法洛四联症讲解 及手术图解

法洛四联症讲解，及手术图解

一、特点

是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%

二、解剖

基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。

三、自然预后

自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡

四、具体解剖

（一）室间隔缺损

室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见

1、嵴下型室间隔缺损

（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。

2、肺动脉干下型和嵴内型

都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似

（二）、右心室流出道狭窄

右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄

（1）右室流出道狭窄有以下几种情况

①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）

②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔

③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁

（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄

1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。也有肺动脉瓣缺如。在合并肺动脉瓣和瓣环狭窄的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环

2、肺动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。

（三）侧支循环

动脉导管和侧支循环到肺的血流对维持重症四联症或合并肺动脉闭锁病人的生存起重要作用。

大的侧支循环是从主动脉、纵膈周围、支气管和肋间动脉到肺动脉，侧支循环越多，说明周围肺动脉发育越差

（四）主动脉骑跨

主动脉骑跨包括三个内容

1、主动脉瓣顺时针转位，比正常位置转向右侧

2、主动脉右侧移位；

3、圆锥室间隔向左前移位，所以主动脉起源于两心室，骑跨在VSD上

（五）右心室肥厚

（六）特殊结构

注意一些患者是SDI型心脏，除了四联症外，肺动脉和主动脉位置替换

（七）心脏传导系统

如下图，特别是嵴下型室间隔缺损修补时候，因为右束支走行于膜周部VSD后下缘，修补时候非常容易导致患者完全性右束支传导阻滞，希氏束和左束支分为左前半和左后半束支走行在膜周部VSD后下缘左心室面心内膜下，这个地方是危险区，在修补VSD后下缘时候，不能穿透三尖瓣环和室间隔，仅仅缝在隔瓣根部和窦部室间隔的右心室面，可以避免损伤希氏束和左束支。

（八）左心室

左心室小于右心室，肺血流量和发绀轻重决定了左心室大小，如果左心室舒张末期容量指数＜30ml/m2或是左心室和（或）二尖瓣发育不全都不能进行一期根治

（九）肺和肺内动脉

在法洛四联症患者尸检中发现患者肺容量减少，因为确实肺动脉对于肺的营养。所以陈寄梅教授说，法洛四联症最好的手术治疗时机是7个月到1岁，可以改善肺的血供，促进肺实质和肺内动脉的发育

（十）侧支循环

侧支循环多来自支气管动脉，环绕肺动脉走形，少数起源于主动脉及其分支，在一些严重发绀的患者，侧支循环动脉增多和变粗，术中需要在两侧肺动脉上下缘寻找和结扎，否则术后动静脉分流导致肺动脉压力高，如果在灌注后从两侧肺动脉内有大量血涌出，需要采用深低温低流量灌注完成心内修复。

（十一）合并畸形

PDA

升主动脉插管、上下腔插管

3、分离心包注意

一般左肺动脉在心包反折处进入左胸时候形成锐角，这个地方容易形成狭窄，需要补片扩大4、切口

5、切除肥厚的右心室流出道的隔束、壁束

下图为切除隔束和壁束后结果图

6、室间隔修补

经右心室切口进行修补，VSD的下缘和后缘为危险区，传导束走行于室间隔嵴内，进针不能穿透室间隔的，只能在室间隔右室面，在下后缘用双头针带垫片缝线间断褥式缝合，危险区缝合在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右室面，垂直于VSD边缘进针，进针离VSD边缘5~6mm，出针离边缘1~2mm，进针深度为1mm，跨度为3~4mm，针距2mm

其余可用连续缝合

缝合完后需要除了后下缘外再次连续缝合，保证没有残余VSD

7、右心室流出道缝合（注意以下几种情况）

①如果切除隔束和壁束肌肉后右心室流出道宽敞可以直接缝合右心室

②多数病例需要用心包或是生物补片加宽右心室流出道、

③如果肺动脉环小或是肺动脉干发育不全，需要跨瓣环补片

④如左肺动脉狭窄，右室漏斗部切口跨过肺动脉瓣环、肺动脉干后，向左肺动脉盐城，右心室流出道补片加宽缝合时候，应加宽到左肺动脉

⑤肺动脉瓣发育不良，肺动脉瓣闭锁或是瓣膜钙化需要做部分切除，需要做跨瓣环带单瓣的右室流出道补片，用自体心包制作