特发性血小板减少症
(整理)特发性血小板减少性紫癜的临床表现
特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。
血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。
特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。
根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
血小板减少性紫癜的临床表现：一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。
感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。
粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。
常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。
脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。
起病隐袭发病前常无明显诱因。
患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。
瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。
严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。
外伤后也可出现深部血肿。
病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。
三、急性和慢性的差异急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。
起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。
小儿特发性血小板减少性紫癜科普讲座PPT课件
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法包括观 察、药物治疗和必要时的手术治疗。
大多数病例在观察和支持治疗下可自愈。
如何治疗？
药物治疗
使用皮质类固醇等药物来抑制免疫反应，增加血 小板数目。
医生会根据具体情况制定个性化治疗方案。
如何治疗？
长期管理
定期随访和监测血小板水平，防止复发。
家长应关注孩子的生活方式，保持健康饮食和良 好的作息。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康饮食、适量运动，提高免疫力 。
良好的生活习惯可以降低患病风险。
如何预防？
定期体检
定期进行健康检查，及早发现潜在问题。
特别是在流感季节，关注儿童的身体状况。
小儿特发性血小板减少性紫 癜科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是小儿特发性血小板减 少性紫癜？
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
定义
小儿特发性血小板减少性紫癜是一种由免疫系统 异常引起的疾病，导致血小板减少。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
主要影响5岁以下的儿童，男孩和女孩的发病率 相似。
部分患有家族史的儿童风险较高。
谁会受到影响？
易感因素
病毒感染、某些药物和疫苗接种可能增加患病风 险。
了解这些因素有助于早期识别和干预。
谁会受到影响？
发病率
小儿特发性血小板减少性紫癜的发病率相对较低 ，但在某些地区可能有所增加。
特发性血小板减少症
临床表现 Clinical Features
二、慢性型
主要见于4０岁以下的青年女性 起病隐匿，一般无前驱症状； 出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀
斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。 可有失血性贫血。
成年人多见 女性多见 男：女1：3 不明显 缓慢 皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主， 偶见血小板形成 约１－３天 反复发作，迁延数年，
继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后 紫癜 .
诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明 清除细菌后ITP缓解方能诊断
血小板减少症
输血科 兰冬梅
病因：
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症) 或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良 和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40 万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏 对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释 (表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都 可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或 在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出 血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手 术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出 血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血 性疾病
ITP 骨髓 象： 双核 幼稚 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象: 幼稚 产板 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
正常 产板 巨核 细胞
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。
成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同，治疗策略也不尽相同。
本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。
一、诊断：1. 临床表现：成人：多见于年轻女性，皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状，常伴有鼻出血、牙龈出血等。
儿童：多见于学龄前儿童，常在病毒感染后出现瘀点、紫癜，伴轻度出血。
孕妇：因身体对外界变化较为敏感，常见于妊娠后期，出血症状较轻。
2. 实验室检查：检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。
3. 无其他明确病因：排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。
二、治疗：1. 观察治疗：对于儿童及孕妇，因症状较轻，且病程多为暂时性，一般可采取观察治疗，定期进行血小板计数，保持良好生活习惯和注意休息。
2. 药物治疗：成人：首选糖皮质激素，如泼尼松龙，起始剂量通常为1-2mg/kg/天，治疗效果良好后可逐渐减量。
对于激素效果不满意者，可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。
儿童：泼尼松龙也是首选药物，在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整，疗程一般为4-6周。
对于持续或反复性发作的患者，可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。
孕妇：治疗方案需谨慎选择，最好在专科医生指导下进行治疗。
一般推荐使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。
3. 外科治疗：对于无效或长期复发的患者，可考虑脾切除手术，但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。
4. 亚计划治疗：针对激素无效或不耐受的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白，以提高血小板计数。
对于需要长期治疗的患者，可采用可行性化疗方案。
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种以血小板计数减少及皮肤和（或）黏膜紫癜为主要临床表现的自身免疫性疾病。
本文将就特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法进行详细分析。
一、临床表现特发性血小板减少性紫癜的主要临床症状为皮肤和（或）黏膜紫癜。
紫癜是由于血小板减少导致血管壁的破裂出血所致。
紫癜多表现为皮肤、口腔黏膜、鼻腔、胃肠黏膜等处的紫点、紫斑或紫癜，可根据病情轻重而异，严重者甚至出现弥散性出血。
其他常见症状包括鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
二、诊断方法1. 详细病史询问：包括疾病的起病、持续时间和性质、既往有无自身免疫病史等。
特发性血小板减少性紫癜的确诊需要排除其他可以引起血小板减少的疾病因素。
2. 体格检查：皮肤和（或）黏膜紫癜是特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现，体格检查应包括全身皮肤和黏膜的观察。
注意观察出血情况，如皮肤紫癜、鼻衄、口腔出血、牙龈出血等。
3. 血常规检查：特发性血小板减少性紫癜的特点之一是血小板减少。
进行血常规检查可观察到血小板计数减少，但需排除其他血液病因素引起的继发性血小板减少。
4. 骨髓穿刺检查：骨髓穿刺检查对于特发性血小板减少性紫癜的诊断具有重要意义。
通过骨髓穿刺可观察到骨髓中巨核细胞的数量和形态，以及排除其他原发性血小板减少的病因。
5. 自身抗体检测：特发性血小板减少性紫癜的发病机制与自身免疫有关，自身抗体检测可以协助诊断。
反应皿或胶乳凝集试验可以检测血清中抗血小板抗体水平的变化。
6. 免疫学检测：包括淋巴细胞亚群、T细胞亚群的测定等，可以协助确定免疫功能的异常情况，进一步指导治疗。
7. 影像学检查：特发性血小板减少性紫癜患者可能出现脑出血等严重并发症，因此进行头颅CT或MRI检查可以评估颅内出血情况。
8. 治疗经验：以药物治疗为主，常用药物包括激素类药物和免疫抑制剂等。
itp诊断标准
itp诊断标准ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种常见的血液疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
以下是ITP诊断标准的详细内容。
一、临床表现。
ITP患者常见的临床表现包括，皮肤和黏膜出血（如皮下瘀斑、鼻衄、牙龈出血等）、血小板减少引起的出血症状（如皮下出血、鼻出血、月经过多等）、淋巴结、脾脏和肝脏肿大等。
此外，患者还可能出现疲乏、乏力、头晕、头痛等全身不适症状。
二、实验室检查。
1. 血小板计数，ITP患者的血小板计数通常低于正常范围（<10万/μL），但也有部分患者血小板计数在10-15万/μL之间。
2. 骨髓穿刺检查，骨髓穿刺检查有助于排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。
3. 凝血功能检查，ITP患者凝血功能一般正常，但在严重出血时可能出现凝血功能异常。
三、排除其他疾病。
ITP的诊断还需要排除其他引起血小板减少的疾病，如自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等。
通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查，排除其他疾病对于确诊ITP至关重要。
四、诊断标准。
根据上述临床表现和实验室检查结果，结合排除其他疾病的过程，ITP的诊断标准主要包括：出血症状、血小板计数、骨髓穿刺结果和排除其他疾病。
符合以下条件之一即可诊断为ITP：1. 血小板计数持续低于10万/μL，排除其他疾病；2. 血小板计数在10-15万/μL之间，且存在典型的出血症状，排除其他疾病；3. 骨髓穿刺结果符合ITP的特征，且排除其他疾病。
综上所述，ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要，因此医生在诊断过程中需要全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，以便及时、准确地诊断和治疗ITP。
ITP的诊断标准有助于规范诊断流程，提高诊断准确率，为患者的治疗和管理提供科学依据。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。
ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。
在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。
正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。
然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。
这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。
这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。
此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。
所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。
ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。
患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。
出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。
因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。
ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。
对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。
其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。
确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。
ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。
对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。
药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。
激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。
特发性血小板减少性紫癜的检查
特发性血小板减少性紫癜的检查特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。
对于诊断和治疗ITP的患者，进行一系列检查至关重要。
本文将介绍特发性血小板减少性紫癜的常见检查方法。
1. 血常规检查•血小板计数：血小板数量下降是ITP的主要特征之一。
通常，血小板计数低于10万/μL被认为是ITP。
•完整血细胞计数：检查白细胞计数、红细胞计数等，排除其他造成血小板减少的因素。
•外周血片：可观察血小板的形态，并排除其他疾病可能引起的减少。
2. 凝血功能检查•凝血时间： ITF患者因为血小板减少可能伴有出血倾向，检查凝血时间有助于评估出血风险。
•凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PTT）：可能用于排除凝血功能异常导致的血小板减少。
3. 骨髓活检•骨髓细胞学检查：可以观察到骨髓中的血小板数量，评估血小板生成的情况，并排除其他疾病。
•免疫组化：通过染色技术检测骨髓中是否存在免疫复合物，帮助确诊ITP。
4. 自身抗体检测•抗血小板抗体测定： ITP患者通常会产生抗血小板抗体，可以通过血清学检测这些抗体的存在。
5. 脾脏影像学检查•脾脏彩超：脾脏在ITP发作时可能增大，彩超能够清晰地观察脾脏的大小和形态。
6. 关联疾病筛查•抗核抗体（ANA）和抗磷脂抗体（APLA）：有助于排除与ITP可能关联的其他自身免疫疾病。
了解以上的检查方法，有助于医生明确诊断ITP、评估疾病严重程度，并制定合理的治疗方案。
如果患有特发性血小板减少性紫癜症状，建议及时就医做相应检查，以便得到及时的治疗和管理。
以上是特发性血小板减少性紫癜的检查方法，希望对您有所帮助。
如果您怀疑自己患有ITP，请咨询医疗专业人士寻找更多帮助和建议。
特发性血小板减少课件PPT
什么是特发性血小板减少症？
解答：特发性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，指体内产生针对血小板自身 抗体，导致血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少的一种疾病。
解答与建议
01
特发性血小板减少症的症状是什 么？
02
解答：特发性血小板减少症的症 状主要包括皮肤黏膜出血、鼻出 血、牙龈出血、月经过多等，严 重时可出现脑出血等内脏出血。
解答与建议
如何诊断特发性血小板减少症？
解答：诊断特发性血小板减少症需要进行血常规检查、骨髓穿刺、抗血小板抗体检测等相关检查，结合临床表现进行综合评 估。
解答与建议
特发性血小板减少症如何治疗？
解答：特发性血小板减少症的治疗方法包括糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等药物治疗，以及 脾切除等手术治疗。具体的治疗方案需要根据患者的病情和医生的建议进行选择。
日常护理
避免剧烈运动
特发性血小板减少症患者应避免剧烈运动，以免发生出血不止的 情况。
注意口腔卫生
保持口腔清洁，避免口腔感染和牙龈出血。
避免使用非必需的抗凝药物
如阿司匹林等，以免加重血小板减少症状。
饮食调理与运动建议
饮食调理
特发性血小板减少症患者应多食用富含维生素C、K的食物， 如柑橘类水果、绿叶蔬菜等，有助于提高血小板计数。同时 应避免食用过于坚硬、刺激性食物，以免损伤消化道黏膜。
运动建议
适当进行轻度运动，如散步、太极拳等，有助于提高身体免 疫力，促进血液循环。但应避免剧烈运动，以免发生出血不 止的情况。
特发性血小板减少症的案例分
04
享
案例一
患者情况
患者为中年女性，因皮 肤瘀斑和牙龈出血就诊 ，查血常规发现血小板 计数偏低。
诊断过程
儿童itp的诊断标准
儿童itp的诊断标准
儿童特发性血小板减少症（ITP）的诊断通常是基于一系列的临床和实验室检查结果。
特发性血小板减少症是一种免疫性血小板减少的疾病，可能导致出血倾向。
以下是诊断儿童ITP的一般标准：
1.血小板计数：诊断ITP的关键特征是血小板计数的减少。
根据
不同的诊断标准，通常认为血小板计数低于正常范围的下限，
比如在10万/微升以下，可能提示ITP。
但需要注意，ITP的确
切诊断并不仅仅基于血小板计数。
2.排除其他原因：医生会排除其他导致血小板减少的可能原因，
如感染、骨髓疾病、药物引起的血小板减少等。
这是因为ITP是
一种排除性诊断，需要排除其他潜在的原因。
3.骨髓穿刺：有时医生可能会进行骨髓穿刺，以评估骨髓中血小
板的生产情况。
ITP的特点之一是骨髓中血小板的生产正常，而
其破坏或清除过快。
4.脾脏评估：由于脾脏是储存和清除血小板的地方，医生可能会
检查脾脏的大小。
脾脏可能会因清除大量血小板而增大。
5.病史和症状：医生还会考虑儿童的病史和症状，如出血、瘀斑、
鼻出血等，以确定是否存在出血倾向。
请注意，这只是一般的诊断过程，具体的诊断标准可能因医生和地区而有所不同。
ITP的治疗通常基于症状的严重程度，可能包括观察、药物治疗或其他治疗手段。
如果你怀疑儿童患有ITP，建议及时咨询专业医生，以获取准确的诊断和制定合适的治疗计划。
特发性血小板减少性紫癜疑难病例讨论课件
04
病例三：罕见病例探讨
患者基本信息及特点总结
中年女性，45岁。 突发皮肤瘀斑、瘀点，伴牙龈出血、月经过多。
既往体健，无家族遗传病史。
血小板计数显著减少，骨髓检查巨核细胞数量正常，但 产板型巨核细胞明显减少。
罕见临床表现及原因剖析
除了常见的皮肤瘀斑、瘀点、牙 龈出血等症状外，患者还出现血 尿、消化道出血等严重出血表现
发病机制 诊断方法 治疗策略 并发症预防与处理
深入剖析特发性血小板减少性紫癜的发病机制，包括免疫异常 、血小板破坏过多等方面。
总结归纳特发性血小板减少性紫癜的诊断方法，如临床表现、 实验室检查、骨髓检查等。
回顾特发性血小板减少性紫癜的治疗策略，包括糖皮质激素、 免疫抑制剂、脾切除等，并分析其优缺点。
。
经进一步检查，发现患者存在自 身免疫性疾病——系统性红斑 狼疮，导致免疫性血小板减少。
同时，患者还伴有肾功能不全， 可能与免疫复合物沉积导致肾小
球损伤有关。
创新性治疗策略尝试
首选糖皮质激素冲击治疗，控制免疫 反应，提升血小板计数。
给予血小板输注支持治疗，预防严重 出血事件发生。
联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 霉酚酸酯等，降低抗体产生，减轻免 疫损伤。
诊断方法
ITP的诊断主要依据临 床表现、外周血血小板 计数和骨髓检查等结果 进行综合判断。对于疑 难病例，还需要进行免 疫学检查、影像学检查
等辅助诊断。
02
病例一：典型病例介绍
患者基本信息
01
年龄：45岁
02
性别：女性
03
04
既往史：无特殊病史
家族史：无相关遗传性疾病史
临床表现与诊断过程
01
02
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准 1.临床分型：依发病久暂分为急性和慢性两型。
病程在6个月内称急性，超过6个月者称慢性，疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×109/L）停药2个月后复发者称为反复型。
（1）急性型约占80%，好发于婴幼儿，病儿在发病前1-3周有病毒感染史，特别多见于上呼吸道感染、风疹、麻疹之后。
以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖样大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。
可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等，严重者可并发颅内出血。
（2）慢性型约占20%，以学龄前及学龄期儿童多见。
多无明显诱因，病前多无病毒感染史，约10%患者由急性型转化而来。
2.诊断标准：临床以自发性出血为主要症状，实验室检查血小板计数减少＜100×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。
骨髓象粒红系统正常。
巨核细胞多增多，成熟未释放血小板的巨核细胞增多。
血清中检查出血小板表面抗体，主要为PAIgG，约80%以上增高，还可存在IgA、IgM抗体及补体。
需排除其他引起血小板减少的疾病。
血小板减少症分为六种？海文琪今天说说其中的三种(上)
1、特发性血小板减少紫癜症此症又叫做「免疫性血小板减少紫癜症」特指由血小板减少所引起的皮下出血现象。
发生的原因通常是由于脾脏或淋巴组织产生对抗血小板的抗体，此抗体会将血小板摧毁于脾脏之中，造成血小板数减少。
主要症状包括皮下出血、容易造成紫癜及瘀血、流鼻血及牙龈出血、月经异常出血、严重异常的肠胃道出血等，但肝、脾、淋巴结通常不会肿大，除了出血的症状外，病人的其他临床表现似乎正常。
ITP 是儿童期最常见的血小板减少紫癜症，似乎和病毒的感染导致敏感化有关。
70% 的病例在紫癜症发生的前 1 ~ 3 周有德国麻疹、麻疹、或呼吸道病毒感染的病史。
血小板数目可能低到20000 /ul，血液抹片可看到较大型的血小板，血小板机能试验如止血带试验、出血时间、血液凝块回缩等，皆出现不正常结果。
此症大都急性发作，严重可能导致颅内出血(< 1%)，但70% 的患者可在 3 个月内完全复原，类固醇治疗效果不错。
若持续 4 ~ 6 个月未复原，应进行第二阶段的治疗。
成人的发生率女性高于男性，且较容易演变成慢性血小板减少症，发生原因通常与病毒感染无关。
2、药物引起之免疫性血小板减少症此病发生的原因通常有二，一是在服用某种特定药物后，引发身体产生对抗血小板的自体抗体。
二是妇女怀孕期间，经服用药物产生对抗血小的抗体，此抗体再经由血流转移到胎儿体内，导致胎儿血小板减少。
3、药物引起之非免疫性血小板减少症此类的血小板减少症大致又可分为二种：第一类是服用药物会直接影响骨髓制造血小板的功能，导致血小板的数目减少，出现典型的紫癜及出血症状。
第二类是服用药物不会降低血小板的数目，但却会破坏血小板的功能，特别是令血小板无法凝聚在一起。
一个典型的例子便是阿司匹林，它会令血小板彼此附着的能力降低，导致无法发挥正常凝血机能。
怎么治疗特发性血小板减少呢？
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生活常识分享怎么治疗特发性血小板减少呢？
导语：血小板减少症是常见的几种血液疾病，队也很多人来说可能经常会遇到身体莫名其妙的出血等症状，这个时候你就要引起警惕，如果不确定也可以及
血小板减少症是常见的几种血液疾病，队也很多人来说可能经常会遇到身体莫名其妙的出血等症状，这个时候你就要引起警惕，如果不确定也可以及时的去检查，这样就能让你知道真正的原因并且尽早的调理，对你的身体可能是非常有帮助的，下面就一起来了解一下治疗血小板减少症的具体方法。
【常规治疗】
血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。
主要病机为热、虚、瘀三种。
治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。
【预后与转归】
西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解，可考虑切脾，如切脾失败，尚可用皮质激素：如仍无效，可用免疫制剂。
对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白，输注血小板悬液或血浆置换。
急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性，预后良好。
临床统计约有80%的病例没有经过治疗，在半年内可自愈，一般病程为4-6周。
患者痊愈后很少复发。
本病的病死率约为1%，多是因颅内出血而亡。
但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。
[预防护理]
1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。
2.要注意预防呼吸道感染，麻疹，水痘，风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。
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皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主，
无血小板生成
血小板寿命 病程 约１－６小时 ２－６周，80％
偶见血小板形成
约１－３天 反复发作，迁延数年，
可自行缓解
继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后 紫癜 . 诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明清 除细菌后ITP缓解方能诊断 药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发性 ITP（奎宁诱导的） 如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或 aPL阳性不能诊断为继发性
临床表现
Clinical Features
出血ｂｌｅｅｄｉｎｇ：皮肤、粘膜、内脏出血。 贫血ａｎｅｍｉａ：与出血量平行； 分型： 急性型ａｃｕｔｅ、 慢性型ｃｈｒｏｎｉｃ。
临床表现 Clinical Features
临床表现 Clinical Features
一、急性型
发生于儿童，无性别之分; 起病方式: 80％以上在发病前１－３周有上呼吸道感染史， 特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒 战、发热。 出血：急、严重者可有颅内出血。
２.禁忌症：
①年龄小于２岁； ②妊娠期；
③因其他疾病不能耐受手术。
３.疗效：有效率约为70-90％。
无效者对糖皮质激素的需要量也可减小；
三分之一切除后会复发。
静脉用免疫球蛋白
静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d ４－５日为一疗程。１月后可重复。 重症ITP：
治疗 Treatment
免疫抑制剂治疗
抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。 临床可分为急、慢性型。
ITP的分期
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所 有患者 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有 患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维 持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
继发性ITP
须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减 少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾 病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、 淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫 血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝 病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少 以及感染等所致的继发性血小板减少。
为首选治疗：近期有效率约为80％。
１. 作用机制：
①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；
②抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破环；
③改善毛细血管通透性；
④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
治疗 Treatment
２．剂量与用法
常用泼尼松1-2ｍg/（kg.d)，分次口服或顿 服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步减
实验室检查 Laboratory Examination
１.血小板：
①血小板数量减少： 急性型多<பைடு நூலகம்0×10９／L
慢性型常在30~50×10９/L 左右；
②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；
③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制
及纤溶机制检查正常。 ④血小板功能一般正常。
实验室检查 Laboratory Examination
发病机制 Pathogenesis
一、血小板抗体 ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。 50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异 性自身抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜
糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ
自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬 破坏。 在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化 的抑制作用，科影响血小板的生成。
其他 1 鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的 风险与致死性治疗相关并症的发生率大 致相当，所以对ITP患者应尽量避免过度 治疗。 ITP 患者血小板〉 30×109/L ，无 出血表现，且不从事增加患者出血危险 的工作或活动，可不予治疗。在治疗时 还应充分考虑到患者的意愿。 2 ITP 患者强的松治疗 4 周无效，为避免副 作用应快速减量停药。
一、诊断标准
①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；
②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度大； ④骨髓巨核细胞数量增加或正常， 有成熟障碍；
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 二、鉴别诊断:
1） 急、慢性型ITP的鉴别:
2） 与其他继发性血小板减少症的鉴别:
六．急症处理 适应症： ①血小板＜20×10９／Ｌ者；
②出血严重、广泛者；
③已有或已发生颅内出血者；
④近期将要实施手术或分娩者。
治疗 Treatment
措施：
１．血小板悬液输注：可重复应用。
２．静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d
４－５日为一疗程。１月后可重复。
３．血浆置换；
４．大剂量甲泼尼龙。
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象： 双核 幼稚 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象: 幼稚 产板 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
正常 产板 巨核 细胞
诊断与鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
少数可发现溶血 （Evans综合症）：
ITP同时伴有Coombs实验阳性的自 身免疫性溶血性贫血，称为Evans综
合症
治疗
Treatment
★ 一般治疗：休息； 避免外伤； 止血药物及局部止血。 ★ 糖皮质激素：首选 ★ 脾切除； ★ 免疫抑制剂； ★ 其他。
治疗 Treatment
糖皮质激素
量，最后以5-10ｍg/d维持治疗３－６个月。
病情严重者可用等效量的地塞米松或甲泼尼 龙静脉滴注，好转后改口服。
治疗 Treatment
脾切除
１．适应症： ①正规糖皮质激素治疗３－６个月
无效；
②泼尼松维持量每日需大于15mg；
③有糖皮质激素使用禁忌症；
④５１Ｃｒ扫描脾区放射指数增高。
治疗 Treatment
第十七章： 特发性血小板减少性紫癜
（Idiopathic thrombocytopenic
purpura,ITP)
内容
概念 Definition 病因和发病机制 Etiology and Pathogenesis 临床表现 Clinical Features 实验室检查 Laboratory Examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 治疗 Treatment
发病机制 Pathogenesis
二、血小板生存期缩短
用同位素标记ＩＴＰ患者血小板，发现生存期明显
缩短。 脾是ITP患者PAIG产生部位；与PAIg或IC结合之 血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾 窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单
核－吞噬细胞系统吞噬、清除。ＩＴＰ脾切除后血
小板上升。 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。
ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。
3） 与过敏性紫癜鉴别。
诊断和鉴别诊断
急性型
年龄 儿童多见
慢性型
成年人多见
性别
诱因 起病 出血症状 血小板计数 巨核细胞
无区别
发病前１-3周有感染史 急，可伴有全身症状 重，可有内脏出血 常＜20×10９／Ｌ 增多或正常， 以幼稚型为主
女性多见
不明显 缓慢
男：女1：3
概念
Definition 原发免疫性血小板减少性症（primary immune thrombocytopenia, ITP；以往也称为 特发性血小板减少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是临床常见一
种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板
Thank you
临床表现 Clinical Features
二、慢性型
主要见于4０岁以下的青年女性 起病隐匿，一般无前驱症状；
出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀
斑及外伤后出血不止、月经量
过多等。严重出血较少见。
可有失血性贫血。
实验室检查
Laboratory Examination
1.血小板：数量、体积、功能变化。
2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。 3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体 ，应用单克隆 特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性 抗血小板自身抗体。 4.止血和血液凝固实验
１.适应症 ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；
②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌症；
③与糖皮质激素合用可提高疗效及减
少糖皮质激素的用量。
治疗 Treatment
２．常用药物： ①长春新碱:最常用 机制：
ａ.免疫抑制作用；
ｂ.可能有促进血小板生成及释放的作用。
②环磷酰胺；
③硫唑嘌呤；
④环孢素:主要用于难治性ITP的治疗。
外周血涂片：
血小板增多 血小板正常 血小板减少
实验室检查 Laboratory Examination
２.骨髓像
①骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻 度增加或正常，慢性型明显增加；
②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者显著。表
现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加， 有血小板形成的巨核细胞显著减少。 ③红、粒、单核系正常.