPoossssiibblleeUUIPIP† NoNno-nc-lcalassssifiifaiabblele fibrossiss†
表现 (第三列 )
的表现 (第三列 )
• 弥漫性马赛克征 /气体
分布不均
• 支气管肺段或叶实变
Diagnostic algorithm for IPF
Suspected IPF
Identifiable causes
Yes
Nofor ILD?
UIP *
HRCT
PoPsosssibibleleUUIIPP * InIcnocnosnissistetennt twwit/hUUIPIP*
Not UIP
(any of the six)
透明膜形成； 机化性肺炎； 肉芽肿； 远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润； 显著的气道中心性病变； 支持其他诊断的特征
Probable UIP
明显纤维化/结构破坏，伴或不伴蜂窝样改变； 缺少斑片受累或成纤维母细胞灶，但不能二者均无； 缺乏不支持UIP诊断的特征（非UIP）。 或仅有蜂窝样改变（终末期）。
Possible UIP
斑片或弥漫肺实质纤维化，伴或不伴肺间质炎症； 缺乏典型UIP的其他标准； 缺乏不支持UIP诊断的依据（非UIP）。
Surgical Lung UBIiPo†psy
UIPPro/bPabrolebUabIPle†//PPoossssiibblleeUUIPIP† NoNno-nc-lcalassssifiifaiabblele fibrossiss†
特发性间质性肺炎临床治疗体会
１ ６ ９
特发性 间质性肺炎临床治疗体会
张— 华 （ 新疆五家渠一零三团医院内科 五家渠 ８ ３ 床治疗方法及 体会 。方法： 分析我院特发性 间质性肺 炎患者 中 ５ ８例的临床表 现以及 治疗 方法。结果 ： 患者在治疗后 病情得 到缓 解， 相较 于患者治疗前 的肺 活量和动脉分压 ， 治疗后都得到明显的提 高， 差异 具有 统计 学 意义（ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） 。 在 治疗的过程 中出现 了 ２ ２例不 良反应 ， 其 中有 ２例 因为呼吸衰竭而死亡。 结论 ： 对特发性间质性肺 炎患者 ， 在 治 疗时应该明确诊 断 ， 有 区别的处理 ， 从 而对 患者的症状和预后进行 改善 。 关键词 ： 特发性 间质性肺炎 临床表现 治疗体会 中图分类号 ： Ｒ ５ ６ ３ ． １ 文献标识码 ： Ｂ 文章编号 ： １ ６ ７ ２ — ８ ３ ５ １ （ ２ ０ １ ３ ｌ ０ ４ — ０ １ ６ ｇ 一 ０ １ 在治疗的过程 中出现 了 ２ ２例不 良症状 ， 其 中有 ６ 例 出现 骨质疏松 ， ６例出现皮肤病 ， ５ 例 出现肠道反应 ，白细胞降低 ２ 例， 有 ２例 因为呼吸衰竭死亡。
３ 结 论
特发性 间质性肺炎是一组 良性疾 病 ，包含的特征是肺 实 质炎症 以及纤 维化 ，它 的病 理形 态表现形式是不 同类 型的间 质性肺炎 以及 纤维化 ，会对患者的呼吸功能 以及心脏 等系统 发生影响－ １ 】 。目前特发． ｆ 生间质性肺炎在病理学 以及影像学的研 究不断发展 ，药物治疗 方式获得 了一定 的疗效 。我 院在 ２ ０ ０ ６ 年１ 月 ２ ０ ０ ９年 １ ２月接受并治疗 了 ５ ８例特发 性间质性肺 炎 患者 ， 具体情况如下 。 １资料与方法 １ ． １临床资料 ：我院接受并治疗 了 ５ ８例特发性间质性肺炎 患 者， 其 中女性 ２ ３ 例， 男性 ３ ５例 ， 年龄在 ３ １ ～ ７ ０岁 ， 平均年龄 为 ５ ５ ． ７岁 ； 病程 ３ 个月一 ３年不等； 全部患者均表现为进行性 呼吸 困难 、 阵发性 咳嗽 的临床症状 ， 其 中有 ３ ９例出现胸痛 ， ５ １例出 现发热症 状 ， ２ ９例双肺低 闻及爆 裂音 ， ２ ５例咯血 ， ２ ２例 干咳 ； ２ ｌ 例存在伴发肺部感染。 经实验室检查 等辅 助检查发 现， 血沉 升高 ５ １ 例， 低氧血症 ４ ３例 ； ２ ９例 出现 了肺 纹理增粗 、 模糊 的 症状 ； ５ 例患 者还 伴有限制性通气功 能障碍 。胸部 Ｃ Ｔ检测 都 表现为 阳性 ， 全部患者不存在 明确 的家族史 ， 其他弥漫性肺 实 质病变 已经排除。 １ ． ２ 方法 ： 对５ ８ 例患者进行基础治疗， 给予 ２ ５ ０ ｍ ｇ ／ ｄ的甲泼尼龙、 １ ５ ０ ０ ｍ ￣ ｄ的环磷酰胺以及 ２ ｍ ｇ的长春 新碱 ， ４ ￣ ６小时为一个疗 程。之后让患者口服 ４ ０ － － ８ ０ ｍ ｇ ／ ｄ的甲泼尼龙 ， 并持续使用 ３ 个月， 当疴 隋出现稳定之后 ， 渐渐减低使用的药量 ， 再进行 １ 年 以上的 治疗 。在进行治疗期间，对患者缺氧和间断吸氧的症状进行 改 善， 可 以依据感染病原菌 ， 对合并感染 的症状进行抗感染治疗。 １ ． ３ 统计学分析 ： 采用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ８ ． ０统计软件对数据进行分析 ， 用 （ ｘ ± ｓ ） 表 示定量资料 ， 定量资料 的检验 用 ｔ 表示。用 ｘ ２ 表示 定 性资料组间的检验 ， 当Ｐ ＜ ０ ． ０ ５时表示差异具有统计学 意义 。 ２结 果 患者 通过治疗 后 ， 病 情得到 明显 的改善 ， 相 较于治疗 前 ， 患者 的肺 活量 和动 脉氧分压 在治疗后 明显提高 ，差异具有 统 计学意义 （ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） ， 如表 １ 。
影响特发性肺纤维化治疗和预后的常见合并症
影响特发性肺纤维化治疗和预后的常见合并症李珊;黄慧;徐作军【摘要】特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进展性致纤维化性疾病,预后极差.IPF以中老年男性多见,容易出现多种临床合并症,包括肺气肿、肺癌、心血管疾病等.存在合并症的IPF患者临床症状更多、预后更差.本文详细阐述影响特发性肺纤维化治疗和预后的常见合并症,以期提高临床对于IPF合并症的认识和诊疗水平,从而改善IPF患者的生活质量及预后.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2018(009)003【总页数】5页(P251-255)【关键词】特发性肺纤维化;合并症;肺动脉高压;肺气肿;肺癌【作者】李珊;黄慧;徐作军【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R563特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明的慢性进展性致纤维化性疾病，预后较差。
IPF以中老年男性多见，容易出现多种临床合并症，包括肺气肿、肺癌、心血管疾病等。
随着医患双方对IPF认识的逐渐加深，其合并症已被进一步关注并成为此类患者诊疗的重要部分。
本文详细介绍影响特发性肺纤维化治疗和预后的常见合并症，以提高临床对于IPF合并症的认识和诊疗水平，从而改善IPF患者的生活质量及预后。
1 呼吸系统主要合并症IPF的呼吸系统合并症主要包括肺癌、肺气肿、肺动脉高压及睡眠呼吸暂停综合征(obstuctive sleep apnea, OSA)。
1.1 特发性肺纤维化合并肺癌IPF患者肺癌的发病率高于普通人群，IPF是肺癌的独立危险因素，但不同研究的IPF合并肺癌发病率差异较大[1]。
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Daniels ‘10 Raghu ‘08
ACE-IPF ‘12
Kubo ‘05
Azuma ‘05
King ‘08
Johnson ‘89
Ziesche ‘99 Douglas ‘98 Raghu ‘91
Demedts ‘05 Raghu ‘04
Time
STEP IPFnet ‘10 King ‘09
IPF/UIP
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
IPF临床表现
● 成人 ● 不能解释的劳累型呼吸困难 ● 咳嗽 ● 双肺底吸气爆裂音（Velcro） ● 杵状指
Subjected to external revie
IPF诊断标准
排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业 导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。
200
Female
150
100
50
0 45-54 55-64 65-74 75+
– Incidence: > 30,000 patients/year – Prevalence: > 80,000 current patients – Age of onset: most 40–70 years – Two-thirds > 60 years old at presentation – Males > females
心衰）。
已完成的RCT临床研究
First IPF decade (n = 114)
Second IPF decade (n = 7,040)
King ‘11
ARTEMIS-IPF ‘12 King ‘14
PANTHER ‘12
Richeldi ‘11
Noble ‘10 Taniguchi ‘10
Noble ‘10 Richeldi ‘14 Raghu ‘14
UIP
满足所有4条
Probable UIP
明显纤维化/结构破坏，伴或不伴蜂窝样改变； 缺少斑片受累或成纤维母细胞灶，但不能二者均无； 缺乏不支持UIP诊断的特征（非UIP）。 或仅有蜂窝样改变（终末期）。
Possible UIP
斑片或弥漫肺实质纤维化，伴或不伴肺间质炎症； 缺乏典型UIP的其他标准； 缺乏不支持UIP诊断的依据（非UIP）。
Not UIP
(any of the six)
透明膜形成； 机化性肺炎； 肉芽肿； 远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润； 显著的气道中心性病变； 支持其他诊断的特征
Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF
HRCT Pattern
Probable UIP
Inconsistent with UIP
Possible UIP
Non-classifiable fibrosis
Not UIP
†† Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?
No
Subjected to external revi
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
美国流行病学资料
Per 100,000 Per 100,000
Incidence
120
100
Male
80
Female
60
40
20
0 45-54 55-64 65-74 75+
Prevalence
300
250
Male
YES
Possible UIP
Possible UIP
Non-classifiable fibrosis
Not UIP
†† Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?
Probable †† No
Subjected to external revi
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血 清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异 常则应更改诊断。
关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）： 许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。
IPF急性加重的诊断标准：
1个月内出现不能解释的呼吸困难加重； 存在低氧血症的客观证据； 影像学表现为新近出现的肺部浸润影； 除外其他诊断（如感染、肺栓塞、气胸或
Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF
HRCT Pattern
Surgical Lung Biopsy Pattern Diagnosis of IPF (when performed)
UIP
Possible ††
Smoking-related IIPs ➢ Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） ➢ Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
Acute or Subacute IIPs ➢ Acute interstitial pneumonia（AIP） ➢ Cryptogenic organizing pneumonia（COP）
关于IPF诊断的一些建议
IPF诊断的正确性随着C-P-R专
表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因 此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的 患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP 的诊断帮助不大。
Surgical Lung UBIiPo†psy
PUrIoPba/ bPlreoUbaIPbl†e // PPoossssiibblleeUUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaable ffiibbrrossiiss†
MDD
IPF/Not IPF per Table 4
Yes
UIP
Surgical Lung Biopsy
Pattern
Diagnosis of IPF
(when performed)
UIP
Probable UIP
Possible UIP Non-classifiable
fibrosis Not UIP
YES No
Subjected to external revi
2、Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
Not UIP †
Not IPF
Subjected to external review
UIP 的病理学标准
明显纤维化 / 结构破坏,伴 或不伴有胸膜下/间隔周围 蜂窝样改变
肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶 缺乏不支持UIP诊断的特征
Histopathological criteria
MDD
IPF/Not IPF per Table 4
Yes
Not UIP †
Not IPF
Subjected to external review
HRCT criteria for UIP pattern
典型UIP
(all four features)
可能UIP
(all three features)
不符合UIP
(any of the seven features)
• 胸膜下, 基底部为主
• 胸膜下, 基底部为主
• 上,中肺野为主
• 网格状阴影
• 网格状阴影
• 蜂窝伴有或不伴有牵拉
• 支气管血管周围病变明显 • 明显的磨玻璃影
性支气管扩张
• 较多的小结节影
• 缺少列表中不符合UIP的 • 缺少列表中不符合UIP • 散在的囊性影
已完成的IPF临床试验
研究药物
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：
HRCT
PPoossssibibleleUUIPIP* IInnccoonnssiissttent wi/thUIUPI*P
Surgical Lung UBIiPo†psy
PUrIoPba/ bPlreoUbaIPbl†e // PPoossssiibblleeUUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaable ffiibbrrossiiss†
特发性间质性肺炎
Idiopathic Interstitial Pneumonitis
北京协和医院 呼吸内科 徐作军
特发性间质性肺炎分类 (2013)
1、Major Idiopathic Interstitial Pneumonias
Chronic Fibrosing IIPs ➢ Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） ➢ Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）