临床病案分析题

临床病案分析题

1.【临床病案1】

患儿，女，10个月。感冒两周，伴上呼吸道感染，发热，嗜睡，体温41.7℃，四肢痉挛，在送往医院的途中死亡。实验室检查：死后取血液、咽拭子、脑脊液培养均检出流感嗜血杆菌。尸体解剖发现无脾脏。诊断：先天性无脾症。

问题：（1）诊断该患儿为先天性无脾症，依据是什么？

（2）脾有何免疫功能？

（3）结合病例资料，试分析先天性无脾为什么可致患儿死亡？

参考答案：

（1）诊断依据：患儿由上呼吸道感染引起严重细菌感染，死后取血液、咽拭子、脑脊液培养均检出流感嗜血杆菌，提示可能存在免疫功能缺陷问题，尸体解剖发现无脾脏，支持先天性无脾症诊断。

（2）脾脏功能：T、B淋巴细胞定居的场所；免疫应答发生的场所；合成补体等生物活性物质；具有过滤作用等。

（3）脾脏是体内产生抗体的主要器官，同时其可以合成并分泌补体等生物活性物质，在抵抗细菌感染中起到重要的免疫防御作用，并参与免疫应答过程，当患儿无脾时，很容易发生严重细菌感染如化脓性脑膜炎等，如感染不能有效控制最终可导致患儿死亡。

2.【临床病案2】

患者，男，40岁，因交通事故致全脾破裂，须做脾全切手术。

分析问题：请根据你所学的免疫学知识，分析脾切除后，对该患者的抗感染能力是否有影响？为什么？

参考答案：

脾切除术可导致脾功脏能低下，其典型的临床特点有：①感染；②自身抗体出现率高、自身免疫性疾病发病率增高；③静脉血栓形成。

感染是目前脾切除术的一个重要合并症，脾切除术后病人一生中任何时候都有发生感染的危险，尤其是切除后最初几年，常特征性的并发肺炎链球菌、嗜血流感杆菌、脑膜炎球菌和病毒感染。发生感染的主要原因为脾脏是人体最大的外周免疫器官，是免疫细胞定居和发生免疫应答的的场所；可以合成补体、干扰素等重要的生物活性物质；可吞噬和清除血液中病原体等异物和衰老的血细胞，所以，脾功能低下或缺如可导致免疫防御功能降低，感染发生。

3.【临床病案3】

患者，女，16岁，有哮喘和过敏性鼻炎的病史。

主诉：发热，头晕，全身肌痛。在去医院的途中有短暂的意识丧失，上肢出现红色疹子并迅速扩散至全身。发病前未饮酒和服药，未接触其他病人。在发病前因有阴道出血而使用了阴道塞。

体检：呼吸24次/分，心率140次/分，血压67/25 mmHg，躯干有扁平红色斑疹，无皮下出血点，表皮无局部感染灶。

实验室检查：白细胞计数升高，血清电解质水平正常，凝血时间延长，血清转氨酶升高。脑脊液正常。血、尿、脑脊液细菌培养阴性，阴道分泌物培养检出大量金黄色葡萄球菌。

诊断：（超抗原引起的）毒性休克综合征。

患者经使用敏感的抗生素和输液治疗，上述症状明显改善。

问题：（1）请根据所学知识，从病例中找出诊断依据。

（2）何谓超抗原？说明其特点以及在该病发生中的作用。

参考答案：

（1）诊断依据：该患者有发热、皮疹、低血压、脏器损伤等典型的中毒性休克综合征( toxic shock syndrome，TSS)表现，病人在发病前使用阴道塞，因此提供了金黄色葡萄球菌感染的条件，金黄色葡萄球菌产生的外毒素中毒性休克毒素-1(TSST-1)属于致热原性超抗原，引起TSS。另外，从实验室检查结果以及抗菌药物使用后症状改善等情况，均指向本病的诊断应为TSST-1引起的中毒性休克综合症。

（2）通常，普通蛋白质抗原可激活总T细胞库中万分之一至百万分之一的T细胞，然而，某些物质只需要极低浓度（1~10ng/ml）即可激活2%~20%T细胞克隆，产生极强的免疫应答，这类抗原被称为超抗原。TSST-1 作为超抗原，通过激活T 淋巴细胞使其活化、增殖，并释放大量的炎性细胞因子引起强烈的免疫应答，最终导致炎症失控和多器官的损害。TSST-1 还能直接损害枯否细胞，抑制内毒素脱颗粒反应，使内毒素在体内蓄积，扩大内毒素的致死效应，引起内毒素休克。

4.【临床病案4】

患者，女，29岁，农民，一天前在田间劳动时突然感到下腹部剧烈疼痛，随后出现阴道流血，失血量约1500毫升，急诊住院。入院后经询问其爱人，患者停经50余天。检查发现，患者面色苍白，表情淡漠，意识模糊。体温36.5℃，脉搏95次/分，呼吸25次/分，血压测不出。急查患者血型为AB型。入院诊断：宫外孕；失血性休克。经医院急诊手术止血并输AB型血抢救，才使该患者脱险。

问题：（1）天然血型抗体是哪种类型的免疫球蛋白？该免疫球蛋白有何特点和功能？

（2）如果输入的血液与患者血型不相符会产生什么后果，其产生的机制是什么？

参考答案：

（1）天然血型抗体为IgM，血清中的IgM是由5个单体通过一个J链和二硫键连接成的五聚体，分子量最大，也称为巨球蛋白。在个体发育过程中，IgM是最早出现的免疫球蛋白，在胚胎发育晚期的胎儿就具有能力产生IgM，半岁至1岁达到成人水平。在抗原刺激诱导免疫应答过程中，一般IgM也最早产生，是初次免疫应答早期阶段产生的主要免疫球蛋白。因其在机体的早期免疫防护中占有重要地位，也可以作为宫内感染的证据。

（2）若输入的血液与患者血型不符，会发生急性溶血性输血反应引起急性血管内溶血。临床上病情迅猛，可出现血红蛋白尿、急性肾衰、休克及弥漫性血管内凝血（DIC）等严重后果。产生机制：IgM为五聚体，激活补体的能力很强，当高滴度的IgM（如天然抗A或B 抗体等）结合在红细胞膜上时，补体通过经典激活途径被大量激活，产生攻膜复合物，裂解红细胞导致血管内溶血。

5.【临床病案5】

患者王×，女，27岁，因四肢、面部反复发作性水肿22年，复发1 d，呼吸困难3 h 入院。患者22年前，因碰撞皮肤后，接触处即出现皮肤黏膜局限性、非凹陷性、无痛性、非瘙痒性水肿。常以受压部位为起点，向远端蔓延，一般在24 h内达到高峰。水肿有明显自限性，3 d内多可自行缓解。22年来，平均3～5个月发作1次。1 d前进食羊肉后发作。其姐姐及女儿亦有类似发作史。体检：面部高度肿胀，皮肤发亮，眼睑水肿，眼裂呈缝隙状，双唇肿胀外翻，不能合拢，右上肢广泛肿胀。实验室检查：C4 和C1INH均明显低于正常值。诊断：遗传性血管神经性水肿。

问题：（1）根据所学知识，找出该病例的诊断依据。