儿童血液肿瘤治疗ppt课件

外周淋巴结、中纵膈 肾上腺、脊柱两侧交感神经链
皮肤 肾母细胞瘤 肝 骨肉瘤 尤因肉瘤 横纹肌肉瘤 骨髓、
肾
长骨干骺短 端 四肢骨、躯干骨、软组织 泌尿生殖道、颌面部软组织
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常见转移部位 全身各部
肝、脾、淋巴结、骨髓、 骨、脑
肝、脾、淋巴结 骨髓、肝、淋巴结、
框部、
淋巴结、肺、
骨、肺 肺、骨、骨髓 淋巴结、肺、肝、
治疗前病理（细胞）形态学诊断、分期诊断、 临床危险组诊断必需在初诊时完成，否则将对后续 的治疗造成无法弥补的困难。
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分型分组分层治疗原则
治疗上应强调个体化治疗，根据各个患者存在 的不同危险因素，进行临床分期，并依据分期给予 不同强度的治疗方案。
避免早期或低危险组患者接受不必要的过度 治疗，同时避免增加治疗风险和影响远期的生存质 量。而晚期或高危险组患者接受治疗不足，则治愈 机会减少。
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原发部位 头面部 颈部 纵膈 纵
腹腔 盆腔 骨 骶尾部 软组织
不同原发部位常见的肿瘤
常见肿瘤 非霍奇金淋巴瘤、横纹肌肉瘤、组织细胞增生症 淋巴瘤、神经母细胞瘤 淋巴瘤（前、中纵膈）、神经母细胞瘤（后纵膈）、胸腺瘤（前
膈）、生殖细胞性肿瘤（前纵膈） 淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤 生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤 骨肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤 生殖细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤 横纹肌肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、未分化肉瘤、其他软
急性淋巴细胞白血病
低危组 中危组 高危组
90% 70% 50%
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儿童处于生长发育期，治愈率高而生存期长， 在制定治疗方案时应特别注意化疗药物及放疗对器 官损伤造成的生长发育障碍和脏器功能不全等并发 症，避免不必要的过度治疗.
要使每一个能够治愈的患者，健康生活在现实 社会中，参与社会竞争，有一个快乐和美好的未来。
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儿童血液肿瘤的治疗概论
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15岁以下儿童恶性肿瘤总体发病率为每 年10~13/10万，与成年人恶性肿瘤相比， 在发病方式、对治疗反应、预后等多方面均 有明显差异。
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发病机制：
成人：主要是环境因素，个人生活习惯、环 境污 染、特殊感染暴露等。
儿童：主要是基因因素。基因突变可能发生于胚胎 发育期，不一定来自亲代。
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横纹肌肉瘤治疗后5年生存率
很好组
大于85%
良好组
70%~85%
较好组
50%~70%
不良组
小于30%
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神经母细胞瘤5年生存率
低危组 大于90%
中位组
75%
高危组
35%~50%
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肾母细胞瘤FH型 70%~80%
尤因肉瘤
70%~80%
淋巴瘤（包括NHL,HL) 80%以上
白血病和全身转移的晚期肿瘤常有相似的全身 症状，包括发热、贫血、出血倾向、肢体和骨骼疼 痛、消瘦等。各种肿瘤尚有不同的原发部位特征和 转移特征
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常见儿童肿瘤的原发灶和转移部位
病名 白血病 位 非霍奇金淋巴瘤
常见原发部位 骨髓
中前纵膈、回盲部、腹腔及外周淋巴结
膜 霍奇金淋巴瘤 神经母细胞瘤 骨、
40%视网膜母细胞瘤有遗传因素。
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常见儿童肿瘤的种类有急性淋巴细胞白血病、 急性髓细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋 巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、尤因 氏肉瘤、横纹肌肉瘤、生殖细胞瘤等。
成年人以原发于上皮组织的癌最多见，如胃癌、 肺癌、直肠癌、乳腺癌等。
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临床特点：
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治疗手段：
一 手术 包括病理活检、根治性肿瘤完全切除术、不完全 大部分切除术和解除或减轻症状的姑息性手术。
二 放疗 神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、部分脑瘤、尤文肉 瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤等对放疗敏感，只有在明确放疗能 改善这一肿瘤预后或利大于弊的条件下才能采用放疗。
三 化疗 对未完整切除或有残留的儿童恶性肿瘤一般均有 指证给予适当的化疗，以减少复发率，增加治愈率。
组织肉瘤
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转移特点：
儿童肿瘤在就诊时已有远处转移者多见。 原因： 1 疾病早期即可发生血行或淋巴远程转移。 2 晚期出现症状或体征才就诊。
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部位 眶部 鼻咽部 纵膈 卧、
腹腔 压
颅内 椎管内
常见部位的肿瘤压迫症状
压迫症状 眼球突出、视力改变、眶周瘀斑 鼻塞、打鼾、呼吸困难 头面部及上肢水肿、呼吸困难、刺激性咳嗽、发声改变，不能平
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治疗反应及疗效：
规范化治疗有益于提高治愈率，减少并发症，降 低住院费用。
儿童有相对小的心理压力和较高的药物代谢能力 的特点，采用的化疗药物剂量相对来说比成人较大，而 且儿童肿瘤总体上对化疗、放疗的敏感性高于成年人。
儿童肿瘤长期无病生存率也高于成年人，在合理 治疗下儿童肿瘤总体治愈率可达50%~70%。
喘鸣、杵状指 下腔静脉受压出现阴囊、下肢水肿；胆管受压出现黄疸；肠道受
出现肠梗阻；回盲部肿块可合并肠套叠；尿路压迫出现排尿异常， 肾盂积水；直肠受压出现便秘或直肠刺激症状 神经系统定位症状、体征，颅内压增高症状 相应受累水平的肌力、课件.
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诊断原则
儿童恶性肿瘤的疾病诊断应包括疾病的病理形 态和（或）细胞形态学诊断和亚型诊断。