神经病学教学课件-癫痫中文

癫痫 (Epilepsy) 神经内二科
第一节
概
述
定义
癫癎 (epilepsy, Ep) 是一组由大脑神经元异常 放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为 特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复 发作的特点。 临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和 自主神经等不同程度的障碍.
定义
癎性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性 和精神运动性发作，或指每次发作及每 种发作的短暂过程，患者可同时有一种 或几种癎性发作。
癫癎的诊断方法
癫癎的临床诊断主要根据癫癎患者发作的病 史，特别是可靠目击者所提供的详细发作过 程和表现，辅以脑电图癎性放电即可确诊。
脑电图是癫癎诊断最常用的一种辅助检 查方法。尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波 等癎样放电。EEG正常或非特异性改变 不能排除癫癎的诊断。
神经影像学：确定脑结构性异常或损害， MRI较CT为更敏感。
临床表现
(三)单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直阵挛发作(部分性发作继发泛化) 表现为先出现上述部分性发作，随之出现全 面性发作。
诊断
1. 确定是否为癫癎发作 ； 2. 确定病人发作的类型及可能属于哪种癫 癎综合征 ； 3. 确定病因 。
鉴别诊断
偏头痛 短暂性脑缺血发作 非癎性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、 非癎性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、 腹痛、低血糖发作 。 腹痛、
第三节 全面性发作
发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发 症状，神经元癎性放电起源于双侧大脑半球。
病因及发病机制
大部分全面性发作与遗传关系密切， 大部分全面性发作与遗传关系密切 ， 至今已知150种以上少见的基因缺陷综 种以上少见的基因缺陷综 至今已知 合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为 临床表现的， 临床表现的 ， 其中常染色体显性遗传 疾病有25种 疾病有 种。
临床表现
(一)单纯部分性发作可分为以下四型： 部分运动性发作： 杰克逊癫癎(Jackson’s seizure)； Todd瘫痪；部分性癫癎持续状态
体觉性或特殊感觉性发作： 前者常为肢体 麻木感和针刺感；后者可表现为：①视觉 性；②听觉性；③嗅觉性；④眩晕性
自主神经发作：青少年为主，临床症 状以胃肠道症状居多； 精神性发作：临床表现为： 各种类 型遗忘症； 情感异常； 错觉
临床表现
III. 阵挛性发作 阵挛性发作(Clonic seizures) 仅见于婴幼儿， 表现全身重复性阵挛性抽搐； EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。
临床表现
IV. 强直性发作 (Tonic seizures) • 多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多， • 表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头 、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫 、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可 造成角弓反张，伴短暂意识丧失， • EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。
EEG表现： 表现： 表现 为逐渐增强的弥漫性10周 秒波 秒波； 强直期EEG为逐渐增强的弥漫性 周/秒波； 直期 为逐渐增强的弥漫性 阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波， 阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的 成群棘波； 成群棘波； 惊厥后期呈低平记录。 惊厥后期呈低平记录。
发开始，称棘波、尖波爆发 发作开始，称棘波、
临床表现
V.强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作generalized tonicclonic seizure (GTCS)，最常见的发作类 型之一，也称大发作(grand mal); 以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可 分三期：
强直期(Tonic phase)
突然意识丧失，上睑抬起，眼球上窜。喉 部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭 ，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后 反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、 前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直 期持续10～20秒后，在肢端出现微细的震 颤。
发作中棘、尖波中出现高幅δ 发作中棘、尖波中出现高幅δ波
棘、尖波波幅逐渐增高
发作接近终止，棘波明显减少， 发作接近终止，棘波明显减少，δ波增多
临床表现
VI. 失张力发作 (myoclonic seizure) 部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、 部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口 肢体下垂或躯干失张力而跌倒， 、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，
鉴别诊断
晕厥 低血糖症 发作性睡病 基底动脉型偏头痛 假性癫癎发作。 假性癫癎发作。
癫癎的治疗-一般原则 癫癎的治疗1、确定诊断、确定发作类型；首次发作的 患者在调查病因之前，不宜过早用药，应 等到下次发作再决定是否用药 2、已知病因的应针对病因治疗
3、根据发作类型选择AEDs，癫癎类型与药 物治疗的关系密切 4、常用剂量和不良反应：由于药物吸收、 分布及代谢的个体差异可影响药物的疗效 ，用药应采取个体化原则。即应进行药物 监测，即测定血药浓度
阵挛期(Clonic phase)
震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛 ，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的 肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期 逐渐延长，本期持续约1/2~1分钟；最后 一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌 肉松弛；
在以上两期中可见心率加快，血压升高， 以上两期中可见心率加快，血压升高， 中可见心率加快 汗液、唾液和支气管分泌物增多， 汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩 大等自主神经征象；呼吸暂时中断， 大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤 自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、 自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、 浅反射消失，病理反射阳性。 浅反射消失，病理反射阳性。
双侧对称性发作, 2. 全面性发作 双侧对称性发作, 有意识障 碍, 包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、 包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、 阵 挛、失张力发作。 失张力发作。 3 . 不能分类的发作
病因
遗传: 近亲中患病率(2-6%)>人群中患病率(0.51%)。
脑损伤:
影响发作的因素： 影响发作的因素：
(2) 不典型失神发作：意识障碍发生及休止 较典型者缓慢；肌张力改变则较明显； EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波 ，背景活动异常。
临床表现
II. 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 多为遗传性疾病， 多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某 一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌 一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌 肉突然的短暂跳动;发作时间短 发作时间短， 肉突然的短暂跳动 发作时间短，间隔时 间长，一般不伴有意识障碍， 间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉 醒或刚入睡时发作较频繁。 醒或刚入睡时发作较频繁。EEG显示多 显示多 慢波、 慢波或尖 慢波。 慢波或尖-慢波 棘-慢波、棘-慢波或尖 慢波。 慢波
第二节 部分性发作
癎性放电源于一侧大脑半球，向周围正常 脑区扩散可扩展为全身性发作。 成年期癎性发作最常见的类型。
根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型： ①无意识障碍，为单纯部分性发作； ②有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作； ③单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛 发作。
惊厥后期(Post-convulsion phase)
阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛， 阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关 紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、 紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血 瞳孔等恢复正常，肌张力松弛， 压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐 苏醒，自发作开始至意识恢复约历时5~10分钟 苏醒，自发作开始至意识恢复约历时 分钟 清醒后常感到头昏、头痛、 ；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏 无力，对抽搐全无记忆； 无力，对抽搐全无记忆；
分类
Ep是一组疾病或综合征。 病因学分类: 原发性(特发性) (idiopathic epilepsy) 继发性(症状性)(symptomatic epilepsy)
原发性癫癎 (Idiopathic epilepsy) 原发性癫癎
是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性 病变者。 主要由遗传因素所致，单基因或多基因遗传。 部分性或全身性发作。 药物治疗效果较好。
临床表现
(二)复杂部分性发作 发作起始出现精神症状或特殊感觉症状(先 兆)，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症 ，有时发作开始即为意识障碍。 复杂部分性发作常称为精神运动性发作。 病灶多在颞叶，故又称颞叶癫癎，也可见 于额叶、嗅皮质等部位。
先兆后，部分性或完全性对环境接触不良， 做出一些表面上似有目的的动作，即自动症 (automatism)。在癎性发作期或发作后意识障 碍和遗忘状态下发生的行为，病灶多在颞叶 海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘 回等。脑电图示一侧或两侧颞区慢波，杂有 棘波或尖波
5、坚持单药治疗原则：小剂量开始应用 6、联合治疗：一种药物出现不良反应时才能 或仍不能控制发作时。化学结构相同的药 物不宜联合应用。 7、长期坚持：不宜随意减量或停药
8、增减药物、停药及换药原则 ①增减药物增药可适当的快，减药一定要慢 ②停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则 ③换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第 2种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并 应监控血药浓度。
缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、 感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发 作。 过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、 闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。
流行病学
发病率为50~70/10万/年，年患病率约5‰ 估计我国约有癫癎患者600万，全国每年新 发病癫癎患者65~70万，其中约75%通过常 规的一线抗癫癎药物治疗可获得满意疗效。 癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的 第二大顽症。
导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑 病、中毒等也可能导致全面性发作。 中毒等也可能导致全面性发作。
临床表现
I. 失神发作 (1) 典型失神发作：小发作 典型失神发作：小发作(petit mal)。表现意 。表现意 识短暂中断，病人停止当时的活动， 识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之 不应，两眼瞪视不动，状如“愣神” 不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约 3~15秒，无先兆和局部症状；每日可发作 秒 无先兆和局部症状； 数次至数百次；发作EEG呈双侧对称 周/ 呈双侧对称3周 数次至数百次；发作 呈双侧对称 秒棘-慢波或多棘 慢波或多棘-慢波 秒棘 慢波或多棘 慢波