高钠血症
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AQP-2的表达及作用减低，参与尿崩症的发 病
临床表现
特点：多尿、烦渴、低比重尿、低渗尿
完全性 尿量 （ml/d） 尿比重 尿渗透压 （mOsm/kg· H2O) 部分性
4000~18000
1.001~1.005 200
2500~5000
1.010~1.016 290~600
血渗透压 （mOsm/kg· H2O）
• 巨大的输尿管和膀胱,并未发现 有解剖性梗阻。 • 尿路扩张的原因是 1、由于尿路通道腔壁的强度减 弱(神经和肌肉等解剖原因)
尿崩症致重度尿路积水
2、尿液过多产生，造成膀胱出口相对 梗阻 3、长期憋尿的病人可出现尿道括约肌 肥大 4、部分尿崩症患者巨输尿管合并尿液 返流
预后
取决于病因
谢谢!
原
其他检查
诊断
尿量多
尿渗透压低于血浆渗透压，多＜200mOsm/kg· H2 O
尿比重多＜1.003~1.0ຫໍສະໝຸດ Baidu5
饮水不足时常有高钠血症伴高尿酸血症
刺激AVP释放时不能使尿量减少，尿比重及渗透压 升高 应用AVP治疗有效
鉴别诊断
高渗性多尿：尿比重＞1.020，多见于糖尿 病，肾小管酸中毒。 高钙血症：肾浓缩功能减退，多见于维生素 D中毒，甲旁亢。 体内缺钾：肾小管细胞发生空泡变形，肾浓 缩功能障碍，多见于原醛， Bartter综合征， 慢性腹泻。 精神性多饮 家族性间歇多尿综合征：间歇性多尿，惊厥 大发作，高磷血症，未发现肾脏或内分泌功 能异常。
147
145 146
高钠血症
病史
患者，男性，14岁，因间断头痛、多饮、多尿2 年，乏力、纳差2月于2003年12月18日入院。
中枢性/肾性尿崩症
下丘脑和（或）垂体病变引起精 氨酸加压素（AVP，又称抗利尿激素ADH）分泌不 足 （中枢性尿崩症 CDI ）， 或 AVP 基因 /AVP 载 体蛋白基因，或肾脏病变引起肾远曲 小 管 、 集 合 管 上 皮 细 胞 AVP 受 体 和 （或）水孔蛋白(AQP)及受体后信息传递 系统缺陷，对AVP失去反应（肾性尿崩症NDI） 而引起的一组临床综合征。
治疗（三）
非激素类抗利尿药物治疗 氯磺丙脲（D860） 安妥明 酰胺咪嗪（卡马西平） 双氢克尿噻（DHCT）（可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡刺 激近端小管对钠的再吸收,故可回收较多的水分） 其他：寿比山、消炎痛（可能具有促进近端肾小管对水的再吸收） 病因治疗 精神性多饮：主动限饮 颅内肿瘤
尿崩症致重度尿路积水
禁水加压试验 禁水后尿渗/血渗 >1.0 <1.0
注射AVP后尿渗升高程度
注射AVP后尿渗升高程度
<9% 正常或精 神性多饮
>9% 部分中枢 性尿崩症
9-45%
可能中枢性尿崩 测AVP 低 高
<9%
肾性尿崩
>50%
完全中枢 性尿崩症
中枢性
肾性
病历分析
• • • • • • • • • • • • • • 孙龙禁水加压试验 试验数据登记表 体重 血压 尿量 尿比重 尿渗透压 Kg mmHg ml mosm/Kg 08:00 71.0 150/94 1000 1.003 79 09:00 70.5 134/99 750 1.003 97 10:00 69.5 122/89 850 1.003 135 11:00 68.5 123/90 750 1.003 163 症状 11：20出现心悸、烦渴等不适 12:00 68.5 131/91 750 未测 未测 12：00皮下注射垂体后叶素 6u 13:00 68.0 105/84 550 1.010 361 14::00 67.5 119/76 450 1.005 435 考虑：完全性中枢性尿崩症 血钠 mmol/L 146 142 144 145
治疗(一)
完全性中枢性尿崩——激素替代
（长期、终生）
部分性中枢性尿崩——激素替代或
口服药
肾性尿崩尿量＞4000ml/天，应药物治 疗
治疗（二）
激素替代治疗 DDAVP－右旋精氨酸血管加压素，商品 名 Dexmopressin、minrin（弥凝） 长效尿崩停
0.05~0.1ml开始，深部肌注，持续作用1～5 天， 增加剂量可延长作用时间至7～10天
300±10
烦渴：多喜冷饮，劳累、感染、月经周期和
妊娠期可加重，若不受限制，仅影响睡眠，
体力软弱。智力、体格发育接近正常。
继发性：原发病症状
遗传性：幼年起病，脱水热和高钠血症
合并腺垂体功能减退时可减轻，糖皮质激素
替代治疗以后症状再现或者加重。
辅助检查
血浆AVP 禁水-加压素试验 （结果判断）
高渗盐水试验
病因和发病机制（一）
AVP分泌不足——神经性或中枢性尿崩症 下丘脑－垂体的占位性病变或浸润性病变 肿瘤 肉芽肿性、感染性或免疫性疾病 血管性或其他病变 头部外伤 医源性 特发性（原发性） 家族性
病因和发病机制（二）
抗利尿激素抵抗或不敏感——肾性尿 崩症 家族性 后天获得性 水摄入过多——精神性烦渴（原发性烦渴）
理
正常时：禁饮 血渗 ↑ AVP↑ 尿量 ↓ 。 给予外源性AVP 尿量无变化 尿崩症：禁饮 血渗 AVP无变化 尿量稍减少，尿比重尿渗无变化。 给予外源性AVP 尿量↓ 尿比重尿 渗↑
方法
禁水前测：体重、血压、尿量尿比重、尿渗、 血渗 10PM开始禁水，第二天8AM开始，每1小时 测体重、血压、尿量尿比重、尿渗 血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显 精神症状, 或至“平台期” 连续两次尿渗<30mOsm/L，即达平顶高峰， 测尿渗、血渗 皮下注射加压素5u 注射后1小时测体重、血压、尿量尿比重、 尿渗， 2小时加测血渗
临床表现
特点：多尿、烦渴、低比重尿、低渗尿
完全性 尿量 （ml/d） 尿比重 尿渗透压 （mOsm/kg· H2O) 部分性
4000~18000
1.001~1.005 200
2500~5000
1.010~1.016 290~600
血渗透压 （mOsm/kg· H2O）
• 巨大的输尿管和膀胱,并未发现 有解剖性梗阻。 • 尿路扩张的原因是 1、由于尿路通道腔壁的强度减 弱(神经和肌肉等解剖原因)
尿崩症致重度尿路积水
2、尿液过多产生，造成膀胱出口相对 梗阻 3、长期憋尿的病人可出现尿道括约肌 肥大 4、部分尿崩症患者巨输尿管合并尿液 返流
预后
取决于病因
谢谢!
原
其他检查
诊断
尿量多
尿渗透压低于血浆渗透压，多＜200mOsm/kg· H2 O
尿比重多＜1.003~1.0ຫໍສະໝຸດ Baidu5
饮水不足时常有高钠血症伴高尿酸血症
刺激AVP释放时不能使尿量减少，尿比重及渗透压 升高 应用AVP治疗有效
鉴别诊断
高渗性多尿：尿比重＞1.020，多见于糖尿 病，肾小管酸中毒。 高钙血症：肾浓缩功能减退，多见于维生素 D中毒，甲旁亢。 体内缺钾：肾小管细胞发生空泡变形，肾浓 缩功能障碍，多见于原醛， Bartter综合征， 慢性腹泻。 精神性多饮 家族性间歇多尿综合征：间歇性多尿，惊厥 大发作，高磷血症，未发现肾脏或内分泌功 能异常。
147
145 146
高钠血症
病史
患者，男性，14岁，因间断头痛、多饮、多尿2 年，乏力、纳差2月于2003年12月18日入院。
中枢性/肾性尿崩症
下丘脑和（或）垂体病变引起精 氨酸加压素（AVP，又称抗利尿激素ADH）分泌不 足 （中枢性尿崩症 CDI ）， 或 AVP 基因 /AVP 载 体蛋白基因，或肾脏病变引起肾远曲 小 管 、 集 合 管 上 皮 细 胞 AVP 受 体 和 （或）水孔蛋白(AQP)及受体后信息传递 系统缺陷，对AVP失去反应（肾性尿崩症NDI） 而引起的一组临床综合征。
治疗（三）
非激素类抗利尿药物治疗 氯磺丙脲（D860） 安妥明 酰胺咪嗪（卡马西平） 双氢克尿噻（DHCT）（可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡刺 激近端小管对钠的再吸收,故可回收较多的水分） 其他：寿比山、消炎痛（可能具有促进近端肾小管对水的再吸收） 病因治疗 精神性多饮：主动限饮 颅内肿瘤
尿崩症致重度尿路积水
禁水加压试验 禁水后尿渗/血渗 >1.0 <1.0
注射AVP后尿渗升高程度
注射AVP后尿渗升高程度
<9% 正常或精 神性多饮
>9% 部分中枢 性尿崩症
9-45%
可能中枢性尿崩 测AVP 低 高
<9%
肾性尿崩
>50%
完全中枢 性尿崩症
中枢性
肾性
病历分析
• • • • • • • • • • • • • • 孙龙禁水加压试验 试验数据登记表 体重 血压 尿量 尿比重 尿渗透压 Kg mmHg ml mosm/Kg 08:00 71.0 150/94 1000 1.003 79 09:00 70.5 134/99 750 1.003 97 10:00 69.5 122/89 850 1.003 135 11:00 68.5 123/90 750 1.003 163 症状 11：20出现心悸、烦渴等不适 12:00 68.5 131/91 750 未测 未测 12：00皮下注射垂体后叶素 6u 13:00 68.0 105/84 550 1.010 361 14::00 67.5 119/76 450 1.005 435 考虑：完全性中枢性尿崩症 血钠 mmol/L 146 142 144 145
治疗(一)
完全性中枢性尿崩——激素替代
（长期、终生）
部分性中枢性尿崩——激素替代或
口服药
肾性尿崩尿量＞4000ml/天，应药物治 疗
治疗（二）
激素替代治疗 DDAVP－右旋精氨酸血管加压素，商品 名 Dexmopressin、minrin（弥凝） 长效尿崩停
0.05~0.1ml开始，深部肌注，持续作用1～5 天， 增加剂量可延长作用时间至7～10天
300±10
烦渴：多喜冷饮，劳累、感染、月经周期和
妊娠期可加重，若不受限制，仅影响睡眠，
体力软弱。智力、体格发育接近正常。
继发性：原发病症状
遗传性：幼年起病，脱水热和高钠血症
合并腺垂体功能减退时可减轻，糖皮质激素
替代治疗以后症状再现或者加重。
辅助检查
血浆AVP 禁水-加压素试验 （结果判断）
高渗盐水试验
病因和发病机制（一）
AVP分泌不足——神经性或中枢性尿崩症 下丘脑－垂体的占位性病变或浸润性病变 肿瘤 肉芽肿性、感染性或免疫性疾病 血管性或其他病变 头部外伤 医源性 特发性（原发性） 家族性
病因和发病机制（二）
抗利尿激素抵抗或不敏感——肾性尿 崩症 家族性 后天获得性 水摄入过多——精神性烦渴（原发性烦渴）
理
正常时：禁饮 血渗 ↑ AVP↑ 尿量 ↓ 。 给予外源性AVP 尿量无变化 尿崩症：禁饮 血渗 AVP无变化 尿量稍减少，尿比重尿渗无变化。 给予外源性AVP 尿量↓ 尿比重尿 渗↑
方法
禁水前测：体重、血压、尿量尿比重、尿渗、 血渗 10PM开始禁水，第二天8AM开始，每1小时 测体重、血压、尿量尿比重、尿渗 血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显 精神症状, 或至“平台期” 连续两次尿渗<30mOsm/L，即达平顶高峰， 测尿渗、血渗 皮下注射加压素5u 注射后1小时测体重、血压、尿量尿比重、 尿渗， 2小时加测血渗